1、重癥肌無力重癥肌無力.什么是重癥什么是重癥肌無力？肌無力？重癥肌無力重癥肌無力（MGMG）是乙酰膽堿受體抗體介導的，細胞免疫依賴及補體參與神經肌肉接頭處傳遞障礙的自身免疫性疾病。.乙酰膽堿受體乙酰膽堿突觸囊泡突觸前膜電沖動Ca2內流突觸間隙突觸后膜神經中樞產生的興奮沿傳出神經傳出，導致突觸小泡受到刺激與突觸前膜融合，釋放神經遞質（Ach）；Ach與突觸后膜上的Ach受體結合后，引發肌膜發生電位變化，從而發生肌肉收縮重癥肌無力示意圖 1自身免疫自身免疫：總之，MG是一種與胸腺異常有關的自身免疫性疾病，但可能與某些遺傳因素有關。重癥肌無力是自身免疫病，其病因是患者免是自身免疫病，其病因是患者免疫系

2、統過強，把疫系統過強，把AchAch受體當作抗原，使受體當作抗原，使B B細胞細胞受到刺激后，在淋巴因子的作用下，開始一受到刺激后，在淋巴因子的作用下，開始一系列的增殖、分化，大部分分化為漿細胞，系列的增殖、分化，大部分分化為漿細胞，產生產生AchAch受體抗體受體抗體AchAch受體抗體與受體抗體與AchAch受體特受體特異性結合，造成異性結合，造成AchAch不能與不能與AchAch受體正常結合，受體正常結合，導致化學信號向電信號轉換過程受阻。導致化學信號向電信號轉換過程受阻。 臨床分型臨床分型（Osserman分型法）分型法）眼肌型（15-20）病變限于眼外肌，表現為上瞼下垂、復視。對藥

3、物治療的敏感性較差，但預后好。重度激進型（15）發病急，多于6個月內達高峰，常出現遲發重癥型（10）潛隱性起病，緩慢進展，多在起病半年至兩年內由改良的改良的OssermanOsserman分型分型(二二)兒童型兒童型臨床表現臨床表現 1.5060%患者首先眼外肌受累，表現為眼瞼下垂（25%），復視和斜視（25%），雙側常不對稱。2.首發為肢體無力，下肢無力（13%），上肢無力（3%）。3.首發為延髓肌受累，表情淡漠、不能鼓腮吹氣（3%），語言不利、伸舌不靈、進食困難、飲食嗆咳（1%）。臨床表現臨床表現 重癥肌無力的診斷方法格林巴利綜合癥格林巴利綜合癥(Guillain-barre syndro

4、me)重癥肌無力重癥肌無力(myasthenia gravis)發病人群任何年齡和男女均可得病，但以男性青壯年為多見。發生于任何年齡，有兩個發病年齡高峰，即20-40歲和40-60歲，前者女性多于男性，后者男性多見。病因目前病因不明，一般認為是自身免疫性疾病。重癥肌無力是人類疾病中發病原因研究得最清楚、最具代表性的自身免疫性疾病，是神經肌肉接頭突觸后膜上的乙酰膽堿受體被自身抗體攻擊引起。（80%以上患者胸腺不正常。）以上患者胸腺不正常。）誘因發病前1-3周有呼吸道感染或胃腸道感染病史初發者一般無明顯誘因，部分患者或復發的患者可先有感染、精神創傷、過度疲勞、妊娠和分娩史起病方式急性或亞急性起病，

5、并在4周內進展。大多數隱襲起病，呈進展性或緩解與復發交替性發展，部分嚴重者呈持續性。病程90%患者4周內停止進展，1-2月開始恢復。病程長短不一，可數月、數年甚至數十年。 格林巴利綜合癥與重癥肌無力格林巴利綜合癥格林巴利綜合癥(Guillain-barre syndrome)重癥肌無力(myasthenia gravis)(myasthenia gravis)臨床表現（1）運動障礙：四肢和軀干肌癱是本病的最主要癥狀。一般從下肢開始，逐漸波及軀干肌、雙上肢和顱神經，可從一側到另一側。 （2）感覺障礙：一般較輕，多從四肢末端的麻木、針刺感開始。也可有襪套樣感覺減退、消失或過敏，以及自發性疼痛，壓痛

