1、自身免疫性肝炎診斷治療進(jìn)展天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院 消化科王邦茂 自身免疫性肝病 自身免疫性肝炎() 原發(fā)性膽汁性肝硬化() 原發(fā)性硬化性膽管炎()1950年，Walddnstrom第一次報道一名年青婦女患自身免疫性肝炎(Autoimmune Hepatitis，AIH)AIH定義不明原因相似于慢性的肝炎臨床表現(xiàn)的免疫性肝病由自身免疫反應(yīng)引起的持續(xù)性肝細(xì)胞損害,是一種進(jìn)行性的炎癥性肝病高球蛋白血癥血清多種自身抗體陽性病理：門脈區(qū)碎屑樣壞死為特征炎癥性病變。AIH發(fā)病率一種少見疾病一種少見疾病北歐和北美人群中，年發(fā)病率約北歐和北美人群中，年發(fā)病率約0.71.2/10萬萬近年來有逐漸升高的趨勢近年來有逐

2、漸升高的趨勢AIH發(fā)病的遺傳學(xué)背景發(fā)病的遺傳學(xué)背景人類主要組織相容性抗原人類主要組織相容性抗原(MHC)或稱人類白或稱人類白細(xì)胞抗原（細(xì)胞抗原（HLA）在）在AIH發(fā)病中起作用發(fā)病中起作用北歐和北美的白種人群中：北歐和北美的白種人群中：HLAD-R3和和DR4抗原是抗原是I型型AIH主要的決定簇，相應(yīng)的易感等主要的決定簇，相應(yīng)的易感等位基因是：位基因是：HLA-DRB1*0301和和HLA-DRB1*0401日本、巴西、阿根廷、墨西哥的不同于北歐日本、巴西、阿根廷、墨西哥的不同于北歐和北美，主要在和北美，主要在HLA-DRB1中國上海地區(qū)中國上海地區(qū)I型型AIH與與HLA-DR4相關(guān)相關(guān)白種人

3、中白種人中HLA-DR3和和HLA-DR4代表不同的代表不同的 AIH類型：類型： HLA-DR3：年輕、進(jìn)展快、停藥后易復(fù)發(fā)：年輕、進(jìn)展快、停藥后易復(fù)發(fā) HLA-DR4：40歲后發(fā)病、免疫抑制劑效果好，歲后發(fā)病、免疫抑制劑效果好， 進(jìn)展中度、很少需要肝移植進(jìn)展中度、很少需要肝移植AIH的病因?qū)WAIH的自我激發(fā)誘因：病毒、細(xì)菌、化學(xué)物質(zhì)、藥物（女性、I型常見，也有ANA, SMA, AMA（-），但有其他抗體陽性：甲狀腺抗體、RBC抗體、抗線粒體抗體（+），酚酊和呋喃妥因多見，）、遺傳因素等對病毒的研究較多：所有的嗜肝病毒都可能引起AIH，包括：麻疹v、HAV、HBV、HCV、HDV、單純疹病

4、毒1型和EBV。一些觀察提示：HAV可發(fā)展為AIH，HBV有類似現(xiàn)象。HCV感染常伴有AIH可見的自身抗體。HDV感染也可伴有一些自身抗體 輔助因素也可能是必需的： 如女性激素和環(huán)境因子，可以上調(diào)或下調(diào) 免疫系統(tǒng)的介質(zhì)或成分、自身抗原 環(huán)境因素,例如尼古丁、酒精和營養(yǎng)，可以 上調(diào)或下調(diào)藥物代謝酶而后變成自身抗原。 AIH臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 發(fā)病隱匿肝臟嚴(yán)重受損或暴發(fā)性肝衰竭才確發(fā)病隱匿肝臟嚴(yán)重受損或暴發(fā)性肝衰竭才確診。診。黃疸、納減、乏力；女性病人月經(jīng)紊亂黃疸、納減、乏力；女性病人月經(jīng)紊亂約約10%40%的病人由于肝臟脹痛而引起腹的病人由于肝臟脹痛而引起腹痛，痛，30%80%的病人在發(fā)病時已出現(xiàn)

