1、糖糖 代代 謝謝Metabolism of Carbohydrates糖(carbohydrates)即碳水化合物，其化學本質為多羥醛或多羥酮類及其衍生物或多聚物。糖化學簡介糖化學簡介（二）糖的分類及其結構（二）糖的分類及其結構OHOHHHOHHOHOOHOOHHHHOHOHHOHHCH2OH葡萄糖葡萄糖(glucose)(glucose) 已醛糖已醛糖果糖果糖(fructose)(fructose) 已酮糖已酮糖 OHOHOHOHHHOHHOH1. 單糖單糖 不能再水解的糖不能再水解的糖OOHOHHOH2CHHOHHCH2OHOOHHHOHHOHHOHHCH2OHOHHHHOHOHOHHOH

2、2COHOHOHOHHOHHHOH半乳糖半乳糖(galactose)(galactose) 已醛糖已醛糖 核糖核糖(ribose) (ribose) 戊醛糖戊醛糖 OHHOHHOHOHOH2. 2. 寡糖寡糖常見的二糖：常見的二糖：麥芽糖麥芽糖 (maltose) 葡萄糖葡萄糖 葡萄糖葡萄糖蔗蔗 糖糖 (sucrose) 葡萄糖葡萄糖 果糖果糖乳乳 糖糖 (lactose) 葡萄糖葡萄糖 半乳糖半乳糖能水解生成幾分子單糖的糖，各單糖之間借能水解生成幾分子單糖的糖，各單糖之間借脫水縮合的糖苷鍵相連。脫水縮合的糖苷鍵相連。3. 3. 多糖多糖 能水解生成多個分子單糖的糖。能水解生成多個分子單糖的糖

3、。常見的多糖：常見的多糖： 淀淀 粉粉 (starch)糖糖 原原 (glycogen)纖維素纖維素 (cellulose) 淀粉淀粉 植物中養分的儲存形式植物中養分的儲存形式淀粉顆粒淀粉顆粒目目 錄錄 糖原糖原 是動物體內葡萄糖的儲存形式是動物體內葡萄糖的儲存形式目目 錄錄 纖維素纖維素 作為植物的骨架作為植物的骨架-1,4-糖苷鍵糖苷鍵目目 錄錄4. 4. 結合糖結合糖 糖與非糖物質的結合物糖與非糖物質的結合物糖脂糖脂 (glycolipid)：是糖與脂類的結合物。是糖與脂類的結合物。糖蛋白糖蛋白 (glycoprotein)：是糖與蛋白質的結合物。是糖與蛋白質的結合物。 常見的結合糖有：

4、常見的結合糖有： 第第 一一 節節 概概 述述1. 1. 氧化供能氧化供能 糖的主要功能糖的主要功能 糖可提供合成某些氨基酸、脂肪、膽固醇、糖可提供合成某些氨基酸、脂肪、膽固醇、核苷等物質的原料。核苷等物質的原料。3. 3. 作為機體組織細胞的組成成分作為機體組織細胞的組成成分2. 2. 其他物質的原料其他物質的原料糖是糖蛋白、蛋白聚糖、糖脂等的組成成分糖是糖蛋白、蛋白聚糖、糖脂等的組成成分二、糖的消化與吸收二、糖的消化與吸收（一）糖的消化（一）糖的消化人類食物中的糖主要有植物淀粉、動人類食物中的糖主要有植物淀粉、動物糖原以及麥芽糖、蔗糖、乳糖、葡萄糖物糖原以及麥芽糖、蔗糖、乳糖、葡萄糖等，其

5、中以等，其中以淀粉淀粉為主。為主。消化部位：消化部位： 主要在小腸，少量在口腔主要在小腸，少量在口腔淀粉淀粉 麥芽糖麥芽糖+麥芽三糖麥芽三糖 （40%） （25%）-臨界糊精臨界糊精+異麥芽糖異麥芽糖 （30%） （5%）葡萄糖葡萄糖 唾液中的唾液中的- -淀粉酶淀粉酶 - -葡萄糖苷酶葡萄糖苷酶 - -臨界糊精酶臨界糊精酶 消化過程消化過程 腸粘膜腸粘膜上皮細胞上皮細胞刷狀緣刷狀緣 胃胃 口腔口腔 腸腔腸腔 胰液中的胰液中的- -淀粉酶淀粉酶 食物中含有的大量纖維素，因人體食物中含有的大量纖維素，因人體內無內無 - -糖苷酶而不能對其分解利用，但卻糖苷酶而不能對其分解利用，但卻具有刺激腸蠕動

6、等作用，也是維持健康具有刺激腸蠕動等作用，也是維持健康所必需。所必需。（二）糖的吸收（二）糖的吸收1. 吸收部位吸收部位 小腸上段小腸上段 2. 吸收形式吸收形式 單單 糖糖 ADP+Pi ATP G Na+ K+ Na+泵泵小腸粘膜細胞小腸粘膜細胞 腸腸腔腔 門靜脈門靜脈 3. 吸收機制吸收機制Na+依賴型葡萄糖轉運體依賴型葡萄糖轉運體(Na+-dependent glucose transporter, SGLT)刷狀緣刷狀緣 細胞內膜細胞內膜 葡萄糖葡萄糖酵解途徑酵解途徑 丙酮酸丙酮酸 有氧有氧 無氧無氧 H2O及及CO2 乳酸乳酸 糖異生途徑糖異生途徑 乳酸、氨基酸、甘油乳酸、氨基酸、

7、甘油 糖原糖原 肝糖原分解肝糖原分解 糖原合成糖原合成 磷酸戊糖途徑磷酸戊糖途徑 核糖核糖 + + NADPH+H+淀粉淀粉 消化與吸收消化與吸收 ATP 第第 二二 節節糖的無氧分解糖的無氧分解 GlycolysisGlycolysis一、糖酵解的反應過程一、糖酵解的反應過程 第一階段第一階段 第二階段第二階段* 糖酵解糖酵解(glycolysis)的定義的定義* 糖酵解分為兩個階段糖酵解分為兩個階段* 糖酵解的反應部位：糖酵解的反應部位：胞漿胞漿在缺氧情況下，葡萄糖生成乳酸在缺氧情況下，葡萄糖生成乳酸(lactate)的的過程稱之為過程稱之為糖酵解糖酵解。 由葡萄糖分解成丙酮酸由葡萄糖分解

