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文檔簡介
1、哈爾濱醫(yī)科大學(xué)第二哈爾濱醫(yī)科大學(xué)第二(d r)臨床醫(yī)學(xué)院臨床醫(yī)學(xué)院神經(jīng)病學(xué)教研室神經(jīng)病學(xué)教研室第一頁,共五十頁。 概念 脫髓鞘疾病(jbng)是一大類病因并不相同,臨床表現(xiàn)各異,以腦和脊髓脫髓鞘為特征的一組疾病。特征性病理變化:神經(jīng)纖維的髓鞘脫失,而軸突和神經(jīng)細胞很少受累。第二頁,共五十頁。是緊裹在有髓鞘神經(jīng)軸突外面的脂質(zhì)細胞膜。它是由髓鞘形成細胞的細胞膜組成(z chn): 中樞神經(jīng)系統(tǒng)-少突膠質(zhì)細胞 周圍神經(jīng)系統(tǒng)-雪旺氏細胞第三頁,共五十頁。第四頁,共五十頁。第五頁,共五十頁。 神經(jīng)纖維髓鞘破壞呈多發(fā)性小的播散性病灶 病損分布于CNS白質(zhì)(bizh),小靜脈周圍炎細胞浸潤 神經(jīng)細胞、軸突及
2、支持組織結(jié)構(gòu)完整 見下圖第六頁,共五十頁。第七頁,共五十頁。小腦小腦(xiono)及橋腦脫髓鞘病灶及橋腦脫髓鞘病灶第八頁,共五十頁。橋腦脫髓鞘病灶橋腦脫髓鞘病灶(bngzo)第九頁,共五十頁。急性(jxng)播散性腦脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis, ADEM )和急性出血性白 質(zhì)腦病(acute hemorrhage leukoencephalitis, AHLE) 多發(fā)性硬化癥(multiple sclerosis, MS)及 其亞型視神經(jīng)脊髓炎(neuromyelitis optica, Devic diseases )第十頁,共五十頁。
3、家族家族(jiz)(jiz)遺傳性疾病遺傳性疾病腦白質(zhì)營養(yǎng)不良特點:1.嬰兒和兒童期發(fā)病(f bng)2.進行性病程3.多有家族史4.具有共同的病理特點:白質(zhì)髓鞘缺如第十一頁,共五十頁。多發(fā)性硬化癥多發(fā)性硬化癥(MS)第十二頁,共五十頁。是一種常見的以中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘為特征的自身免疫性疾病。 病灶部位及時間上的多發(fā)性。 多數(shù)均以反復(fù)多次發(fā)作(fzu)與緩解的病程。 具有免疫易感性、年輕人多見。第十三頁,共五十頁。 1、病毒感染及自身免疫反應(yīng):麻疹病毒、 人類噬T淋巴細胞病毒(HTLV-I) 分子模擬、細胞免疫、體液(ty)免疫(1, 2,3 )。 2、遺傳因素 3、環(huán)境因素第十四頁,共五
4、十頁。 MS發(fā)病率與緯度有關(guān),緯度越高離赤道越遠,發(fā)病率越高(見地理(dl)分布圖) 15歲以前與某種外界環(huán)境接觸在MS發(fā)病中可能起重要作用 遺傳因素在MS易感方面起重要作用 MS與第6對染色體HLA-DR位點相關(guān), HLA-DR2表達最強,其次為-DR3 、 B7、A3。第十五頁,共五十頁。特特 征:征:CNS白質(zhì)內(nèi)多發(fā)性脫髓鞘斑塊。部部 位:位:腦室周圍的白質(zhì)、視神經(jīng)、脊髓的白 質(zhì)、腦干和小腦。急急 性性 期期: : 充血、水腫(shuzhng)、炎性脫髓鞘、血管周圍 Lc浸潤。恢恢 復(fù)復(fù) 期期: : 星狀細胞增生、膠質(zhì)斑痕形成。第十六頁,共五十頁。中國、日本(r bn)等東方人視神經(jīng)和脊
