1、教學教學(jio xu)(jio xu)目標目標 急性急性(jxng)白血病的白血病的FAB分分類類急性急性(jxng)白血病的主要臨床表現白血病的主要臨床表現急性白血病的實驗室檢查急性白血病的實驗室檢查第一頁，共四十一頁。 急性急性(jxng)白血白血病病 分分 型型臨床表現臨床表現緩解緩解(hun ji)與復與復發發檢檢 驗驗第二頁，共四十一頁。FAB分型分型 急非淋急非淋(ANLL):(ANLL):分分M M1 1-M-M7 7七型七型 v M M1 1( (原粒未分化型白血病原粒未分化型白血病) ) v M M2 2( (原粒部分分化型白血病原粒部分分化型白血病) ) v M M3 3

2、( (顆粒增多的早幼粒細胞白血病顆粒增多的早幼粒細胞白血病) ) v M M4 4( (急性粒急性粒- -單核細胞白血病單核細胞白血病) ) v M M5 5( (急性單核細胞白血病急性單核細胞白血病) ) v M M6 6( (紅白血病紅白血病) ) v M M7 7( (巨核細胞白血病巨核細胞白血病) ) 急性急性(jxng)白血病白血病 概概述述第三頁，共四十一頁。 急淋急淋(ALL)(ALL) 急性急性(jxng)白血病白血病 概概述述FAB分型分型 分為分為(fn wi)(fn wi)L L1 1、L L2 2、L L3 3三型三型第四頁，共四十一頁。免疫學分型的主要免疫學分型的主要

3、(zhyo)(zhyo)作用作用 1. 鑒別急性鑒別急性(jxng)、慢性白血病、慢性白血病 2. 鑒別鑒別(jinbi)急性急性ALL和和AML 3. 鑒別鑒別T、B-ALL 4. 區分急性白血病的亞型區分急性白血病的亞型 5. 檢測治療后的微小殘留病變檢測治療后的微小殘留病變 免疫學分型免疫學分型 急性白血病急性白血病 概述概述第五頁，共四十一頁。 急性急性(jxng)白血病白血病 概概述述常用常用(chn yn)(chn yn)于鑒別急性白血病的免疫于鑒別急性白血病的免疫標志標志 1. B淋巴細胞系：淋巴細胞系：CD10，CD19，CD22，CyIg，SmIg2. T淋巴細胞系：淋巴細胞

4、系：CD1，CD2，SmCD3，CyCD3， CD4，CD5，CD7，CD83. 粒粒-單細胞系：單細胞系：CD13，CD14，CD15，CD33，CD64-68，MPO4. 巨核細胞系：巨核細胞系：CD41，CD42，CD615. 紅細胞系：血型紅細胞系：血型(xuxng)糖蛋白糖蛋白A（GlyA）6. 其他：其他：TdT（末端核甘酸轉移酶，不成熟的標志），（末端核甘酸轉移酶，不成熟的標志）， HLA-DR免疫學分型免疫學分型 第六頁，共四十一頁。 急性急性(jxng)白血病白血病 概概述述免疫學分型免疫學分型 AMLAML的的FABFAB分型與免疫分型與免疫(miny)(miny)標志標志

5、 M0：CD34，CD33，CD13M1：CD34，CD33，CD13，MPOM2：CD33，CD15，CD13，MPOM3：CD33，CD13，HLA-DR陰性陰性(ynxng)，MPOM4：CD33，CD15，CD14，CD13，MPOM5：CD33，CD14，CD13，MPOM6：CD33，血型糖蛋白血型糖蛋白M7：CD33，CD41，CD42b，CD61第七頁，共四十一頁。1. 1. 間接間接(jin ji)(jin ji)免疫熒光免疫熒光法法 免疫學分型的方法免疫學分型的方法(fngf)(fngf) 2. 2. 免疫免疫(miny)(miny)酶酶法法 堿性磷酸酶標記法堿性磷酸酶標記

6、法過氧化物酶標記法過氧化物酶標記法親和素親和素- -生物素標記法生物素標記法免疫學分型免疫學分型 急性白血病急性白血病 概述概述第八頁，共四十一頁。ANLL(AML)ANLL(AML)的的MICMIC分型分型免疫標志免疫標志 M1 M2 M3 M4 M5 M6 M7HLA-DR + + + + + +/- +/- CD33 + + + + + +/- +/- CD13 +/- + + + + +/- - CD14 - +/- + + + - - CD15 - - + + + +/- - CD41 - - - - - - + CD42 - - - - - - + GlyA - - - - - +