8、成丙酮酸(pyruvate)，稱之，稱之為為糖酵解途徑糖酵解途徑(glycolytic pathway)。由丙酮酸轉變成乳酸。由丙酮酸轉變成乳酸。 葡萄糖葡萄糖磷酸化為磷酸化為6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖ATP ADPMg2+ 己糖激酶己糖激酶(hexokinase)Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2PATP ADP ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸葡萄糖葡萄糖 O CH2HO H HO

9、OHH OH H OH H H6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 (glucose-6-phosphate, G-6-P)P P O CH2OH HOOHH OH H OH H H哺乳類動物體內已發現有哺乳類動物體內已發現有4種己糖激酶同種己糖激酶同工酶，分別稱為工酶，分別稱為至至型。肝細胞中存在的型。肝細胞中存在的是是型，稱為葡萄糖激酶型，稱為葡萄糖激酶(glucokinase)。它的。它的特點是：特點是：對葡萄糖的親和力很低對葡萄糖的親和力很低受激素調控受激素調控 6-磷酸葡萄糖轉變為磷酸葡萄糖轉變為 6-磷酸果糖磷酸果糖 磷酸己糖異磷酸己糖異構酶構酶 GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PAT

10、PADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 P P O CH2OH HOOHH OH H OH H H6-磷酸果糖磷酸果糖 (fructose-6-phosphate, F-6-P) 6-磷酸果糖磷酸果糖轉變為轉變為1,6-雙磷酸果糖雙磷酸果糖 ATP ADP Mg2+ 6-6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1-1GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1

11、,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1(6-phosphfructokinase-1)6-磷酸果糖磷酸果糖 1,6-雙磷酸果糖雙磷酸果糖(1, 6-fructose-biphosphate, F-1,6-2P)CH2OHOCCCCCH2OOHOHOHHHP PP P1,6-雙磷酸果糖雙磷酸果糖 磷酸己糖磷酸己糖裂解成裂解成2分子分子磷酸丙糖磷酸丙糖 醛縮酶醛縮酶(aldolase)Glu

12、G-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 +CHOCHOHCHOHOHCH2POCH2P POCH2OHCOCH2POCH2P PO 磷酸丙糖磷酸丙糖的同分異構化的同分異構化磷酸丙糖異構酶磷酸丙糖異構酶 GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘

13、油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸丙糖異構酶磷酸丙糖異構酶 (phosphotriose isomerase)3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 CHOCHOHCHOHOHCH2POCH2P PO磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮 CH2OHCOCH2POCH2P PO 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛氧化為氧化為1,3-二磷酸甘油二磷酸甘油酸酸 Pi、NAD+ NADH+H+ 3-3-磷酸甘油醛脫氫酶磷酸甘油醛脫氫酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATP

14、ADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸3-磷酸甘油醛脫氫酶磷酸甘油醛脫氫酶(glyceraldehyde-3-phosphate dehydrogenase)3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 CHOCHOHCHOHOHCH2POCH2P PO1,3-二磷酸二磷酸甘油酸甘油酸 O=CCOHCH2POP POP POH H1,3-二磷酸二磷酸甘油酸甘油酸 O=CCOHCH2POP POP POH HADP ATP 磷酸甘油

15、酸激酶磷酸甘油酸激酶 GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸1,3-二磷酸二磷酸 甘油酸甘油酸O=CCOHCH2POP POP PO3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 COOHCOHCH2POP PO磷酸甘油酸激酶磷酸甘油酸激酶(phosphoglycerate kinase) H HH H1,3-二磷酸二磷酸 甘油酸甘油酸O=CCOHCH2POP POP PO

16、H H3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 COOHCOHCH2POP POH H3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 COOHCOHCH2POP POH H 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸轉變為轉變為2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 磷酸甘油酸磷酸甘油酸變位酶變位酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸甘油酸變位酶磷酸甘油酸變位酶 (phosphoglycerate mutase)3

17、-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 COOHCOHCH2POP PO2- 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 COOHCCH2POP POOHOHH HH H3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 COOHCOHCH2POP POH H 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸轉變為轉變為磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 烯醇化酶烯醇化酶(enolase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸+ H2O

18、磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 (phosphoenolpyruvate, PEP)COOHCCH2P PO2- 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 COOHCCH2POP POOHOHH HADP ATP K+ Mg2+丙酮酸激酶丙酮酸激酶(pyruvate kinase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸轉變成轉變成丙

19、酮酸丙酮酸， 并通過底物水平磷酸化生成并通過底物水平磷酸化生成ATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 COOHCCH2P PO丙酮酸丙酮酸 COOHC=OCH3丙酮酸丙酮酸 乳酸乳酸 反應中的反應中的NADH+H+ 來自于上述第來自于上述第6 6步反步反應中的應中的 3-3-磷酸甘油醛脫氫反應。磷酸甘油醛脫氫反應。乳酸脫氫酶乳酸脫氫酶(LDH) NADH + H+ NAD+ COOHCHOHCH3COOHC=OCH3E1:己糖激酶己糖激酶 E2: 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 E3: 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 NAD+ 乳乳 酸酸 糖酵解的代謝途徑糖酵解的代謝途徑GluG-6-PF-6-PF-

20、1, 6-2PATP ADP ATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 丙丙 酮酮 酸酸 磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATP ADP ATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 E2E1E3NADH+H+ G G-6-P ATP ADP 己糖激酶己糖激酶 ATP ADP F-6-P F-1,6-2P 磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 ADP ATP PEP 丙酮酸丙酮酸 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 果糖果糖己糖激酶己糖激酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP丙酮酸丙

