1、腎小管性酸中毒腎小管性酸中毒 腎小管性酸中毒腎小管性酸中毒( (renal tubular acidosis，RTA) )：因遠端腎小管管腔與管周液間氫離子（H+）梯度建立障礙，或（和）近端腎小管對碳酸氫鹽離子（HCO3-）重吸收障礙導致的酸中毒 部分患者雖已有腎小管酸化功能障礙，但臨床尚無酸中毒表現，此時則稱為不完全性RTA定 義陰離子間隙（陰離子間隙（AG） AG是指血清中未測定陰離子減去未測定陽離子的差值。 AG = X( Cl- HCO3-) XNa = Na( Cl- HCO3-)nAG增大型：任何固定酸（如乳酸、酮體、硫酸、磷酸等）的血漿濃度增大時，AG就增大，此時HCO3- ，

2、Cl- 濃度，呈現AG增大型正常血氯性酸中毒nAG正常型：當血清HCO3-，同時伴有Cl-代償性，則呈現AG正常型代謝性酸中毒RTA分類（依據病變部位和發病機制）n低血鉀型遠端腎小管酸中毒 此型較為常見 ，又稱為經典型遠端RTA或型RTA n近端腎小管酸中毒 此型也較常見 ，又稱為型RTAn高血鉀型遠端腎小管酸中毒 此型較少見見，又稱型RTA低血鉀型遠端腎小管酸中毒（）病因：病因：由遠端腎小管酸化功能障礙引起，主要表現為管腔與管周 液間無法形成高H+梯度發病機制：發病機制： 分泌缺陷型：腎小管上皮細胞H+泵衰竭，主動泌H+入管腔減少 梯度缺陷型：腎小球上皮細胞通透性異常，泌入腔內的又被 動擴散

3、至管周液低血鉀型遠端腎小管酸中毒低血鉀型遠端腎小管酸中毒臨床表現n高血氯性代謝性酸中毒n低鉀血癥n鈣、磷代謝障礙低血鉀型遠端腎小管酸中毒低血鉀型遠端腎小管酸中毒一、高血氯性代謝性酸中毒 由于腎小管上皮細胞泌H+入管腔障礙或管腔中H+擴散返回管周，故患者尿中可滴定酸及銨離子（NH4+）減少，尿液不能酸化至pH5.5pH5.5，即成立，即成立。 如出現低血鈣、低血磷、腎結石或腎鈣化，則更支持診斷。如出現低血鈣、低血磷、腎結石或腎鈣化，則更支持診斷。不完全性遠端不完全性遠端RTARTA的診斷：的診斷：可進行氯化銨負荷試驗（有肝病患者可用氯化鈣代替），若獲得陽性結果（尿pH不能降至5.5以下），則成立

4、。低血鉀型遠端腎小管酸中毒低血鉀型遠端腎小管酸中毒治 療n病因明確的繼發性遠端RTA應設法去除病因。n針對RTA應予下列對癥治療： 1、糾正酸中毒 2、補充鉀鹽 3、防止腎結石、腎鈣化及骨病近端腎小管酸中毒近端腎小管酸中毒()病 因： 由近端腎小管酸化功能障礙引起，主要表現為HCO3-重吸收障礙發病機制：發病機制：n腎小管上皮細胞管腔側Na+-H+交換障礙（近端腎小管對HCO3-重吸收要依靠此Na+-H+交換n腎小球上皮細胞基底側Na+- HCO3-協同轉運（從胞內轉運入血）障礙 近端腎小管酸中毒近端腎小管酸中毒臨 床 表 現 與遠端RTA比較，有如下特點：n雖均為AG正常的高血氯性代謝性酸中

5、毒，但是化驗尿液可滴定酸及NH4+正常， HCO3-增多。而且由于尿液仍能在遠端腎小管酸化，故尿尿pHpH常在常在5.55.5以下。以下。n低鉀血癥常較明顯，但是，低鈣血癥與低磷血癥遠比遠低鈣血癥與低磷血癥遠比遠端端RTARTA輕，極少出現腎結石及腎鈣化輕，極少出現腎結石及腎鈣化。近端腎小管酸中毒診 斷出現出現AGAG正常的高血氯性代謝性酸中毒、低鉀血正常的高血氯性代謝性酸中毒、低鉀血癥，化驗尿中癥，化驗尿中HCOHCO3 3- - 增多，即成立。增多，即成立。 對于疑診病例可做碳酸氫鹽重吸收試驗，患者口服或靜脈注射碳酸氫鈉后， HCO3-排泄分數15%，即可診斷。 近端腎小管酸中毒治 療能進

6、行病因治療者應予治療。糾正酸中毒及補充鉀鹽與治療遠端RTA相似，但是碳酸氫鈉用量大（612g/d）。重癥病例尚可配合服用小劑量氫氯噻嗪，以增強近端腎小管HCO3-重吸收。 高血鉀型遠端腎小管酸中毒()病因及發病機制病因及發病機制n本病發病機制尚未完全清楚。n醛固酮分泌減少（部分患者可能與腎實質病變致腎素合成障礙有關）或遠端腎小管對醛固酮反應減弱，可能起重要致病作用，為此腎小管Na+重吸收及H+、K+排泌受損，而導致酸中毒及高鉀血癥。高血鉀型遠端腎小管酸中毒臨 床 表 現n臨床上本病以AG正常的高血氯性代謝性酸中毒及高鉀血高鉀血癥為主要特征癥為主要特征n其酸中毒及高血鉀嚴重度與腎功能不全嚴重度不

