1、第一頁，共五十三頁。肺動脈高壓與右心導管檢查-姜小飛前言(qin yn)肺高壓（PH）特點 肺動脈進行性升高(shn o)，最終導致患者右心衰竭而死亡。第二頁，共五十三頁。肺動脈高壓與右心導管檢查-姜小飛相關(xinggun)血流動力學概念Pulmonary hypertension（PH） 肺高血壓Pulmonary arterial hypertension（PAH） 肺動脈高壓(goy)Idiopathic PAH （IPAH） 特發性肺動脈高壓 （取消過去PPH，原發性肺動脈高壓）第三頁，共五十三頁。肺動脈高壓與右心導管檢查-姜小飛定義(dngy)海平面水平、靜息狀態下，右心導管檢查(

2、jinch)測定肺動脈平均有25mmHg第四頁，共五十三頁。肺動脈高壓與右心導管檢查-姜小飛肺高壓(goy)的血流動力學定義右心導管術是右心導管術是金標準金標準(biozhn)，為確診肺高，為確診肺高壓必須進行該壓必須進行該項檢查項檢查Gali N et coll. Eur Heart J 2009& Eur Resp J 2009Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. European Heart Journal (2009) 30, 249325372010年中國肺高血壓診治指南.中

3、國醫學(yxu)前沿雜志，2011，3（2）：62-81第五頁，共五十三頁。肺動脈高壓與右心導管檢查-姜小飛血流動力學指標(zhbio)第六頁，共五十三頁。肺動脈高壓與右心導管檢查-姜小飛最新肺高壓臨床分類(fn li)(第四屆世界肺高壓研討會 Dana Point, 加利福尼亞 2008年2月)Simonneau G, et al. J Am Coll Cardiol 2009.3. 肺部肺部疾病和疾病和/或缺氧相關性肺高壓或缺氧相關性肺高壓3.1. 慢性阻塞性慢性阻塞性肺病肺病3.2. 間質性肺病間質性肺病3.3. 其他其他混合限制性和阻塞性肺病混合限制性和阻塞性肺病3.4. 呼吸呼吸睡眠

4、障礙睡眠障礙3.5. 肺泡肺泡通氣不足通氣不足3.6. 長期長期高原暴露高原暴露3.7. 發育發育畸形畸形4. 慢性慢性血栓栓塞性肺高壓血栓栓塞性肺高壓 (CTEPH)5. 不明原因或者多重機制引起的肺高壓不明原因或者多重機制引起的肺高壓5.1.血血液性疾病：骨髓增殖性疾病，脾切除術液性疾病：骨髓增殖性疾病，脾切除術5.2.系統性疾病：系統性疾病： 血管類肉瘤病，肺郎氏細胞增多血管類肉瘤病，肺郎氏細胞增多 癥，神經纖維瘤癥，神經纖維瘤5.3.代謝性疾病：代謝性疾病：糖元累積癥，高雪氏病，甲狀腺糖元累積癥，高雪氏病，甲狀腺 病病 5.4. 其他：腫瘤阻塞其他：腫瘤阻塞(zs)，纖維素性縱膈炎，慢

5、性腎衰，纖維素性縱膈炎，慢性腎衰 的血液透析的血液透析1 1. 肺動脈高壓（肺動脈高壓（PAH）1.1. 特發性特發性 PAH1.2. 遺傳性遺傳性1.2.1. BMPR21.2.2. ALK1, endoglin (伴隨伴隨/不伴不伴HHT)1.2.3. 未知未知1.3. 藥物和毒物引起藥物和毒物引起1.4. 相關性因素所致相關性因素所致:1.4.1. 結締組織病結締組織病1.4.2. HIV感染感染1.4.3. 門靜脈高壓門靜脈高壓1.4.4. 先天性心臟病先天性心臟病1.4.5. 血吸蟲病血吸蟲病1.4.6. 慢性溶血性貧血慢性溶血性貧血(pnxu)1.5. 新生兒持續肺高壓新生兒持續肺

