1、內科學尿崩癥題庫思考題1. 什么是尿崩癥？其常見病因有哪些？標答：尿崩癥(diabetes insipidus,DI )是指精氨酸加壓素(arginine vasopressin,AVP ) 又稱抗利尿激素(antidiuretichormone,ADH )嚴重缺乏或部分缺乏 (稱中樞性尿崩癥)，或 腎臟對AVP不敏感(腎性尿崩癥)，致腎小管吸收水的功能 障礙，從而引起多尿、煩渴、多飲與低比重尿和低滲尿為特 征的一組綜合征。病因可分為繼發性和原發性兩大類。原發 性又可分為遺傳性和特發性。繼發性尿崩癥：約50%患者為下丘腦-神經垂體部位的腫瘤所引起，10%由頭部創傷所致。此外，少數中樞性尿崩癥由

2、腦部感染性疾病(腦膜炎、 結核、梅毒)、langerhans'組織細胞增生癥或其他肉芽腫病 變、血管病變等引起。特發性尿崩癥：約占30%病因不明， 認為可能與自身免疫有關，患者存在下丘腦室旁核神經核團 抗體，即針對 AVP合成細胞的自身抗體。遺傳性尿崩癥 少數中樞性尿崩癥有家族史，呈常染色體顯性遺傳，由 AVP-NP 基因突變所致。2. 尿崩癥的主要臨床表現有哪些？標答：尿崩癥臨床主要表現為多尿、煩渴與多飲。起病常較急，一般起病日期明確。24h尿量可多達 510L，最多不超過18L。尿比重常在1.005 以下，尿滲透壓常為 50200mOsm/L尿色淡如清水。由于低滲性多尿，血漿滲透

3、壓常輕度升高，因而興奮口渴中樞，患者因煩渴而大量飲水， 喜冷飲。如有足夠的水分供應，患者一般健康可不受影響。3. 尿崩癥的診斷依據有哪些？標答：尿崩癥的診斷依據有：尿量多，一般410L/d,低滲尿，尿滲透壓 血漿滲透壓，一般低于200mOsm/L尿比重多在1.0051.003以下；禁水試驗不能使尿滲透壓和 尿比重增加；ADH或去氨加壓素（DDAVP治療有明顯效 果。4. 試述禁水-加壓試驗的原理、方法。標答：禁水-加壓試驗的原理：正常人禁止飲水一定時間后， 體內水分減少，血漿滲透壓升高，AVP大量分泌，因而尿量減少，尿液濃縮，尿比重及滲透壓升高。 尿崩癥患者由于 AVP 缺乏，禁水后尿量仍多，

4、尿比重及滲透壓仍低。禁水一定時 間，當尿濃縮至最大滲透壓而不能再上升時，注射加壓素。 正常人此時體內已有大量 AVP釋放，已達最高抗利尿狀態， 注射外源性AVP后，尿滲透壓不再升高，而尿崩癥患者體內 AVP缺乏，注射外源性 AVP后，尿滲透壓進一步升高。方法：禁水前測體重、血壓、尿量與尿比重或滲透壓。禁水 時間為812h，禁水期間每2h排尿一次，測尿量、尿比重或 滲透壓，每小時測體重與血壓。如患者排尿較多、體重下降 3%5喊血壓明顯下降，應立即停止試驗，讓患者飲水。當 尿滲透壓達到高峰平頂，即連續兩次尿滲透壓差<30mOsm/L,而繼續禁水尿滲透壓不再增加時，抽血測血漿滲透壓，然后 皮下

5、注射加壓素5U,注射后1h和2h測尿滲透壓。對比注射 前后的尿滲透壓。5. 如何鑒別精神性煩渴、中樞性尿崩癥與腎性尿崩癥？標答：精神性煩渴主要表現為煩渴、多飲、多尿、低比重尿，與尿崩癥極相似，但 AVP并不缺乏。腎性尿崩癥是一種家族 性X連鎖遺傳性疾病，臨床表現與尿崩癥極相似。往往出生 后即出現癥狀，多為男孩，并有生長發育遲緩。根據禁水-加壓試驗易于鑒別：精神性煩渴與正常人相似， 禁水后尿量減少，尿比重超過1.020，尿滲透壓超過 800mOsm/L不出現明顯失水。注射加壓素，尿滲透壓一般不 升高，僅少數人稍升高，但不超過5%尿崩癥患者禁水后尿量仍多，尿比重一般不超過1.010，尿滲透壓不超過

6、血漿滲透壓。部分患者體內尚有一定量AVP分泌，但不足以維持正常調節，禁水后尿比重可超過1.015，但小于1.020，滲透壓可超過血漿滲透壓，但與正常人相比，仍顯不足，屬部分性尿崩癥。注射加壓素，尿滲透壓進一步 升高，較注射前至少增加 9測上。腎性尿崩癥在禁水后尿液 不能濃縮，注射加壓素后仍無反應， 尿比重不增加，血漿AVP 濃度正?；蛏?選擇題1. 下列哪項是尿崩癥最常見的病因？A. 特發性B. 下丘腦-神經垂體部位的腫瘤C. 嚴重腦外傷D. 遺傳性E. 腦部感染性疾病標答B2. 女性，40歲。口渴、多飲、多尿，每日尿量 6L，尿比重1.002，尿糖、尿蛋白、尿細胞陰性。該病人最有可能是下列哪項疾??？A. 糖尿病B. 尿崩癥C. 慢性腎炎D. 醛固酮增多癥E. 腎盂腎炎標答B3. 女性，32歲?？诳省⒍囡嫛⒍嗄?，每日尿量7L，尿比重1.008，禁水8h后，尿比重1.025，尿滲透壓 900mOsm/L.該病人可排除下列哪種疾病 ？A. 糖尿病B. 尿崩癥C. 急性腎炎D. 精神性煩渴E. 慢性腎盂腎炎標答C4.