1、肝脾腫大原因待查診療指南概念】肝脾腫大為兒科常見異常體征，以二者多同時(shí)腫大，也 可某一臟器腫大為主，病因眾多。不同年齡兒童肝脾正常值不同。正常肝上界位于右鎖骨 中線第 5 肋間 （嬰兒在第 4 肋間 ），腋中線在第 7 肋間，肩胛 線在第 9 肋間。肝臟下線受胸廓的形態(tài)、尤其是下部肋骨的 斜度影響； 一般 2 歲以下，肝臟右鎖骨中線肋緣下捫及 2cm， 3 歲以上大多不能捫及。在劍突下可觸及肝下緣，多在 3cm 以內(nèi)。觸及肝臟時(shí)應(yīng)詳細(xì)描述肝臟的大小、質(zhì)地、表面狀態(tài) 和邊緣， 有無壓痛、 搏動(dòng)， 肝區(qū)摩擦感和肝震顫、 肝臟叩診。脾大是重要的病理體征。上界位于左鎖骨中線第 911 肋間。正常新生兒

2、脾臟可在左肋下12cm， 6 月嬰兒偶可捫及， 1 歲后不應(yīng)捫及。在正常情況下一般摸不到脾臟。如仰 臥位或側(cè)臥位能摸到脾臟邊緣應(yīng)認(rèn)為脾臟腫大。輕度脾大：深吸氣時(shí)脾下緣在肋緣下 23cm 為輕度脾 大。中等度脾大：下緣超出肋緣下 3cm 至平臍為中等度腫 大。極度脾大：下緣超出臍水平以下為極度脾大或稱巨脾。【常見病因與發(fā)病機(jī)制】1、感染性(1) 病毒性感染：肝炎病毒、 CMV, EBV, YFV( 黃熱病 毒),HSV, RV , B19等。(2)細(xì)菌：沙門菌感染、敗血癥、結(jié) 核、肝膿腫等(3) 真菌(4) 支原體、衣原體(5) 螺旋體：鉤端螺旋體、梅毒螺旋體(6) 寄生蟲 ： 阿米巴病、 瘧疾

3、、 黑熱病、 血吸蟲、肝吸蟲、 肺吸蟲(7) 立克次體性感染上述原因均可引起感染性肝腫大，其中以病毒性肝炎最 為常見，主要是由于肝臟的炎癥，充血，組織水腫，炎細(xì)胞 浸潤。2、非感染性(1) 中毒性、藥物性肝炎：化學(xué)藥物如四氯化碳、氯仿、乙醇、酚、苯、萘、鈹、金、鉍等；抗結(jié)核藥物、抗癲癇 藥物、抗腫瘤藥物、抗真菌藥物等藥物性肝炎。農(nóng)藥、毒蕈 等中毒。(2) 淤血性：充血性心力衰竭、心包炎、心肌病、三尖瓣 狹窄或關(guān)閉不全、先天性心臟病、 Budd-Chiari 綜合征等。(3) 代謝障礙性：脂肪肝、肝豆?fàn)詈俗冃浴⑻窃鄯e癥、 良性復(fù)發(fā)性肝內(nèi)膽汁淤積、 尼曼 -匹克綜合征、 戈謝病、 原發(fā) 性膽汁性

4、肝硬化、囊性纖維病、進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積 癥。血色病、肝淀粉樣變等。(4) 結(jié)締組織病：川崎病、自身免疫性肝炎、幼年性類風(fēng) 濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎等。(5) 血液病及其他腫瘤：溶血性貧血、特發(fā)性血小板減 少性紫癜、噬血細(xì)胞增生癥、白血病、霍奇金病、多發(fā)性骨 髓瘤、惡性網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥、真性紅細(xì)胞增多癥等，及肝臟 血管瘤、肝細(xì)胞癌、膽管細(xì)胞癌、肝轉(zhuǎn)移癌等。(6) 先天性膽道系統(tǒng)畸形：膽總管囊腫、 Alagille 綜合征、 Caroli 病等（7）按發(fā)病時(shí)間的長短，又可分為急性肝腫大和慢性肝腫 大。肝發(fā)生炎癥及肝細(xì)胞壞死持續(xù) 6個(gè)月以上稱為慢性肝炎。【診斷方法】（一）

5、病史病史往往能提供肝臟病的診斷線索。要詳細(xì)了解有無傳 染病的接觸史、使用血液制品史、旅居流行病地區(qū)史，有無 藥物或毒物接觸史，飲食習(xí)慣史。注意詢問伴隨癥狀或體征: 是否伴肝區(qū)疼痛、發(fā)熱、納差、黃疸等。（二）體格檢查1卅臟：（1）病變范圍1）是彌漫性腫大，還是限局性腫大。前者見于普遍性肝 臟疾病，如各種肝炎、脂肪肝、肝淀粉樣變性、淤血肝、肝 硬化、彌漫性肝癌、肝轉(zhuǎn)移癌等；后者見于肝內(nèi)占位性病變, 如肝膿腫、肝囊腫、肝腫瘤或肝包蟲。阿米巴肝膿腫與肝包 蟲病多位于肝右葉，而血吸蟲病則多以左肝腫大為主2) 輕度腫大指肋下 13cm ，見于各種感染；中度腫大指 肋下 45cm ，見于肝淤血、淤膽、肝膿腫

