1、腎細胞癌的病理分類的變化腎細胞癌的病理分類的變化泌尿外科泌尿外科 腎癌的病理分型腎癌的病理分型 傳統分型傳統分型新分型（新分型（19971997年）年）腎透明細胞癌腎透明細胞癌腎透明細胞癌腎透明細胞癌( (60%85%) 腎乳頭狀腺癌腎乳頭狀腺癌乳頭狀腎細胞癌乳頭狀腎細胞癌( (7%14%) 腎顆粒細胞癌腎顆粒細胞癌腎嫌色細胞癌腎嫌色細胞癌( (4%10%) 腎肉瘤樣癌腎肉瘤樣癌腎集合管癌腎集合管癌( (1%2%) 腎未分化癌腎未分化癌未分類腎細胞癌未分類腎細胞癌2004年年WHO腎細胞癌病理分類腎細胞癌病理分類腎透明細胞癌腎透明細胞癌多房囊性腎細胞癌多房囊性腎細胞癌乳頭狀腎細胞癌乳頭狀腎細胞

2、癌Xp11易位性腎癌易位性腎癌腎嫌色細胞癌腎嫌色細胞癌神經母細胞瘤相關性腎細胞癌神經母細胞瘤相關性腎細胞癌Bellini集合管癌集合管癌腎髓樣癌腎髓樣癌未分類腎細胞癌未分類腎細胞癌粘液性管狀及梭形細胞癌粘液性管狀及梭形細胞癌腎細胞癌的病理分類的變化腎透明細胞癌腎透明細胞癌（clear cell renal cell carcinoma，CCRCC） 定義定義 腎透明細胞癌是一種由胞漿透明或嗜酸腎透明細胞癌是一種由胞漿透明或嗜酸性的腫瘤細胞構成的惡性腫瘤。腫瘤內有纖性的腫瘤細胞構成的惡性腫瘤。腫瘤內有纖細的血管網。細的血管網。 既往曾使用的既往曾使用的“腎顆粒細胞癌腎顆粒細胞癌”歸入腎歸入腎透明

3、細胞癌。透明細胞癌。腎細胞癌的病理分類的變化腎透明細胞癌腎透明細胞癌腎細胞癌的病理分類的變化腎透明細胞癌腎透明細胞癌腎透明細胞癌大體呈實性腎透明細胞癌大體呈實性雙側或多中心病灶雙側或多中心病灶 5%癌細胞含有脂質，呈黃色。癌細胞含有脂質，呈黃色。腫瘤中常見囊腔、壞死、腫瘤中常見囊腔、壞死、出血和鈣化，切面呈五彩出血和鈣化，切面呈五彩狀著色。狀著色。鈣化和骨化見于壞死區域，鈣化和骨化見于壞死區域，10%-15影像學上可以顯影像學上可以顯示鈣化影。示鈣化影。腎細胞癌的病理分類的變化腎透明細胞癌腎透明細胞癌腎細胞癌的病理分類的變化乳頭狀腎細胞癌乳頭狀腎細胞癌（papillary renal cell

4、 carcinoma，PRCC） 定義定義 乳頭狀腎細胞癌是一具有乳頭狀或小管乳乳頭狀腎細胞癌是一具有乳頭狀或小管乳頭狀結構的腎實質惡性腫瘤。頭狀結構的腎實質惡性腫瘤。臨床特點臨床特點 其發病年齡、性別、男女發病率比例、癥其發病年齡、性別、男女發病率比例、癥狀和體征與腎透明細胞癌相似。狀和體征與腎透明細胞癌相似。 腎血管造影顯示血管不如腎透明細胞癌豐腎血管造影顯示血管不如腎透明細胞癌豐富。大多數病例處于富。大多數病例處于期。期。 腎細胞癌的病理分類的變化乳頭狀腎細胞癌乳頭狀腎細胞癌腎細胞癌的病理分類的變化乳頭狀腎細胞癌乳頭狀腎細胞癌腎細胞癌的病理分類的變化乳頭狀腎細胞癌乳頭狀腎細胞癌腎細胞癌的

5、病理分類的變化乳頭狀腎細胞癌乳頭狀腎細胞癌腫瘤大體特點腫瘤大體特點常伴出血、壞死和常伴出血、壞死和囊性變，腫瘤組織囊性變，腫瘤組織易碎，腫瘤邊界清易碎，腫瘤邊界清楚者可有假包膜。楚者可有假包膜。病變累及雙側腎臟病變累及雙側腎臟和多灶性者相對其和多灶性者相對其他亞型多見。他亞型多見。腎細胞癌的病理分類的變化乳頭狀腎細胞癌乳頭狀腎細胞癌腎細胞癌的病理分類的變化乳頭狀腎細胞癌乳頭狀腎細胞癌腎細胞癌的病理分類的變化腎嫌色細胞癌腎嫌色細胞癌(chromophobe renal cell carcinoma, CRCC) 定義定義 腎嫌色細胞癌的癌細胞大而淺染，細胞膜腎嫌色細胞癌的癌細胞大而淺染，細胞膜非