5、肝硬化的病人在發(fā)病時已出現(xiàn)肝硬化AIH的肝外表現(xiàn)常見，約63%的病人至少有肝外的一個臟器疾病 6%36%有關(guān)節(jié)病變和關(guān)節(jié)腫脹，影響到雙側(cè)的大、小關(guān)節(jié)，偶爾會發(fā)生侵蝕性關(guān)節(jié)炎。約20%出現(xiàn)皮疹：多形性、丘疹樣、痤瘡樣，常見過敏性毛細(xì)血管炎、扁平苔癬和下肢潰瘍。AIH還可伴有：潰瘍性結(jié)腸炎、原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC），特別是兒童，PSC最初可表現(xiàn)為慢性肝炎。AIH病人也有其他自身免疫性疾病：自身免疫性甲狀腺炎、干燥綜合征、腎小管性酸中毒、纖維化性齒槽炎、周圍神經(jīng)炎和腎小球腎炎 AIH的特征的特征病程病程6個月，個月，ALT和和/或或AST升高，升高，組織學(xué)：組織學(xué)： 50%的嚴(yán)重的嚴(yán)重AIH病人

6、約病人約5年死亡年死亡 自行緩解比例很低。自行緩解比例很低。界板周圍性界板周圍性肝炎肝炎碎屑樣壞死碎屑樣壞死全全/多小葉多小葉性壞死性壞死肝硬化肝硬化不治療時不治療時病死率高病死率高AIH的分型I型：經(jīng)典型、青年女性、高丙球蛋白血癥、 ANA(+)、SMA（+）、 抗-ASGP-R（+） 抗-ASGP-R也存在于其他類型的AIH中 所有AIH的特異性免疫指標(biāo)，陽性與疾病 的活動有關(guān) Ia：出現(xiàn)各非分型自身抗體：SMA、AMA、 抗肝特異性蛋白抗體(LSP)、 抗心肌抗體(HRA)、抗Scl-70 Ib：SMA（+） Ic：抗SMA（+）、抗CS(抗細(xì)胞骨架抗體)陽性 II型AIH：兒童多見，常

7、伴有其他自身免疫病。 爆發(fā)型常見，易進(jìn)展為肝硬化。 IIa型：較多典型自身免疫現(xiàn)象 LKM1抗體（+） 激素反應(yīng)好 IIb型：伴HCV(+)，青年男性多，球蛋白不高 抗LKM-1滴度低,對干擾素有反應(yīng)III型AIH：ANA（-），抗-LKM1（-） SLA/LP（+），該抗體對AIH具有很 強(qiáng)的特異性。IV型AIH：有人將自身抗體（-）定義為此型，臨床與I型相似。 I型AIHI型AIH最常見多見于40歲以下女性特征：ANA(50%80%) (+)或SMA(50%70%)(+)P-ANCA和/或抗SLA(+)陽性I型AIH對皮質(zhì)醇治療敏感 AIH的常見自身抗體1、抗核抗體(Antinuclear

8、 autoantibody, ANA) I型AIH一半以上兩者均陽性,而ANA單獨陽性占5%, SMA單獨陽性占35% 2、抗平滑肌抗體(Smooth muscle antibody, SMA) SMA的靶抗原是平滑肌纖維靠近細(xì)胞膜處的一種肌動球蛋白樣的蛋白(F-肌動蛋白)有研究認(rèn)為：產(chǎn)生抗體者對免疫抑制治療效果更差。在大多數(shù)I型AIH，治療過程中ANA及SMA均逐漸消失，但其最初滴度與預(yù)后無關(guān)，普遍認(rèn)為ANA、SMA并不參與I型AIH的發(fā)病，其診斷價值大于預(yù)測價值。3、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(antineutrophil cytoplasmic antibody, ANCA) ANCA指與中性