6、以腓腸肌和前壁肌角明顯。偶而可見節段性或傳導束性感覺障礙。 （3）反射障礙：四肢腱反射多是對稱性減弱或消失，腹壁、提睪反射多正常。少數患者可因錐體束受累而出現病理反射征。 （4）植物神經功能障礙： （5）顱神經癥狀：半數患者有顱神經損害，以舌、咽、迷走神經和一側或兩側面神經的外周癱瘓多見。其次為動眼、滑車、外展神經。總結：三個“不一致”即主觀與客觀不一致 運動與感覺不一致 蛋白與細胞不一致1眼瞼下垂2復視，斜視。 3全身無力4咀嚼無力5吞咽困難。6面肌無力7說話鼻音8呼吸困難：9頸肌無力：嚴重的頸肌無力表現比較突出，患者坐位時有垂頭現象，用手撮著下巴才能把頭挺起來，若讓病人仰臥(不枕枕頭)不能

7、屈頸抬頭。 格林巴利綜合癥與重癥肌無力MG的治療的治療1、抗膽堿酯酶藥物治療 2、胸腺摘除3、腎上腺糖皮質激素4、免疫抑制劑5、血漿置換6、靜脈大劑量免疫球蛋白 MG的治療的治療 1.抗膽堿酯酶藥物治療抗膽堿酯酶藥物治療 適用于除膽堿能危象以外的所有MG病人。作用機制： 通過使乙酰膽堿降解減慢增加接頭處的乙酰膽堿的量，增加乙酰膽堿結合受體的機會。副作用：M（毒蕈堿）膽堿作用：純屬副作用，重者可以有心跳驟停、血壓下降。在治療過程中，宜用M膽堿能的拮抗劑如阿托品。N（煙堿）膽堿作用：用量適當時，對MG起治療作用，增加肌力，過量時，輕者表現為肌束震顫，重者可因腦內膽堿能神經元持續去極化阻滯而致意識障

8、礙甚至昏迷。 常用的膽堿酯酶抑制劑 （甲基硫酸新斯的明肌肉注射，用量1.0-1.5mg/次 作用時間30-60分鐘。 （吡啶斯的明 口服，60mg/片，最大劑量12片/日。 作用時間為2-8小時，所以投藥時間為6-8小時，對延髓肌肉無力效果較好。胸腺摘除術后的用量問題 根據研究表明在胸腺摘除術后個別病人對膽堿酯酶抑制劑處于超敏狀態，術后宜用術前半量，3天后改服全量。 膽堿酯酶抑制劑的長期使用問題 膽堿酯酶抑制劑只能治標，不能改變其根本的免疫病理過程，在實驗性自身免疫的動物尸檢發現，應用膽堿酯酶抑制劑的動物的神經肌肉接頭處的病理改變較非治療組重。 臨床上也觀察到病人隨病程延長往往需增加劑量直至用

9、大劑量也無效。所以不宜長期單獨使用。 部分眼肌型患者在2年內1/4有自發緩解，這些病人可單獨應用膽堿酯酶抑制劑，等待自發緩解的到來，若3-6個月無效，則考慮加用激素治療。 2.胸腺摘除（胸腺摘除（ MG首選治療）首選治療）適應癥： 全身型MG、無手術禁忌癥的MG病人、久治無效的眼肌型病人。 1995年漢城亞太地區神經病學大會上認為：胸腺摘除為MG首選治療。機理： 可能與去除啟動自身免疫的胸腺肌樣細胞表面的抗原決定簇有關。術前術后的處理： 風險在于可能出現危象，術前應將肌無力癥狀控制到較輕，可以在術前血漿置換。胸腺摘除手術需到術后數月-數年顯效，所以術后需要繼續服用藥物。 3.腎上腺糖皮質激素腎

10、上腺糖皮質激素療效： 80-90%的患者有效，對高齡、胸腺瘤患者效果較好，療效與病程無關。平均1/2-60天起效，所以應當用足60天后才能宣告無效。用法： 小劑量遞增療法：已經不用 大劑量遞減療法：強的松60-80mg/日，出現連續好轉后逐漸 減量，于病情好轉后盡快減量乃至完全停用膽堿酯酶抑制劑。維持量為不引起癥狀惡化的最小劑量，一般為隔日20-40 mg/日。 沖擊療法：適用于已發生危象、已經插管的病例，大劑量遞減無效的病例。療程： 非胸腺摘除術后而是激素治療為主的患者，療程為2-4年。副作用： 高血壓、糖尿病、胃潰瘍、白內障、骨質疏松、體重增加等。 4.免疫抑制劑免疫抑制劑適應癥：激素治療

