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文檔簡介

1、概述概述脂肪的分解代謝脂肪的分解代謝脂肪的合成代謝脂肪的合成代謝 1 1、供能和貯能、供能和貯能2 2、參與細胞膜組成、參與細胞膜組成3 3、轉變為生理活性分子、轉變為生理活性分子4 4、抗寒、固定內臟、抗寒、固定內臟5 5、促脂溶性維生素的吸收、促脂溶性維生素的吸收 指脂肪組織中的脂肪被脂肪酶水解為脂肪酸和甘油并指脂肪組織中的脂肪被脂肪酶水解為脂肪酸和甘油并釋放入血供其他組織利用的過程。釋放入血供其他組織利用的過程。脂肪酶脂肪酶 是脂肪分解的限速酶,受多種激素調控,是脂肪分解的限速酶,受多種激素調控,激活:腎上腺素、去甲腎上腺素、胰高血糖素激活:腎上腺素、去甲腎上腺素、胰高血糖素 抑制:胰島

2、素抑制:胰島素 脂肪酶脂肪酶 磷酸丙糖異構酶磷酸丙糖異構酶 甘油激酶甘油激酶磷酸甘油脫氫酶磷酸甘油脫氫酶(一)脂肪酸的(一)脂肪酸的-氧化氧化baba結論:結論:1 1)FAFA的分解氧化是從羧基端的分解氧化是從羧基端-碳原子開始碳原子開始 2 2)碳鏈逐次斷裂,)碳鏈逐次斷裂,2 2個個2 2個分解個分解線粒體基質線粒體基質 脂肪酸分解氧化時,脂肪酸分解氧化時,a a- -碳與碳與-碳原子間的鍵斷碳原子間的鍵斷裂,每次分解出一個二碳化合物(即乙酰裂,每次分解出一個二碳化合物(即乙酰COACOA)和比原)和比原來少兩個碳原子的脂酰來少兩個碳原子的脂酰COACOA,此種氧化方式稱,此種氧化方式稱

3、( (胞液胞液) )肉堿肉堿( (L-3-L-3-羥基羥基-4-4-三甲氨基丁酸三甲氨基丁酸) )肉堿脂酰轉移酶肉堿脂酰轉移酶 I(I(外側外側 關鍵酶關鍵酶) ) 受丙二酸單酰輔酶受丙二酸單酰輔酶A A的抑制的抑制 肉堿脂酰轉移酶肉堿脂酰轉移酶 IIII(內側)(內側)肉堿肉堿脂酰脂酰CoACoA在線粒體的基質中在線粒體的基質中進行氧化分解。每進行一進行氧化分解。每進行一次次b b- -氧化,需要經過脫氫、氧化,需要經過脫氫、水化、再脫氫和硫解四步水化、再脫氫和硫解四步反應,同時釋放出反應,同時釋放出1 1分子乙分子乙酰酰CoACoA。反應產物是比原來的脂酰反應產物是比原來的脂酰CoACoA

4、少少2 2個碳的新的脂酰個碳的新的脂酰CoACoA。如此反復進行,直至脂酰如此反復進行,直至脂酰CoACoA全部變成乙酰全部變成乙酰CoACoA。 軟脂酸(軟脂酸(1616碳)為例碳)為例C16H31COSCoA + 7 CoA-SH + 7 FAD + + 7NAD+ +7 H2O 8 CH3COSCoA + 7 FADH2 + 7 NADH + 7 H+ 1 1分子軟脂酰分子軟脂酰CoACoA代謝產生代謝產生1 10808個個ATPATP,1 1分子軟脂酸完分子軟脂酸完全氧化凈生成全氧化凈生成 1 108 2 = 10608 2 = 106個個ATPATP 1 1分子軟脂酸經分子軟脂酸經7

5、 7次次-氧化氧化,生成,生成7FADH7FADH2 2 7NADH 7NADH,8 8乙酰乙酰COACOA1.1. - -氧化:氧化:在動物體中,在動物體中,C C1212以下的脂肪酸碳鏈末端碳以下的脂肪酸碳鏈末端碳原子(原子( - -碳原子)可以先被氧化,形成二羧酸。二羧碳原子)可以先被氧化,形成二羧酸。二羧酸進入線粒體內后,可以從分子的任何一端進行酸進入線粒體內后,可以從分子的任何一端進行b b- -氧氧化,最后生成的琥珀酰化,最后生成的琥珀酰CoACoA可直接進入可直接進入TCATCA。 2.2.a a- -氧化:氧化:在植物種子萌發時,脂肪酸的在植物種子萌發時,脂肪酸的a a- -碳