9、粒細(xì)胞及單核細(xì)胞胞質(zhì)中的溶酶體反應(yīng)的抗體 胞質(zhì)型ANCA (-ANCA) 核周型ANCA (P-ANCA)。常見抗原是髓過氧化物酶(MPO),對系統(tǒng)性血管炎的診斷、預(yù)測有意義。Sobajima等研究發(fā)現(xiàn)在AIH中p-ANCA的靶抗原是高泳動類蛋白(High mobility group, HMG1/HNG2)。 I型型AIH中中p-ANCA滴度較高滴度較高而在而在PBC、II型型AIH、酒精性或病毒性肝炎者、酒精性或病毒性肝炎者很少檢測到或滴度較低很少檢測到或滴度較低ANCA對于診斷對于診斷ANA、SMA/抗抗LKM1均陰性均陰性的的AIH、病毒性肝炎、病毒性肝炎、PBC很有價值。很有價值。4

10、0%70%的原發(fā)性硬化性膽管炎的原發(fā)性硬化性膽管炎()患者中能檢出患者中能檢出ANCAANCA的出現(xiàn)似乎與的出現(xiàn)似乎與型型AIH、PSC的病情惡的病情惡化或有無肝硬化有關(guān)化或有無肝硬化有關(guān)目前尚未證實目前尚未證實ANCA與肝硬化的因果關(guān)系。與肝硬化的因果關(guān)系。4、抗脫唾液酸糖原蛋白受體抗體、抗脫唾液酸糖原蛋白受體抗體(anti-asialoglycoprotein receptor, 抗抗ASCP-R)位于肝細(xì)胞胞漿的異低聚物糖蛋白，是肝特異性的細(xì)胞膜受位于肝細(xì)胞胞漿的異低聚物糖蛋白，是肝特異性的細(xì)胞膜受體，其主要作用是通過結(jié)合終末半乳糖殘基，使脫唾液酸糖體，其主要作用是通過結(jié)合終末半乳糖殘基

11、，使脫唾液酸糖蛋白轉(zhuǎn)移至細(xì)胞內(nèi)。蛋白轉(zhuǎn)移至細(xì)胞內(nèi)。大多數(shù)大多數(shù)AIH可檢出抗可檢出抗ASGP-R。一些、病毒性肝炎、其它肝病也可檢出，滴度較低。一些、病毒性肝炎、其它肝病也可檢出，滴度較低。ASGP-R存在于門靜脈周圍片狀壞死的肝細(xì)胞表面上，提示存在于門靜脈周圍片狀壞死的肝細(xì)胞表面上，提示可能參與可能參與AIH的免疫發(fā)病機(jī)制，是炎癥壞死的標(biāo)記物的免疫發(fā)病機(jī)制，是炎癥壞死的標(biāo)記物病理檢查證實抗病理檢查證實抗 ASGP-R的滴度與的滴度與AIH活動性有關(guān)，在免疫活動性有關(guān)，在免疫治療后其滴度也有明顯下降治療后其滴度也有明顯下降對于其它自身抗體未測出或疑診對于其它自身抗體未測出或疑診AIH時，檢測抗

12、時，檢測抗 ASGP-R可可能有用。能有用。由于檢測抗由于檢測抗 ASGP-R需化學(xué)純化，臨床難以廣泛應(yīng)用。需化學(xué)純化，臨床難以廣泛應(yīng)用。4、抗可溶性肝抗原抗體或抗肝胰抗原抗體(antibody against the soluble liver antigen or liver pancreas antigen，抗 SLA或抗 LP)SLA：非器官和種屬特異性的細(xì)胞質(zhì)蛋白在肝、腎組織中含量很高。以往認(rèn)為抗SLA是III型AIH的標(biāo)志物有人研究認(rèn)為II型AIH、PBC、PSC、慢性丙型肝炎、酒精性肝病未測出抗 SLA，抗SLA（+）者的臨床病理特征與I型AIH者相同。目前認(rèn)為抗 SLA僅是I型

