1、1845年，Bude最早描述了肝靜脈血栓形成而造成的肝腫大、腹 水等臨床表現；1899年，Chiari詳細描述了小肝靜脈閉塞所導致的類 似臨床癥狀，稱之為閉塞性靜脈內膜炎。后來人們將上述發現結合在 一起，形成所謂的Budd-Chiari Syndrome（BCS布一加綜合征）概念， 即肝靜脈血栓形成，進而出現肝靜脈流出道受阻所產生的一系列臨床 表現。經過百余年來的認識和發展，BCS勺涵義已明顯擴展。目前多采用Ludwig提出的BCS概念，即發生在肝臟與右心房之間的肝靜脈和 （或）下腔靜脈阻塞及其所產生的相應臨床表現。BCS 一種全球性疾病，高發于中國、日本、印度、南非等國家和地區，而其他國家和

2、地 區則相對較少。BCS勺發病率、病因、病變類型及臨床表現等，均具 有一定地域性。在歐美的一些國家，BC多由肝靜脈血栓所致，并多 有明確的基礎病因，如骨髓異常增生癥、口服避孕藥及腫瘤等，臨床 表現多為肝大、腹痛、腹水等；而在亞洲的一些國家及南非等，BCS多由下腔靜脈膜性阻塞所致，而且多無明顯病因，臨床上除有肝大、 腹痛、腹水等表現外，還伴有下肢水腫、胸腹壁靜脈曲張等下腔靜脈 高壓的臨床表現。2病因2. 1小肝靜脈阻塞及病因小肝靜脈阻塞型BC亦稱為肝靜脈廣泛阻塞性疾病（HVOD,常見于非洲及印度。小肝靜脈閉塞主要由攝入肝細 胞毒素所造成，包括吡咯生物堿、硫唑嘌呤及烏坦、氮芥、乙醇等藥 物。肝區放

3、射治療亦可造成小肝靜脈阻塞。2. 2大肝靜脈阻塞及病因 大肝靜脈阻塞常由肝靜脈血栓或肝靜脈下腔靜脈入口的膜性病變引起。骨髓異常增生癥、抗磷脂綜合征、腫瘤、 妊娠等病因較常見，主要見于歐美國家。2. 3下腔靜脈阻塞及病因 下腔靜脈阻塞主要由下腔靜脈膜性狹窄/ 閉塞、血栓形成等因素造成，主要見于亞洲國家如日本及中國。臨床分型由于BC跋生病變的血管部位、程度不同，導致難以對其進行統一分 類/分型。目前分類方法多種多樣，各有長處及短處。比較普遍被接 受的是SUGIUF分型，將BC盼為4種類型、5種表現。I a :下腔靜脈肝后段膜性閉塞，至少有1支肝靜脈開放。Ib :下腔靜脈肝后段膜性閉塞，3支肝靜脈均

4、閉塞。H型：下腔靜脈節段性閉塞，伴3支肝靜脈閉塞。皿型：下腔靜脈肝后段膜性閉塞，伴下腔靜脈節段性狹窄，3支肝靜脈閉塞。W型：肝靜脈閉塞而無下腔靜脈受累。隨著血管外科的發展，對這種疾病的認識有了進一步提高。 由于 其病理類型的不同，對于該病征的治療方法亦較多，約有 30余種。本 文綜合近年國內文獻，對目前常用的布一加氏綜合征的治療方法作一 評述。1. 經右心房破膜術對于球囊擴張失敗，或暫無條件進行下腔靜脈球囊擴張的醫院， 可使用本方法。即手術中經右心房用手指進行破膜和擴張，其近其療 效良好，但由于下腔靜脈有隔膜的殘留.因此術后 5年通暢率常低于 60%。對于厚膜者擴張亦常失敗，并且在擴張中由于術

5、者的手指長度 限制，有時不能完全擴張。現已對該手術進行改良，好經股靜脈插管 與手指會師式破膜擴張，并置內支架術。這樣減少了原右心房手指破 膜術的一些缺陷。但這兩種術式的缺點是 5年復發率仍較高，且為以 后行根治性手術帶來一定的困難。根治性切除術2. 根治性切除術僅適用于局限性狹窄或隔膜型的病人。 由于布一加氏 綜合征的病變部位在肝操區內，顯露相當困難，鄰近還有大量的側支 循環，術中容易大出血和損傷淋巴管。目前很多醫院中尚未開展。近 年在開展根治切除術方面，常用的有下列三種方法。2. 1下腔靜脈隔膜或蝽切除加心包片擴大成形式：術中切開下腔靜 脈病變部位，切除隔膜或蝽后，取一塊心包片進行修補移植術