6、高壓1. 肺靜脈閉塞病和肺毛細血管瘤肺靜脈閉塞病和肺毛細血管瘤2. 左心疾病相關性肺高壓左心疾病相關性肺高壓2.1. 收縮功能不全收縮功能不全2.2. 舒張功能不全舒張功能不全2.3. 瓣膜病瓣膜病第七頁，共五十三頁。肺動脈高壓與右心導管檢查-姜小飛臨床(ln chun)癥狀往往無特異性的臨床表現，最常見首發癥狀(zhngzhung)為活動后氣促、暈厥或眩暈，胸痛，咯血等以氣促最為常見，標志右心功能不全暈厥或眩暈的出現，標志患者心搏量已經明顯下降第八頁，共五十三頁。肺動脈高壓與右心導管檢查-姜小飛重要(zhngyo)線索個人(grn)史：印刷廠、加油站？同性戀？吸毒？減肥藥？血吸蟲？習慣性流產

7、？家族史？病史(bn sh)：肺部疾病？先天性心臟病？結締組織病？HIV感染？肝病？貧血？第九頁，共五十三頁。肺動脈高壓與右心導管檢查-姜小飛臨床(ln chun)體征右心衰竭(shuiji)相關體征： 紫紺 右室肥厚導致劍突下抬舉樣搏動 頸靜脈充盈或怒張 下肢水腫 P2亢進 S3，S4第十頁，共五十三頁。肺動脈高壓與右心導管檢查-姜小飛輔助(fzh)檢查心電圖胸片心臟(xnzng)彩超肺功能及血氣分析肺通氣灌注掃描胸部CT，肺血管CTA睡眠監測風濕免疫類檢查右心導管檢查第十一頁，共五十三頁。肺動脈高壓與右心導管檢查-姜小飛第十二頁，共五十三頁。肺動脈高壓與右心導管檢查-姜小飛治療(zhlio

8、)-原則強烈建議肺動脈高壓(goy)患者前往專科醫療機構接受治療第十三頁，共五十三頁。肺動脈高壓與右心導管檢查-姜小飛治療(zhlio)-方案第十四頁，共五十三頁。肺動脈高壓與右心導管檢查-姜小飛治療(zhlio)-一般治療運動和康復訓練避孕(b yn)心理治療預防感染參加PAH俱樂部、增強信心第十五頁，共五十三頁。肺動脈高壓與右心導管檢查-姜小飛氧療第一大類肺動脈高壓(goy)患者吸氧指征為：SpO290%先心病PaO215h第十六頁，共五十三頁。肺動脈高壓與右心導管檢查-姜小飛治療-正性肌力(j l)藥物地高辛：心排量4L/min或心臟指數100次/分，快室率房顫多巴胺：重度右心衰首選(s

9、hu xun)藥物，血壓低首選(shu xun)多巴胺，血壓高首選(shu xun)多巴酚丁胺，起始劑量為2ug/Kg/min可加至8ug/Kg/min第十七頁，共五十三頁。肺動脈高壓與右心導管檢查-姜小飛治療(zhlio)-其他利尿劑：減輕容量負荷，注意電解質，腎功能抗凝治療：伴有遠端肺小動脈原位血栓形成以及(yj)活動減少誘發靜脈血栓可華法林抗凝治療第十八頁，共五十三頁。肺動脈高壓與右心導管檢查-姜小飛治療-肺血管(xugun)擴張藥物鈣離子(lz)拮抗劑：地爾硫卓、硝苯地平等前列腺環素類藥物：依前列醇、伊諾前列醇、貝前列腺素、伊諾前列素（萬他維）內皮素受體拮抗劑：波生坦、西他生坦5-磷酸

10、二酯酶抑制劑：西地拉非、他達那非、伐地那非第十九頁，共五十三頁。肺動脈高壓與右心導管檢查-姜小飛治療(zhlio)-其他房間隔造口術肺移植(yzh)心肺聯合移植第二十頁，共五十三頁。肺動脈高壓與右心導管檢查-姜小飛第二十一頁，共五十三頁。肺動脈高壓與右心導管檢查-姜小飛右心導管檢查(jinch)的歷史1929年 WernerForssmann 1953年 MichaelLategola and HermannRahn 1970年 DrH.J.Swan and Dr.Willim Ganz 1972年 開始應用(yngyng)于臨床第二十二頁，共五十三頁。肺動脈高壓與右心導管檢查-姜小飛右心導管