6、常清楚。非常清楚。臨床特點臨床特點 平均發病年齡平均發病年齡60多歲多歲(2786歲），男女發歲），男女發病率大致相等，無特殊的癥狀和體征。影像病率大致相等，無特殊的癥狀和體征。影像學上常表現為大的腫塊，無壞死和鈣化。學上常表現為大的腫塊，無壞死和鈣化。死亡率不到死亡率不到10% 腎細胞癌的病理分類的變化腎嫌色細胞癌腎嫌色細胞癌腎細胞癌的病理分類的變化腎嫌色細胞癌腎嫌色細胞癌腎細胞癌的病理分類的變化腎嫌色細胞癌腎嫌色細胞癌腎細胞癌的病理分類的變化腎嫌色細胞癌腎嫌色細胞癌腫瘤大體特點腫瘤大體特點 腫瘤大小腫瘤大小420cm，無包膜，無包膜，但腫瘤邊界清楚。但腫瘤邊界清楚。切面呈黃色、棕切面呈黃色

7、、棕色、灰白色，可色、灰白色，可見有壞死，但出見有壞死，但出血灶少見，因此血灶少見，因此多彩狀不如透明多彩狀不如透明細胞癌明顯。細胞癌明顯。腎細胞癌的病理分類的變化腎嫌色細胞癌腎嫌色細胞癌腎細胞癌的病理分類的變化嫌色細胞癌的臨床特點嫌色細胞癌的臨床特點52353631968.9 3.2 1153%95%11442887.5 3y 5y162878%100%腎細胞癌的病理分類的變化透明、乳頭、嫌色細胞癌生存曲線透明、乳頭、嫌色細胞癌生存曲線嫌色細胞癌嫌色細胞癌透明細胞癌透明細胞癌乳頭狀腎細胞癌乳頭狀腎細胞癌腎細胞癌的病理分類的變化多房性囊性腎細胞癌多房性囊性腎細胞癌（multilocular c

8、ystic renal cell carcinoma） 定義定義 多房性囊性腎細胞癌是一完全由囊腔構多房性囊性腎細胞癌是一完全由囊腔構成的腫瘤，囊腔間隔內有小灶狀透明細胞，成的腫瘤，囊腔間隔內有小灶狀透明細胞，與腎透明細胞癌與腎透明細胞癌I級不能區別。級不能區別。 臨床特點臨床特點 男女發病率為男女發病率為3:1，均見于成年人（，均見于成年人（2075歲，平均歲，平均51歲）。該腫瘤發展緩慢，尚無急歲）。該腫瘤發展緩慢，尚無急速進展、復發和轉移的病例報告。速進展、復發和轉移的病例報告。 腎細胞癌的病理分類的變化多房性囊性腎細胞癌多房性囊性腎細胞癌大體檢查大體檢查 腫瘤直徑腫瘤直徑25-130m

9、m。腫瘤完全由囊腔構。腫瘤完全由囊腔構成，癌細胞數量很少，故診斷困難。多房性成，癌細胞數量很少，故診斷困難。多房性囊性腎細胞癌邊界清楚，囊腔大小不等，其囊性腎細胞癌邊界清楚，囊腔大小不等，其內充以漿液性或血性液體，腫瘤有纖維性包內充以漿液性或血性液體，腫瘤有纖維性包膜與周圍正常腎組織分隔。膜與周圍正常腎組織分隔。20%以上的腫瘤以上的腫瘤間隔內有鈣化，偶見骨化生。間隔內有鈣化，偶見骨化生。 腎細胞癌的病理分類的變化多房性囊性腎細胞癌多房性囊性腎細胞癌腎細胞癌的病理分類的變化多房性囊性腎細胞癌多房性囊性腎細胞癌腎細胞癌的病理分類的變化多房性囊性腎細胞癌多房性囊性腎細胞癌腎細胞癌的病理分類的變化多

10、房性囊性腎細胞癌多房性囊性腎細胞癌腎細胞癌的病理分類的變化Bellini集合管癌集合管癌（carcinoma of the collectingducts of Bellini） 定義定義 是來源于是來源于Bellini集合管的惡性上皮性腫瘤。集合管的惡性上皮性腫瘤。 臨床特點臨床特點 發病年齡發病年齡1383歲（平均歲（平均55歲），男女發歲），男女發病率之比為病率之比為2:1。患者常有腹部疼痛、季肋部。患者常有腹部疼痛、季肋部腫塊和血尿。約有腫塊和血尿。約有1/3患者發現時已有轉移。患者發現時已有轉移。轉移至骨者常有成骨現象。上尿路影像學提示轉移至骨者常有成骨現象。上尿路影像學提示是尿路上

