1、    作者：楊寶鐘 吳慶華 韓延民 陳忠 霍昕【摘要】 目的  結合診治白塞病合并動脈瘤/假性動脈瘤初步體會，探討對該病的治療策略。 方法  本組患者均為青壯年男性，具有典型的白塞病的臨床表現。因反復動脈瘤及假性動脈瘤形成，共接受8次外科手術治療。其中，2例患者手術前、術后針對原發病予以藥物治療（糖皮質激素、免疫抑制劑），1例患者自始至終對原發病未進行任何處理。 結果  對原發病進行藥物干預，待急性期過后再行手術治療的患者，療效滿意;對原發病未行任何治療即急于外科手術者，隨訪期間動脈瘤/假性動

2、脈瘤頻繁發生，療效甚差。 結論  白塞病合并（假性）動脈瘤在治療上尚有很多問題未解決，關鍵要提高對該病的認識，切勿忽視原發病的治療。應嚴格掌握治療原則及手術技巧，并對每一位患者進行定期隨訪。     關鍵詞  白塞病 動脈瘤/假性動脈瘤 治療    Therapeutic options for Behcets disease combined with aneurysm       【Abstract】 Objective To study the th

3、erapeutic options for Behcets disease combined with aneurysm through our experience and literature review.Methods All patients in this group underwent8operations for recurrent a-neurysm and/or pseudoaneurysm formation.2patients received medical treatment（glucocorticoid and immuno impres-sion agent）b

4、efore and after operation，1patient was not treated for primary disease during the course of illness.Re-sults The patients treated medically before and after operation gained satisfactory therapeutic result，while the patients operated without any medical intervention had poor therapeutic outcome with

5、 recurrent aneurysm and pseudoaneurysm formation.Conclusion Many problems remain unresolved with regard to the treatment of Behcets disease combined with aneurysm and/or pseudoaneurysm formation.Recognition of this entity and proper pre-and post-operative man-agement for the primary disease is of gr

6、eat importance.Surgical principle and techniques should be emphasized，and follow-up for each patient should be recommended.    Key words Behcets disease aneurysm/pseudoaneurysm treatment    白塞病是一種以復發性口腔黏膜和（或）外陰潰瘍、皮膚損害及眼部病變為主要特征的慢性炎癥性系統性血管炎。該病不但可累及消化系統、神經系統、運動系統，還可累及動脈血管 1 ，導致（假性）

7、動脈瘤的反復發生。臨床上極易忽視原發病，造成處理不當。為提高對本病的認識，筆者就診治3例白塞病合并動脈瘤的初步體會報告如下。     1 臨床資料    例1:男，36歲，入院前半年左腹股溝區出現搏動性腫物，逐漸增大，伴疼痛1個月。動脈造影提示左股總動脈瘤，約4cm×4cm大小，瘤腔內少量附壁血栓。在連續硬膜外麻醉下行左股動脈瘤切除、自體大隱靜脈間置移植術。術中發現瘤體及其近端有炎癥反應，與周圍組織有輕度粘連。病理檢查提示動脈內膜纖維性增厚，中層有慢性炎癥及彈力纖維破壞，外膜纖維性增厚及慢性炎癥，滋養血管周圍有大量淋巴細胞、少量漿細胞及單核細胞

8、浸潤。術后2周痊愈出院。5個月后因左腹股溝原手術切口處再次出現搏動性腫物伴疼痛入院。彩超提示左股假性動脈瘤，約2cm×3cm大小;轉流靜脈明顯狹窄。入院后發現患者口腔黏膜兩處潰瘍，ESR、CRP均明顯升高。追問病史，患者曾反復發生口腔、外陰及眼病史近6年，未系統治療。診斷為血管型白塞病，口服強的松、雷公藤制劑后ESR、CRP恢復正常。3周后行假性動脈瘤曠置、髂外-股淺動脈人工血管轉流術，隨診1年，未見復發。    例2:男，48歲，入院前1年開始出現右下肢涼麻不適、窩部疼痛，在當地醫院行窩部封閉治療時，造成窩部血腫形成。右股動脈穿刺造影（結果不詳）后單純行血腫清除