5、髓受累較多見,病灶中的軟化、壞死較多見。 視神經(jīng)脊髓炎又稱Devic病,為多發(fā)性硬化的一個亞型。第十七頁,共五十頁。 1. 1.一般表現(xiàn)一般表現(xiàn)(bioxin)(bioxin)(1)發(fā)病年齡及性別:1050歲;男女比 1:1.51.9(2)起病形式及誘因:可急可緩;感冒、發(fā)熱、感染 、外傷、分娩、過勞及外傷等。(3)首發(fā)癥狀:脊髓性感覺障礙、視力障礙、步行困 難、肢體無力、復(fù)視、平衡障礙和共濟失調(diào)等;第十八頁,共五十頁。 (4)眼部癥狀(zhngzhung):核間性眼肌麻痹(見圖)為多發(fā)性 硬化的重要體征。 “一個半綜合癥”、核間性眼肌 麻痹和眼震(見錄像)高度提示MS。第十九頁,共五十頁。第
6、二十頁,共五十頁。(6) 其他顱神經(jīng)受損:面神經(jīng)多為中樞性;少數(shù) 為周圍性,可有耳聾、眩暈等-腦干;構(gòu)音障 礙-延髓、小腦。(7) 共濟失調(diào):半數(shù)患者(hunzh)有,少部分有 Charcot 三主征。(8) 感覺障礙:半數(shù)以上患者可有痛性強直性痙 攣發(fā)作或其他發(fā)作性癥狀(構(gòu)音障礙、共濟失 調(diào)、復(fù)視、三叉神經(jīng)痛); 第二十一頁,共五十頁。(9) 括約肌障礙(10)極少數(shù)人可有癲癇(dinxin)發(fā)作、節(jié)段性感 覺障礙、肌萎縮、腱反射消失等。 精神癥狀:抑郁或欣快、記憶及障 礙等;第二十二頁,共五十頁。MSMS與治療有關(guān)的病程與治療有關(guān)的病程(bngchng)(bngchng)分分類類 1、復(fù)發(fā)
7、緩解(R-R)型 2、繼發(fā)進展(jnzhn)型 3、原發(fā)進展型 4、進展復(fù)發(fā)型 5、良性型第二十三頁,共五十頁。 1. 腦脊液:細胞數(shù)多正常,蛋白輕度增 高,IgG指數(shù)增高(znggo),寡克隆抗體區(qū)帶 陽性。MBP、PLP、MAG、MOG 抗體。2. 誘發(fā)電位檢查:VEP、BAEP、SEP等。3. 腦 CT4. 磁共振檢查 :見圖第二十四頁,共五十頁。第二十五頁,共五十頁。第二十六頁,共五十頁。1.臨床(ln chun)診斷標準:(1)病史和神經(jīng)系統(tǒng)檢查表明中樞神經(jīng)白質(zhì)同時存在兩處以上病灶。(2)有緩解與復(fù)發(fā),兩次間隔至少1個月,每次持續(xù)24小時以上;或慢性進展起病至少6個月以上。(3)起病
8、年齡10 50歲,20 40歲多見。(4)排除其他疾病。具備以上四項可確診。(1)(2)中缺一項者為可能是“多發(fā)性硬化”。僅一個好發(fā)部位,首次發(fā)病只能診斷為“臨床可疑的多發(fā)性硬化”。第二十七頁,共五十頁。Poser(1983)MS診斷診斷(zhndun)標準標準1. 臨床確診MS (CDMS)2. 實驗室檢查(jinch)支持確診MS (LSDMS)3. 臨床可能MS (CPMS) 4. 實驗室支持可能MS (LSPMS) 第二十八頁,共五十頁。OB/IgG代表電泳寡克隆代表電泳寡克隆(k ln)區(qū)帶陽性或區(qū)帶陽性或IgG指數(shù)或指數(shù)或24h鞘內(nèi)合成率升高鞘內(nèi)合成率升高第二十九頁,共五十頁。1.
