1、這些病因?qū)е碌膭?dòng)眼神經(jīng)麻痹，處理原則大不同2017-08-24來(lái)源：中國(guó)眼耳鼻喉科雜志導(dǎo)讀：動(dòng)眼神經(jīng)麻痹是造成眼肌麻痹及復(fù)視的常見(jiàn)病因，具體原因包括顱內(nèi)動(dòng)脈瘤壓迫、外傷、缺血、炎癥及腦干病變等。由于顱內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂可危及生命，故盡早明確病因并及時(shí)處理對(duì)臨床意義重大。本文首先介紹動(dòng)眼神經(jīng)的解剖通路，然后針對(duì)不同部位損傷導(dǎo)致動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的臨床特征及處理原則逐一分述。動(dòng)眼神經(jīng)解剖示意圖動(dòng)眼神經(jīng)核簇位于中腦背側(cè)、中腦導(dǎo)水管周?chē)蚯按┙?jīng)紅核、黑質(zhì)、大腦腳從腳間窩出腦干，進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下隙繼續(xù)前行，經(jīng)過(guò)海綿竇外側(cè)壁前上方，經(jīng)眶上裂進(jìn)入眼眶，進(jìn)而分為上支與下支，分別支配提上瞼肌、上直肌、內(nèi)直肌、下直肌、下斜肌及

2、瞳孔括約肌動(dòng)眼神經(jīng)在海綿竇內(nèi)位于外側(cè)壁的上方，其下依次為滑車(chē)神經(jīng)、三叉神經(jīng)第1支和第2支，頸內(nèi)動(dòng)脈與展神經(jīng)位于內(nèi)側(cè)常見(jiàn)病因及處理顱內(nèi)動(dòng)脈瘤由于動(dòng)眼神經(jīng)從腳間窩出顱后行走于大腦后動(dòng)脈與小腦上動(dòng)脈之間，故顱內(nèi)Willis環(huán)周?chē)膭?dòng)脈瘤，特別是大腦后動(dòng)脈附近的動(dòng)脈瘤極易產(chǎn)生動(dòng)眼神經(jīng)壓迫，導(dǎo)致累及瞳孔的完全性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。患者可因急性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹伴疼痛而首診眼科。由于蛛網(wǎng)膜下隙段動(dòng)眼神經(jīng)支配瞳孔的副交感纖維位于神經(jīng)干的背側(cè)和周?chē)瑝浩刃圆∽兪紫仁雇咨⒋蟆?duì)光反射遲鈍或消失。查體表現(xiàn)為上瞼下垂，眼球上、下、內(nèi)運(yùn)動(dòng)受限，瞳孔散大，對(duì)光反射消失。處理原則：由于動(dòng)脈瘤破裂后可危及生命，故急性伴有瞳孔受累的動(dòng)

3、眼神經(jīng)麻痹患者需要緊急行腦動(dòng)脈血管成像的檢查。診斷動(dòng)脈瘤的金標(biāo)準(zhǔn)為導(dǎo)管介入腦血管造影（DSA）。上述影像學(xué)檢查的陽(yáng)性率不等。由于DSA為有創(chuàng)性檢查，大于50歲者，如瞳孔不受累，可選擇進(jìn)行；對(duì)于50歲且高度懷疑動(dòng)脈瘤，常規(guī)CTA或MRA又未見(jiàn)異常者，強(qiáng)烈建議做DSA檢查。外傷性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹由于動(dòng)眼神經(jīng)進(jìn)入眼眶后分為上支與下支，不同損害可導(dǎo)致不完全性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。注意與眶壁骨折造成的嵌頓性眼肌麻痹進(jìn)行鑒別。眶尖部位損傷可伴有視力下降，眶上裂部位可有滑車(chē)神經(jīng)、展神經(jīng)等多腦神經(jīng)受損的臨床表現(xiàn)。在病程較長(zhǎng)的動(dòng)眼神經(jīng)外傷患者可有神經(jīng)錯(cuò)生的現(xiàn)象，即原先支配某條肌肉的分支神經(jīng)異常再生后支配其他肌肉，檢查眼位時(shí)