13、AIH的一個輔助實驗室標(biāo)記物，而非III型AIH的標(biāo)記物。 以往認(rèn)為抗SLA和抗LP是兩個不同的自身抗體最近來自德國的幾項研究認(rèn)為抗 SLA與抗 LP是同一自身抗體其靶抗原是一功能和結(jié)構(gòu)尚不明確的50KDa蛋白它的產(chǎn)生與HLAD-R3及A1-D8-DR3有關(guān)， 與HLAA2呈負(fù)相關(guān)。一項前瞻性研究顯示抗SLA(+)者,臨床表現(xiàn)和組織改變嚴(yán)重、臨床緩解慢、需肝移植治療 II型AIHII型AIH多見214歲兒童基因易感性不明確臨床表現(xiàn)重，進(jìn)展至肝硬化較快，常伴發(fā)其他非肝臟自身免疫紊亂免疫抑制治療易復(fù)發(fā)常見自身抗體為抗 LKM1和/或抗LC1 1、抗肝腎微粒體抗體(antibody to liver

14、/kindey microsomal，抗 LKM)目前已知有3型抗 LKM1型抗LKM(抗LKM1)是診斷II型AIH特征性的血清標(biāo)記物抗 LKM1的蛋白量為50KDa，主要靶抗原是細(xì)胞色素4502D6 (CYP2D6)。慢性HCV患者也可檢出抗 LKM1(07%)。慢性HCV患者中，除CYP1D6外,CYP2E1和CYP3A4也是抗LKM1的靶抗原，提示在抗LKM1(+)的HCV患者中存在異種基因的自身免疫反應(yīng)。有學(xué)者按有無HCV感染，把II型AIH分為兩種亞型： AIH2a：年青女性，HCV(+ ) AIH2b：男性老年，HCV(+)目前更多數(shù)人傾向于取消這一分型，認(rèn)為HCV(+)/LKM

15、(+)多代表真正的HCV感染合并自身免疫現(xiàn)象這種HCV患者,接受INF治療前有必要檢測抗 LKM1，因為 干擾素偶可觸發(fā)肝臟自身免疫反應(yīng),甚至導(dǎo)致AIH，此點已達(dá)成臨床共識。抗 LKM2僅在一些藥物性肝炎患者中檢測到其靶抗原是CYP2C9。抗 LKM3可在II型AIH者中單獨或合并抗LKM1同時檢測到LKM3也可見于HCV、HDV患者中其靶抗原是二磷酸脲酐葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶1族(UGT1)。 2、抗肝細(xì)胞胞漿抗原(anti-livercytosol 1 antigen，抗LC1)30%II型AIH可檢測到抗 LC1，70%抗LC1(+)者同時伴抗LKM11(+)有10%的AIH單獨抗LC1(+)

16、。抗LC1為器官特異、非種屬特異的自身抗體表現(xiàn)為門靜脈周圍的肝細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)染色 ,而中心靜脈周圍肝細(xì)胞未染色。抗LC1是5862KDa的肝特異性胞漿蛋白,其靶分子目前認(rèn)為是FTCD(亞氨甲基轉(zhuǎn)移酶 環(huán)脫氨基酶-葉酸代謝中的一個多聚雙功能酶)抗 LC1的滴度似乎與肝病活動程度相關(guān)，提示它可能參與了II型AIH的發(fā)病機(jī)制成人中抗 LC1(+)者多數(shù)合并HCV感染，兒童中則少見抗 LC1與HCV的相關(guān)性還不清楚，有待進(jìn)一步研究 Murota等研究發(fā)現(xiàn)在AIH者中存在細(xì)胞角蛋白(cytokeratin，CK)8。CK8與其自身抗體形成的免疫復(fù)合物含量較高，免疫抑制治療后含量降低，抗CK及其免疫復(fù)合物的臨