21、酮酸半乳糖半乳糖1- 1-磷酸半乳糖磷酸半乳糖1- 1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖半乳糖激酶半乳糖激酶變位酶變位酶甘露糖甘露糖6- 6-磷酸甘露糖磷酸甘露糖己糖激酶己糖激酶變位酶變位酶除葡萄糖外，其它己糖除葡萄糖外，其它己糖也可轉變成也可轉變成磷酸己糖磷酸己糖而進入而進入酵解途徑。酵解途徑。 關鍵酶關鍵酶 己糖激酶己糖激酶 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 調節方式調節方式 別構調節別構調節 共價修飾調節共價修飾調節 * * 別構調節別構調節 別構激活劑：別構激活劑：AMP; ADP; F-1,6-2P; F-2,6-2P別構抑制劑：別構抑制劑： 檸檬酸檸檬酸; ; ATP（高

22、濃度）（高濃度） 此酶有二個結合此酶有二個結合ATP的部位：的部位： 活性中心底物結合部位（低濃度時）活性中心底物結合部位（低濃度時） 活性中心外別構調節部位（高濃度時活性中心外別構調節部位（高濃度時） F-1,6-2P 正反饋調節該酶正反饋調節該酶 F-6-P F-1,6-2P ATP ADP PFK-1磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶 Pi PKA ATP ADP Pi 胰高血糖素胰高血糖素 ATP cAMP 活化活化 F-2,6-2P +/+AMP +檸檬酸檸檬酸 AMP +檸檬酸檸檬酸 PFK-2（有活性）（有活性）FBP-2（無活性）（無活性）6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-2 PFK-2（無

23、活性）（無活性）FBP-2（有活性）（有活性）PP果糖雙磷酸酶果糖雙磷酸酶-2 目目 錄錄（二）丙酮酸激酶二）丙酮酸激酶1. 別構調節別構調節別構抑制劑：別構抑制劑：ATP, 丙氨酸丙氨酸別構激活劑：別構激活劑：1,6-雙磷酸果糖雙磷酸果糖2. 共價修飾調節共價修飾調節丙酮酸激酶丙酮酸激酶 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 ATP ADP Pi 磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶（無活性）（無活性） （有活性）（有活性） 胰高血糖素胰高血糖素 PKA, CaM激酶激酶PPKA：蛋白激酶蛋白激酶A (protein kinase A)CaM：鈣調蛋白鈣調蛋白* 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖可反饋抑制己糖激酶，但可反饋抑制

24、己糖激酶，但肝葡萄糖激酶不受其抑制。肝葡萄糖激酶不受其抑制。* 長鏈脂肪酰長鏈脂肪酰CoA可別構抑制肝葡萄糖激酶。可別構抑制肝葡萄糖激酶。 三、糖酵解的生理意義三、糖酵解的生理意義1. 是機體在缺氧情況下獲取能量的有效方式。是機體在缺氧情況下獲取能量的有效方式。2. 是某些細胞在氧供應正常情況下的重要供能是某些細胞在氧供應正常情況下的重要供能途徑。途徑。 無線粒體的細胞，如：紅細胞無線粒體的細胞，如：紅細胞 代謝活躍的細胞，如：白細胞、骨髓細胞代謝活躍的細胞，如：白細胞、骨髓細胞第第 三三 節節糖的有氧氧化糖的有氧氧化 Aerobic Oxidation of Carbohydrate糖的有氧

25、氧化糖的有氧氧化(aerobic oxidation)(aerobic oxidation)指指在機體氧供充足時，葡萄糖徹底氧化成在機體氧供充足時，葡萄糖徹底氧化成H H2 2O O和和COCO2 2，并釋放出，并釋放出能量能量的過程。是機體主要的過程。是機體主要供能方式。供能方式。* * 部位：部位：胞液及線粒體胞液及線粒體 一、有氧氧化的反應過程一、有氧氧化的反應過程 第一階段：酵解途徑第一階段：酵解途徑 第二階段：丙酮酸的氧化脫羧第二階段：丙酮酸的氧化脫羧 第三階段：三羧酸循環第三階段：三羧酸循環 G（Gn） 第四階段：氧化磷酸化第四階段：氧化磷酸化 丙酮酸丙酮酸 乙酰乙酰CoA CO2

26、 NADH+H+ FADH2H2O O ATP ADP TAC循環循環 胞液胞液 線粒體線粒體 （一）丙酮酸的氧化脫羧（一）丙酮酸的氧化脫羧 丙酮酸進入線粒體，丙酮酸進入線粒體，氧化脫羧為乙酰氧化脫羧為乙酰CoA (acetyl CoA)。丙酮酸丙酮酸 乙酰乙酰CoA NAD+ , HSCoA CO2 , NADH + H+ 丙酮酸脫氫酶復合體丙酮酸脫氫酶復合體 總反應式總反應式: 丙酮酸脫氫酶復合體的組成丙酮酸脫氫酶復合體的組成 酶酶E1：丙酮酸脫氫酶：丙酮酸脫氫酶E2：二氫硫辛酰胺轉乙酰酶：二氫硫辛酰胺轉乙酰酶E3：二氫硫辛酰胺脫氫酶：二氫硫辛酰胺脫氫酶HSCoANAD+ 輔輔 酶酶 TP

27、P 硫辛酸（硫辛酸（ ) HSCoA FAD, NAD+SSL三羧酸循環三羧酸循環(Tricarboxylic acid Cycle, TAC)也稱為也稱為檸檬酸循環檸檬酸循環，這是因為循環反應中的第一，這是因為循環反應中的第一個中間產物是一個含三個羧基的檸檬酸。由于個中間產物是一個含三個羧基的檸檬酸。由于Krebs正式提出了三羧酸循環的學說，故此循環正式提出了三羧酸循環的學說，故此循環又稱為又稱為Krebs循環，它由一連串反應組成。循環，它由一連串反應組成。所有的反應均在所有的反應均在線粒體線粒體中進行。中進行。 * * 概述概述* * 反應部位反應部位 CoASHNADH+H+NAD+NA