6、被氧化碳被氧化成羥基,生成成羥基,生成a a- -羥基酸。羥基酸。a a- -羥基酸可進一步脫羧、氧羥基酸可進一步脫羧、氧化轉變成少一個碳原子的脂肪酸。化轉變成少一個碳原子的脂肪酸。 1.1.場所場所 線粒體線粒體2.2.過程過程 脂肪酸活化與轉運同飽和脂肪酸脂肪酸活化與轉運同飽和脂肪酸(1 1)單不飽和脂肪酸:)單不飽和脂肪酸:異構酶異構酶(2 2)多不飽和脂肪酸:)多不飽和脂肪酸:異構酶、還原酶、異構酶異構酶、還原酶、異構酶油酰油酰CoA3-順順-12 -烯酰烯酰CoA烯酰烯酰CoA異構酶異構酶2-反反-12 -烯酰烯酰CoA單不飽和脂肪酸的分解單不飽和脂肪酸的分解烯酰烯酰CoACoA異構

7、酶異構酶烯酰烯酰CoACoA還原酶還原酶多不飽和脂肪酸多不飽和脂肪酸烯酰烯酰CoACoA異構酶異構酶H3CH2CCOHO硫激酶ATP AMP+PPi羧化酶生物素ATPH3CH2CCSCOAOCO2HOCOCHCH3COSCOA甲基丙二酸單酰COA變位酶COB12COOHCH2CH2COSCOA葡萄糖三羧酸循環反芻動物葡萄糖的主要來源反芻動物葡萄糖的主要來源CoA-SHTCA循環中間物循環中間物 乙酰乙酰COACOA在肝臟累積轉化在肝臟累積轉化為為乙酰乙酸、乙酰乙酸、-羥丁酸和丙酮羥丁酸和丙酮,這三,這三種化合物統稱為酮體。種化合物統稱為酮體。在肝臟中生成,在肝外組織,如腦、心、在肝臟中生成,在

8、肝外組織,如腦、心、骨骼肌中利用。骨骼肌中利用。機體缺乏葡萄糖,機體缺乏葡萄糖,脂肪酸分解加快,生成的乙酰脂肪酸分解加快,生成的乙酰COACOA大大量累積。量累積。場所:肝臟線粒體場所:肝臟線粒體原料:乙酰原料:乙酰COACOA-羥羥- -甲基戊二甲基戊二酸單酰酸單酰CoACoA(HMGCoAHMGCoA)合成酶合成酶(僅限于肝)僅限于肝)硫解酶硫解酶 HMGCOAHMGCOA合成酶合成酶HMGCOAHMGCOA裂解酶裂解酶脫氫酶脫氫酶由于肝內缺乏硫解由于肝內缺乏硫解酶,酮體的分解需酶,酮體的分解需在肝外組織中進行,在肝外組織中進行,最終轉變成乙酰最終轉變成乙酰CoACoA進入三羧酸循環途進入

9、三羧酸循環途徑氧化供能。徑氧化供能。-羥丁酸羥丁酸脫氫酶脫氫酶琥珀酰琥珀酰COACOA轉轉移酶移酶硫解酶硫解酶 (1 1)饑餓或患糖尿病時,大腦的供能物質。)饑餓或患糖尿病時,大腦的供能物質。(2 2)某些特殊器官如心臟、腎,優先利用酮體。)某些特殊器官如心臟、腎,優先利用酮體。 反芻動物由于碳水化合物和揮發性脂肪酸代謝障反芻動物由于碳水化合物和揮發性脂肪酸代謝障礙,發生以血酮增高和血糖降低為主征的代謝病礙,發生以血酮增高和血糖降低為主征的代謝病 判斷判斷: :氣味、血液氣味、血液PHPH、尿液、尿液CH2OH C=OCH2O-P-3磷酸甘油脫氫酶磷酸甘油脫氫酶NAD+NADH+H+CH2OH

10、 HO-CHCH2O-P-2 2、來自脂肪的水解、來自脂肪的水解1 1、 來自來自EMPEMP途徑途徑脂肪合成的直接原料是:脂肪合成的直接原料是:a a- -磷酸甘油磷酸甘油胞液合成胞液合成C C以下以下內質網或線粒體延長過程內質網或線粒體延長過程葡萄糖葡萄糖丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸乙酰乙酰COA丙酮酸丙酮酸草酰乙酸草酰乙酸檸檬酸檸檬酸檸檬酸檸檬酸乙酰乙酰COACOA草酰乙酸草酰乙酸蘋果酸蘋果酸丙酮酸丙酮酸檸檬酸合酶檸檬酸合酶丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶NADPNADPH2+CO2蘋果酸酶蘋果酸酶NADNADHCO2ATP檸檬酸裂解酶檸檬酸裂解酶ADP+PiATP+HSCOA胞胞 液液線粒體線粒體