11、效果不好的病人常用藥物：環孢霉素A、環磷酰胺、硫唑嘌呤等副作用： 白細胞、血小板降低；脫發；胃腸道反應；出血性膀胱炎。5.血漿置換血漿置換適應癥：危象的治療或胸腺摘除術術前準備。機理：通過置換血漿減少血中乙酰膽堿受體抗體，作用迅速不持久，有效時間取決于抗體的半減期，多在6-10天后癥狀重現。用法：每次約2500ml，連用平均5次。 6.靜脈大劑量免疫球蛋白靜脈大劑量免疫球蛋白適應癥：各種類型的危象機理：外源性免疫球蛋白使乙酰膽堿受體抗體的結合功能紊亂；可能的補體調節作用。療效：療程一般為7天，注射后10-15天病情好轉。 副作用，無明顯副作用，少數出現下列反應：（1）非過敏反應：最常見，其特征

12、是在注射后最初30分鐘內出現背痛、腹痛、惡心、嘔吐。一般無呼吸困難或血壓過低現象。在注射結束時常出現發熱、寒戰、頭痛、肌痛和疲倦等癥狀，并可持續數小時。如出現上述反應應停止注射或給予可的松或氟美松處理。亦可在IVIG前30分鐘給上述藥物預防。（2）過敏反應：IVIG發生過敏反應者十分少見。具有IgA抗體的患者、有選擇性IgA缺乏或普通的不同免疫缺陷的患者可出現過敏反應。其臨床癥狀為典型的IgE介導的過敏反應，表現為面色潮紅、腫脹、呼吸困難、發紺、煩躁不安、惡心嘔吐、血壓下降、意識不清甚至死亡，在注射后幾秒、幾分鐘，甚至幾小時出現。應立即停止輸注，盡快使用腎上腺素、皮質激素、吸氧及抗組織胺藥。

13、MG的治療的治療-MG危象的危象的處理處理MG危象危象： MG本身病情加重或治療引起的呼吸肌無力而產生的嚴重呼吸困難狀態。MG危象的分類危象的分類危象的處理 應盡快改善呼吸功能，有呼吸困難者應及時行人工呼吸，對呼吸暫停者應立即行呼吸機輔助呼吸，在危象處理時應注意無菌操作，給予霧化吸入，勤吸痰，保持呼吸道通暢，預防肺不張和肺部感染等并發癥，還可根據危象的類型進行對癥治療。常見護理問題常見護理問題 1.生活自理缺陷生活自理缺陷 與眼外肌麻痹、眼瞼下垂、或運動與眼外肌麻痹、眼瞼下垂、或運動障礙有關障礙有關2.誤吸的危險誤吸的危險 與不能有效咳痰有關與不能有效咳痰有關3.語言溝通障礙語言溝通障礙 與咽

14、喉軟腭及舌肌受累所致構音障礙與咽喉軟腭及舌肌受累所致構音障礙有關有關4.營養失調營養失調 低于機體需要量低于機體需要量 與咀嚼無力、吞咽困難所與咀嚼無力、吞咽困難所致進食減少有關致進食減少有關5.清理呼吸道無效清理呼吸道無效 與咳嗽無力及分泌物增多有關與咳嗽無力及分泌物增多有關6.潛在并發癥潛在并發癥 呼吸衰竭、吸入性肺炎、重癥肌無力危呼吸衰竭、吸入性肺炎、重癥肌無力危象。象。 。一、基礎護理1.安置患者于清潔、安靜的病房，以利充分休息。鼓安置患者于清潔、安靜的病房，以利充分休息。鼓勵患者適當活動，防費用綜合征，活動以省力和不感勵患者適當活動，防費用綜合征，活動以省力和不感到疲勞為原則。到疲勞