28、D+NADH+H+FADFADH2NADH+H+NAD+H2OH2OH2OCoASHCoASHH2O檸檬酸合酶檸檬酸合酶順烏頭酸酶順烏頭酸酶異檸檬酸脫氫酶異檸檬酸脫氫酶-酮戊二酸脫氫酶復合體酮戊二酸脫氫酶復合體琥珀酰琥珀酰CoA合成酶合成酶琥珀酸脫氫酶琥珀酸脫氫酶延胡索酸酶延胡索酸酶蘋果酸脫氫酶蘋果酸脫氫酶GTPGDPATPADP核苷二磷酸激酶核苷二磷酸激酶小小 結結 三羧酸循環的概念三羧酸循環的概念：指乙酰指乙酰CoA和和草酰乙酸草酰乙酸縮合生成縮合生成含三個羧基的檸檬酸含三個羧基的檸檬酸，反復地進行，反復地進行脫氫脫羧，又生成脫氫脫羧，又生成草酰乙酸草酰乙酸，再重復循環反，再重復循環反應的

29、過程。應的過程。 TAC過程的反應部位是線粒體。過程的反應部位是線粒體。 三羧酸循環的要點三羧酸循環的要點 經過一次三羧酸循環，經過一次三羧酸循環， 消耗一分子乙酰消耗一分子乙酰CoA， 經四次脫氫，二次脫羧，一次底物水平磷酸化。經四次脫氫，二次脫羧，一次底物水平磷酸化。 生成生成1分子分子FADH2，3分子分子NADH+H+，2分子分子CO2， 1分分子子GTP。 關鍵酶有：關鍵酶有：檸檬酸合酶、檸檬酸合酶、-酮戊二酸脫氫酶系、異檸檬酮戊二酸脫氫酶系、異檸檬 酸脫氫酶酸脫氫酶 整個循環反應為不可逆反應整個循環反應為不可逆反應 三羧酸循環的中間產物三羧酸循環的中間產物三羧酸循環中間產物起催化劑

30、的作用，本身無三羧酸循環中間產物起催化劑的作用，本身無量的變化，不可能通過三羧酸循環直接從乙酰量的變化，不可能通過三羧酸循環直接從乙酰CoA合成草酰乙酸或三羧酸循環中其他產物，同樣中間合成草酰乙酸或三羧酸循環中其他產物，同樣中間產物也不能直接在三羧酸循環中被氧化為產物也不能直接在三羧酸循環中被氧化為CO2及及H2O。表面上看來，三羧酸循環運轉必不可少的表面上看來，三羧酸循環運轉必不可少的草酰乙酸在三羧酸循環中是不會消耗的，它可草酰乙酸在三羧酸循環中是不會消耗的，它可被反復利用。但是，被反復利用。但是，例如：例如： 草酰乙酸草酰乙酸 天冬氨酸天冬氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸 谷氨酸谷氨酸 檸檬酸檸檬

31、酸 脂肪酸脂肪酸 琥珀酰琥珀酰CoA 卟啉卟啉 機體內各種物質代謝之間是彼此聯系、相互配合的，機體內各種物質代謝之間是彼此聯系、相互配合的，TAC中的某些中間代謝物能夠轉變合成其他物質，中的某些中間代謝物能夠轉變合成其他物質，借以溝通糖和其他物質代謝之間的聯系。借以溝通糖和其他物質代謝之間的聯系。 機體糖供不足時，可能引起機體糖供不足時，可能引起TAC運轉障礙，這運轉障礙，這時蘋果酸、草酰乙酸可脫羧生成丙酮酸，再時蘋果酸、草酰乙酸可脫羧生成丙酮酸，再進一步生成乙酰進一步生成乙酰CoA進入進入TAC氧化分解。氧化分解。 草酰乙酸草酰乙酸 草酰乙酸脫羧酶草酰乙酸脫羧酶 丙酮酸丙酮酸 CO2 蘋果酸

32、蘋果酸 蘋果酸酶蘋果酸酶 丙酮酸丙酮酸 CO2 NAD+ NADH + H+ 乙酰乙酰CoA CO2 NADH+H+ NAD+ - -酮戊二酸酮戊二酸 谷氨酸谷氨酸 其來源如下：其來源如下： 是三大營養物質氧化分解的共同途徑；是三大營養物質氧化分解的共同途徑； 是三大營養物質代謝聯系的樞紐；是三大營養物質代謝聯系的樞紐； 為其它物質代謝提供小分子前體；為其它物質代謝提供小分子前體； 為呼吸鏈提供為呼吸鏈提供H+ + e。H+ + e 進入呼吸鏈徹底氧化生成進入呼吸鏈徹底氧化生成H2O 的同的同時時ADP偶聯磷酸化生成偶聯磷酸化生成ATP。NADH+H+ H2O、2.5ATP O H2O、1.5

33、ATP FADH2 O 有氧氧化的生理意義有氧氧化的生理意義 糖的有氧氧化是機體糖的有氧氧化是機體產能最主要的途徑產能最主要的途徑。它不。它不僅僅產能效率高產能效率高，而且由于產生的能量逐步分次，而且由于產生的能量逐步分次釋放，相當一部分形成釋放，相當一部分形成ATP，所以，所以能量的利用能量的利用率也高率也高。簡而言之，即“供能供能”三、有氧氧化的調節三、有氧氧化的調節關關鍵鍵酶酶 酵解途徑：酵解途徑：己糖激酶己糖激酶 丙酮酸的氧化脫羧：丙酮酸的氧化脫羧：丙酮酸脫氫酶復合體丙酮酸脫氫酶復合體 三羧酸循環：三羧酸循環：檸檬酸合酶檸檬酸合酶丙酮酸激酶丙酮酸激酶6- 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-

