1、哈爾濱醫(yī)科大學(xué)第二哈爾濱醫(yī)科大學(xué)第二(d r)臨床醫(yī)學(xué)院臨床醫(yī)學(xué)院神經(jīng)病學(xué)教研室神經(jīng)病學(xué)教研室第一頁，共五十頁。 概念 脫髓鞘疾病(jbng)是一大類病因并不相同，臨床表現(xiàn)各異，以腦和脊髓脫髓鞘為特征的一組疾病。特征性病理變化：神經(jīng)纖維的髓鞘脫失，而軸突和神經(jīng)細胞很少受累。第二頁，共五十頁。是緊裹在有髓鞘神經(jīng)軸突外面的脂質(zhì)細胞膜。它是由髓鞘形成細胞的細胞膜組成(z chn): 中樞神經(jīng)系統(tǒng)-少突膠質(zhì)細胞 周圍神經(jīng)系統(tǒng)-雪旺氏細胞第三頁，共五十頁。第四頁，共五十頁。第五頁，共五十頁。 神經(jīng)纖維髓鞘破壞呈多發(fā)性小的播散性病灶 病損分布于CNS白質(zhì)(bizh)，小靜脈周圍炎細胞浸潤 神經(jīng)細胞、軸突及

2、支持組織結(jié)構(gòu)完整 見下圖第六頁，共五十頁。第七頁，共五十頁。小腦小腦(xiono)及橋腦脫髓鞘病灶及橋腦脫髓鞘病灶第八頁，共五十頁。橋腦脫髓鞘病灶橋腦脫髓鞘病灶(bngzo)第九頁，共五十頁。急性(jxng)播散性腦脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis, ADEM )和急性出血性白 質(zhì)腦病(acute hemorrhage leukoencephalitis, AHLE) 多發(fā)性硬化癥(multiple sclerosis, MS)及 其亞型視神經(jīng)脊髓炎(neuromyelitis optica, Devic diseases )第十頁，共五十頁。

3、家族家族(jiz)(jiz)遺傳性疾病遺傳性疾病腦白質(zhì)營養(yǎng)不良特點：1.嬰兒和兒童期發(fā)病(f bng)2.進行性病程3.多有家族史4.具有共同的病理特點：白質(zhì)髓鞘缺如第十一頁，共五十頁。多發(fā)性硬化癥多發(fā)性硬化癥(MS)第十二頁，共五十頁。是一種常見的以中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘為特征的自身免疫性疾病。 病灶部位及時間上的多發(fā)性。 多數(shù)均以反復(fù)多次發(fā)作(fzu)與緩解的病程。 具有免疫易感性、年輕人多見。第十三頁，共五十頁。 1、病毒感染及自身免疫反應(yīng)：麻疹病毒、 人類噬T淋巴細胞病毒(HTLV-I) 分子模擬、細胞免疫、體液(ty)免疫(1, 2,3 )。 2、遺傳因素 3、環(huán)境因素第十四頁，共五

4、十頁。 MS發(fā)病率與緯度有關(guān)，緯度越高離赤道越遠，發(fā)病率越高(見地理(dl)分布圖) 15歲以前與某種外界環(huán)境接觸在MS發(fā)病中可能起重要作用 遺傳因素在MS易感方面起重要作用 MS與第6對染色體HLA-DR位點相關(guān)， HLA-DR2表達最強，其次為-DR3 、 B7、A3。第十五頁，共五十頁。特特 征：征：CNS白質(zhì)內(nèi)多發(fā)性脫髓鞘斑塊。部部 位：位：腦室周圍的白質(zhì)、視神經(jīng)、脊髓的白 質(zhì)、腦干和小腦。急急 性性 期期: : 充血、水腫(shuzhng)、炎性脫髓鞘、血管周圍 Lc浸潤。恢恢 復(fù)復(fù) 期期: : 星狀細胞增生、膠質(zhì)斑痕形成。第十六頁，共五十頁。中國、日本(r bn)等東方人視神經(jīng)和脊