15、為原則。2.生活協助：為避免過勞，護理人員應協助人做好洗生活協助：為避免過勞，護理人員應協助人做好洗漱、穿衣、進食、個人衛生等生活護理，保持口腔清漱、穿衣、進食、個人衛生等生活護理，保持口腔清潔。潔。3.注意防跌倒防墜床，防止外傷和壓瘡等皮膚并發癥。注意防跌倒防墜床，防止外傷和壓瘡等皮膚并發癥。4.便秘者避免灌腸，灌腸可使重癥肌無力患者突然死便秘者避免灌腸，灌腸可使重癥肌無力患者突然死亡亡二.心理護理重癥肌無力患者因反復發作，病程長，常常出現情緒低落、重癥肌無力患者因反復發作，病程長，常常出現情緒低落、煩躁易怒、恐懼，擔心治不好。用熱情、周到、耐心的服煩躁易怒、恐懼，擔心治不好。用熱情、周到、

16、耐心的服務取得患者的信任，建立良好的護患關系，對患者的心理務取得患者的信任，建立良好的護患關系，對患者的心理問題及時疏導，耐心講解疾病的相關知識，消除患者的焦問題及時疏導，耐心講解疾病的相關知識，消除患者的焦慮和恐懼心理，并囑其家屬給予情感的支持，讓患者保持慮和恐懼心理，并囑其家屬給予情感的支持，讓患者保持良好的心情，使其情緒穩定，有利于早日康復良好的心情，使其情緒穩定，有利于早日康復 三三.保持呼吸道通暢保持呼吸道通暢 鼓勵病人咳嗽和深呼吸，抬高床頭，及時吸痰，徹底清除呼吸道鼓勵病人咳嗽和深呼吸，抬高床頭，及時吸痰，徹底清除呼吸道分泌物，保持呼吸道通暢。及時給予患者持續低流量吸氧分泌物，保持

17、呼吸道通暢。及時給予患者持續低流量吸氧 四四.營養支持營養支持1、防止嗆咳、防止嗆咳:避免讓患者單獨進餐，食物以易咀嚼的軟食、半流、避免讓患者單獨進餐，食物以易咀嚼的軟食、半流、糊狀物或流質為宜，慎防患者用餐時出現嗆咳甚至出現糊狀物或流質為宜，慎防患者用餐時出現嗆咳甚至出現“吸肺吸肺”或窒息。或窒息。2、記錄患者用餐時間：一般患者用餐時間不宜超過、記錄患者用餐時間：一般患者用餐時間不宜超過30min，如每，如每次用餐時間過長（進食時間超過次用餐時間過長（進食時間超過40min）或吞咽困難嚴重者，應盡）或吞咽困難嚴重者，應盡早為患者留置胃管鼻飼食物，以免發生進食時窒息或不能保證足早為患者留置胃管

18、鼻飼食物，以免發生進食時窒息或不能保證足夠的營養夠的營養3、注意營養均衡：宜多食高蛋白、高維生素、高纖維素及富含鉀、注意營養均衡：宜多食高蛋白、高維生素、高纖維素及富含鉀、鈣飲食，如瘦肉汁、鮮牛奶、果汁、粥水、營養液等鈣飲食，如瘦肉汁、鮮牛奶、果汁、粥水、營養液等 五五.用藥護理用藥護理1、用藥護理對于重癥肌無力患者的治療非常重要，準確和按時用用藥護理對于重癥肌無力患者的治療非常重要，準確和按時用藥是護理的關鍵，必須嚴密觀察患者的服藥情況，防止漏服藥或藥是護理的關鍵，必須嚴密觀察患者的服藥情況，防止漏服藥或不按時用藥，并逐步建立患者遵醫囑服藥行為。避免因服藥不當不按時用藥，并逐步建立患者遵醫囑服藥行為。避免因服藥不當而誘發肌無力危象和膽堿能危象而誘發肌無力危象和膽堿能危象2.常規應用糖皮質激素，應用期間應注意觀察該藥物的不良反應，常規應用糖皮質激素，應用期間應注意觀察該藥物的不良反應，如肌肉骨骼系統、胃腸道反應等。糖皮質激素一般應在早上用藥如肌肉骨骼系統、胃腸道反應等。糖皮質激素一般應在早上用藥效果較佳。使用糖皮質激素應逐量遞減藥量，不可減量過快或者效果較佳。使用糖皮質激素應逐量遞減藥量，不可減量過快或者驟停，防止反跳或產生腎上腺皮質機能不全現象。注意該藥物與驟停，防止反