34、1 -1- -酮戊二酸脫氫酶復合體酮戊二酸脫氫酶復合體異檸檬酸脫氫酶異檸檬酸脫氫酶1. 丙酮酸脫氫酶復合體丙酮酸脫氫酶復合體 別構調節別構調節別構抑制劑：乙酰別構抑制劑：乙酰CoA; NADH; ATP 別構激活劑：別構激活劑：AMP; ADP; NAD+ * 乙酰乙酰CoA/HSCoA 或或 NADH/NAD+ 時，時，其活性也受到抑制。其活性也受到抑制。 共價修飾調節共價修飾調節 目目 錄錄乙酰乙酰CoA 檸檬酸檸檬酸 草酰乙酸草酰乙酸 琥珀酰琥珀酰CoA -酮戊二酸酮戊二酸 異檸檬酸異檸檬酸 蘋果酸蘋果酸 NADH FADH2 GTP ATP 異檸檬酸異檸檬酸 脫氫酶脫氫酶檸檬酸合酶檸檬

35、酸合酶 - -酮戊二酸酮戊二酸脫氫酶復合體脫氫酶復合體 ATP +ADP ADP +ATP 檸檬酸檸檬酸 琥珀酰琥珀酰CoA NADH 琥珀酰琥珀酰CoA NADH +Ca2+ Ca2+ ATP、ADP的影響的影響 產物堆積引起抑制產物堆積引起抑制 循環中后續反應循環中后續反應中間產物別位反饋抑中間產物別位反饋抑制前面反應中的酶制前面反應中的酶 其他，如其他，如Ca2+可可激活許多酶激活許多酶2. 三羧酸循環的調節三羧酸循環的調節有氧氧化的調節特點有氧氧化的調節特點 有氧氧化的調節通過對其有氧氧化的調節通過對其關鍵酶關鍵酶的調節實現。的調節實現。 ATP/ADP或或ATP/AMP比值全程調節。

36、該比值比值全程調節。該比值升高，所有關鍵酶均被抑制。升高，所有關鍵酶均被抑制。 氧化磷酸化速率影響三羧酸循環。前者速率降氧化磷酸化速率影響三羧酸循環。前者速率降低，則后者速率也減慢。低，則后者速率也減慢。 三羧酸循環與酵解途徑互相協調。三羧酸循環三羧酸循環與酵解途徑互相協調。三羧酸循環需要多少乙酰需要多少乙酰CoA，則酵解途徑相應產生多少，則酵解途徑相應產生多少丙酮酸以生成乙酰丙酮酸以生成乙酰CoA。2ADP ATP+AMP 腺苷酸激酶腺苷酸激酶 體內體內ATP濃度是濃度是AMP的的50倍，經上述反應倍，經上述反應后，后，ATP/AMP變動比變動比ATP變動大，有信號放變動大，有信號放大作用，

37、從而發揮有效的調節作用。大作用，從而發揮有效的調節作用。ATP/ADP或或ATP/AMP比值升高抑制有氧比值升高抑制有氧氧化，降低則促進有氧氧化。氧化，降低則促進有氧氧化。 ATP/AMP效果更顯著。效果更顯著。* 另外另外四、巴斯德效應四、巴斯德效應* 概念概念* 機制機制 有氧時，有氧時，NADH+H+進入線粒體內氧化，丙酮酸進進入線粒體內氧化，丙酮酸進入線立體進一步氧化而不生成乳酸入線立體進一步氧化而不生成乳酸; 缺氧時，酵解途徑加強，缺氧時，酵解途徑加強，NADH+H+在胞漿濃度升在胞漿濃度升高，丙酮酸作為氫接受體生成乳酸。高，丙酮酸作為氫接受體生成乳酸。巴斯德效應巴斯德效應(Past

38、uer effect)指有氧氧化抑制糖酵指有氧氧化抑制糖酵解的現象。解的現象。第第 四四 節節 磷酸戊糖途徑磷酸戊糖途徑Pentose Phosphate Pathway* 概念概念磷酸戊糖途徑磷酸戊糖途徑是指由葡萄糖生成是指由葡萄糖生成磷酸戊磷酸戊糖糖及及NADPH+H+，前者再進一步轉變成，前者再進一步轉變成3-磷酸甘油醛和磷酸甘油醛和6-磷酸果糖的反應過程。磷酸果糖的反應過程。* * 細胞定位：細胞定位：胞胞 液液 第一階段：氧化反應第一階段：氧化反應 生成磷酸戊糖，生成磷酸戊糖，NADPH+H+及及CO2一、磷酸戊糖途徑的反應過程一、磷酸戊糖途徑的反應過程* * 反應過程可分為二個階段

39、反應過程可分為二個階段 第二階段則是非氧化反應第二階段則是非氧化反應 包括一系列基團轉移。包括一系列基團轉移。 CCCCCOOCH2OHOHOHOHHHHOHP P6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸 CH2OHC=OCCCH2OOHOHHHP P5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖 NADPH+H+ NADP+ H2O NADP+ CO2 NADPH+H+ 6-磷酸葡萄糖脫氫酶磷酸葡萄糖脫氫酶 6-磷酸葡萄糖酸脫氫酶磷酸葡萄糖酸脫氫酶 CH2OH C O 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 CCCCCCH2OHOHOHOHHHHOHHOP P6-磷酸葡萄糖酸內酯磷酸葡萄糖酸內酯 CCCCC=OCH2OHOHOHHHHOH

40、OP P1. 磷酸戊糖生成磷酸戊糖生成 5-磷酸核糖磷酸核糖 G-6-P 5-磷酸核糖磷酸核糖 NADP+ NADPH+H+ NADP+ NADPH+H+ CO2 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛和和6-磷酸果糖磷酸果糖，可進入酵解途徑。因，可進入酵解途徑。因此，磷酸戊糖途徑也稱此，磷酸戊糖途徑也稱磷酸戊糖旁路磷酸戊糖旁路(pentose phosphate shunt)。2. 基團轉移反應基團轉移反應 5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖(C5) 3 5-磷酸核糖磷酸核糖 C55-磷酸木酮糖磷酸木酮糖 C55-磷酸木酮糖磷酸木酮糖 C57-磷酸景天糖磷酸景天糖 C73-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 C34-磷酸赤蘚糖磷