6、、肝腫瘤；重度腫 大指平臍，見于巨大肝癌等。3) 進(jìn)行性肝腫大見于肝結(jié)核、 原發(fā)性肝癌及繼發(fā)性肝癌。(2) 肝的質(zhì)地：是質(zhì)軟、質(zhì)中，還是質(zhì)硬。正常人體質(zhì)瘦 弱者可觸及肝邊緣且質(zhì)軟，觸之如噘起之口唇；肝臟中等硬 度見于肝炎、肝膿腫、血吸蟲病、脂肪肝或瘧疾等，質(zhì)韌觸 之如鼻尖；肝臟質(zhì)地堅(jiān)硬，見于肝硬化、晚期血吸蟲病、惡 性腫瘤、白血病、肝淀粉樣變性等；如觸前額。(3) 肝的邊緣和表面：正常肝表面光滑，邊緣整齊，且厚 薄一致。慢性肝炎、脂肪肝、淤血肝的邊緣較鈍，表面尚光 滑；肝硬化、肝癌、多囊肝的表面不光滑，呈結(jié)節(jié)不平，邊 緣厚薄不一致；肝表面呈大塊狀隆起者，見于巨塊狀肝癌、 肝膿腫和肝包蟲病。(4

7、) 壓痛：正常肝無壓痛； 輕度彌漫性壓痛見于急性肝炎、急性肝淤血、膽道感染；細(xì)菌性或阿米巴性肝膿腫時(shí)壓痛更 為劇烈，且主要為限局性壓痛，肝癌常無明顯壓痛。叩擊痛 見于深部肝膿腫。(5) 搏動(dòng)：正常肝或由炎癥、腫瘤等原因引起的肝腫大并 不伴有搏動(dòng)；凡肝腫大未壓到腹主動(dòng)脈或右心室未增大到向 下推壓肝時(shí)，也不出現(xiàn)肝的搏動(dòng)。如果觸到肝搏動(dòng)，應(yīng)注意 是單向性還是擴(kuò)張性。當(dāng)右心衰竭引起肝淤血腫大時(shí)，用手 壓迫肝可使頸靜脈怒張更明顯，稱為肝 -頸靜脈回流征陽性。(6) 肝區(qū)摩擦感：見于肝周圍炎等。(7) 肝震顫：見于肝包蟲病。2. 脾臟：(1) 輕度脾大：可見于某些病毒感染、細(xì)菌感染、立克 次體感染、早期血

8、吸蟲病、充血性心力衰竭、肝硬化門脈 高壓癥、霍奇金病、幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)火，系統(tǒng)性紅斑狼 瘡、熱帶嗜酸性粒細(xì)胞增多癥、特發(fā)性血小板減少性紫癜 等。(2) 中等度脾大： 可見于急性粒細(xì)胞性白血病、 急性淋 巴細(xì)胞性白血病、慢性溶血性貧血、傳染性單核細(xì)胞增多 癥、維生素 D 缺乏病、脾淀粉樣變性、惡性淋巴瘤、尼曼 -匹克病等。(3) 極度脾大：可見于慢性粒細(xì)胞白血病、慢性瘧疾、 晚期血吸蟲病、 斑替病、 骨髓纖維化、 真性紅細(xì)胞增多癥、 地中海貧血、戈謝病等。3. 發(fā)熱：感染性肝腫大多伴有發(fā)熱，急性梗阻性化膿性 膽管炎及細(xì)菌性肝膿腫時(shí)多有寒戰(zhàn)。瘧疾則多有典型的熱 型。4. 黃疸： 病毒性肝炎、 肝臟

9、遺傳代謝性疾病及肝外膽道梗 阻時(shí)多見。5. 消瘦：肝癌可伴明顯的消瘦。6. 腹水：肝癌、肝硬化、急性與亞急性肝壞死、循環(huán)障礙 等可見。7. 肝掌和蜘蛛痣：多見于慢性肝實(shí)質(zhì)性病變，如肝硬化。8. 皮疹：敗血癥、傷寒、藥物性肝炎、結(jié)締組織病、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、特發(fā)性血小板減少性紫癜等。9. 紫癜、牙齦出血等出、凝血障礙：見于嚴(yán)重的肝臟病、白血病、長期阻塞性黃疸和血液病、鉤端螺旋體病。【實(shí)驗(yàn)窒檢查】1. 血液檢查：(1) 病毒性標(biāo)志物： HAV 、HBV 、HCV 、HEV 等血清標(biāo)志 物檢測(cè)或核酸檢測(cè)。 EBV 、 CMV 、微小病毒 B19 等檢測(cè)(2) 其他病原體檢測(cè)：血培養(yǎng)、肥達(dá)試驗(yàn)、梅