7、成比例n由于遠端腎小管泌H+障礙，故尿NH4+減少，尿pH5.5。n本型多見于某些輕、中度腎功能不全的腎臟患者（以糖尿病腎病、梗阻性腎病及慢性間質性腎炎最常見）。高血鉀型遠端腎小管酸中毒診 斷輕、中度患者出現AGAG正常的高血氯性代謝性酸中毒、正常的高血氯性代謝性酸中毒、高鉀血癥，化驗尿高鉀血癥，化驗尿NHNH4 4+ +減少，減少，即成立。 血清醛固酮水平降低或正常，后者見于遠端腎小管對醛固酮反應減弱時。 高血鉀型遠端腎小管酸中毒治 療病因治療。糾正酸中毒：服用碳酸氫鈉。糾正酸中毒亦將有助于降低高血鉀。降低高血鉀：應進低鉀飲食，口服離子交換樹脂，并口服利尿劑呋塞米。出現嚴重高血鉀（6.5mm

8、ol/L）時應及時進行透析治療。腎上腺皮質激素治療：可口服氟氫可的松，低醛固酮血癥患者每日服0.1mg，而腎小管抗醛固酮患者應每日服0.30.5mg。低血鉀型遠端腎小低血鉀型遠端腎小管酸中毒管酸中毒近端腎小管酸近端腎小管酸中毒中毒高血鉀型遠端腎高血鉀型遠端腎小管酸中毒小管酸中毒病因病因由遠端腎小管酸化功能障礙遠端腎小管酸化功能障礙引起，引起，主要表現為管腔與管周液間無法形成高H+梯度由近端腎小管酸化功由近端腎小管酸化功能障礙引起能障礙引起，主要表現為HCO3-重吸收障礙本病發病機制尚未完全清本病發病機制尚未完全清楚。楚。臨床臨床表現表現高血氯性代謝性酸中毒高血氯性代謝性酸中毒低鉀血癥低鉀血癥鈣

9、磷代謝障礙鈣磷代謝障礙AG正常的高血氯性代高血氯性代謝性酸中毒謝性酸中毒化驗尿液可滴定酸及NH4+NH4+正常正常， HCO3-增多尿尿pHpH常在常在5.55.5以下以下低鉀血癥常較明顯低鈣血癥與低磷血癥低鈣血癥與低磷血癥輕，極少出現腎結石輕，極少出現腎結石及腎鈣化及腎鈣化以AG正常的高血氯性代謝高血氯性代謝性酸中毒及高鉀血癥為主性酸中毒及高鉀血癥為主要特征要特征酸中毒及高血鉀嚴重度與酸中毒及高血鉀嚴重度與腎功能不全嚴重度不成比腎功能不全嚴重度不成比例例尿尿NH4+NH4+減少減少，尿尿pH5.5pH5.5多見于某些輕、中度腎功能不全的腎臟患者型RTA、型RTA、與RTA比較（圖一）低血鉀型

10、遠端腎小低血鉀型遠端腎小管酸中毒管酸中毒近端腎小管酸近端腎小管酸中毒中毒高血鉀型遠端腎高血鉀型遠端腎小管酸中毒小管酸中毒診斷診斷遠端遠端RTARTA的診斷：的診斷：出現AGAG正正常的高血氯性代謝性酸中常的高血氯性代謝性酸中毒、低鉀血癥，化驗尿中毒、低鉀血癥，化驗尿中可滴定酸或（和）可滴定酸或（和）NH4+NH4+減減少，尿少，尿pH5.5pH5.5，即成立，即成立不完全性遠端不完全性遠端RTARTA的診斷：的診斷：可進行氯化銨負荷試驗（有肝病患者可用氯化鈣代替），若獲得陽性結果（尿pH不能降至5.5以下），則成立 出現AGAG正常的高血氯正常的高血氯性代謝性酸中毒、低性代謝性酸中毒、低鉀血癥

11、鉀血癥，化驗尿中化驗尿中HCO3- HCO3- 增多，即成立增多，即成立。對于疑診病例可做碳酸氫鹽重吸收試驗，患者口服或靜脈注射碳酸氫鈉后， HCO3-排泄分數15%，即可診斷 輕、中度患者出現AGAG正常正常的高血氯性代謝性酸中毒的高血氯性代謝性酸中毒、高鉀血癥，化驗尿、高鉀血癥，化驗尿NH4+NH4+減少，即成立減少，即成立 治療治療去除病因糾正酸中毒補充鉀鹽防止腎結石、腎鈣化及骨病 病因治療糾正酸中毒及補充鉀鹽，碳酸氫鈉用量大重癥病例可配合服用小劑量氫氯噻嗪 病因治療糾正酸中毒降低高血鉀腎上腺皮質激素治療 型RTA、型RTA、與RTA比較（圖二） 謝 謝 2021/4/2626n9、 人

12、的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2022-3-112022-3-11Friday, March 11, 2022n10、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2022-3-112022-3-112022-3-113/11/2022 10:14:13 PMn11、人總是珍惜為得到。2022-3-112022-3-112022-3-11Mar-2211-Mar-22n12、人亂于心，不寬余請。2022-3-112022-3-112022-3-11Friday, March 11, 2022n13、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。2022-3-112022-3-112022-3-112022-3-113/11/2022n14、抱最大的希望，作最大的努力。2022年3月11日星期五2022-3-112022-3-1