41、酸赤蘚糖 C46-磷酸果糖磷酸果糖 C66-磷酸果糖磷酸果糖 C63-磷酸磷酸甘油醛甘油醛 C3磷酸戊糖途徑磷酸戊糖途徑第一階段第一階段 第第二二階階段段 5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖 C55-磷酸木酮糖磷酸木酮糖 C57-磷酸景天糖磷酸景天糖 C73-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 C34-磷酸赤蘚糖磷酸赤蘚糖 C46-磷酸果糖磷酸果糖 C66-磷酸果糖磷酸果糖 C63-磷酸磷酸甘油醛甘油醛 C36-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖(C6)3 6-磷酸葡萄糖酸內酯磷酸葡萄糖酸內酯(C6)3 6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸(C6)3 5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖(C5) 3 5-磷酸核糖磷酸核糖 C53NADP+ 3NADP

42、+3H+ 6-磷酸葡萄糖脫氫酶磷酸葡萄糖脫氫酶 3NADP+ 3NADP+3H+ 6-磷酸葡萄糖酸脫氫酶磷酸葡萄糖酸脫氫酶 CO2總反應式總反應式 36-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 + 6 NADP+ 26-磷酸果糖磷酸果糖+3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛+6NADPH+H+3CO2 磷酸戊糖途徑的特點磷酸戊糖途徑的特點 脫氫反應以脫氫反應以NADP+為受氫體，生成為受氫體，生成NADPH+H+。 反應過程中進行了一系列酮基和醛基轉移反應，經過了反應過程中進行了一系列酮基和醛基轉移反應，經過了3、4、5、6、7碳糖碳糖的演變過程。的演變過程。 反應中生成了重要的中間代謝物反應中生成了重要的中間代謝物5-磷

43、酸核糖磷酸核糖。 一分子一分子G-6-P經過反應，只能發生經過反應，只能發生一次脫羧一次脫羧和和二次脫氫二次脫氫反應，反應，生成一分子生成一分子CO2和和2分子分子NADPH+H+。二、磷酸戊糖途徑的調節二、磷酸戊糖途徑的調節 * * 6-磷酸葡萄糖脫氫酶磷酸葡萄糖脫氫酶 此酶為磷酸戊糖途徑的關鍵酶，其活性此酶為磷酸戊糖途徑的關鍵酶，其活性的高低決定的高低決定6-磷酸葡萄糖進入磷酸戊糖途徑磷酸葡萄糖進入磷酸戊糖途徑的流量。的流量。此酶活性主要受此酶活性主要受NADPH/NADP+比值比值的的影響，比值升高則被抑制，降低則被激活。影響，比值升高則被抑制，降低則被激活。另外另外NADPH對該酶有強

44、烈抑制作用。對該酶有強烈抑制作用。 三、磷酸戊糖途徑的生理意義三、磷酸戊糖途徑的生理意義（一）為核苷酸的生成提供（一）為核苷酸的生成提供核糖核糖 （二）提供（二）提供NADPH作為供氫體參與多種作為供氫體參與多種代謝反應代謝反應 1. NADPH是體內許多合成代謝的供氫體是體內許多合成代謝的供氫體 2. NADPH參與體內的羥化反應，與參與體內的羥化反應，與生物生物合成合成或或生物轉化生物轉化有關有關3. NADPH可維持可維持GSH的還原性的還原性 2G-SH G-S-S-GNADP+ NADPH+H+A AH2 第第 五五 節節 糖原的合成與分解糖原的合成與分解 Glycogenesis

45、and Glycogenolysis是動物體內糖的儲存形式之一，是機體能是動物體內糖的儲存形式之一，是機體能迅速動用的能量儲備。迅速動用的能量儲備。肌肉：肌糖原，肌肉：肌糖原，180 300g，主要供肌肉收縮所需主要供肌肉收縮所需 肝臟：肝糖原，肝臟：肝糖原，70 100g，維持血糖水平維持血糖水平 糖糖 原原 (glycogen) 糖原儲存的主要器官及其生理意義糖原儲存的主要器官及其生理意義 1. 葡萄糖單元以葡萄糖單元以 -1,4-1,4-糖苷糖苷 鍵鍵形成長鏈。形成長鏈。2. 約約1010個葡萄糖單元處形成分個葡萄糖單元處形成分枝，分枝處葡萄糖以枝，分枝處葡萄糖以-1,6-1,6-糖苷鍵

46、連接，分支增糖苷鍵連接，分支增加，溶加，溶解度增加。解度增加。3. 每條鏈都終止于一個非還原每條鏈都終止于一個非還原端端. .非還原端增多，以利于其非還原端增多，以利于其被酶分解。被酶分解。 糖原的結構特點及其意義糖原的結構特點及其意義 目目 錄錄一、糖原的合成代謝一、糖原的合成代謝 （二）合成部位（二）合成部位（一）定義（一）定義糖原的合成糖原的合成(glycogenesis) 指由葡萄糖合指由葡萄糖合成糖原的過程。成糖原的過程。組織定位：主要在肝臟、肌肉組織定位：主要在肝臟、肌肉細胞定位：胞漿細胞定位：胞漿1. 葡萄糖磷酸化生成葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖葡萄糖葡萄糖 6-磷酸

47、葡萄糖磷酸葡萄糖 ATP ADP 己糖激酶己糖激酶;葡萄糖激酶（肝）葡萄糖激酶（肝） 1- 1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 磷酸葡萄糖變位酶磷酸葡萄糖變位酶 6- 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 2. 6-磷酸葡萄糖轉變成磷酸葡萄糖轉變成1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 這步反應中磷酸基團轉移的意義在于：由于延這步反應中磷酸基團轉移的意義在于：由于延長形成長形成-1,4-糖苷鍵，所以糖苷鍵，所以葡萄糖分子葡萄糖分子C1上的半縮醛上的半縮醛羥基必須活化羥基必須活化，才利于與原來的糖原分子末端葡萄糖，才利于與原來的糖原分子末端葡萄糖的游離的游離C4羥基縮合。羥基縮合。半縮醛羥基與磷酸基之間形成的半縮醛羥基與磷酸基之間

