1、精品文檔全血細胞減少的鑒別診斷摘要：目的 分析全血細胞減少癥的鑒別診斷方法。 方法 根據骨髓細胞和細胞化學染色，骨髓活檢， HGE 染色 及 Gomori 硬網蛋白纖維染色、鐵染色后，用光鏡進行觀察， 結合臨床表現及相關檢查確定全血細胞減少的病因。結果 500 例患者通過綜合分析可確定病因 495 例，并發現前三 位病因分別是：再生障礙性貧血 200 例（ 40%），骨髓增生 異常綜合征 110 例（22%），急性白血病 40 例（8%）。結論 全血細胞減少癥，首先確定是否為血液系統疾病所致，排除 了血液系統本身的病因后，再進行其他方面的檢查；造血系 統疾病是全血細胞減少的常見病因，也不能忽視

2、非造血系統 疾病所致的全血細胞減少。關鍵詞：全血細胞減少；鑒別診斷；方法 全血細胞減少是指外周血中白細胞、紅細胞及血小板均 減少。它不是一種獨立的疾病，而是多種病因在血液學檢查 時出現的一種共同表現，可由造血系統疾病引起，也可由非 造血系統疾病引起，本文詳細闡述了全血細胞減少類疾病的 鑒別診斷。1 造血系統疾病引起的全血細胞減少1.1 造血系統的難治性疾病1.1.1AA 是由于骨髓增生不良而引起全血細胞減少癥， 其外周血全血細胞減少，網織紅細胞絕對值減少，一般無脾 腫大。骨髓至少一個部位增生減低或重度減低， （如增生活 躍，須有巨核細胞明顯減少）骨髓小粒空虛，以非造血細胞 為主。外周血淋巴細胞

3、比例增高。 組化染色堿性磷酸酶升高， 有核紅細胞 PAS 染色陰性。一般抗貧血藥物治療無效。1.1.2 低增生性骨髓增生異常綜合征 （ MDS ）患者， 尤其 是伴骨髓纖維化的 MDS 及其中的難治性貧血，外周血常顯 示紅細胞大小不均，易見大紅細胞及有核紅細胞，單核細胞 增多，可見幼稚粒細胞和畸形血小板。骨髓增生多活躍，有 兩系或三系病態造血，巨幼樣及多核紅細胞較常見，中幼粒 增多，核漿發育失衡，胞漿顆粒減少，可見核異常或分葉過 多。巨核細胞不少，淋巴細胞樣小巨核多見。組織化學檢查 顯示有核紅糖元（PAS）陽性，環狀鐵粒幼細胞增多，小巨 核酶標陽性。 進一步可依據骨髓活檢、 染色體檢查加以鑒別

4、。1.1.3PNH 有時也表現為骨髓低增生， 臨床上與 AA 關系 密切。但 PNH 網織紅細胞絕對值大于正常，骨髓增生多活 躍，幼紅細胞增生較明顯，含鐵血黃素尿試驗（ rouse）可陽 性，酸化血清溶血試驗（Ham）和蛇毒因子（CoF）溶血試 驗多陽性，紅細胞微量補體溶血敏感試驗（ mCLST ）可檢出 PNH 紅細胞， N-ALP 減少，血漿及紅細胞膽堿酯酶明顯減少。1.2 造血系統的惡性疾病1.2.1AL 特別是低增生性 AL 可呈慢性過程， 肝、脾、淋 巴結腫大，外周血全細胞胞減少，骨髓增生減低，應仔細觀 察血象及多部位骨髓象，可發現較多的白血病細胞，骨髓活 檢有助于明確診斷。1.2.