17、床意義尚待證實。約有10%18%的1型自身免疫性多腺體綜合癥 (autoimmunepolyglandular syndrom type 1，APS 1)患者有慢性肝炎。研究表明：特發(fā)性AIH與APS11中的肝炎之間存在不同的自身靶抗原，二者沒有交叉，可根據(jù)自身抗原的特征將二者區(qū)別開。ANA、SMA、抗LKM1可做為診斷AIH的一線檢測指標(biāo)，如均為陰性,可進(jìn)一步檢測ANCA、抗SLA/LP、抗LC1、抗ASGP-R 等,從而有助于診斷AIH在所有自身抗體中，抗ASGP-R、抗 LC1與肝病嚴(yán)重程度和治療反應(yīng)相關(guān)，有一定的肝組織特異性,說明它們參與了AIH的發(fā)病機(jī)制總體說來,這些自身抗體并不能預(yù)

18、測AIH的活動和預(yù)后，也不能監(jiān)測AIH的治療效果AIH的診斷以臨床和實驗室檢查為依據(jù)的。根據(jù)典型AIH的臨床表現(xiàn)，除外慢性肝炎：肝炎病毒感染、酒精攝入。 國際自身免疫性肝炎組織制定了AIH的診斷評分標(biāo)準(zhǔn)。IAIHG的診斷評分系統(tǒng):最小需要參數(shù) 參數(shù)參數(shù)評分評分參數(shù)參數(shù)評分評分性別性別自身抗體自身抗體女女+2成人成人男男0ANA、SMA或或LKM-1血清生化檢查血清生化檢查1 80+3ALP/ALT1 80+23.0-21 40+13.0+22.0+3ANA/LKM-11.5 2.0+21 20+31.0 1.5+11:10 /1:20+21.001 20+31:20+2上述各項血清學(xué)檢查陰性上

19、述各項血清學(xué)檢查陰性+31 20+3是是-21:20+2否否+11:200酒精酒精(平均消耗量平均消耗量)男性男性35/女性女性80/女性女性60/-2HCV陽性陽性(PCR檢測檢測HCV RNA)-3遺傳因素遺傳因素:HLADR3/DR4病人或近親中有其他自身免病人或近親中有其他自身免疫性疾病疫性疾病+1附加參數(shù)包括：病史、ANA，SMA和LKM-1以外的自身抗體、對治療的反應(yīng)。確診AIH：治療前15分和治療后17分；擬診AIH：治療前1015分和治療后12 17分。其他自身抗體以及其他免疫學(xué)標(biāo)記物，診斷價值不大。沒有必要在DNA水平測定HLA表型及其等位基因。少數(shù)所有自身抗體均陰性的但對皮

20、質(zhì)激素有治療反應(yīng)的AIH病人，測定HLADR3/R4將有助于診斷。更精確和更特異的DNA水平的分子生物學(xué)技術(shù)將有助于本病的診斷。肝臟活檢對于明確慢性肝炎肝臟病變的活動(分級)和纖維化(分期)是重要的。組織學(xué)對于肝臟疾病的病因，特別對于AIH幫助不大。尚無診斷AIH的病理學(xué)標(biāo)準(zhǔn)可用，病理學(xué)上，既無法區(qū)分AIH和病毒性肝炎，也無法對AIH的3種亞型進(jìn)行區(qū)分。 治療 一、免疫抑制劑：AIH的首選治療方法標(biāo)準(zhǔn)的治療方法：單用強(qiáng)的松龍/強(qiáng)的松龍+硫唑嘌呤,兩種療法均可緩解癥狀。 1）單用強(qiáng)的松龍適用：兒童、白細(xì)胞減少、惡液質(zhì)、妊娠、準(zhǔn)備妊娠的年輕婦女，硫唑嘌呤不耐受者。 2) 無硫唑嘌呤禁忌證的成年人均