11、檢查(jinch)的目的明確診斷分析病情輕重判斷(pndun)靶向藥物治療效果肺動脈造影介入治療急性肺血管反應(fnyng)試驗第二十三頁，共五十三頁。肺動脈高壓與右心導管檢查-姜小飛右心導管檢查(jinch)的作用n在評估PH時，心導管起核心作用n主要目的是檢測右心室和肺動脈的血流動力學狀態；n排除左右心內分流和其它嚴重的左心疾病，查找PAH的原因； n了解病情嚴重程度；n測試藥物的反應性（即急性藥物試驗）；n通過導管進行介入(jir)治療。肺動脈造影、肺血管鏡主要用于慢性血栓栓塞性肺動脈高壓患者，評估栓塞的位置、范圍(fnwi)、大小，以及決定是否采用肺動脈血栓內膜剝脫術。此外，對肺血管炎

12、、先天性肺動脈發育異常等肺血管病的診斷及治療具有重要意義。第二十四頁，共五十三頁。肺動脈高壓與右心導管檢查-姜小飛右心導管檢查(jinch)在我國的狀況p 我國目前右心導管檢查普及率極低醫生對超聲心動圖和右心導管檢查的在肺高壓患者診斷治療中的意義缺乏認識；過度擔心右心導管檢查的危險性；缺乏標準的右心導管檢查技術和操作(cozu)規范；患者對右心導管檢查的恐懼，依從性差；第二十五頁，共五十三頁。肺動脈高壓與右心導管檢查-姜小飛肺高血壓 右心導管 vs. 超聲心動圖Mukerjee D, et al. Rheumatology 2004;43:461-6第二十六頁，共五十三頁。肺動脈高壓與右心導管

13、檢查-姜小飛肺高壓的病程(bngchng)進展與關鍵指標時間時間(shjin)PAPPVRCO無癥狀期無癥狀期/ / 代償代償(di (di chn)chn)期期有癥狀期有癥狀期/ / 失代償期失代償期癥狀閾值癥狀閾值惡化期惡化期/ / 失代償期失代償期第二十七頁，共五十三頁。肺動脈高壓與右心導管檢查-姜小飛急性肺血管反應(fnyng)試驗急性血管反應試驗是肺動脈高壓患者非常重要的檢查項目篩選(shixun)鈣通道阻滯劑（CCBs）敏感肺動脈高壓患者對血管擴張劑反應敏感的IPAH患者，長期應用CCBs，可以提高生存率第二十八頁，共五十三頁。肺動脈高壓與右心導管檢查-姜小飛陽性(yngxng)標

14、準IPAH患者(hunzh)陽性率僅為10%左右其他類型肺動脈高壓(goy)患者陽性率更低Sitbon O,et al.Circulation 2005;111:3105-11。第二十九頁，共五十三頁。肺動脈高壓與右心導管檢查-姜小飛持續陽性(yngxng)標準初查試驗陽性的患者在口服鈣通道阻滯劑治療一年后，復查仍為陽性；心功能穩定在-級；血流動力學指標達到或接近正常；只有(zhyu)持續陽性的患者，才能確實可靠的從長期鈣通道阻滯劑治療中獲益；持續陽性的患者比例更低，只有初次陽性患者的一半左右。第三十頁，共五十三頁。肺動脈高壓與右心導管檢查-姜小飛陽性率Lee SH et al. J Inte

15、rn Med 2005; 258: 199-215.Sitbon O, et al. Circulation 2005; 111: 3105-3111.第三十一頁，共五十三頁。肺動脈高壓與右心導管檢查-姜小飛ACCF/AHAACCF/AHA推薦推薦(tujin)(tujin)常用藥物常用藥物第三十二頁，共五十三頁。肺動脈高壓與右心導管檢查-姜小飛ESCESC推薦常用推薦常用(chn yn)(chn yn)藥物藥物第三十三頁，共五十三頁。肺動脈高壓與右心導管檢查-姜小飛中國專家中國專家(zhunji)(zhunji)共識推薦藥物共識推薦藥物第三十四頁，共五十三頁。肺動脈高壓與右心導管檢查-姜小飛