48、形成的O-P鍵具有較高鍵具有較高的能量。的能量。* UDPG可看作可看作“活性葡萄糖活性葡萄糖”，在體內充作葡萄，在體內充作葡萄糖供體。糖供體。UTP 尿苷尿苷 PPPPPi UDPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶 3.1- 3.1- 磷酸葡萄糖轉變成尿苷二磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖轉變成尿苷二磷酸葡萄糖 2Pi+能量能量 1- 磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 OHHOOHHOHHOHHOHCH2OHHP P P 尿苷二磷酸葡萄糖尿苷二磷酸葡萄糖 ( uridine diphosphate glucose , UDPG ) OHHOOHHOHHOHHOHCH2OHHP P P尿苷尿苷P尿苷尿苷P P糖原糖原n + UD

49、PG 糖原糖原n+1 + UDP 糖原合酶糖原合酶( glycogen synthase ) UDP UTP ADP ATP 核苷二磷酸激酶核苷二磷酸激酶4.-1,4-4.-1,4-糖苷鍵式結合糖苷鍵式結合 * 糖原糖原n 為原有的細胞內的較小糖原分子，稱為為原有的細胞內的較小糖原分子，稱為糖原引物糖原引物(primer)， 作為作為UDPG 上葡萄糖基的上葡萄糖基的接受體。接受體。 糖原糖原n + UDPG 糖原糖原n+1 + UDP 糖原合酶糖原合酶(glycogen synthase) （四）糖原分枝的形成（四）糖原分枝的形成 分分 支支 酶酶 (branching enzyme) -1

50、,6-糖苷鍵糖苷鍵 -1,4-糖苷鍵糖苷鍵 目目 錄錄近來人們在糖原分子的核心發現了一種名為近來人們在糖原分子的核心發現了一種名為glycogenin的蛋白質。的蛋白質。Glycogenin可對其自身進行可對其自身進行共價修飾，將共價修飾，將UDP-葡萄糖分子的葡萄糖分子的C1結合到其酶分結合到其酶分子的酪氨酸殘基上，從而使它糖基化。這個結合上子的酪氨酸殘基上，從而使它糖基化。這個結合上去的葡萄糖分子即成為糖原合成時的引物。去的葡萄糖分子即成為糖原合成時的引物。糖原合成過程中作為引物的第一個糖原分子從何而來？糖原合成過程中作為引物的第一個糖原分子從何而來？目目 錄錄 二、糖原的分解代謝二、糖原

51、的分解代謝 * 定義定義* * 亞細胞定位：亞細胞定位：胞胞 漿漿 * * 肝糖元的分解肝糖元的分解 糖原糖原n n+1 +1 糖原糖原n + 1-n + 1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 磷酸化酶磷酸化酶 1. 1. 糖原的磷酸解糖原的磷酸解糖原分解糖原分解 (glycogenolysis )習慣上指肝糖原習慣上指肝糖原分解成為葡萄糖的過程。分解成為葡萄糖的過程。脫枝酶脫枝酶 (debranching enzyme)2. 脫枝酶的作用脫枝酶的作用 轉移葡萄糖殘基轉移葡萄糖殘基水解水解 -1,6-糖苷鍵糖苷鍵 磷酸化酶磷酸化酶 轉移酶活性轉移酶活性 -1,6糖苷糖苷酶活性酶活性 目目 錄錄 1-磷酸葡

52、萄糖磷酸葡萄糖 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 磷酸葡萄糖變位酶磷酸葡萄糖變位酶 3. 1-磷酸葡萄糖轉變成磷酸葡萄糖轉變成6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 4. 6-磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶磷酸酶 （肝，腎）（肝，腎）葡萄糖葡萄糖 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 * * 肌糖原的分解肌糖原的分解 肌糖原分解的前三步反應與肝糖原分解過程相肌糖原分解的前三步反應與肝糖原分解過程相同，但是生成同，但是生成6- -磷酸葡萄糖之后，由于肌肉組磷酸葡萄糖之后，由于肌肉組織中織中不存在葡萄糖不存在葡萄糖- -6- -磷酸酶磷酸酶，所以生成的，所以生成的6- 6-磷磷酸葡萄糖不

53、能轉變成葡萄糖釋放入血，提供血酸葡萄糖不能轉變成葡萄糖釋放入血，提供血糖，而只能進入酵解途徑進一步代謝。糖，而只能進入酵解途徑進一步代謝。 肌糖原的分解與合成與肌糖原的分解與合成與乳酸循環乳酸循環有關。有關。 G-6-P的代謝去路的代謝去路G（補充血糖）（補充血糖）G-6-P F-6-P（進入酵解途徑）（進入酵解途徑）G-1-PGn（合成糖原）（合成糖原）UDPG 6-磷酸葡萄糖內酯磷酸葡萄糖內酯（進入磷酸戊糖途徑）（進入磷酸戊糖途徑） 葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸（進入葡萄糖醛酸途徑）（進入葡萄糖醛酸途徑）小小 結結 反應部位：胞漿反應部位：胞漿 3. 糖原的合成與分解總圖糖原的合成與分解總圖UDP

54、G焦磷酸化酶焦磷酸化酶 G-1-P UTP UDPG PPi 糖原糖原n+1 UDP G-6-P G 糖原合酶糖原合酶 磷酸葡萄糖變位酶磷酸葡萄糖變位酶 己糖己糖(葡萄糖葡萄糖)激酶激酶 糖原糖原n Pi 磷酸化酶磷酸化酶 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶（肝）磷酸酶（肝） 糖原糖原n 三、糖原合成與分解的調節三、糖原合成與分解的調節 關鍵酶關鍵酶 糖原合成：糖原合酶糖原合成：糖原合酶 糖原分解：糖原磷酸化酶糖原分解：糖原磷酸化酶 這兩種關鍵酶的重要特點：這兩種關鍵酶的重要特點：* * 它們的快速調節有它們的快速調節有共價修飾共價修飾和和變構調節變構調節二二種方式。種方式。* * 它們都以活性、無（低