7、 -細胞遺傳細胞遺傳學標志學標志t(9;22) t(8;21) t(15;17) +4t(6;9)t(11;19)t(9;11) t(3;5)inv/del第九頁，共四十一頁。 急性急性(jxng)白血病白血病 概概述述MICM分型分型 MM1 1/t/t（9 9；2222）：）：BCR-ABLBCR-ABLMM3 3/t/t（1515；1717）：）：PML-RARPML-RAR MM2b2b/t/t（8 8；2121）：）：AML1-MTG8AML1-MTG8第十頁，共四十一頁。 發熱發熱(f r)(f r) 急性急性(jxng)白血病白血病 概概述述 成熟粒細胞減少成熟粒細胞減少(jin

8、sho)(jinsho)和免疫功能減低和免疫功能減低所致所致, ,常見口腔、呼吸道、泌尿道和肛周感常見口腔、呼吸道、泌尿道和肛周感染染, ,可引起敗血癥可引起敗血癥, ,導致死亡導致死亡臨床表現臨床表現 第十一頁，共四十一頁。 出血出血(ch (ch xi)xi) 急性急性(jxng)白血病白血病 概概述述 血小板減少血小板減少(jinsho)(jinsho)和功能異常所致和功能異常所致, ,常常見皮膚瘀斑、鼻衄、牙齦出血見皮膚瘀斑、鼻衄、牙齦出血, ,可引起顱內可引起顱內出血導致死亡。出血導致死亡。MM3 3易導致易導致DICDIC 發熱發熱臨床表現臨床表現 第十二頁，共四十一頁。 急性急性

9、(jxng)白血病白血病 概概述述臨床表現臨床表現 貧血貧血(pnxu)(pnxu) 出血出血(ch xi)(ch xi) 發熱發熱紅系受抑制所致紅系受抑制所致, ,常為進行性貧血常為進行性貧血第十三頁，共四十一頁。 急性急性(jxng)白血病白血病 概概述述臨床表現臨床表現 浸潤浸潤(jnrn)(jnrn) 發熱發熱(f (f r)r) 出血出血 白血病細胞侵入局部組織所致白血病細胞侵入局部組織所致, ,常為肝脾淋常為肝脾淋巴結腫大巴結腫大, ,胸骨壓痛。急粒可見綠色瘤胸骨壓痛。急粒可見綠色瘤, ,急單可急單可見牙齦腫脹見牙齦腫脹 貧血貧血第十四頁，共四十一頁。 急性急性(jxng)白血病白

10、血病 概概述述檢檢 驗驗 血象血象(xuxing) WBC: WBC:增高增高(10-50)(10-50)10109 9/L,/L,非白血性非白血性(xuxng)(xuxng)白血病白血病可減低。血片上出現原幼細胞可減低。血片上出現原幼細胞 RBC: RBC:進行性減低進行性減低, ,常為正細胞性貧血常為正細胞性貧血 PLT: PLT:常明顯減少常明顯減少, ,其大小、形態、功能均可異常其大小、形態、功能均可異常第十五頁，共四十一頁。 急性急性(jxng)白血病白血病 概概述述檢檢 驗驗 骨髓骨髓( su)象象 有核細胞增生有核細胞增生(zngshng)(zngshng)極度或明顯活極度或明顯

11、活躍。躍。 病變細胞系原始細胞病變細胞系原始細胞3030, ,成熟細胞成熟細胞減少減少, ,其它細胞系的細胞受抑制。其它細胞系的細胞受抑制。 呈白血病裂孔現象。急粒、急單可見奧氏小呈白血病裂孔現象。急粒、急單可見奧氏小體，急淋破碎細胞較多體，急淋破碎細胞較多第十六頁，共四十一頁。 急性急性(jxng)白血病白血病 概概述述檢檢 驗驗 骨髓骨髓( su)象象 白血病裂孔：受累白血病裂孔：受累(shu li)(shu li)白細胞系成熟受阻，停頓白細胞系成熟受阻，停頓 于某一階段，以下階段細胞減于某一階段，以下階段細胞減 少，在急性白血病中表現尤其少，在急性白血病中表現尤其 明顯。明顯。第十七頁，

12、共四十一頁。化療的重要原則化療的重要原則(yunz)(yunz)是：早期、足量、聯合、是：早期、足量、聯合、 個體化治療。個體化治療。 急性急性(jxng)白血病白血病 概概述述急性急性(jxng)(jxng)白血病白血病 治治療療第十八頁，共四十一頁。 對不同對不同(b tn)(b tn)的白血病類型應選擇不同的白血病類型應選擇不同(b (b tn)tn)的化療方案，對的化療方案，對ALLALL應選擇和應選擇和AMLAML不同不同(b (b tn)tn)的藥物、劑量、療程。的藥物、劑量、療程。 急性急性(jxng)白血病白血病 概概述述急性急性(jxng)(jxng)白血病白血病 治治療療第

