1、1法洛四聯癥主要體法洛四聯癥主要體-肺動脈側肺動脈側枝分布規律及特征探討枝分布規律及特征探討崔燕海崔燕海2主要體-肺動脈側枝 MAPCAs： Major Aorta Pulmonary Collateral Arteries 多由胚胎時期主動脈弓發育異常形成，部分由于肺血不足代償形成 中、重度的TOF常合并MAPCAs 3MAPCAs對TOF的治療及預后的意義 引起肺動脈高壓的病理改變，影響手術操作，是否對MAPCAs進行單源化處理影響近期及遠期病死率。 4MAPCAs主要存在4個方面的危害MAPCAs主要是來自于體動脈，壓力和含氧量相對較高，這些動脈血長期對肺血管床的沖擊會引起肺動脈高壓，最

2、終引起心功能衰竭；行心內畸形矯治時，如事先未處理MAPCAs ，則建立體外循環后，將會有大量的體循環血經MAPCAs回流至左心，導致手術野不清晰，使手術失敗；如未對MAPCAs進行單源化手術，而直接行心內畸形和右室流出道重建，則術后由于肺血來源（重建的右室流出道和MAPCAs）增多，常會導致充血性左心衰竭，引起術后近期病兒死亡；對TOF合并PAA和體肺動脈側枝的手術患兒隨訪結果發現，未對MAPCAs進行單源化手術的術后遠期病死率明顯增高，表明MAPCAs是一個重要的危險因素。5單源化手術 Unifocalization 是指直接把大的體肺側枝血管(MAPCAs)聯通或通過各種方法連接到肺動脈主

3、干上，使肺血的來源單一化，即由中心肺動脈供血。 單源化手術中，由于體肺側枝病理生理復雜和解剖位置多變，體肺側枝的處理一直是外科手術的難點。 術前明確MAPCAs診斷并評價其分布及數量，對于介入及外科手術處理至關重要。 6 目的目的 總結伴有主要體-肺動脈側枝(MAPCAs)形成的法洛四聯癥(TOF)側枝的分布規律及特征。 材料方法材料方法 回顧分析2007年3月至2010年3月共95例合并MAPCAs的TOF造影資料。記錄并總結TOF的MAPCAs分布規律、數量及形態學特征。年齡172天31歲(中位年齡1歲)。 7結果全組95例患者共發現體-肺動脈側枝共447支，平均4.7支/例，其中81例合

4、并毛細小側枝血管；另外發現合并PDA5例 89結論結論 TOF合并的MAPCAs多數發自于主動脈弓、降部及其分支，以胸降主動脈中、上段最多見，其它部位亦常有側枝發出，應引起重視。 MAPCAs的走行及是否合并狹窄情況，影像報告中應給予提示。10討論11某部位發生MAPCAs的病例百分比更有意義 腹主動脈發出的側枝血管較多，約占18.79%，但就病例數而言，則約占總病例的55.79%。主動脈弓發出側枝血管總數為37條，只占8.28%，但卻有33例(34.74%)存在側枝血管。 文獻報道在側枝循環漏診病例中死亡率極高,即使痊愈,術后恢復也十分困難。 合并大量側枝循環的重癥法樂四聯癥其死亡率高的主要原因是矯治術后肺灌注性損傷和充血性心臟衰竭 。12 張曉彤認為PDA與MAPCAs很少在同一病人中同時出現的原因（或至少不向同一側肺供血），我們有5例并存PDA（約5.26%），并不十分少見 。 解剖與臨床, 2006, 11(3):172-174. 13 走行扭曲的MAPCAs術中解剖定位困難，故以術前和術中堵閉為宜。 開口狹窄的側枝進行介入堵閉常較困難，尤以狹窄部位距離側枝起源0.5cm以內的側枝堵閉失敗率較高，故外科術中結扎可能是較好的選擇。 并存的毛細體-肺小側枝血管，其形成原因考慮為肺血不足引起的機體一種代償反應，其形成主要是支氣管的側枝循環，它是沿氣管隆突和支氣管樹分布 。14