1、心臟病合并肺動脈高壓先心病&肺動脈高壓(goy)第一頁，共二十九頁。心臟病合并肺動脈高壓肺高壓(goy)臨床診斷標準n肺動脈壓力nSPAP30mmHgnDPAP20mmHgn不足2周新生兒除外n正常肺血管(xugun)阻力1.5 n全肺阻力SVR。腎上腺素，激動劑引起體循環(huán)血管收縮，在肺循環(huán)方面資料很少特別是在未成熟的器官。可能有較弱的收縮肺血管作用，在預先收縮的肺血管有可能表現(xiàn)為擴血管作用。去甲腎上腺素，激動劑同腎上腺素第十八頁，共二十九頁。心臟病合并肺動脈高壓血管(xugun)活性物質(zhì)與PHn藥物肺血管活性作用：n某種程度上與靜息狀態(tài)血管張力n內(nèi)源性血管活性物質(zhì)正常、病理調(diào)節(jié)PVR

2、機制不清楚n肺血流：n肺血管nSVR/PVR n血管活性藥物：n低氧和pH反應(fnyng)：體、肺血管平滑肌不同n大部分無選擇性肺血管擴張作用 n一氧化氮：唯一、確切的選擇性肺血管擴張作用 第十九頁，共二十九頁。心臟病合并肺動脈高壓內(nèi)皮細胞與PHn血管活性物質(zhì)：前列環(huán)素、內(nèi)皮素、NOnNO是一種強力的肺血管擴張物質(zhì)n與新生兒肺血管平滑肌的松弛有關n調(diào)節(jié)肺循環(huán)對低氧和其他縮血管物質(zhì)縮血管反應nLR分流CHD、CPB24h內(nèi)患者：內(nèi)皮依賴性肺血管擴張能力減弱(jinru)n抑制血管平滑肌增生、總蛋白和結(jié)締組織合成第二十頁，共二十九頁。心臟病合并肺動脈高壓神經(jīng)系統(tǒng)(shnjngxtng)與PHn交

3、感和副交感雙重支配：肺血管腎上腺素能受體和M受體n自主(zzh)神經(jīng)系統(tǒng)：靜息下對PVR無作用，氣管內(nèi)吸引等刺激肺血管收縮n肺靜脈高壓n肺靜脈高壓可引起反應性肺血管收縮n肺靜脈和肺動脈中層肥厚n肺實質(zhì)疾病nPVR升高：肺炎、呼吸窘迫綜合癥、急、慢性肺實質(zhì)病變n多因素：肺泡低氧、局部縮血管物質(zhì)、功能殘氣量減少第二十一頁，共二十九頁。心臟病合并肺動脈高壓體外循環(huán)與PHn微血栓學說：n聚集蛋白、血小板、損傷的白細胞、纖維蛋白或脂肪阻塞肺血管n血液濾器：減輕微血管栓塞程度，濾過越徹底肺臟損傷越輕n血液稀釋：肺內(nèi)滲透壓改變，血管外水分明顯增加，對肺臟造成損傷n肺靜脈高壓：左心系統(tǒng)未充分引流，肺血管床液體

4、過多引起肺損傷n補體激活：n急性炎癥反應：肺內(nèi)致痙物質(zhì)如血栓素A2、內(nèi)皮素等釋放增加n白細胞活性加強、白細胞脫顆粒和氧自由基釋放，白細胞粘附和聚集，血管表面白細胞血栓形成n氧自由基、蛋白水解酶釋放，損傷肺血管內(nèi)皮細胞，肺血管通透性增加和血液漏出n肺缺氧：n正常肺臟由肺動脈和支氣管動脈雙重供血nCPB肺動脈供血停止，支氣管血液是肺內(nèi)供血的唯一(wi y)來源n支氣管動脈血流是非持續(xù)性、肺內(nèi)血流分布不均nCPB肺組織處于高溫缺氧狀態(tài)n魚精蛋白反應第二十二頁，共二十九頁。心臟病合并肺動脈高壓心臟術后PVR風險(fngxin)高患者 n1-2天新生兒：生后早期PVR不穩(wěn)定n合并肺靜脈高壓：合并梗阻(g