10、毒抗體、鉤 端螺旋體抗體、支原體抗體、 G 試驗(yàn)等(3) 血常規(guī)、血沉、 CRP(4) 自身抗體(5) 代謝性疾病篩查：血氨、血乳酸、血?dú)夥治觥⒀?銅藍(lán)蛋白、甲胎蛋白(6) 血氨基酸質(zhì)譜分析2. 尿檢查： 其中的膽紅素、 尿膽原對(duì)于判斷黃疸的性質(zhì)有重要意義。疑診遺傳代謝性疾病可做尿氨基酸質(zhì)譜分析。3. 糞便檢查：糞便中可找到相應(yīng)的蟲卵或滋養(yǎng)體。4. 十二指腸引流：對(duì)膽道感染所致肝腫大的診斷有幫助5. 肝功能試驗(yàn)(1) 酶學(xué)的試驗(yàn)： 是肝病臨床上不可缺少的生化檢查手段， 對(duì)于發(fā)現(xiàn)肝膽疾病、闡明疾病的性質(zhì)、明確病變的細(xì)胞內(nèi)定 位有重要意義。分為：1) 主要用于肝實(shí)質(zhì)損害的酶類；2) 主要用于診

11、斷膽汁淤積的酶類；3) 用于診斷肝纖維化的酶；4) 用于診斷肝腫瘤的酶。(2) 膽紅素和膽汁酸代謝的實(shí)驗(yàn)：血清膽紅素測(cè)定可了解 有無黃疸、黃疸的程度和演變的過程，反映肝細(xì)胞損害的程 度和判斷預(yù)后。血清膽汁酸可靈敏地早期發(fā)現(xiàn)輕度肝損害， 可將肝炎、肝硬化與肝內(nèi)或肝外膽汁淤積而肝細(xì)胞功能正常 者進(jìn)行鑒別。(3) 脂類代謝試驗(yàn)：血清磷脂測(cè)定對(duì)于肝細(xì)胞急性梗阻性黃疸的鑒別有意義(4) 血漿蛋白的測(cè)定：如y球蛋白在急性肝炎時(shí)正常或稍高，而在肝硬化時(shí)則明顯升高。肝病中甲胎蛋白升高，反映 肝細(xì)胞再生，與病情活動(dòng)有關(guān)，并非肝癌所特有。(5) 其他。【輔助檢查】1. 超聲檢查： 超聲在肝膽疾病中的診斷上可用于測(cè)

12、量肝脾 及膽囊的位置、大小、形態(tài)以及觀察肝靜脈、門靜脈及其分 支的直徑、 有無栓子等； 確定肝膽疾病的性質(zhì)、 部位和范圍； 證實(shí)臨床診斷和解決特殊問題；各種疾病引起的肝腫大在超 聲下有不同的表現(xiàn)。可在超聲引導(dǎo)下進(jìn)行經(jīng)皮、經(jīng)肝穿刺膽 道造影和引流，肝穿刺活體組織檢查；對(duì)已確診的肝膽疾病 進(jìn)行治療隨診觀察；進(jìn)一步驗(yàn)證核素檢查的結(jié)果，確定病變 的性質(zhì)和深度，以及肝膽疾病與鄰近臟器的關(guān)系。2. X 線檢查(1) 胸片或胸部 CT：(2) 胃腸造影：能發(fā)現(xiàn)食管靜脈曲張。(3) 膽道造影及ERCP :對(duì)膽道及胰腺疾病的診斷很重要3. CT 與 MRI ：對(duì)肝、膽及胰腺等腹部疾病的診斷均很重4. 放射性核素

13、掃描：可以動(dòng)態(tài)觀察在肝、膽管、膽囊中放 射性濃集和通過情況，可顯示肝內(nèi)占位性病變，血池填充對(duì) 血管瘤有確診意義，還可協(xié)助鑒別肝內(nèi)膽汁淤積和肝外膽管 梗阻。5. 腹腔鏡檢查：除可直接觀察肝、膽及脾臟外，還可在直視下取活檢。6. 肝血管造影7. 肝穿刺活體組織檢查： 病理檢查對(duì)于診斷至關(guān)重要， 有其特點(diǎn)。8. 骨髓細(xì)胞學(xué)檢查9. 心臟彩超九、肝脾腫大診斷流程肝功能、血沉、血常規(guī)、 CRPB 超 有無膽道異常、肝膿腫、腫瘤、囊腫、膽道蛔蟲 /結(jié)石、門脈異常、布加綜合征、門靜脈海綿樣變性等，無異 常，則進(jìn)一步病毒學(xué)檢查 （肝炎病毒、 EBV 、CMV） ：陽性則可能為病毒 所致。有無明顯的毒物或毒菌攝入史：中毒性肝病陰性則進(jìn)一步血培