13、十九頁，共四十一頁。 急性急性(jxng)白血病白血病 概概述述急性急性(jxng)(jxng)白血病白血病 治治療療最新研究結果表明：最新研究結果表明：兒童兒童ALLALL：完全緩解（：完全緩解（CRCR）率已達）率已達85%-95%85%-95% 5 5年無病存活年無病存活(cn hu)(cn hu)50%-70%50%-70%成人成人ALLALL：CRCR率接近率接近75%-85%75%-85% 5 5年無病存活期年無病存活期40%-50%40%-50%成人成人AMLAML：CRCR率率65%-85%65%-85% 60 60歲以下長期無病存活達歲以下長期無病存活達40%-50%40%-

14、50%第二十頁，共四十一頁。 急性急性(jxng)白血病白血病 概概述述急性急性(jxng)(jxng)白血病白血病 治治療療3. 3. 庇護所治療庇護所治療 （指用比誘導化療（指用比誘導化療(hu lio)(hu lio)強度更弱，且骨髓抑制較輕的化療強度更弱，且骨髓抑制較輕的化療(hu lio)(hu lio)） 2. 2. 鞏固治療鞏固治療( (約半年約半年) ) （CRCR后采用類似誘導治療方案所進行的化療）后采用類似誘導治療方案所進行的化療） 1. 1. 誘導緩解治療誘導緩解治療（白血病初治為達（白血病初治為達CRCR所進行的化療）所進行的化療） 4. 4. 維持和加強治療（約維持和

15、加強治療（約1 1年半年半-2-2年半）年半） （是指比誘導治療方案更強的方案進行的化療）（是指比誘導治療方案更強的方案進行的化療）第二十一頁，共四十一頁。 急性急性(jxng)白血病白血病 概概述述急性急性(jxng)(jxng)白血病白血病 治治療療1.1.異基因骨髓移植（異基因骨髓移植（Allo-BMTAllo-BMT）：是對病人進行超大劑量放療，）：是對病人進行超大劑量放療，化療預處理后，將健康骨髓中的造血干細胞植入病人體內化療預處理后，將健康骨髓中的造血干細胞植入病人體內(t ni)(t ni)，使，使其造血及免疫功能獲得重建的治療方法。其造血及免疫功能獲得重建的治療方法。Allo-

16、BMTAllo-BMT治療白血病的長期無病生存率約在治療白血病的長期無病生存率約在50%50%左右左右。 骨髓移植（骨髓移植（BMTBMT）第二十二頁，共四十一頁。 急性急性(jxng)白血病白血病 概概述述急性急性(jxng)(jxng)白血病白血病 治療治療骨髓移植（骨髓移植（BMTBMT）3.3.臍血造血干細胞移植：臍血造血干細胞移植：19881988年進行了世界第年進行了世界第1 1例，臍血細胞數有限例，臍血細胞數有限(yuxin)(yuxin)，受限體重不要過大，受限體重不要過大 2.2.自體干細胞移植：是指在大劑量放化療前采集自體造血干自體干細胞移植：是指在大劑量放化療前采集自體造

17、血干細胞，使之免受大劑量放化療之損傷，并在大劑量放化療后細胞，使之免受大劑量放化療之損傷，并在大劑量放化療后回輸，自體造血干細胞可來源于骨髓，亦可采集于患者外周回輸，自體造血干細胞可來源于骨髓，亦可采集于患者外周血。自體干細胞移植由于無移植物抗宿主病等合并癥，可用血。自體干細胞移植由于無移植物抗宿主病等合并癥，可用于年齡較大的患者。于年齡較大的患者。 第二十三頁，共四十一頁。 急性急性(jxng)白血病白血病 概概述述緩解與復發緩解與復發(f f)(f f) 緩解標緩解標準準 1. 1. 完全緩解（完全緩解（CRCR，complete remissioncomplete remission）

18、(1) (1) 原粒原粒、型型( (原幼單或原幼淋原幼單或原幼淋)5)5, ,紅及巨系正常紅及巨系正常(zhngchng)(zhngchng) v 骨髓象骨髓象(2) M(2) M2 2: :原粒原粒型型55, ,中性中幼粒比例在正常范圍中性中幼粒比例在正常范圍 (3) M(3) M3 3 : :原粒原粒+ +早幼粒早幼粒55 (4) M(4) M4 4 : :原粒原粒型型, ,原幼單原幼單55 (5) M(5) M6 6 : :原粒原粒型型55, ,原幼紅以及紅系比例基本正常原幼紅以及紅系比例基本正常 (6) M(6) M7 7 : :粒紅兩系比例正常粒紅兩系比例正常, ,原幼巨基本消失原幼