11、皮癌，有的患者尿細胞學檢查陽性。是尿路上皮癌，有的患者尿細胞學檢查陽性。 腎細胞癌的病理分類的變化Bellini集合管癌集合管癌大體檢查大體檢查 集合管癌常位于腎臟中心部位，腫瘤小集合管癌常位于腎臟中心部位，腫瘤小者可見其發生于腎錐體。直徑者可見其發生于腎錐體。直徑2.5 - 12cm（平（平均約均約5cm）。腫瘤切面實性，灰白色，邊界）。腫瘤切面實性，灰白色，邊界不規則。有些腫瘤可長入腎盂。可見壞死和不規則。有些腫瘤可長入腎盂。可見壞死和衛星結節。衛星結節。 腎細胞癌的病理分類的變化集合管癌臨床特點集合管癌臨床特點腎細胞癌的病理分類的變化Bellini集合管癌集合管癌腎細胞癌的病理分類的變化

12、腎髓質癌腎髓質癌（renal medullary carcinoma）定義定義 生長迅速的惡性腫瘤，幾乎均伴鐮狀細胞性血液病。生長迅速的惡性腫瘤，幾乎均伴鐮狀細胞性血液病。 臨床特點臨床特點 見于有鐮狀細胞性血液病的年輕人，發病年齡介見于有鐮狀細胞性血液病的年輕人，發病年齡介于于10-40歲之間（平均年齡歲之間（平均年齡22歲），男女發病率為歲），男女發病率為2:1。常見癥狀是肉眼血尿，季肋部或腹部疼痛。體重下降常見癥狀是肉眼血尿，季肋部或腹部疼痛。體重下降和可觸及的包塊。癌轉移形成的頸部和腦的腫物可能和可觸及的包塊。癌轉移形成的頸部和腦的腫物可能是最早發現的癥狀和體征。是最早發現的癥狀和體征

13、。影像學影像學 腫瘤位于腎臟中央，浸潤性生長，侵及腎竇。可腫瘤位于腎臟中央，浸潤性生長，侵及腎竇。可出現腎盞擴張，而腎盂被腫瘤包繞。出現腎盞擴張，而腎盂被腫瘤包繞。 腎細胞癌的病理分類的變化腎髓質癌臨床特點腎髓質癌臨床特點腎細胞癌的病理分類的變化髓樣癌髓樣癌腎細胞癌的病理分類的變化腎髓樣癌腎髓樣癌腎細胞癌的病理分類的變化Xpll.2易位易位l TFE3基因融合相關性腎癌基因融合相關性腎癌（renal carcinoma associated with Xp 11.2 translocationsTFE3 gene fusions） 定義定義 這一類腎癌有一染色體這一類腎癌有一染色體Xp11.2

14、的不同的的不同的易位，均產生易位，均產生TFE3基因融合。基因融合。臨床特點臨床特點 這類腫瘤主要見于兒童和年輕人，年長這類腫瘤主要見于兒童和年輕人，年長者少見。發現時多數已是進展期。者少見。發現時多數已是進展期。 腎細胞癌的病理分類的變化Xpll.2易位易位l TFE3基因融合相關性腎癌基因融合相關性腎癌腎細胞癌的病理分類的變化神經母細胞瘤相關性腎細胞癌神經母細胞瘤相關性腎細胞癌（renal cell carcinoma associated with neuroblastoma） 定義定義 與神經母細胞瘤相關的腎細胞癌，見于長期存活的與神經母細胞瘤相關的腎細胞癌，見于長期存活的兒童腎母細胞

15、瘤患者。兒童腎母細胞瘤患者。臨床特點臨床特點 腎母細胞的治療可能是引起此類腎細胞癌的原因之腎母細胞的治療可能是引起此類腎細胞癌的原因之一。另一患者同時出現腎細胞癌和神經母細胞瘤。一。另一患者同時出現腎細胞癌和神經母細胞瘤。男女發病率相同。平均年齡男女發病率相同。平均年齡13.5歲（歲（2-35個月），發現個月），發現神經母細胞瘤時患者小于神經母細胞瘤時患者小于2歲。歲。大體檢查大體檢查 雙腎均可發病，其中有雙腎均可發病，其中有4例是雙側腎臟同時發病，例是雙側腎臟同時發病，12例腫瘤平均直徑例腫瘤平均直徑4cm（范圍（范圍1-8cm）。）。 腎細胞癌的病理分類的變化黏液樣小管狀和梭形細胞癌黏液樣小管狀和梭形細胞癌（mucinous tubular and spindle cell carcinoma）定義定義 具有黏液樣小管狀和梭形細胞特點，屬于低具有黏液