11、CH3COSCoA+CO2HOCOCH2CO SCoAATPADP+Pi乙酰乙酰COACOA羧化酶羧化酶生物素生物素丙二酸單酰丙二酸單酰COA乙酰乙酰COACOA羧化酶羧化酶: : 限速酶限速酶 主要受變構調控主要受變構調控 檸檬酸檸檬酸, , 異檸檬酸(異檸檬酸(+ +) 長鏈脂酰長鏈脂酰COA(-)COA(-)參與脂肪酸鏈合參與脂肪酸鏈合成的二碳單位的成的二碳單位的直接供體直接供體 v多酶復合體:多酶復合體:7 7種酶和酰基載體蛋種酶和酰基載體蛋白(白(ACP-SHACP-SH)1.1.乙酰乙酰CoACoA-ACP-ACP酰基轉移酶酰基轉移酶2.2.丙二酸單酰丙二酸單酰CoACoA-ACP

12、-ACP酰基轉移酶酰基轉移酶3.-3.-酮脂酰酮脂酰- ACP- ACP合酶合酶4.-4.-酮脂酰酮脂酰- ACP- ACP還原酶還原酶5.-5.-羥脂酰羥脂酰- ACP- ACP脫水酶脫水酶6.6.烯脂酰烯脂酰-ACP-ACP還原酶還原酶7.7.硫酯酶硫酯酶(2)(3)(4)(5)(6)(7)HSACP乙酰乙酰ACP(1)CH3(CH2)14C-SACP+H2OO硫酯酶硫酯酶軟脂酸合成總反應式軟脂酸合成總反應式CH3C-SCOA+7COOHCH2C-SCOA+14NADPH+14H+OOCH3(CH2)14COOH+7CO2+8HSCOA+14NADP+7H2O區別要點區別要點 從頭合成從頭

13、合成 細胞內發生場所細胞內發生場所 胞液胞液 線粒體線粒體酰基載體酰基載體 ACP-SH CoA-SH電子供體或受體電子供體或受體 NADP FADNADP FAD、NADNAD轉運體系轉運體系 檸檬酸系統檸檬酸系統 肉堿轉運肉堿轉運二碳單位供體二碳單位供體/ /斷裂形式斷裂形式 丙二酸單酰丙二酸單酰ACP ACP 乙酰乙酰COACOAb b- -羥酰基中間物立體構型羥酰基中間物立體構型 D D型型 L L型型能量能量 耗能及耗能及NADPH NADPH 產生產生ATPATP)微粒體系統(內質網)微粒體系統(內質網)線粒體)線粒體類似于軟脂酸合成類似于軟脂酸合成以軟脂酸為基礎以軟脂酸為基礎以丙

14、二酸單酰以丙二酸單酰COACOA為為C C供體供體以以COACOA為酰基載體為酰基載體NADPHNADPH供氫供氫經縮合、還原、脫水、再還經縮合、還原、脫水、再還原循環往復原循環往復. .類似于類似于氧化的逆過程氧化的逆過程以軟脂酰以軟脂酰COACOA為基礎為基礎以乙酰以乙酰COACOA為為C C供體供體以以COACOA為酰基載體為酰基載體NADPHNADPH供氫供氫經縮合、還原、脫水、再還經縮合、還原、脫水、再還原循環往復原循環往復. . 動物細胞的微粒體系統有動物細胞的微粒體系統有4 4、5 5、8 8、9 9脫飽和酶,脫飽和酶,只能合成單不飽和只能合成單不飽和FAFA。多不飽和脂肪酸只能

15、從植物中攝取多不飽和脂肪酸只能從植物中攝取油酸油酸(C18,(C18,9 9) )去飽和去飽和棕櫚酸棕櫚酸(C16, 9 9) )硬脂酸硬脂酸C18去飽和去飽和軟脂酸軟脂酸C16延長延長 多個雙鍵的不飽和脂肪酸必需從食物中來,稱為多個雙鍵的不飽和脂肪酸必需從食物中來,稱為 必需脂肪酸,包括必需脂肪酸,包括 亞油酸(亞油酸(1818:2 2 9 9,1212) 亞麻油酸(亞麻油酸(1818:3 3 9 9,1212,1515) 花生四烯酸(花生四烯酸( 2020:4 4 6 6,8 8,1111,1414 )3-磷酸甘油一酯磷酸甘油一酯問答題問答題1.1.簡述糖代謝與脂代謝的聯系。簡述糖代謝與脂代謝的聯系。2.2.計算甘油徹底分解生成計算甘油徹底分解生成ATPATP的數目,寫出簡要步驟。的數目,寫出簡要步驟。3.

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