1、會計學1CJD臨床診斷臨床診斷簡介簡介散發(fā)型散發(fā)型CJD大多數(shù)大多數(shù)CJD病例呈病例呈散發(fā)性散發(fā)性，無地理上的聚集性；，無地理上的聚集性；病人之間無明顯傳播現(xiàn)象；病人之間無明顯傳播現(xiàn)象；發(fā)病率為發(fā)病率為12人人/每百萬人每百萬人/每年；每年；男女病人的比例與整個人口的性別比例一致；男女病人的比例與整個人口的性別比例一致；與社會經(jīng)濟狀況無關(guān)；與社會經(jīng)濟狀況無關(guān)；平均發(fā)病年齡為平均發(fā)病年齡為65歲，在歲，在14-92歲之間歲之間 ；無明顯的證據(jù)表明飲食（包括食腦）、原先的手術(shù)、輸無明顯的證據(jù)表明飲食（包括食腦）、原先的手術(shù)、輸血、職業(yè)以及動物接觸有明顯的致病危險血、職業(yè)以及動物接觸有明顯的致病危險

2、 。 發(fā)病發(fā)病目前認為朊蛋白病的致病機制可能為外源性朊蛋白外源性朊蛋白或基因突基因突變變，導(dǎo)致神經(jīng)細胞內(nèi)合成大量新的不溶性朊蛋白不溶性朊蛋白，使宿主細胞逐漸失去功能，最終導(dǎo)致神經(jīng)細胞死亡。發(fā)病發(fā)病病理病理n 大體病理可見腦呈海腦呈海綿狀變性綿狀變性，皮質(zhì)、基皮質(zhì)、基底節(jié)底節(jié)和脊髓萎縮變性脊髓萎縮變性；n 顯微鏡下可見神經(jīng)元丟失、星形膠質(zhì)細胞增生、海綿狀變性；n 電鏡顯示這些空泡系神經(jīng)元的囊性擴張囊性擴張和神經(jīng)膜的局灶性壞死神經(jīng)膜的局灶性壞死，其泡內(nèi)有細胞膜碎片相似的卷曲結(jié)構(gòu)卷曲結(jié)構(gòu)。臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)：進行性癡呆進行性癡呆肌陣攣肌陣攣視覺或小腦障礙視覺或小腦障礙錐體錐體/ /錐體外系功能異常錐

3、體外系功能異常腦電圖改變：腦電圖改變：60-80%60-80%的病例出現(xiàn)特征性的的病例出現(xiàn)特征性的0.5-2 Hz0.5-2 Hz的的雙相雙相/ /三相三相周期性復(fù)合波周期性復(fù)合波實驗室檢查：實驗室檢查：腦脊液腦脊液 14-3-314-3-3蛋白蛋白病理學改變：病理學改變：海綿狀變性海綿狀變性淀粉樣斑塊淀粉樣斑塊神經(jīng)元丟失神經(jīng)元丟失星狀膠質(zhì)細胞增生星狀膠質(zhì)細胞增生病程：病程：22年年 潛伏期長潛伏期長發(fā)病后臨床病程短發(fā)病后臨床病程短病死率病死率100臨表臨表輔檢輔檢輔檢輔檢敏感性為67%，特異性為86%；嚴重的腦病、腦炎、嚴重的腦病、腦炎、EPEP、巴比妥中毒、酒精性癡呆可以出現(xiàn)類似波形、巴比妥中毒、酒精性癡呆可以出現(xiàn)類似波形；這種高波幅的棘棘- -慢綜合波慢綜合波可可以為單向、雙相、三相和多相，有時可呈單側(cè)性、局灶性慢波。輔檢輔檢輔檢輔檢輔檢輔檢sCJD腦脊液中14-3-3蛋白的檢測輔檢輔檢診斷診斷鑒別鑒別鑒別鑒別nvCJDnvCJDnvCJDnvCJD治療治療預(yù)后預(yù)后病例