1、隆突性皮膚纖維肉瘤8例臨床病理觀察                  作者：張少民，黃英，吳冰，姜乃光 【關鍵詞】  皮膚纖維   【摘要】  目的  觀察隆突性皮膚纖維肉瘤（DFSP）的臨床病理特點，探討診斷及鑒別診斷。方法  對8例DFSP病例進行臨床表現、組織形態學、免疫組化研究。結果  8例DFSP好發中青年男性，腫瘤單發或多發性結節，位于真皮，可浸潤皮下脂肪

2、組織。組織形態除經典的車輻狀或席紋狀結構外，還存在一些變異,如黏液變性、伴纖維肉瘤區域等。8例DFSP中7例CD34陽性，1例灶性陽性。結論  掌握DFSP的臨床病理特點，避免與其他皮膚梭形細胞腫瘤混淆。【關鍵詞】  皮膚纖維肉瘤;病理學;臨床;觀察   隆突性皮膚纖維肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP）是一種發生于真皮、緩慢增長的低度惡性肉瘤，該腫瘤在組織形態上有一些變異，易與其他皮膚梭形細胞腫瘤如皮膚纖維組織細胞、黏液性脂肪肉瘤、黏液性惡性纖維組織細胞瘤、黑色素性細胞瘤、纖維肉瘤等混淆13。本文收集8例皮膚

3、隆突性纖維肉瘤，對其進行組織病理和免疫組化分析，探討其診斷與鑒別診斷。1  材料與方法1.1  材料  8例DFSP為我院病理科19982005年的外檢資料。1.2  方法  8例標本除做常規HE染色外，還做免疫組化染色，其選用抗體包括CD34、Vimentin、-SM、CD68、HHF35、S-100，采用S-P法。2  結果2.1  一般資料  8例病人年齡974歲，平均43歲。男5例，女3例。發生于軀干6例，四肢2例。大多數病人表現為緩慢增大無痛性皮膚結節，腫瘤直徑0.57cm，平均2.75cm；1例表面皮膚

4、有潰瘍，1例為復發病例。2.2  病理表現2.2.1  眼觀  DFSP為單個或多個結節，切面灰白色，少數為黏液樣半透明，腫瘤無包膜，位于真皮，呈浸潤性生長。2.2.2  鏡檢  表皮萎縮，1例有潰瘍，本組8例以經典圖像為主：腫瘤由一致的梭形細胞和纖細扭曲的膠原構成，細胞異形性較輕，核分裂少或中等量，常圍繞小血管或膠原排列成典型的席紋狀或車輻狀結構，瘤內常見殘存的皮膚附件，而黃色瘤細胞、巨細胞和炎細胞少見。本組有1例為纖維肉瘤型，1例有黏液變性區域。2.2.3  免疫表型  CD34定位于細胞膜上，部分在細胞質內，本組8例中

5、7例陽性，1例為灶性陽性，普通型DFSP區較纖維肉瘤型DFSP區更強和彌漫，梭形細胞呈NSE和S-100蛋白陰性，所有病例均為Vimentin陽性。         3  討論3.1  臨床特征  DFSP以中青年發病多見，發病高峰年齡2060歲。本組男性多于女性，腫瘤好發于軀干和四肢的近端。3.2  病理特點  經典的DFSP組織形態表現為梭形瘤細胞車輻狀或席紋狀結構，瘤組織常浸潤皮下脂肪組織內形成蜂窩狀結構。近年來發現DFSP有不同的變異，結合文獻和本組資料予以

6、分述。3.2.1  黏液變性  最常見，以復發病例多見，本組1例。由于間質黏液積聚，瘤細胞星形或梭形，散在分布，使車輻狀或席紋狀結構不明顯甚至消失。3.2.2  纖維肉瘤區域  復發者易發生，瘤細胞明顯異型，核分裂象增多，瘤細胞排列成人字形或青魚骨狀，不表達CD34，僅個別呈灶性陽性，與周圍DFSP區明顯不同；該區域占腫瘤的小部分，出現此區域腫瘤惡性程度提高，有復發及轉移可能。3.2.3  其他  有肌樣分化、Bednar瘤、巨細胞纖維母細胞瘤，本組未見。3.3  鑒別診斷3.3.1  真皮纖維瘤  發生

7、于真皮，有不典型的漩渦狀或席紋狀結構，可浸潤皮下脂肪組織，與早期DFSP或淺表DFSP活檢組織較難鑒別；但真皮纖維瘤瘤體較小，12cm，表皮增生，無皮膚潰瘍；瘤細胞間見粗細不等的膠原束，瘤細胞浸潤脂肪為放射狀；DFSP瘤內無膠原束，瘤細胞可沿皮膚附件、皮下脂肪小葉的纖維間隔浸潤，分割脂肪組織形成蜂房狀結構；另外CD34陰性、Mac387、CD68陽性與DFSP不同，且真皮纖維瘤表達FRag，而DFSP不表達已有報道。3.3.2  神經纖維瘤  單發的神經纖維瘤位于皮下，腫瘤內富于膠原纖維和無定形基質，HE染色呈淡紅或無色。其間分布少量神經膜細胞和神經纖維及其髓鞘和軸索，瘤細

8、胞呈波浪狀排列。有時與細胞密度低的DFSP難鑒別；部分神經纖維瘤病例表達CD34，故用CD34、S-100蛋白并不能區分兩者，需結合NGFR、MBP等神經標記來幫助診斷。3.3.3  黏液性脂肪肉瘤  發病年齡4060歲，可發生全身各處，位于深部軟組織，多位于肌肉，偶可浸潤皮膚；瘤細胞呈星形或梭形，常疏散分布在黏液樣基質間，間質含豐富的叢狀（或枝芽狀）的毛細血管網；仔細尋找見脂肪母細胞，脂肪染色陽性及S-100蛋白陽性可與DFSP及GCF區別。3.3.4  黏液性惡性纖維組織細胞瘤  此瘤通常位于皮下組織，體積較大，瘤細胞異型性大，細胞豐富區見典型MFH圖像。CD34陰性。3.3.5  纖維肉瘤  好發于肢體，初期為小結節。可位于皮下，可以發生黏液變性，應注意與DFSP伴FS區鑒別。纖維肉瘤惡性程度高，臨床治療不同，應防止過診斷。【參考文獻】1  武忠弼，楊光華.中華外科病理學.北京:人民衛生出版社,2002,2432-2434.2  陳潔宇,周曉軍.CD34抗原在人體組織中的表達意義.臨床與實驗病理學雜志,2002,18（2）:196-197.3  Betti R,Inse