21、應(yīng)合用硫唑嘌呤，絕經(jīng)婦女、骨痛、肥胖、脆性糖尿病、不穩(wěn)定性高血壓、情緒不穩(wěn)和痤瘡病人，應(yīng)該使用：強(qiáng)的松龍+硫唑嘌呤聯(lián)合治療。聯(lián)合治療比單用強(qiáng)的松龍的藥物相關(guān)性副作用要少得多。強(qiáng)的松和強(qiáng)的松龍均可使用， 強(qiáng)的松在體內(nèi)要經(jīng)肝臟轉(zhuǎn)化為強(qiáng)的松龍，肝臟功能損害嚴(yán)重的病人不應(yīng)使用。 標(biāo)準(zhǔn)的治療劑量已應(yīng)用多年,免疫抑制劑能夠提高嚴(yán)重AIH病人的存活率。輕中度炎癥活動：無需治療，臨床緩解在生化和組織學(xué)緩解后出現(xiàn)。65%的病人可在治療后有18個月的臨床、生化和組織學(xué)緩解，從治療開始到緩解的時間約為22個月(6個月4年)。20年存活率超過80%，預(yù)期壽命與年齡、性別無關(guān)。治療24個月未得完全緩解，繼續(xù)治療似無必要

22、。超過80%的治療有反應(yīng)者會在2年治療期結(jié)束后復(fù)發(fā)，長程、小劑量的免疫抑制劑維持治療直到緩解 有癥狀和無癥狀有癥狀和無癥狀A(yù)IH的觀察資料的觀察資料觀察指標(biāo)觀察指標(biāo)無癥狀組無癥狀組有癥狀組有癥狀組例數(shù)例數(shù)3194年齡年齡48.512.3y 41.6317.42y*治療前后評分治療前后評分低低 高高*肝硬化發(fā)生率肝硬化發(fā)生率25.8%36.2%隨訪時間隨訪時間6.035.81 y8.637.08 yALT,TBIL,IgG低低高高*SMA,LKM,AMA陽性率陽性率一致一致治療治療15（48%）84（89.4%）強(qiáng)的松強(qiáng)的松+咪唑硫嘌啉咪唑硫嘌啉12(38.7)60（63.8%）強(qiáng)的松單獨強(qiáng)的松

23、單獨3（9.7%）24(25.5%)完全緩解完全緩解10（66.7%）74(88.1%)*部分緩解部分緩解5(33.3%)8(9.5%)*復(fù)發(fā)復(fù)發(fā)7(46.7%)42(50.0%)125例例AIH患者發(fā)生與未發(fā)生肝硬化比較患者發(fā)生與未發(fā)生肝硬化比較項目項目無肝硬化無肝硬化肝硬化肝硬化例數(shù)例數(shù)42例（例（33.9%）83例（例（66.1%）PLT15894*10922179*109*ALT377502453619自免肝評分自免肝評分/肝臟活性指標(biāo)肝臟活性指標(biāo)高高低低治療治療(強(qiáng)的松強(qiáng)的松/聯(lián)合聯(lián)合)31（73.8%）68(81.9%)緩解（完全或部分）緩解（完全或部分）29（93.5%）68(1

24、00%)復(fù)發(fā)復(fù)發(fā)14(45.2%)20(29.4%)終點終點16位（位（38.1）4位（位（4.8）*5年年/10年存活率，年存活率，76.3%/61.9%96.7% /94.0%*此研究表明：I型無癥狀自免肝病人很常見,并且結(jié)局良好，多數(shù)病人在隨訪過程中不會出現(xiàn)癥狀, 只要他們保持無癥狀，就不予免疫抑制治療也會很好，對無癥狀自免肝病人“等待和觀察”方法能夠確定：肝硬化的存在提示預(yù)后差 超過10%的AIH病人經(jīng)用常規(guī)免疫抑制劑治療失敗，這些病人再用大劑量的強(qiáng)的松并不能導(dǎo)致組織學(xué)緩解,反而會引起嚴(yán)重的藥物副作用。 其他免疫抑制劑：如單用強(qiáng)的松龍或聯(lián)合應(yīng)用硫唑嘌呤治療失敗，則可試用其他免疫抑制劑，