4、可發(fā)現(xiàn)眼球內(nèi)收或下轉(zhuǎn)時(shí)眼瞼上抬等異常表現(xiàn)。處理原則：具有明確外傷史患者診斷并不困難。除了外傷，腫瘤（包括動(dòng)脈瘤）慢性壓迫、髓鞘破壞與再生的同時(shí)，也可出現(xiàn)神經(jīng)錯(cuò)生的現(xiàn)象。因此無(wú)外傷病史的動(dòng)眼神經(jīng)錯(cuò)生體征強(qiáng)烈提示壓迫性病因。微血管功能障礙微血管功能障礙也稱為缺血性，為中老年動(dòng)脈硬化患者中常見(jiàn)導(dǎo)致動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的病變。患者表現(xiàn)為急性完全性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹：上瞼下垂，眼球內(nèi)收、上轉(zhuǎn)、下轉(zhuǎn)障礙，但瞳孔大小及光反射正常，稱為瞳孔回避現(xiàn)象。處理原則：缺血性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹患者多有糖尿病、高血壓等血管病的風(fēng)險(xiǎn)因素，發(fā)病時(shí)可伴有輕度眼周脹痛，但癥狀多在34個(gè)月后自行恢復(fù)。如果超過(guò)3個(gè)月癥狀仍持續(xù)加重，需要進(jìn)一步行影像學(xué)檢

5、查排除占位性病變。炎癥兒童及青年患者，病前有發(fā)熱、感染的前驅(qū)病因。臨床表現(xiàn)為急性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹伴有疼痛。該病與動(dòng)脈瘤導(dǎo)致的急性動(dòng)眼神經(jīng)損害可以從影像學(xué)進(jìn)行鑒別，急性期增強(qiáng)的顱腦MRI可見(jiàn)動(dòng)眼神經(jīng)蛛網(wǎng)膜下隙段或海綿竇段強(qiáng)化。因此雙側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹（累及或不累及瞳孔）可為Miller-Fisher綜合征的表現(xiàn)之一。處理原則：激素治療后疼痛及眼肌麻痹可好轉(zhuǎn)。注意鑒別結(jié)核與真菌性腦膜炎。患者除需要完善顱腦MRI外，尚需做腰穿、血液學(xué)檢查。海綿竇病變海綿竇非特異炎癥，也稱為痛性眼肌麻痹，即Torosa-Hunt綜合征，是臨床中常見(jiàn)導(dǎo)致包括第III對(duì)腦神經(jīng)在內(nèi)的多腦神經(jīng)麻痹性疾病。眼肌麻痹可以是孤立性的第II

6、I對(duì)腦神經(jīng)麻痹，也可伴有滑車(chē)神經(jīng)、展神經(jīng)及三叉神經(jīng)的損害。患者表現(xiàn)為急性復(fù)視、眼肌麻痹伴眼眶及前額部明顯疼痛，顱腦MRI中患側(cè)海綿竇增寬、強(qiáng)化。處理原則：使用激素后疼痛可迅速緩解，復(fù)視減輕。海綿竇血管病變?nèi)珙i內(nèi)動(dòng)脈瘤、頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺也可表現(xiàn)為動(dòng)眼神經(jīng)麻痹、海綿竇增寬、血管流空等。臨床還需要排除惡性腫瘤轉(zhuǎn)移及感染性疾病。腦干病變?cè)摬课怀Ｒ?jiàn)損害包括腦血管病、多發(fā)性硬化脫髓鞘病變、腫瘤等。Weber綜合征是中腦水平導(dǎo)致動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的常見(jiàn)病變，患側(cè)完全性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹伴對(duì)側(cè)肢體運(yùn)動(dòng)障礙。常見(jiàn)于有心腦血管病風(fēng)險(xiǎn)因素的老年卒中患者。中青年患者中常見(jiàn)腦干脫髓鞘病變導(dǎo)致動(dòng)眼神經(jīng)麻痹的同時(shí)可出現(xiàn)核間性眼肌麻痹或反向偏斜等復(fù)雜的眼球運(yùn)動(dòng)異常。放射性損害鞍區(qū)及鼻咽部腫瘤放療后導(dǎo)致的第III對(duì)腦神經(jīng)損傷較少見(jiàn)。處理原則：由于放療與腦神經(jīng)麻痹可存在時(shí)間上的延滯，故病史信息較重要。注意詢問(wèn)放療部位及總劑量，結(jié)合影像學(xué)進(jìn)行排除診斷。利用MRI特殊序列可以直觀顯示受損動(dòng)眼神經(jīng)路徑中存在的節(jié)段性強(qiáng)化。其他少見(jiàn)病因兒童可有先天性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，家長(zhǎng)常因異常的頭位攜患兒來(lái)診。瞬目頜動(dòng)綜合征為先天性三叉神經(jīng)-動(dòng)眼神經(jīng)錯(cuò)生導(dǎo)致。周期性動(dòng)眼神經(jīng)痙攣