9、。入院前40天無明顯誘因出現右股部搏動性腫物、左下肢腫脹。彩超檢查提示:左髂股靜脈血栓形成、右動脈閉塞、右股總動脈及左髂總動脈假性動脈瘤，瘤體分別為3.1cm×2.3cm和5.5cm×3.4cm大小。MRA證實彩超結果。因患者近1年來反復出現靜脈炎、口腔及外陰部潰瘍;住院期間ESR、CRP明顯升高，淋巴細胞比例明顯增高，并多次出現口腔潰瘍以及背部、會陰、雙下肢紅色斑丘疹，皮膚針刺反應（+），診斷為白塞病。經糖皮質激素、抗炎治療，病情穩定后分別行右股假性動脈瘤切除、髂外-股動脈人工血管間置移植以及左髂總假性動脈瘤曠置、腹主-左股動脈人工血管轉流術。術中發現右股動脈后壁有一處直

10、徑約1cm破損，瘤體與周圍粘連;左側瘤體位于髂總動脈，累及腹主動脈下段及右髂總動脈，形成包裹，瘤體與周圍嚴重粘連，游離面極易出血。小心游離出髂總起始部、髂外、髂內動脈，分別縫扎使瘤體曠置后再行轉流。雙側轉流血管均與動脈無病變處相吻合。術后恢復順利，口服小劑量激素治療后ESR、CRP控制滿意。隨訪7個月，病情穩定，無明顯并發癥出現。例3:男，28歲，3年間先后5次住院治療。第1次入院前3個月突發右下肢疼痛、無明顯誘因右小腿相繼出現多發硬幣大小紅斑，無發熱。1周后疼痛消失，但開始出現右下腹持續性疼痛伴惡心、嘔吐。在當地醫院剖腹探查，術中發現囊性瘤體并侵犯右側輸尿管及下腔靜脈，隨即關腹。經CT、DS

11、A等檢查提示:右髂動脈瘤，瘤體呈囊性，距腹主動脈末端23cm，約4cm×8cm大小。因持續腹痛、瘤體有增大趨勢，故行右髂動脈瘤切除、腹主-髂外動脈人工血管轉流術。術中發現動脈瘤臨近破裂，髂動脈起始部內側有一破口。髂外動脈外膜有炎性粘連，動脈壁全層脆，結扎時易斷裂。縫閉右髂總動脈近心端時須用滌綸墊片方可縫閉。1年后因出現右下肢間歇性跛行，逐漸加重，再次入院。DSA提示轉流人工血管閉塞，行左股-右股動脈人工血管轉流術。術中右股總動脈外膜炎性粘連，游離時極易撕裂。術后抗凝、祛聚治療。出院后不久即因腹部搏動性腫物伴右下肢靜息痛、右腹股溝區突發血腫破潰不愈第3次入院。彩超、CT、DSA提示腹主

12、動脈假性動脈瘤、股-股動脈轉流血管閉塞。因病情進展迅速，行假性動脈瘤曠置、腎下腹主-左髂動脈人工血管轉流、股-股動脈轉流人工血管取栓術。術中發現一假性動脈瘤約6cm×6cm大小，包裹腹主動脈下段及雙髂動脈，游離困難，故分別縫閉瘤體近端腹主動脈、左髂動脈以及腹主-右股轉流人工血管，曠置瘤體。腎下腹主動脈管壁薄脆，吻合時均用滌綸片加固。恢復順利出院。半年后，因突發左腹股溝疼痛伴搏動性腫物形成第4次入院。入院時腫物搏動強、色青紫、張力高。MRA提示左股假性動脈瘤。因瘤體增長快，突發破裂，急診切除假性動脈瘤。術中發現瘤體約8cm×7cm×5cm大小，系原吻合口內側緣斷開所