55、）活性二種形式存它們都以活性、無（低）活性二種形式存在，二種形式之間可通過磷酸化和去磷酸在，二種形式之間可通過磷酸化和去磷酸化而相互轉變。化而相互轉變。調節有調節有級聯放大級聯放大作用，效率高；作用，效率高； 兩種酶磷酸化或去磷酸化后活性變化相反；兩種酶磷酸化或去磷酸化后活性變化相反； 此調節為酶促反應，調節速度快；此調節為酶促反應，調節速度快； 受激素調節。受激素調節。 1 1. 共價修飾調節共價修飾調節 腺苷環化酶腺苷環化酶 （無活性）（無活性）腺苷環化酶（有活性）腺苷環化酶（有活性） 激素（胰高血糖素、腎上腺素等）激素（胰高血糖素、腎上腺素等）+ 受體受體 ATP cAMP PKA(無活

56、性無活性) 磷酸化酶磷酸化酶b激酶激酶 糖原合酶糖原合酶 糖原合酶糖原合酶-P PKA(有活性有活性) 磷酸化酶磷酸化酶b 磷酸化酶磷酸化酶a-P 磷酸化酶磷酸化酶b激酶激酶-P Pi 磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶-1 Pi Pi 磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶-1 磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶-1 磷蛋白磷酸酶抑制劑磷蛋白磷酸酶抑制劑-P 磷蛋白磷酸酶抑制劑磷蛋白磷酸酶抑制劑 PKA（有活性）（有活性） 2. 別構調節別構調節磷酸化酶二種構像磷酸化酶二種構像緊密型緊密型(T)和和疏松疏松型型(R) ，其中，其中T型的型的14位位Ser暴露，便于接受前暴露，便于接受前述的共價修飾調節。述的共價修飾調節。*

57、葡萄糖是磷酸化酶的別構抑制劑。葡萄糖是磷酸化酶的別構抑制劑。 磷酸化酶磷酸化酶 a (R) 疏松型疏松型磷酸化酶磷酸化酶 a (T) 緊密型緊密型葡萄糖葡萄糖 肌肉內糖原代謝的二個關鍵酶的調節與肝糖原不同肌肉內糖原代謝的二個關鍵酶的調節與肝糖原不同 * 在糖原分解代謝時肝主要受在糖原分解代謝時肝主要受胰高血糖素胰高血糖素的調的調節，而肌肉主要受節，而肌肉主要受腎上腺素腎上腺素調節。調節。 * 肌肉內糖原合酶及磷酸化酶的變構效應物主肌肉內糖原合酶及磷酸化酶的變構效應物主要為要為AMP、ATP及及6-磷酸葡萄糖。磷酸葡萄糖。 糖原合酶糖原合酶磷酸化酶磷酸化酶a-P磷酸化酶磷酸化酶bAMPATP及及

58、6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖調節小結調節小結 雙向調控：對合成酶系與分解酶系分別進行雙向調控：對合成酶系與分解酶系分別進行調節，如加強合成則減弱分解，或反之。調節，如加強合成則減弱分解，或反之。 雙重調節：別構調節和共價修飾調節。雙重調節：別構調節和共價修飾調節。 肝糖原和肌糖原代謝調節各有特點：肝糖原和肌糖原代謝調節各有特點： 如：分解肝糖原的激素主要為胰高血糖素，如：分解肝糖原的激素主要為胰高血糖素， 分解肌糖原的激素主要為腎上腺素。分解肌糖原的激素主要為腎上腺素。 關鍵酶調節上存在級聯效應。關鍵酶調節上存在級聯效應。 關鍵酶都以活性、無（低）活性二種形式存關鍵酶都以活性、無（低）活性二種形式

59、存在，二種形式之間可通過磷酸化和去磷酸化在，二種形式之間可通過磷酸化和去磷酸化而相互轉變。而相互轉變。 四、糖原積累癥四、糖原積累癥糖原累積癥糖原累積癥(glycogen storage diseases)是一是一類遺傳性代謝病，其特點為體內某些器官組織類遺傳性代謝病，其特點為體內某些器官組織中有大量糖原堆積。引起糖原累積癥的原因是中有大量糖原堆積。引起糖原累積癥的原因是患者先天性缺乏與糖原代謝有關的酶類。患者先天性缺乏與糖原代謝有關的酶類。 型別型別缺陷的酶缺陷的酶受害器官受害器官糖原結構糖原結構葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶缺陷磷酸酶缺陷肝、腎肝、腎正常正常溶酶體溶酶體14和和16葡葡萄糖苷酶萄

60、糖苷酶所有組織所有組織正常正常脫支酶缺失脫支酶缺失肝、肌肉肝、肌肉分支多，外周分支多，外周糖鏈短糖鏈短分支酶缺失分支酶缺失所有組織所有組織分支少，外周分支少，外周糖鏈特別長糖鏈特別長肌磷酸化酶缺失肌磷酸化酶缺失肌肉肌肉正常正常肝磷酸化酶缺陷肝磷酸化酶缺陷肝肝正常正常肌肉和紅細胞磷酸果糖肌肉和紅細胞磷酸果糖激酶缺陷激酶缺陷肌肉、紅肌肉、紅細胞細胞正常正常肝臟磷酸化酶激酶缺陷肝臟磷酸化酶激酶缺陷 腦、肝腦、肝正常正常糖原積累癥分型糖原積累癥分型第第 六六 節節 糖糖 異異 生生Gluconeogenesis糖異生糖異生(gluconeogenesis)是指從非糖是指從非糖化合物轉變為葡萄糖或糖原的