6、 （，這 樣就擴大了狹窄段的下腔靜脈內徑；但由于心包片可能發生缺血性攣 縮，且原發病變未能完全切除，術后很易出現再次狹窄或血栓形成。 有報道使用帶外支持環人工血管的補片，則效果優于心包片。2. 2下腔靜脈狹窄段切除加人工血管移植術：該手術是完全切除狹 窄段的下腔靜脈后，用人工血管于原位與下腔靜脈行靖端吻合。 該手 術由于病變部位完全切除，使用的人工血管短，且血流途徑筆直，人 工血管又帶有支持環，因而發生狹窄和血栓的可能性大大減少， 由于 下腔靜脈解剖原因，要完全切除狹窄段的下腔靜脈，操作上較困難， 術中出血也很多，往往需借助于體外循環回輸血液， 對手術者的要求 很高。但這種手術的近期、遠期效果

7、相對較好。2. 3松解術：對于下腔靜脈繼發性狹窄的患者，通過對下腔靜脈外的松解及插管行下腔靜脈擴張，往往也可達到根治之目的。3. 轉流術常用的轉流術有多種：3. 1腔房轉流術：對于肝靜脈通暢，或者有明顯擴大的肝右下大靜 脈，或有其它較大的側支循環的患者，可使用腔房轉流術。它不僅降 低了下腔靜脈壓力，而且可降低門靜脈的壓力。但因使用的人工血管 長，術后人工血管血栓形成的機會多，遠期通暢率低，汪忠鎬 5統 計其5年通暢率在60%左右，而對于肝靜脈阻塞或下腔靜脈完全阻塞 或炎癥患者，其效果較差，但可使用腸房轉流術。3. 2腸房轉流術：對于不能行腔房轉流術者，由于腸系膜上靜脈與 右心房間存在較大的壓力

8、差，因此可進行腸房轉流，可以有效地降低 門脈高壓，解除頑固性腹水，及食道靜脈曲張破裂；同時可間接緩解 下腔靜脈壓力；但術后有時可出現肝性腦病。由于人工血管有形成血 栓的可能，因此腸房轉流術的5年通暢率約70%。對于重型布一加氏 綜合征，患者一般情況差，呈高度消耗狀態，不能耐受腸房轉流，可 行腑一頸轉流，待患者一般狀況明顯好轉后，再行腑一房轉流術。3. 3其它轉流術：如脾一右心房轉流術、門一房轉流術、脾一左肺靜脈轉流術等都能在一定程度上降低門靜脈壓力。但這些方法或是分 流量少，或是易出現肝性腦病，所以臨床效果明顯差于腸房轉流術。4. 建立側支循環術式有時通過建立側支循環未降低門脈高壓， 如脾一肺

9、固定、大網膜包肺等，但這些方法不能立即產生減壓效果， 也難以達到理想的減壓 效果，現已很少采用。5. 溶栓術因血栓栓塞而形成的急性布一加氏綜臺征， 有報道用尿激酶等溶 栓藥，以及抗凝藥物進行保守治療，可取得較好的療效綜上所述，目 前對布一加氏綜合征的治療方法雖然很多，但尚無一種遠期療效非常 理想的術式。臨床上則可根據醫院的條件、患者的病變部位及術者的 經驗等來選擇手術的方式.6. 介入治療下腔靜脈球囊擴張加內支架術本方法由 Y amad于1978年首先使 用，是通過球囊擴張狹窄的下腔靜脈后，用內支架支撐，以防止術后 的狹窄。這種介入的方法使患者減少了手術痛苦及術后并發癥。恢復 快。是局限性下腔

10、靜脈隔膜型及局限性下腔靜脈狹窄病人最為安全和 簡便的治療方法。但對于下腔靜脈有血栓者，以及下腔靜脈長段阻的 患者并不適用。在出現微創介入治療方法之前，BCS勺治療主要依賴外科手術治療，但由于BC病變本身的復雜性，其手術療效往往不盡 如人意。日本學者Eguchi于1974年首次應用Forgarty球囊導管治療下 腔靜脈膜性狹窄型BC獲得成功，從而開辟了非手術療法治療BCS勺新 途徑。而后，隨著介入放射學的不斷發展，經皮腔內血管成形術 (percuta neous tran slu minal an gioplasty, PTA)被廣泛應用于 BCS介入治療中。20世紀80年代中期又出現了血管內支