13、致。取一段人工血管在左股總動脈與恥骨上人工血管之間間置移植。患者因經濟原因要求出院服藥治療。術后3個月因雙股部炎性包塊破潰第5次入院。入院后不久即出現傷口膿血性滲出及左股部搏動性腫物。因瘤體突發破裂出血，急診行左股部假性動脈瘤切除。術中見瘤腔內、恥骨上人工血管內充滿大量膿液，故去除恥骨上人工血管、股部清創以及左股動脈補片成形（PTFE補片）。術后除雙股部傷口滲出換藥外，腹部切口不同部位反復出現膿腫，極難愈合，各傷口膿樣滲出，多次培養均無細菌生長，傷口換藥長達5個月之久。該病例在多次住院期間均有明顯口腔潰瘍、皮膚結節樣紅斑、皮膚易生膿瘡，皮膚針刺反應（+），傷口愈合困難、血沉明顯增快、免疫球蛋白

14、多次高于正常等特點，雖一度懷疑是否與免疫系統疾病有關，但未引起足夠的重視，始終未能針對原發病給予激素及免疫抑制劑治療。 【摘要】 目的  結合診治白塞病合并動脈瘤/假性動脈瘤初步體會，探討對該病的治療策略。 方法  本組患者均為青壯年男性，具有典型的白塞病的臨床表現。因反復動脈瘤及假性動脈瘤形成，共接受8次外科手術治療。其中，2例患者手術前、術后針對原發病予以藥物治療（糖皮質激素、免疫抑制劑），1例患者自始至終對原發病未進行任何處理。 結果  對原發病進行藥物干預，待急性期過后再行手術治療的患者，療效滿意;對原發病未行任何治療即急于外

15、科手術者，隨訪期間動脈瘤/假性動脈瘤頻繁發生，療效甚差。 結論  白塞病合并（假性）動脈瘤在治療上尚有很多問題未解決，關鍵要提高對該病的認識，切勿忽視原發病的治療。應嚴格掌握治療原則及手術技巧，并對每一位患者進行定期隨訪。    關鍵詞  白塞病 動脈瘤/假性動脈瘤 治療    Therapeutic options for Behcets disease combined with aneurysm    Yang Baozhong，Wu Qinghua，Han Yanmin，et al.&#

16、160;   Department of Vascular Surgery，Beijing Anzhen Hospital Affiliated to Capital University of Medical Science，Beijing100029.    【Abstract】 Objective To study the therapeutic options for Behcets disease combined with aneurysm through our experience and literature review.Methods All

17、 patients in this group underwent8operations for recurrent a-neurysm and/or pseudoaneurysm formation.2patients received medical treatment（glucocorticoid and immuno impres-sion agent）before and after operation，1patient was not treated for primary disease during the course of illness.Re-sults The pati

18、ents treated medically before and after operation gained satisfactory therapeutic result，while the patients operated without any medical intervention had poor therapeutic outcome with recurrent aneurysm and pseudoaneurysm formation.Conclusion Many problems remain unresolved with regard to the treatm

19、ent of Behcets disease combined with aneurysm and/or pseudoaneurysm formation.Recognition of this entity and proper pre-and post-operative man-agement for the primary disease is of great importance.Surgical principle and techniques should be emphasized，and follow-up for each patient should be recomm

20、ended.    Key words Behcets disease aneurysm/pseudoaneurysm treatment    白塞病是一種以復發性口腔黏膜和（或）外陰潰瘍、皮膚損害及眼部病變為主要特征的慢性炎癥性系統性血管炎。該病不但可累及消化系統、神經系統、運動系統，還可累及動脈血管 1 ，導致（假性）動脈瘤的反復發生。臨床上極易忽視原發病，造成處理不當。為提高對本病的認識，筆者就診治3例白塞病合并動脈瘤的初步體會報告如下。     1 臨床資料    例1:男，36歲，入院前半年左腹股溝區出

21、現搏動性腫物，逐漸增大，伴疼痛1個月。動脈造影提示左股總動脈瘤，約4cm×4cm大小，瘤腔內少量附壁血栓。在連續硬膜外麻醉下行左股動脈瘤切除、自體大隱靜脈間置移植術。術中發現瘤體及其近端有炎癥反應，與周圍組織有輕度粘連。病理檢查提示動脈內膜纖維性增厚，中層有慢性炎癥及彈力纖維破壞，外膜纖維性增厚及慢性炎癥，滋養血管周圍有大量淋巴細胞、少量漿細胞及單核細胞浸潤。術后2周痊愈出院。5個月后因左腹股溝原手術切口處再次出現搏動性腫物伴疼痛入院。彩超提示左股假性動脈瘤，約2cm×3cm大小;轉流靜脈明顯狹窄。入院后發現患者口腔黏膜兩處潰瘍，ESR、CRP均明顯升高。追問病史，患者曾反