9、 急性播散性腦脊髓炎2. 腦動脈炎、腦干炎、脊髓血管畸形(jxng)3. 頸椎病脊髓型4. 熱帶痙攣性截癱5. 大腦淋巴瘤第三十頁,共五十頁。目前尚無一種特效療法,治療的主要目的是: 1. 急性活動期抑制其炎癥性脫髓鞘過程, 遏止病情的進展。 2. 盡量預(yù)防能促發(fā)的外因(wiyn),減少復(fù)發(fā)次數(shù), 延長緩解間歇期。 3. 預(yù)防并發(fā)癥。 4. 對癥及支持療法。第三十一頁,共五十頁。(一)復(fù)發(fā)緩解型MS治療:1、促皮質(zhì)激素和皮質(zhì)類固醇:甲強、強的 松、地塞米松;2、-干擾素;3、硫唑 嘌呤;4、免疫球蛋白(Ig)。(二)進展型MS治療:1、氨甲蝶呤;2、環(huán)磷酰胺;3、環(huán)孢菌素A;4、血漿置換對爆發(fā)
10、型有效。(三)對癥治療及預(yù)防感染避免疲勞(plo):如過度勞累、緊張、疫苗接種、妊娠、分娩等。第三十二頁,共五十頁。 1、良性型 2、復(fù)發(fā)-緩解型 3、緩慢進展(jnzhn)型 4、慢性進展型第三十三頁,共五十頁。第三十四頁,共五十頁。 1、概述:是視神經(jīng)和脊髓同時受累的急性或 亞急性脫髓鞘疾病。 2、病因及發(fā)病機制:與遺傳素質(zhì)和種族差異 有關(guān)(yugun)。西方-腦干;東方-視神經(jīng)和脊髓; 25%MS突發(fā)球后視神經(jīng)炎;多方研究證實 白種人對MS易感;非白種人對NMO易感。第三十五頁,共五十頁。 3、病理:脫髓鞘、硬化(ynghu)斑、壞死,伴血 管周圍炎細胞浸潤。視神經(jīng)、視交叉、 胸頸段易受
11、累。第三十六頁,共五十頁。第三十七頁,共五十頁。 1. 年輕居多,2141歲。 2. 特征:急性橫貫(hnggun)性脊髓炎和雙側(cè)同時或相繼 出現(xiàn)的ON。70%可在數(shù)日內(nèi)有截癱。 3. 急性起病可在數(shù)小時或數(shù)日內(nèi)單或雙眼失明, 眼眶痛。第三十八頁,共五十頁。 4. 脊髓癥狀可橫貫、不對稱、或呈播散(b sn) 性;特征為快速進展的雙下肢癱,感 覺脫失平面、括約肌障礙等,1/3病 人有Lhermitte征、根痛。第三十九頁,共五十頁。 1、CSF細胞數(shù)增加,73%單相、82%復(fù)發(fā)(f f)。 2、復(fù)發(fā)病人脊髓MRI88%出現(xiàn)縱向融合超過 數(shù)個節(jié)段,釓強化和腫脹常見(見圖)。第四十頁,共五十頁。
12、頸髓脫髓鞘頸髓脫髓鞘視神經(jīng)炎視神經(jīng)炎第四十一頁,共五十頁。第四十二頁,共五十頁。 1、單純球后神經(jīng)炎 2、MS表現(xiàn)(bioxin)為NMO臨床模式。 3、亞急性視神經(jīng)病 大劑量甲強沖擊療法第四十三頁,共五十頁。 1、概述:是一種廣泛累及腦和脊髓白質(zhì)的急性炎 癥性疾病。(感染出疹或疫苗接種) 爆發(fā)(bof)型:急性出血性白質(zhì)腦炎(AHL) 2、病因及發(fā)病機制:病毒感染,腦組織+FAC可誘 發(fā)EAE,認為ADEM是急性MS,或其變異型。 3、病理:腦和脊髓多數(shù)脫髓鞘病灶,小靜脈周圍 炎性反應(yīng),形成血管袖套。第四十四頁,共五十頁。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 1、前驅(qū)癥狀 2、腦實質(zhì)(shzh)損害(腦炎型)
13、3、腦膜受累(腦膜炎型) 4、脊髓炎型第四十五頁,共五十頁。 1. WBC增高(znggo);CSF壓力增高或正常,Pr輕度 增高,IgG為主,可有OB; 2. EEG多有廣泛異常; 3. 頭CT多有皮層下白質(zhì)彌散多灶性低密度 區(qū);MRI腦、脊髓白質(zhì)內(nèi)多發(fā)T1、T2異常 信號。第四十六頁,共五十頁。 二、診斷及鑒別診斷:二、診斷及鑒別診斷: 乙腦(y no)及單皰病腦 三、治療:三、治療: 大量皮質(zhì)類固醇沖擊療法第四十七頁,共五十頁。 其它脫髓鞘疾病有: 彌漫性硬化 同心圓性硬化 腦橋中央(zhngyng)髓鞘溶解第四十八頁,共五十頁。第四十九頁,共五十頁。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓殼病(詳細)內(nèi)容(nirng)總結(jié)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病。MS發(fā)病率與緯度有關(guān)
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