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文檔簡介

1、新生兒高氨血癥 診斷思路 NICU 李漢超一、氨的代謝n體內氨主要自氨基酸代謝產生，氨是毒性物質，血氨增多對腦神經組織損害最明顯。雖然氨在人體內不斷產生，但肝臟有強大能力將氨轉變為無毒的尿素，維持人血中氨在極低濃度。n正常血氨水平 18-72ummol/l1、氨的來源組織中氨基酸分解組織中氨基酸分解腎臟上皮細胞分泌腎臟上皮細胞分泌腸道氨基酸分解、尿素水解腸道氨基酸分解、尿素水解2、氨的去路去路 肝臟中合成尿素肝臟中合成尿素 （主要方式）（主要方式）去路 腎臟形成胺鹽腎臟形成胺鹽 隨尿排出隨尿排出3、尿素循環n尿素循環是氨轉化為尿素的解毒過程n尿素循環經過6種主要的酶反應 n任何一種酶出現基因突

2、變均可導致尿素循環障礙 二、高氨血癥的病因高氨血癥的病因三、高血氨神經毒性的發病機制血氨 -酮戊二酸酮戊二酸 谷氨酸谷氨酸ATP 三三羧羧酸酸循循環環障障礙礙腦細胞功能損傷腦細胞功能損傷谷谷氨氨酰酰胺胺 腦細胞水腫腦細胞水腫滲透壓增高血氨水平與臨床表現100200 umol/L 興奮、嘔吐200300 umol/L 意識障礙、驚厥300 umol/L 昏迷 300 umol/l)，尿素氮降低(300umol/ln腎功BUN0.36mmol/ln血氣呼堿2、晚發型高氨血癥n可在多種年齡階段出現，患兒體內的酶有一定活性，在進食大量蛋白質后誘發，癥狀多較輕，可呈間歇性發作。急性發作時可表現為嘔吐、神

3、經精神癥狀如共濟失調、神志恍惚、激惹不安、發熱和攻擊性行為，也可出現嗜睡甚至昏迷，部分患兒癥狀不典型，可表現為厭食、頭痛、運動智能發育遲緩。 六、鑒別診斷n1、新生兒一過性高氨血癥n多見于較大早產兒（多為36周）n早產兒暫時性高氨血癥n有癥狀的 24小時內 呼吸窘迫n 48小時內驚厥昏迷n無癥狀的（血氨4072umol/l）n2、假性高氨血癥n標本放置時間長n血氨非急查項目，上午及時送檢n3、其他引起血氨增高的疾病 （1）敗血癥、全身皰疹病毒感染、圍產窒息，如中度升高，完善肝功，但即使肝壞死，血氨很少超過500umol/L （2）輕度升高，如暫時性升高（2倍以內）多見于早產，無臨床意義，無后遺

4、癥。七、治療n治療總的原則n 減少氨的產生n 增加氨的排除 n以呼吸管理為中心急性綜合治療n（1）非特異性治療：n立即停止攝入蛋白質。高熱量、足量液體支持n呼吸支持n治療腦水腫n通便n抗生素1、急性高氨血癥的緊急治療 n10的葡萄糖812 mg(kgmin)；n脂肪乳1 g(kg24h)；n必需氨基酸025 g(kg24 h)。（2）快速排出氨基代謝產物n交換輸血、腹膜透析、血透(3)改變代謝途徑n苯甲酸鈉 0.25 gkgn苯乙酸鈉 0.25 gkgn精氨酸 0.2 gkgn10GS(20 ml/kg)此后每天按照上述劑量進行緩慢輸注 ivgtt 12h內n精氨酸n瓜氨酸血癥時 劑量加至 0.6g/kg.dn精氨酸血癥時，

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