22、復發生口腔、外陰及眼病史近6年，未系統治療。診斷為血管型白塞病，口服強的松、雷公藤制劑后ESR、CRP恢復正常。3周后行假性動脈瘤曠置、髂外-股淺動脈人工血管轉流術，隨診1年，未見復發。    例2:男，48歲，入院前1年開始出現右下肢涼麻不適、窩部疼痛，在當地醫院行窩部封閉治療時，造成窩部血腫形成。右股動脈穿刺造影（結果不詳）后單純行血腫清除。入院前40天無明顯誘因出現右股部搏動性腫物、左下肢腫脹。彩超檢查提示:左髂股靜脈血栓形成、右動脈閉塞、右股總動脈及左髂總動脈假性動脈瘤，瘤體分別為3.1cm×2.3cm和5.5cm×3.4cm大小。MRA證實彩超

23、結果。因患者近1年來反復出現靜脈炎、口腔及外陰部潰瘍;住院期間ESR、CRP明顯升高，淋巴細胞比例明顯增高，并多次出現口腔潰瘍以及背部、會陰、雙下肢紅色斑丘疹，皮膚針刺反應（+），診斷為白塞病。經糖皮質激素、抗炎治療，病情穩定后分別行右股假性動脈瘤切除、髂外-股動脈人工血管間置移植以及左髂總假性動脈瘤曠置、腹主-左股動脈人工血管轉流術。術中發現右股動脈后壁有一處直徑約1cm破損，瘤體與周圍粘連;左側瘤體位于髂總動脈，累及腹主動脈下段及右髂總動脈，形成包裹，瘤體與周圍嚴重粘連，游離面極易出血。小心游離出髂總起始部、髂外、髂內動脈，分別縫扎使瘤體曠置后再行轉流。雙側轉流血管均與動脈無病變處相吻合。

24、術后恢復順利，口服小劑量激素治療后ESR、CRP控制滿意。隨訪7個月，病情穩定，無明顯并發癥出現。例3:男，28歲，3年間先后5次住院治療。第1次入院前3個月突發右下肢疼痛、無明顯誘因右小腿相繼出現多發硬幣大小紅斑，無發熱。1周后疼痛消失，但開始出現右下腹持續性疼痛伴惡心、嘔吐。在當地醫院剖腹探查，術中發現囊性瘤體并侵犯右側輸尿管及下腔靜脈，隨即關腹。經CT、DSA等檢查提示:右髂動脈瘤，瘤體呈囊性，距腹主動脈末端23cm，約4cm×8cm大小。因持續腹痛、瘤體有增大趨勢，故行右髂動脈瘤切除、腹主-髂外動脈人工血管轉流術。術中發現動脈瘤臨近破裂，髂動脈起始部內側有一破口。髂外動脈外膜

25、有炎性粘連，動脈壁全層脆，結扎時易斷裂。縫閉右髂總動脈近心端時須用滌綸墊片方可縫閉。1年后因出現右下肢間歇性跛行，逐漸加重，再次入院。DSA提示轉流人工血管閉塞，行左股-右股動脈人工血管轉流術。術中右股總動脈外膜炎性粘連，游離時極易撕裂。術后抗凝、祛聚治療。出院后不久即因腹部搏動性腫物伴右下肢靜息痛、右腹股溝區突發血腫破潰不愈第3次入院。彩超、CT、DSA提示腹主動脈假性動脈瘤、股-股動脈轉流血管閉塞。因病情進展迅速，行假性動脈瘤曠置、腎下腹主-左髂動脈人工血管轉流、股-股動脈轉流人工血管取栓術。術中發現一假性動脈瘤約6cm×6cm大小，包裹腹主動脈下段及雙髂動脈，游離困難，故分別縫

