1、可逆轉(zhuǎn)(nzhun)的心肌病心內(nèi)科 張嫻2017年2月8日第一頁，共二十三頁?？赡孓D(zhuǎn)可逆轉(zhuǎn)(nzhun)的心肌病的心肌病心肌病是指由各種原因引起的心肌疾病，?？蓪?dǎo)致心血管病相關(guān)死亡或進(jìn)行性心力衰竭，可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。研究證實部分心肌病經(jīng)過(jnggu)及時診斷和恰當(dāng)?shù)闹委熜呐K結(jié)構(gòu)和功能可恢復(fù)正常，稱為可逆轉(zhuǎn)的心肌病。第二頁，共二十三頁。01心動過速性心肌病02圍生期心肌病03感染(gnrn)/炎癥性心肌病04代謝性心肌病05Takotsubo心肌病06酒精性心肌病.可逆轉(zhuǎn)可逆轉(zhuǎn)(nzhun)的心肌病的心肌病第三頁，共二十三頁。1.可由房顫、房撲、房速、室上速、頻發(fā)早搏、室速、竇速引起2.是

2、一個排除(pich)性診斷3.鑒別點在于及時控制心律失常后，心肌病變可以得到不同程度的逆轉(zhuǎn)心動過速性心肌病第四頁，共二十三頁。心肌能量儲備耗竭A心內(nèi)膜下和血管血流受損B鈣調(diào)控及b腎上腺素能反應(yīng)性異常C氧化應(yīng)激及損傷D血液動力學(xué)改變（心室充盈壓力增加，心室收縮(shu su)功能降低，心輸出量降低，全身外周血管阻力增加）心動過速性心肌病的發(fā)病(f bng)機(jī)制第五頁，共二十三頁。心律心律(xn l)控控制制標(biāo)準(zhǔn)標(biāo)準(zhǔn)(biozhn)治療治療房顫房顫節(jié)律節(jié)律(jil)控制控制標(biāo)準(zhǔn)抗心衰治療標(biāo)準(zhǔn)抗心衰治療房顫房顫預(yù)后預(yù)后預(yù)后總體預(yù)后良好仍有猝死及心肌重構(gòu)控制后仍需密切監(jiān)測持續(xù)應(yīng)用改善心肌重構(gòu)藥物轉(zhuǎn)律優(yōu)

3、于單純的心室率控制導(dǎo)管消融優(yōu)于藥物ACEI/ARB受體阻滯劑醛固酮受體拮抗劑利尿劑轉(zhuǎn)復(fù)竇性心律理想的室率控制治療及預(yù)后第六頁，共二十三頁。圍生期心肌病圍生期心肌病是一種在妊娠末期或產(chǎn)后(chn hu)幾個月內(nèi)出現(xiàn)的以左心室收縮功能障礙為主要表現(xiàn)的原因不明的心肌病第七頁，共二十三頁。診斷(zhndun)標(biāo)準(zhǔn)1A妊娠期后1月至產(chǎn)后5月出現(xiàn)(chxin)的繼發(fā)于左室收縮功能減退的進(jìn)展性充血性心衰3C除外(chwi)其他引起心衰的原因2B既往無心血管病史4D超聲LVEF45%,或M超F(xiàn)S2.7cm/m2 體表面積第八頁，共二十三頁。心肌炎TNF-、IL-6、CRP等細(xì)胞因子，導(dǎo)致(dozh)負(fù)性肌力作

4、用泌乳素：引起(ynq)血容量，血壓發(fā)病(f bng)機(jī)制第九頁，共二十三頁。一般(ybn)治療AACEI/ARB禁用，強(qiáng)致畸性Bbeta受體阻滯劑可降低死亡率C受體阻滯劑/硝酸酯類可降低后負(fù)荷D利尿劑襻利尿劑和噻嗪類相對安全醛固酮用于產(chǎn)后E洋地黃相對安全，需檢測濃度F抗凝治療附壁血栓、靜脈血栓、肺動脈栓塞溴隱亭，抑制泌乳素分泌，未來選擇(xunz)己酮可可堿？免疫抑制劑、免疫球蛋白？第十頁，共二十三頁。預(yù)后(yhu)1年內(nèi)死亡率6-10%6個月內(nèi)心功能恢復(fù)者預(yù)后較好LVEDD升高(shn o)、體重指數(shù)低，總膽固醇低者預(yù)后差第十一頁，共二十三頁。某些有毒物質(zhì)(wzh)導(dǎo)致感染(gnrn)/炎

5、癥介導(dǎo)的心肌病感染(gnrn)/炎癥介導(dǎo)的心肌病是引起心功能不全的心肌炎癥性疾病自身免疫性疾病超敏反應(yīng)病毒最常見腺病毒和腸道病毒細(xì)小病毒B19、人類皰疹病毒6型感染性疾病病毒、細(xì)菌、寄生蟲非感染和感染性疾病均可導(dǎo)致該病非感染性疾病第十二頁，共二十三頁。1條臨床癥狀(zhngzhung)+1條輔助檢查無癥狀2條輔助(fzh)檢查（1）臨床(ln chun)癥狀（2）輔助檢查所有符合臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)的患者均推薦進(jìn)行心內(nèi)膜活檢臨床癥狀：胸痛，急性或慢性心衰，心律失常癥狀（心悸、暈厥、猝死）疑似心肌炎的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)輔助檢查：心電圖改變、心肌酶升高、超聲或心肌核素顯像CMR提示功能和結(jié)構(gòu)異常治療：對癥支持治