5、ngz)TAPVD術后PVR升高風險 n合并PVR增高：n合并肺實質(zhì)疾病：n無明顯原因PVR：2月VSD、PVR=SVR 第二十三頁，共二十九頁。心臟病合并肺動脈高壓降低(jingd)PVR措施 n鎮(zhèn)痛和鎮(zhèn)靜：芬太尼5-10g/kg/hn機械通氣：吸氧，F(xiàn)iO2 0.6肺損傷nFRC正常時PVR最小n氣管(qgun)內(nèi)刺激神經(jīng)反射PVR急劇升高n主肺交通：純氧膨肺PVR劇降致全身灌注不足n設置氣管內(nèi)吸引間隔時間，減少危險n2-4cmHO2 PEEPnPH：7.50-7.60，過度通氣、輸堿性液體n合適的血球壓積：Hct由33%55%，PVR36%n足夠的冠脈灌注：n冠脈灌注壓對右室壓急劇升高非

6、常敏感n右室壓力高患者，低血壓引起右室功能和心排血量降低nECMO和心、肺移植 第二十四頁，共二十九頁。心臟病合并肺動脈高壓靜脈(jngmi)用藥與PHn缺點：缺乏選擇性，全身低血壓 n鈣通道阻滯劑n急性、可逆性肺血管收縮為主要特征的疾病，大劑量鈣通道阻滯劑效果非常好n使用大計量鈣通道阻滯劑會導致右心衰竭和死亡nNO試驗篩選適宜大劑量鈣通道阻滯劑患者？n前列腺素n抗炎作用：前炎性介質(zhì)升高和巨嗜細胞激活n改善PPH患者存活率、活動量和血流動力學n吸入前列腺素類藥物選擇性擴張通氣(tng q)良好區(qū)域肺血管第二十五頁，共二十九頁。心臟病合并肺動脈高壓吸入NO控制(kngzh)PVR n優(yōu)點：n松弛

7、處于收縮狀態(tài)的肺血管平滑肌n經(jīng)肺吸入，Hb結(jié)合失活，表現(xiàn)出選擇性n無全身低血壓、改善肺內(nèi)通氣/血流比nNO改善氧合與降低PVR間量效關系nPAP降低10mmHg，PVR至少降低20%n缺點：n外源性NO有潛在的細胞損傷n二氧化氮和高鐵血紅蛋白n停吸NO后肺動脈壓會反彈(fn dn)n長期吸入的毒性問題n較高的無反應性 第二十六頁，共二十九頁。心臟病合并肺動脈高壓PH臨床(ln chun)重點n診斷：n安全、可靠、敏感、創(chuàng)傷小或無創(chuàng)n與病理(bngl)相關性好n治療：n選擇性肺血管擴張n無體循環(huán)作用n毒副作用小n停藥不反彈第二十七頁，共二十九頁。心臟病合并肺動脈高壓PVR過低n問題：n大量LR，

8、重要臟器灌注不足n導管依賴型心臟缺損新生兒（左心(zu xn)梗阻性缺損）、PGE治療n舒張期血流進入肺循環(huán)，冠脈血流灌注壓降低n治療：n無肺實質(zhì)疾病 FiO2維持在0.21npH維持在7.30-7.40左右n增加PEEP？nFiO2降到0.15-0.17肺血管劇烈收縮 ，監(jiān)測SaO2和FiO2n肺血多全身高血壓，如硝普鈉降低血壓，PVR較低，SVR高 第二十八頁，共二十九頁。心臟病合并肺動脈高壓內(nèi)容(nirng)總結(jié)先心病&肺動脈高壓。糖蛋白粘膠素、纖維結(jié)合素和生長因子起主要作用。一氧化氮合成酶和前列環(huán)素合成酶。血小板釋放(shfng)的生長因子和血管內(nèi)皮生長因子失衡。右心CO和左室前負荷關鍵。吸氧試驗