26、閉瘤體近端腹主動脈、左髂動脈以及腹主-右股轉流人工血管，曠置瘤體。腎下腹主動脈管壁薄脆，吻合時均用滌綸片加固。恢復順利出院。半年后，因突發左腹股溝疼痛伴搏動性腫物形成第4次入院。入院時腫物搏動強、色青紫、張力高。MRA提示左股假性動脈瘤。因瘤體增長快，突發破裂，急診切除假性動脈瘤。術中發現瘤體約8cm×7cm×5cm大小，系原吻合口內側緣斷開所致。取一段人工血管在左股總動脈與恥骨上人工血管之間間置移植。患者因經濟原因要求出院服藥治療。術后3個月因雙股部炎性包塊破潰第5次入院。入院后不久即出現傷口膿血性滲出及左股部搏動性腫物。因瘤體突發破裂出血，急診行左股部假性動脈瘤切除。術

27、中見瘤腔內、恥骨上人工血管內充滿大量膿液，故去除恥骨上人工血管、股部清創以及左股動脈補片成形（PTFE補片）。術后除雙股部傷口滲出換藥外，腹部切口不同部位反復出現膿腫，極難愈合，各傷口膿樣滲出，多次培養均無細菌生長，傷口換藥長達5個月之久。該病例在多次住院期間均有明顯口腔潰瘍、皮膚結節樣紅斑、皮膚易生膿瘡，皮膚針刺反應（+），傷口愈合困難、血沉明顯增快、免疫球蛋白多次高于正常等特點，雖一度懷疑是否與免疫系統疾病有關，但未引起足夠的重視，始終未能針對原發病給予激素及免疫抑制劑治療。     2 討論    2.1 白塞病發病的原因 白塞病的確切原因目前尚不

28、清楚，但可能與感染、遺傳、微量元素、免疫異常等多因素有關，其中免疫反應被認為是最重要因素 26 。該病多見于地中海沿岸國家及日本 2，7，8 ，可累及各個年齡段人群，但以2040歲青壯年多見，男性發病多于女性且病情多比女性嚴重 9，10 。動脈受累導致的動脈瘤多發生在股動脈、腹主動脈及動脈，個別病例合并肺動脈瘤。    2.2 白塞病的診斷 白塞病診斷目前采用1990年國際白塞病研究小組制定的診斷標準 11 ，主要依據臨床表現 7 ，其中皮膚針刺反應陽性為特異性診斷指標之一。主要臨床表現包括:（1）口腔潰瘍;（2）外生殖器潰瘍;（3）眼部病變;（4）皮膚損害;（5）皮膚針刺

29、反應陽性。具有兩種以上特征性表現，或一種特征性表現再加上皮膚損害或皮膚試驗陽 性便可確診。目前尚缺少血清學、免疫學以及組織學檢查的特異性改變 7，8 ，而白細胞增高、CRP升高、ESR增快、-球蛋白增加僅作為活動期判定的指標之一。需要特別注意的是:由于白塞病病史長，特征性表現可同時出現，亦可相隔多年;加之本病基本病理改變為非特異性血管炎，可累及多個系統，臨床表現多種多樣，為診斷帶來了一定困難。由于此病發病率不高，加之對該病的認識不足等原因，臨床上易忽視原發病，而孤立診斷為動脈瘤或假性動脈瘤。因此，對于年輕、無明顯誘因的（假性）動脈瘤均應詳細了解病史、綜合考慮各方面臨床表現，以便發現包括白塞病在

30、內的各種病因。這對于正確診斷、合理治療有著極其重要的作用。2.3 白塞病合并動脈瘤的處理原則 由于該病的發病率不是很高，合并反復動脈瘤者更為少見，缺乏大宗報道。因此，對于這類疾病的處理原則、具體方法等許多方面尚無統一定論。筆者通過對這3例的治療，結合相關文獻認為在白塞病合并動脈瘤治療上應特別注意以下幾個方面:（1）切莫忽視對原發病的治療。由于反復（假性）動脈瘤的根源在于白塞病本身，因此在治療血管疾患的同時，應積極治療原發病。只有這樣，才能從根本上控制病變的進展，達到治療的目的。單純的外科手術治療，難以取得滿意療效，容易復發。本組中的例1、例3即是典型的例證。特別是例3，在先后5次住院治療過程中