6、療；免疫抑制治療及抗病毒治療？第十三頁，共二十三頁。Takotsubo心肌?。☉?yīng)激性心肌病、左心室心尖球囊綜合征）是一種可逆轉(zhuǎn)的心肌病，表現(xiàn)為可逆性左心室心尖部和（或）中部運動減低，導(dǎo)致左心室收縮時呈氣球樣擴(kuò)張。多為強(qiáng)烈的精神或軀體應(yīng)激后出現(xiàn)胸痛或呼吸困難等類似急性(jxng)冠脈綜合征的表現(xiàn)，老年女性多見。Takotsubo心肌病第十四頁，共二十三頁。（1）左心室中部伴/不伴心尖部運動減低、運動消失或運動障礙；超出單支冠狀動脈供血范圍；常有應(yīng)激誘因(yuyn)，但不是一直存在（2）冠狀動脈造影未發(fā)現(xiàn)冠狀動脈堵塞或急性斑塊破裂(pli)的證據(jù)（3）新發(fā)的心電圖改變，即ST段抬高(ti o)和（

7、或）T波倒置；或肌鈣蛋白輕度升高除外嗜鉻細(xì)胞瘤和心肌炎診斷標(biāo)準(zhǔn)第十五頁，共二十三頁。03040201冠脈痙攣、代謝障礙導(dǎo)致(dozh)的心肌頓抑。微血管(xugun)功能受損：強(qiáng)應(yīng)激使交感張力增加，引發(fā)血管(xugun)收縮腎上腺素受體激活(j hu)：對兒茶酚胺的敏感性增加兒茶酚胺后負(fù)荷增加，左室心尖部壓力發(fā)病機(jī)制第十六頁，共二十三頁。治療治療(zhlio)及預(yù)后及預(yù)后利尿劑01血流動力學(xué)穩(wěn)定者beta受體阻滯劑02血流動力學(xué)穩(wěn)定者ACEI/ARB03血流動力學(xué)穩(wěn)定者抗凝治療04心尖部運動減低可導(dǎo)致心尖部血栓形成，無禁忌建議抗凝治療至心尖運動恢復(fù)正常預(yù)后05左心功能常在數(shù)周內(nèi)恢復(fù)正常，但也有

8、報導(dǎo)11.4%患者可在4年內(nèi)復(fù)發(fā)第十七頁，共二十三頁。酒精性心肌病酒精性心肌病是指由于長期大量飲酒導(dǎo)致心功能不全的一種獲得性心肌病。診斷標(biāo)準(zhǔn)：長期大量飲酒史（酒精攝入量超過(chogu)80g/天，至少持續(xù)5年），同時除外其他原因所致的心功能不全。第十八頁，共二十三頁。發(fā)病(f bng)機(jī)制LOREMLOREMLOREM酒精引起維生素B1及B6、葉酸(y sun)、核黃酸顯著減少從而導(dǎo)致營養(yǎng)失衡酒精及其代謝產(chǎn)物的直接毒性(d xn)作用乙醇及其代謝產(chǎn)物影響心室重構(gòu)和心肌細(xì)胞能量代謝第十九頁，共二十三頁。酒精性心肌病治療(zhlio)盡早(jn zo)戒酒beta受體阻滯劑醛固酮受體拮抗劑營養(yǎng)(

9、yngyng)心肌預(yù)后：早期診斷和干預(yù)至關(guān)重要，部分治療后心臟結(jié)構(gòu)和功能可恢復(fù)正常。預(yù)后：早期診斷和干預(yù)至關(guān)重要，部分治療后心臟結(jié)構(gòu)和功能可恢復(fù)正常。ACEI/ARB第二十頁，共二十三頁?？偨Y(jié)(zngji)可逆轉(zhuǎn)的心肌病如果能夠得到及時的診治，心臟的功能和結(jié)構(gòu)可明顯改善01一些心臟結(jié)構(gòu)恢復(fù)正常后仍可發(fā)現(xiàn)心肌細(xì)胞、代謝水平的異常02CMR、PET/CT等新的檢測方法可能考慮用于輔助判斷預(yù)后03關(guān)于心功能恢復(fù)后改善心臟重構(gòu)藥物的維持時間仍需要進(jìn)一步探索04針對發(fā)病機(jī)制的一些新的治療藥物的療效及安全性仍需要更多的研究證實05第二十一頁，共二十三頁。謝謝(xi xie)觀賞第二十二頁，共二十三頁。內(nèi)容(nirng)總結(jié)可逆轉(zhuǎn)的心肌(xnj)病。心肌(xnj)病是指由各種原因引起的心肌(xnj)疾病，?？蓪?dǎo)致心血管病相關(guān)死亡或進(jìn)行性心力衰竭，可分為原發(fā)性和繼發(fā)