5、髓受累較多見，病灶中的軟化、壞死較多見。 視神經(jīng)脊髓炎又稱Devic病,為多發(fā)性硬化的一個亞型。第十七頁，共五十頁。 1. 1.一般表現(xiàn)一般表現(xiàn)(bioxin)(bioxin)（1）發(fā)病年齡及性別：1050歲；男女比 1：1.51.9（2）起病形式及誘因：可急可緩；感冒、發(fā)熱、感染 、外傷、分娩、過勞及外傷等。（3）首發(fā)癥狀：脊髓性感覺障礙、視力障礙、步行困 難、肢體無力、復(fù)視、平衡障礙和共濟失調(diào)等；第十八頁，共五十頁。 （4）眼部癥狀(zhngzhung)：核間性眼肌麻痹(見圖)為多發(fā)性 硬化的重要體征。 “一個半綜合癥”、核間性眼肌 麻痹和眼震(見錄像)高度提示MS。第十九頁，共五十頁。第

6、二十頁，共五十頁。（6） 其他顱神經(jīng)受損：面神經(jīng)多為中樞性；少數(shù) 為周圍性，可有耳聾、眩暈等-腦干；構(gòu)音障 礙-延髓、小腦。（7） 共濟失調(diào)：半數(shù)患者(hunzh)有，少部分有 Charcot 三主征。（8） 感覺障礙：半數(shù)以上患者可有痛性強直性痙 攣發(fā)作或其他發(fā)作性癥狀（構(gòu)音障礙、共濟失 調(diào)、復(fù)視、三叉神經(jīng)痛）； 第二十一頁，共五十頁。（9） 括約肌障礙（10）極少數(shù)人可有癲癇(dinxin)發(fā)作、節(jié)段性感 覺障礙、肌萎縮、腱反射消失等。 精神癥狀：抑郁或欣快、記憶及障 礙等；第二十二頁，共五十頁。MSMS與治療有關(guān)的病程與治療有關(guān)的病程(bngchng)(bngchng)分分類類 1、復(fù)發(fā)

7、緩解（R-R）型 2、繼發(fā)進展(jnzhn)型 3、原發(fā)進展型 4、進展復(fù)發(fā)型 5、良性型第二十三頁，共五十頁。 1. 腦脊液：細胞數(shù)多正常，蛋白輕度增 高，IgG指數(shù)增高(znggo)，寡克隆抗體區(qū)帶 陽性。MBP、PLP、MAG、MOG 抗體。2. 誘發(fā)電位檢查：VEP、BAEP、SEP等。3. 腦 CT4. 磁共振檢查 ：見圖第二十四頁，共五十頁。第二十五頁，共五十頁。第二十六頁，共五十頁。1.臨床(ln chun)診斷標準：（1）病史和神經(jīng)系統(tǒng)檢查表明中樞神經(jīng)白質(zhì)同時存在兩處以上病灶。（2）有緩解與復(fù)發(fā)，兩次間隔至少1個月，每次持續(xù)24小時以上；或慢性進展起病至少6個月以上。（3）起病

8、年齡10 50歲，20 40歲多見。（4）排除其他疾病。具備以上四項可確診。（1）（2）中缺一項者為可能是“多發(fā)性硬化”。僅一個好發(fā)部位，首次發(fā)病只能診斷為“臨床可疑的多發(fā)性硬化”。第二十七頁，共五十頁。Poser(1983)MS診斷診斷(zhndun)標準標準1. 臨床確診MS (CDMS)2. 實驗室檢查(jinch)支持確診MS (LSDMS)3. 臨床可能MS (CPMS) 4. 實驗室支持可能MS (LSPMS) 第二十八頁，共五十頁。OB/IgG代表電泳寡克隆代表電泳寡克隆(k ln)區(qū)帶陽性或區(qū)帶陽性或IgG指數(shù)或指數(shù)或24h鞘內(nèi)合成率升高鞘內(nèi)合成率升高第二十九頁，共五十頁。1.

9、 急性播散性腦脊髓炎2. 腦動脈炎、腦干炎、脊髓血管畸形(jxng)3. 頸椎病脊髓型4. 熱帶痙攣性截癱5. 大腦淋巴瘤第三十頁，共五十頁。目前尚無一種特效療法，治療的主要目的是： 1. 急性活動期抑制其炎癥性脫髓鞘過程， 遏止病情的進展。 2. 盡量預(yù)防能促發(fā)的外因(wiyn)，減少復(fù)發(fā)次數(shù)， 延長緩解間歇期。 3. 預(yù)防并發(fā)癥。 4. 對癥及支持療法。第三十一頁，共五十頁。（一）復(fù)發(fā)緩解型MS治療：1、促皮質(zhì)激素和皮質(zhì)類固醇：甲強、強的 松、地塞米松；2、-干擾素；3、硫唑 嘌呤；4、免疫球蛋白（Ig）。（二）進展型MS治療：1、氨甲蝶呤；2、環(huán)磷酰胺；3、環(huán)孢菌素A；4、血漿置換對爆發(fā)