31、，雖具有典型白塞病的臨床表現，多次常規檢查ESR、CRP均明顯增高，但由于缺乏對白塞病的認識，注意力集中在單一的血管病治療上，忽視了原發病處理，甚至在活動期即行手術治療，導致手術部位假性動脈瘤頻繁發生，教訓深刻。針對原發病臨床上多采用糖皮質激素及抗炎、抗結核治療，ESR、CRP可作為該病是否處于活動期、藥物選擇及療效判定的重要指標，治療時可根據上述指標變化以及臨床表現調整用藥。對于重癥病例，可聯合應用免疫抑制劑 8 ，如環磷酰胺、秋水仙堿、甲氨蝶呤、環孢素A、雷公藤等。（2）檢查方法的選擇。白塞病患者動脈穿刺、置管部位有血栓形成或假性動脈瘤形成的傾向;此外，當瘤體內附壁血栓較多時，易造成動脈管

32、徑正常的假象。因此，如果不是臨床必須或不考慮腔內介入性治療，評估病變情況最好采用增強CT或MRA，盡量不使用傳統的造影方法 4，9 。本組中例2造影后出現的假性動脈瘤不除外與造影有關。（3）手術時機的選擇。白塞病引起的（假性）動脈瘤具有生長快、易破裂的傾向，不宜等待時間過長。但是，為了減少術后血管并發癥的發生，應盡量避免在急性期進行血管外科手術治療 4 。除非瘤體臨近或已經破裂，否則，應先控制原發病，至少保持ESR、CRP等指標在正常范圍。但穩定多長時間才算最佳手術時機，目前尚不明確。（4）不必拘泥于常規的動脈瘤外科治療方法。瘤體切除、人工血管/自體靜脈間置移植是臨床上處理動脈瘤的經典方法。而

33、白塞病合并（假性）動脈瘤的外科治療往往隨機性較大，要視具體情況，不必拘泥于常規的動脈瘤外科治療方法。但應強調，轉流血管的吻合口一定要選擇在相對無病變的動脈上，必要時可采用解剖外途徑轉流術。瘤體是否切除亦要根據具體情況而定，除非瘤體累及重要臟器造成壓迫，或瘤體較大位于關節處影響活動;否則，可采用瘤體結扎、曠置的方法。這樣不但可以簡化手術，還可以減少瘤體處假性動脈瘤的發生機會。即便采用上述各種措施，白塞病患者動脈重建后血栓和假性動脈瘤形成的發生率仍然較高 4 。（5）介入性（覆膜支架）治療是否適用于白塞病，有待商榷。近年來，雖有腔內介入方法治療成功的報道 12，13 ，但是遠期療效如何、支架位于病

34、變處是否會促使局部血栓或假性動脈瘤形成、該方法究竟是否適用于白塞病，尚有待進一步觀察。    總之，白塞病合并（假性）動脈瘤在治療上尚有很多問題未解決，關鍵要提高對該病的認識，切勿忽視原發病的治療，嚴格掌握治療原則及手術技巧。應對每一位患者進行定期隨訪，并通過無創檢查及實驗室檢查技術對患者病情進行全面、正確的評估。    參考文獻    1 Kuzu A，Koksoy C，Ozaslan C，et al.Evaluation of peripheral vascular system disorders in vascular sym

35、ptom-free Behcet's disease.Cardio-vasc Surg，1996，4（3）:381-383.    2 Rooke TW，Joyce JW.Uncommon arteripathies，rutherford vascular surgery，5 th edition，2002，423-424.    3 Navarro S，Ricart JM，Medina P，et al.Activated protein C levels in Be-hcet's disease and risk of venous t

36、hrombosis.Br J Haematol，2004，126 （4）:550-556.    4 Kuzu MA，Ozaslan C，Koksoy C，et al.Vascular involvement in Behcet's disease:8-year audit.World J Surg，1994，18（6）:948-953.    5 Espinosa G，Font J，Tassies D，et al.Vascular involvement in Behcet's disease:relation with thrombophilic factors，coagulation activation，and thrombomodulin.Am J Med，2002，112（1）:37-43.    6 Cheng TO.Behcet's disease.N Engl J Med，2000，342（8）:588.&#