19、巨基本消失 第二十四頁，共四十一頁。 急性急性(jxng)白血病白血病 概概述述緩解緩解(hun ji)(hun ji)與復發與復發 緩解緩解標準標準 Hb100g/L( Hb100g/L(男男),90g/L(),90g/L(女及兒童女及兒童), ),中性粒中性粒絕對值絕對值1.51.510109 9/L,PLT100/L,PLT10010109 9/L,/L,外周血外周血分類分類(fn li)(fn li)無白血病細胞無白血病細胞v 血血 象象第二十五頁，共四十一頁。v 臨臨 床床 急性急性(jxng)白血病白血病 概概述述緩解緩解(hun ji)(hun ji)與復發與復發 緩解緩解標準標

20、準 臨床無貧血、出血、感染；無白血病浸潤所致的臨床無貧血、出血、感染；無白血病浸潤所致的癥狀和體征癥狀和體征生活正常生活正常(zhngchng)(zhngchng)或接近正常或接近正常(zhngchng)(zhngchng) 第二十六頁，共四十一頁。2. 2. 部分部分(b fen)(b fen)緩解緩解(PR, partial remission) (PR, partial remission) 骨髓原粒骨髓原粒型型( (原幼單、原幼淋原幼單、原幼淋)5)5, ,但但2020, ,或臨床、血象或臨床、血象(xuxing)(xuxing)兩項中有一項未達完兩項中有一項未達完全緩解標準者全緩解標

21、準者 急性急性(jxng)白血病白血病 概概述述緩解與復發緩解與復發 緩解標準緩解標準 第二十七頁，共四十一頁。3. 3. 未緩解未緩解(hun ji)(hun ji)(NR, non-remission) (NR, non-remission) 急性急性(jxng)白血病白血病 概概述述緩解與復發緩解與復發(f f)(f f) 緩解標緩解標準準 骨髓、血象及臨床三項均未達完全緩解標骨髓、血象及臨床三項均未達完全緩解標準者準者 第二十八頁，共四十一頁。 骨髓原粒骨髓原粒型型( (原幼單、原幼淋原幼單、原幼淋)5)5但但2020)20者者 有髓外白血病細胞有髓外白血病細胞(xbo)(xbo)浸潤

22、者浸潤者 急性白血病急性白血病 概述概述緩解與復發緩解與復發 白血病復發白血病復發(relapse) 第二十九頁，共四十一頁。 持續完全緩解持續完全緩解: :指指CRCR后無白血病復發后無白血病復發(f f)(f f)超過三年者超過三年者 長期存活長期存活(cn hu)(cn hu): :自白血病確診之日起自白血病確診之日起, ,存活存活(cn hu)(cn hu)時間達五時間達五年者年者 臨床痊愈臨床痊愈: :指停止指停止(tngzh)(tngzh)化療五年或無病生存達十年者化療五年或無病生存達十年者 中樞神經系統白血病中樞神經系統白血病( (腦白腦白) ) 急性白血病急性白血病 概述概述緩

23、解與復發緩解與復發 其他其他 第三十頁，共四十一頁。 1. AL 1. AL原幼細胞顯著原幼細胞顯著(xinzh)(xinzh)增加增加 2. 2. 白血病細胞白血病細胞(xbo)(xbo)大小差異懸大小差異懸殊殊 3. 3. 核漿比值核漿比值(bzh)(bzh)增大增大 4. 4. 胞核常扭折、分葉、切跡、雙核等胞核常扭折、分葉、切跡、雙核等, ,核染色核染色 質粗糙質粗糙 急性白血病急性白血病 概述概述急性白血病細胞學特征和診斷標準急性白血病細胞學特征和診斷標準 細胞學特征細胞學特征第三十一頁，共四十一頁。 急性急性(jxng)白血病白血病 概概述述急性急性(jxng)(jxng)白血病細

24、胞學特征和診斷標準白血病細胞學特征和診斷標準 細胞學特征細胞學特征5. 5. 核仁核仁(h rn)(h rn)多且顯著多且顯著, ,核分裂象多核分裂象多見見 6. 6. 核漿發育不平衡核漿發育不平衡( (幼核老漿幼核老漿), ),漿內易見空泡。漿內易見空泡。粒單白血病的胞漿內可見奧氏小體粒單白血病的胞漿內可見奧氏小體 7.7.變性退化細胞增多變性退化細胞增多 第三十二頁，共四十一頁。原幼細胞顯著原幼細胞顯著(xinzh)(xinzh)增加增加 急性急性(jxng)白血病白血病 概概述述 細胞學特征細胞學特征(tzhng)第三十三頁，共四十一頁。白血病細胞大小差異白血病細胞大小差異(chy)(chy)懸殊懸殊 細胞學特征細胞學特征(tzhng) 急性急性(jxng)白血病白血病 概概述述第三十四頁，共四十一頁。核漿比值核漿比值(bzh)(bzh)增大增大 細胞學特征細胞學特征(tzhng) 急性急性(jxng)白血病白血病 概概述述第三十五頁，共四十一頁。胞核常扭折、分葉、