25、包括環(huán)孢素、FK506、霉酚酸和環(huán)磷酰胺，這些對強(qiáng)的松龍和/或硫唑嘌呤無效的病人僅有一小部分對此治療有較好反應(yīng)。 輔助性治療：AIH的中年婦女，維生素 (50000/)和鈣制劑(1000/)應(yīng)與 免疫抑制劑聯(lián)合應(yīng)用以預(yù)防或治療骨病。 肝移植：確定作為伴有肝硬化的終末期 AIH有效的治療方法。 雖經(jīng)長程免疫抑制劑治療獲得完全的生化指標(biāo)緩 解，AIH仍會進(jìn)展到肝硬化。AIH是肝移植最好的 適應(yīng)證之一 5年長期存活率比例超過90%。 有報道肝移植后AIH會復(fù)發(fā)，肝移植后立即應(yīng)用 免疫抑制劑既可以預(yù)防排異，又能預(yù)防或治療 AIH的復(fù)發(fā)。上海仁濟(jì)醫(yī)院，邱得凱等：32例型AIH患者：均為女性 ，40 60

26、歲肝功能：肝炎樣改變。 28例 ( 87.5% )為高 球蛋白血癥 26例 ( 81.3% ) IgG升高。 26例 ( 81.3% )：ANA（+） 12例 ( 37.5% )：伴發(fā)相關(guān)的自身免疫性疾病 。15例肝穿：11例 ( 73.3% )：界板性肝炎 5例 ( 33.3% )：小葉性肝炎,玫瑰花結(jié)樣改變 3例 ( 20.0% ) ：肝纖維化 6例 ( 40.0% )： 肝硬化 。 治療：21例 ( 65.6% )：對免疫抑制治療完全應(yīng)答 , 9例 ( 28.1% )：復(fù)發(fā) , 12例( 37.5% )持續(xù)緩解。結(jié)論型AIH患者多為中年女性 ,以肝組織活檢呈界板性肝炎、血清自身抗體、高

27、球蛋白血癥和對免疫抑制治療反應(yīng)良好為特點。國內(nèi)的國內(nèi)的AIH臨床研究臨床研究上海仁濟(jì)醫(yī)院上海仁濟(jì)醫(yī)院:32例例型型AIH患者患者第二軍醫(yī)大學(xué)長征醫(yī)院：自身免疫性肝炎第二軍醫(yī)大學(xué)長征醫(yī)院：自身免疫性肝炎44例分析例分析 2005年年 昆明醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院：昆明醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院： 35例自身免疫性例自身免疫性肝病的臨床特點與分析肝病的臨床特點與分析 2005年年 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院傳染科：自身免疫性復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院傳染科：自身免疫性肝炎肝炎22例臨床分析例臨床分析 2005年年北京地壇醫(yī)院：自免肝北京地壇醫(yī)院：自免肝55例臨床病例分析例臨床病例分析2004年年上海仁濟(jì)醫(yī)院，邱得凱等：上海

28、仁濟(jì)醫(yī)院，邱得凱等：診斷的診斷的 32例例AIH患者患者我們的工作病員：2002年1月2006年2月間到我院消化科門診和住院的肝病患者進(jìn)行病因?qū)W檢查：病毒性肝炎、酒精性肝病、藥物性肝損害的患者，經(jīng)過免疫全項和風(fēng)濕病抗體檢測，排除膠原系統(tǒng)疾病導(dǎo)致的肝臟損害。根據(jù)國際自身免疫性肝炎小組(IAIHG)新修訂的描述性診斷標(biāo)準(zhǔn)和計分系統(tǒng)，對這些患者進(jìn)行臨床診斷，登記，建立資料庫，并給于治療。63例例AIH患者一般資料患者一般資料年齡年齡平均平均58.03，32-84歲歲 性別（男性別（男/女）女） 5/58病程病程（年（年）18.775.4臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)納差納差 (95.2%) 乏力乏力(96.1%)黃疸黃疸(49.2%)女性病人月經(jīng)紊亂女性病人月經(jīng)紊亂(27