16、肺動脈造影(zoyng)1929年，Forssmann 第一例心導管術1939年，Robb GP 第一例心臟(xnzng)造影術1964年，Sasahara 第一例肺動脈造影術1. Forssmann W. 1929; 8:20857.2. Robb GP, et al. Am J Roentgenol Radium Ther 1939; 41:117.3. Bolt, W. Verh. dtsch. Ges Kress-Schweiz. Z. Tuberk. 1951;8:38092.第三十五頁，共五十三頁。肺動脈高壓與右心導管檢查-姜小飛肺動脈造影(zoyng)適應征疑診急慢性肺栓塞疑診肺

17、血管炎疑診其他肺血管病變肺動脈取栓術或內膜剝脫術術前評估明確肺動脈血流灌注(gunzh)情況第三十六頁，共五十三頁。肺動脈高壓與右心導管檢查-姜小飛肺動脈造影相對(xingdu)禁忌征妊娠(rnshn)婦女造影劑過敏凝血功能障礙嚴重腎功能不全嚴重心衰而無法平臥患者心內膜炎第三十七頁，共五十三頁。肺動脈高壓與右心導管檢查-姜小飛右心導管肺動脈造影(zoyng)設備第三十八頁，共五十三頁。肺動脈高壓與右心導管檢查-姜小飛肺動脈造影肺動脈造影(zoyng)導管導管56F豬尾導管(dogun)第三十九頁，共五十三頁。肺動脈高壓與右心導管檢查-姜小飛手術過程第四十頁，共五十三頁。肺動脈高壓與右心導管檢查

18、-姜小飛肺血流灌注肺血流灌注(gunzh) 正常正常(zhngchng) 肺動脈高壓肺動脈高壓(goy)第四十一頁，共五十三頁。肺動脈高壓與右心導管檢查-姜小飛選擇性肺動脈造影選擇性肺動脈造影(zoyng)第四十二頁，共五十三頁。肺動脈高壓與右心導管檢查-姜小飛肺動脈造影肺動脈造影(zoyng)(zoyng)- -肺栓塞肺栓塞急性急性(jxng)肺栓塞肺栓塞(PE)慢性血栓栓塞慢性血栓栓塞(shuns)性肺高壓性肺高壓(CTEPH)第四十三頁，共五十三頁。肺動脈高壓與右心導管檢查-姜小飛肺動脈造影肺動脈造影(zoyng)(zoyng)-CTEPH-CTEPH第四十四頁，共五十三頁。肺動脈高壓與

19、右心導管檢查-姜小飛肺動脈造影肺動脈造影(zoyng)(zoyng)- -肺血管炎肺血管炎第四十五頁，共五十三頁。肺動脈高壓與右心導管檢查-姜小飛焦利-肺動脈高壓(goy)第四十六頁，共五十三頁。肺動脈高壓與右心導管檢查-姜小飛急性急性(jxng)(jxng)肺血管反應實驗前肺血管反應實驗前第四十七頁，共五十三頁。肺動脈高壓與右心導管檢查-姜小飛急性肺血管急性肺血管(xugun)(xugun)反應實驗后反應實驗后第四十八頁，共五十三頁。肺動脈高壓與右心導管檢查-姜小飛第四十九頁，共五十三頁。肺動脈高壓與右心導管檢查-姜小飛50右心導管的安全右心導管的安全(nqun)(nqun)問題問題早期關于急性和慢性肺栓塞，以及輕度(qn d)和重度肺高壓的導管術，并發癥情況均有大量報道。給人印象這是一項操作風險相當高的檢查，容易導致急性右心衰和心律失常。Mill報道在1350例導管術中有3例死亡（發生率0.2%），死亡病例的右室舒張末壓均超過20mmHg。隨著技術的發展和經驗的積累，操作的安全性已得到明顯改善。UCSD的Nicod等早期報道了67例行CTEPH評估的患者，PAP為4713mmHg,右室舒張末壓為13 6mmHg，心指數為2.2 0.7L/ min，但沒有患者因為導管死亡，到2004年為止已完成2500例仍沒有發生過