1、嬰兒肝炎綜合征嬰兒肝炎綜合征 陳照梅定義定義l指1歲以內(nèi)嬰兒包括新生兒由不同病因引起，主要以黃疸、肝功能損害、肝或脾大的一組病癥。近年研討以為本病是由某種病原使圍生期感染呵斥之生理性膽汁淤滯的加強(qiáng)與延續(xù)，肝活檢可見肝細(xì)胞多核巨細(xì)胞化和炎癥改動(dòng) 病因病因l一感染一感染 l二遺傳性代謝缺陷二遺傳性代謝缺陷l三肝內(nèi)膽管及間質(zhì)發(fā)育妨礙三肝內(nèi)膽管及間質(zhì)發(fā)育妨礙 l四其他四其他 l以病毒感染最多見，包括甲型肝炎病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒、埃可病毒、腺 病毒、水痘病毒和EB病毒等。在我國(guó)，以巨細(xì)胞病毒CMV感染引起者較多見，約占本綜合征的40%-80%l1糖代謝妨礙如半乳糖血癥、

2、遺傳性果糖不耐癥、糖原累積病型等。 l2氨基酸代謝妨礙如酪氨酸血癥等。 l3脂類代謝妨礙如尼曼-匹克病、高雪病、二羥酸尿癥等。 l4其他代謝妨礙如膽酸代謝異常、遺傳性血色病和1抗胰蛋白酶缺乏癥等。 l如肝內(nèi)膽管缺如，膽管發(fā)育不良、膽管囊性擴(kuò)張、肝纖維化等。 l如朗漢Langhans細(xì)胞性組織細(xì)胞增多癥、化學(xué)物和藥物中毒等。國(guó)內(nèi)外資料闡明，至今仍有不少病人的病因不明，有待進(jìn)一步尋覓。 發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制l本病的發(fā)病機(jī)制頗為復(fù)雜，隨各種病因各異。普通來(lái)說(shuō)，病毒 感染時(shí)，肝細(xì)胞大多受病毒直接損傷或免疫損傷，發(fā)生大量肝細(xì)胞病變、壞死和凋亡；細(xì)菌感染多見于敗血癥和泌尿系感染時(shí)，主要由毒素等使肝細(xì)胞受損；由

3、各種代謝妨礙引起者，常為異常的毒性代謝中間產(chǎn)物損害肝細(xì)胞；肝內(nèi)膽管發(fā)育妨礙引起者，先引起肝內(nèi)膽汁淤積，進(jìn)而影響肝細(xì)胞的營(yíng)養(yǎng)代謝而產(chǎn)生病變。嬰兒時(shí)期肝臟病變的發(fā)生和進(jìn)展似與肝內(nèi)各類細(xì)胞間的相互作用有關(guān)，不論是肝細(xì)胞、血竇細(xì)胞、Kupffer細(xì)胞或膽管上皮細(xì)胞中何者最先遭到病變，均會(huì)影響另類細(xì)胞的功能。 幼小嬰兒肝的肝細(xì)胞含雙核居多，肝細(xì)胞破潰后，肝細(xì)胞核被巨噬細(xì)胞所吞噬，構(gòu)成巨多核細(xì)胞，這是新生兒和幼嬰肝炎的一種特殊病理征象。l因此，雖然病因和發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，但病理改動(dòng)卻根本類似，不同程度地存在以下3種主要征象：肝細(xì)胞壞死，巨多核細(xì)胞構(gòu)成；匯管區(qū)和邊緣膽怯管增生，不僅見于膽道閉鎖者，也可見于某些代

4、謝妨礙病和肝細(xì)胞損害時(shí)；在增生的膽怯管周圍見到纖維母細(xì)胞性活動(dòng)，表現(xiàn)為構(gòu)成膠原的酶活力增高，血清中結(jié)締組織構(gòu)成的標(biāo)志物增多，肝內(nèi)纖維組織增生。此外，有的還有肝小葉和匯管區(qū)內(nèi)炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，重者尚有肝硬化構(gòu)成。 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) l普通可分兩型 。l1.肝炎型 l2.淤膽型 l胃腸道病癥普通較為明顯，可有納差，惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉，大便色澤正常或較黃。黃疸輕至中度，肝臟輕度到中度腫大，質(zhì)地普通偏硬或中等硬度。隨病情好轉(zhuǎn)黃疸逐漸衰退，肝臟回縮。少數(shù)患兒表現(xiàn)為急性重癥或亞急性重癥肝炎，黃疸進(jìn)展性加重，有明顯的精神神經(jīng)病癥和出血傾向，以及多系統(tǒng)功能衰竭，預(yù)后惡劣。 l出血傾向l防止腹股溝抽血l橈動(dòng)脈采

5、血的穿刺點(diǎn)：手腕前側(cè)外四分之一與第二橫紋交界處l腹圍的丈量l劍突到臍的連線的中點(diǎn)cml黃疸較深，繼續(xù)較久，大便淺黃或呈白陶土色。肝臟進(jìn)展性腫大，質(zhì)地中度到重度鞏固。由于膽汁淤積，十二指腸膽汁量減少或缺乏，常伴發(fā)脂肪瀉、脂溶性維生素吸收妨礙、生長(zhǎng)停滯及出血。假設(shè)病情進(jìn)一步惡化，導(dǎo)致膽汁性肝硬化。 護(hù)理要點(diǎn)1按消化道隔離宣教：腹瀉小孩的尿布防止直接放在地板上，引起交叉感染，做好家長(zhǎng)的安康宣教。l2休憩，減少耗費(fèi)，適當(dāng)給予鎮(zhèn)靜劑。 l運(yùn)用鎮(zhèn)靜劑之后的病情察看：呼吸，警惕呼吸暫停，體位，氣道的開放l尿量，警惕尿少。尿量的計(jì)算,總尿量/體重(KG) /時(shí)間結(jié)合血壓，出入量l喂養(yǎng)，睡眠形狀喂奶防止嗆奶l3

6、營(yíng)養(yǎng)飲食，母乳喂養(yǎng)或給予低脂、高蛋白、高維生素飲食，有肝昏迷者應(yīng)限制蛋白質(zhì)攝入。不能進(jìn)食者，可靜脈供應(yīng)營(yíng)養(yǎng)，禁用對(duì)肝臟有損害的藥物。l浸透壓l正常：280295mosm/Ll低危：240450mosm/Ll中危：450600mosm/Ll高危：大于600mosm/LlPH平安范圍 68l多巴胺PH3.5l鈣l用鈣時(shí)警惕外滲，上鈣前檢查上一袋補(bǔ)液有無(wú)外滲l運(yùn)用鈣劑后做好交接班，檢查針口周圍皮膚，有無(wú)硬腫l做好宣教l4對(duì)癥處置l1留意病兒精神神經(jīng)病癥的改動(dòng)，有無(wú)黃疸癥進(jìn)展性加重及肝臟進(jìn)展性增大等肝昏迷早期病癥；察看病兒有無(wú)皮膚淤斑，出血點(diǎn)及便血等出血征象，積極進(jìn)展對(duì)癥處置。l2病兒抵抗力差，應(yīng)加強(qiáng)根底護(hù)理，防止合并感染。l3因大多數(shù)病兒預(yù)后差，應(yīng)耐心做好家屬的心思護(hù)理，使之能英勇地面對(duì)現(xiàn)實(shí)。l3效果評(píng)價(jià) 消化道病癥控制；皮膚黏膜黃染衰