11、架技術，尤其是 1985年Gianturco型支架的開發，為BCS非手術治療的進一步實施和發 展創造了條件，并由Charnsangavej在1986年首次報道應用于臨床治 療下腔靜脈阻塞。隨著支架治療技術的應用和推廣，明顯克服了單純 PTA臺療的有些不足如再狹窄率高，提高了臨床療效，進一步擴大了 BC舒入治療的適應證。盡管我國應用介入治療技術BCS起步較晚，但 目前無論在技術方面、治療患者例數、病變類型等方面均處于國際領 先行列。迄今為止，幾乎所有類型的BCS勻可作為介入治療的適應證， 而無絕對禁忌證，但不同介入治療技術有不同的適應證與禁忌證。 由于BCSfc要由下腔靜脈和肝靜脈病變組成，而其

12、介入治療方法各具 特點，現將兩者分別敘述。6. 1下腔靜脈阻塞的介入治療 日本學者Eguchi于1974年首次應用 Forgarty球囊導管治療下腔靜脈膜性狹窄型BCS獲得成功，從而開辟 了非手術療法治療BCS勺新途徑。而后，隨著介入放射學的不斷發展， 經皮腔內血管成形術(percuta neous tran slu minal an gioplasty , PTA) 被廣泛應用于BC介入治療中。20世紀80年代中期又出現了血管內支 架技術，尤其是1985年Gianturco型支架的開發，為BCS非手術治療的 進一步實施和發展創造了條件，并由 Charnsa ngavej在1986年首次報 道

13、應用于臨床治療下腔靜脈阻塞。隨著支架治療技術的應用和推廣， 明顯克服了單純PTA臺療的有些不足如再狹窄率高，提高了臨床療效， 進一步擴大了 BC介入治療的適應證。盡管我國應用介入治療技術BCS 起步較晚，但目前無論在技術方面、治療患者例數、病變類型等方面 均處于國際領先行列。迄今為止，幾乎所有類型的BCS勻可作為介入治療的適應證，而無絕對禁忌證，但不同介入治療技術有不同的適應證與禁忌證。6. 1. 1 PTA勺適應證與禁忌證適應證：PTA勺適應范圍很廣泛，主要 有：多數下腔靜脈膜性病變，部分下腔靜脈局限性節段性病變，擬行 支架治療的BCS介入治療后再狹窄或再閉塞，肝移植術后下腔靜脈 狹窄。禁忌

14、證：嚴重凝血功能障礙，以及腔靜脈內存在游離血栓為PTA 治療的相對禁忌證。6. 1. 2支架治療的適應證與禁忌證適應證：主要適用于 PTA療效不 滿意和PTA后再狹窄者，特別是下腔靜脈節段性閉塞及下腔靜脈膜性 閉塞合并腔內血栓形成者。禁忌證：同上。6. 1. 3并發癥肺動脈栓塞：肺動脈栓塞是 BC介入治療最嚴重的 并發癥之一，一旦發生致死率很高，其原因多由下腔靜脈或肝靜脈血 栓脫落所致，嚴重程度與脫落血栓的大小密切相關；支架內血栓形成導致急性閉塞/狹窄；出血：包括胸腹腔出血、心包出血等， 導致失血I生休克及心包填塞等嚴重后果；支架移位或脫落：后者 可脫落至右心房或肺動脈，須手術取出。6.1.4

15、療效評價與展望 隨著介入放射學的迅猛發展和BC階入治療 新方法、新技術的不斷增多，BC介入治療的適應證在不斷擴大，臨 床療效也得到了明顯提高。事實上，介入治療已成為 BCS勺首選治療 方法。BCS&者在接受一次有效的介入治療后大多可以獲得較滿意的臨 床療效。其中主要表現為： 靜脈管腔得到明顯開通，一般可達正 常管腔的50%以上；治療后即刻靜脈壓力較前明顯降低，而且在治療后13個月的隨訪復查中還會有進一步的好轉；血管開通后， 隨著靜脈回流的明顯改善，肝臟可有顯著回縮和變軟表現，腹脹和腹 痛明顯改善或消失；下肢水腫及體表靜脈曲張明顯減輕或消失；治療后2周內胸腹水會明顯吸收或消失；部分患者隨著回心血量的 迅速增加，可一過性出現血壓升高、尿量增加等表現。(1)PTA的療效及存在的問題：A具有損傷小、近期療效顯著等特點。 PTA寸膜性閉塞型BC澈果最佳，1年開通率為80%90%, 2年開通 率為81%，但5年開通率則為60%