10、型有效。（三）對癥治療及預(yù)防感染避免疲勞(plo)：如過度勞累、緊張、疫苗接種、妊娠、分娩等。第三十二頁，共五十頁。 1、良性型 2、復(fù)發(fā)-緩解型 3、緩慢進展(jnzhn)型 4、慢性進展型第三十三頁，共五十頁。第三十四頁，共五十頁。 1、概述：是視神經(jīng)和脊髓同時受累的急性或 亞急性脫髓鞘疾病。 2、病因及發(fā)病機制：與遺傳素質(zhì)和種族差異 有關(guān)(yugun)。西方-腦干；東方-視神經(jīng)和脊髓； 25%MS突發(fā)球后視神經(jīng)炎；多方研究證實 白種人對MS易感；非白種人對NMO易感。第三十五頁，共五十頁。 3、病理：脫髓鞘、硬化(ynghu)斑、壞死，伴血 管周圍炎細胞浸潤。視神經(jīng)、視交叉、 胸頸段易受

11、累。第三十六頁，共五十頁。第三十七頁，共五十頁。 1. 年輕居多，2141歲。 2. 特征：急性橫貫(hnggun)性脊髓炎和雙側(cè)同時或相繼 出現(xiàn)的ON。70%可在數(shù)日內(nèi)有截癱。 3. 急性起病可在數(shù)小時或數(shù)日內(nèi)單或雙眼失明， 眼眶痛。第三十八頁，共五十頁。 4. 脊髓癥狀可橫貫、不對稱、或呈播散(b sn) 性；特征為快速進展的雙下肢癱，感 覺脫失平面、括約肌障礙等，1/3病 人有Lhermitte征、根痛。第三十九頁，共五十頁。 1、CSF細胞數(shù)增加，73%單相、82%復(fù)發(fā)(f f)。 2、復(fù)發(fā)病人脊髓MRI88%出現(xiàn)縱向融合超過 數(shù)個節(jié)段，釓強化和腫脹常見(見圖)。第四十頁，共五十頁。

12、頸髓脫髓鞘頸髓脫髓鞘視神經(jīng)炎視神經(jīng)炎第四十一頁，共五十頁。第四十二頁，共五十頁。 1、單純球后神經(jīng)炎 2、MS表現(xiàn)(bioxin)為NMO臨床模式。 3、亞急性視神經(jīng)病 大劑量甲強沖擊療法第四十三頁，共五十頁。 1、概述：是一種廣泛累及腦和脊髓白質(zhì)的急性炎 癥性疾病。（感染出疹或疫苗接種） 爆發(fā)(bof)型：急性出血性白質(zhì)腦炎（AHL） 2、病因及發(fā)病機制：病毒感染，腦組織+FAC可誘 發(fā)EAE，認為ADEM是急性MS，或其變異型。 3、病理：腦和脊髓多數(shù)脫髓鞘病灶，小靜脈周圍 炎性反應(yīng)，形成血管袖套。第四十四頁，共五十頁。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 1、前驅(qū)癥狀 2、腦實質(zhì)(shzh)損害（腦炎型）

13、3、腦膜受累（腦膜炎型） 4、脊髓炎型第四十五頁，共五十頁。 1. WBC增高(znggo)；CSF壓力增高或正常，Pr輕度 增高，IgG為主，可有OB； 2. EEG多有廣泛異常； 3. 頭CT多有皮層下白質(zhì)彌散多灶性低密度 區(qū)；MRI腦、脊髓白質(zhì)內(nèi)多發(fā)T1、T2異常 信號。第四十六頁，共五十頁。 二、診斷及鑒別診斷：二、診斷及鑒別診斷： 乙腦(y no)及單皰病腦 三、治療：三、治療： 大量皮質(zhì)類固醇沖擊療法第四十七頁，共五十頁。 其它脫髓鞘疾病有： 彌漫性硬化 同心圓性硬化 腦橋中央(zhngyng)髓鞘溶解第四十八頁，共五十頁。第四十九頁，共五十頁。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓殼病(詳細)內(nèi)容(nirng)總結(jié)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病。MS發(fā)病率與緯度有關(guān)