5、2MH 的特點是起病急驟，病情兇猛，發熱為首發及 常見癥狀，大多為不規則高熱，抗生素及激素治療無效。患 者往往有白細胞減少，但隨著病情進展可發生全血細胞減 少，少數患者外周血可找到異常組織細胞。而外周血濃縮尋 找異常組織細胞可以提高陽性率。1.2.3 淋巴瘤是原發于淋巴結或淋巴組織的惡性腫瘤， 臨 床上以無痛性淋巴結腫大最為典型， 肝、脾、及淋巴結腫大， 晚期有惡病質，發熱及貧血。1.2.4MM 的特點是年齡偏大，有骨骼破壞，異常球蛋白 增加，IgG、IgA、IgM、IgD、或IgE增加，骨髓中漿細胞（原 始漿細胞、幼稚漿細胞）增多，且有形態異常（雙核、多核 漿細胞）。尿中出現B-J蛋白，全身

6、骨骼 X線提示穿鑿樣改 變等。1.2.5MF 的特點是在纖維形成期也常表現為骨髓低增生 和全血細胞減少，慢性病例常有脾腫大，極少數患者脾不腫 大，外周血可見幼稚粒和有核紅細胞，若合并脾功能亢進， 全血細胞減少明顯，骨髓穿刺多次 "干抽 "，骨髓活檢顯示膠 原纖維和 /或網狀纖維明顯增生。1.3 造血系統良性疾病精品文檔精品文檔1.3.1 缺鐵性貧血重癥患者可全血細胞減少， 且多為營養 性，貧血為小細胞低色素性，血清鐵、血清鐵蛋白均減低， 骨髓細胞內外鐵也減少， 有引起缺鐵的病因， 鐵劑治療有效。1.3.2 巨幼細胞性貧血不論嬰幼兒、 妊娠期或老年的巨幼 細胞性貧血患者中約有

7、 1/4 患者可有全血細胞減少，根據病 史、葉酸或維生素 B12 測定以及骨髓象的檢查，很快可明確 診斷。1.3.3 特發性血小板減少性紫癜是一種原因不明的獲得 性出血性疾病， 以血小板減少、 骨髓巨核細胞數正常或增加， 以及缺乏任何原因包括外源的或繼發性因素為特征。骨髓檢 查除了失血引起的幼紅細胞增多外，主要為巨核系有改變。 骨髓巨核細胞一般明顯增多，有時正常，較突出的變化是巨 核細胞的核漿成熟不平衡，胞漿中顆粒較少，嗜堿性較強， 產生血小板的巨核細胞明顯減少或缺乏，胞漿中可出現空 泡。2 非造血系統疾病 非造血系統疾病引起的全血細胞減少主要為急慢性肝 病、結締組織病、惡性腫瘤及某些感染性疾

8、病。最常見為肝硬化、脾功能亢進。肝病患者除與全血細胞 減少及脾功能亢進有關外，肝炎尚能引起一系列的血細胞破 壞，也可引起多系列的血細胞嚴重損害，致全血細胞減少。 其骨髓增生活躍或明顯活躍，紅系增生常明顯活躍，約 20% 精品文檔精品文檔患者骨髓中可見巨幼紅細胞增多，酒精中毒性肝炎患者紅細 胞造血功能明顯受抑，表現為骨髓有核紅細胞有巨幼變，幼 紅、粒細胞胞質內有囊泡，以及環形鐵粒幼細胞增加，說明 紅系有病態造血。結締組織病引起的血液系統異常以貧血最常見，可能與 產生自身抗體破壞了相應的血細胞有關，合并三系細胞減少 時，結合骨髓象須與 AA 、MDS 、AL 等鑒別。感染引起的全血細胞減少與感染毒

9、素對骨髓抑制或免 疫功能紊亂對血細胞破壞增加有關。全血細胞減少患者有相似的臨床及實驗室表現，鑒別有 一定的困難，但終因病種病因不同而有各自的臨床特點、特 異性的骨髓象表現及實驗室特點。因此，對于全血細胞減少 患者，診斷時一定要仔細詢問病史，進行認真而全面的體格 檢查，進行相關的實驗室檢查，包括外周血細胞形態分析、 骨髓穿刺、骨髓活檢、染色體檢查及溶血等相關檢查，確定 是否為血液系統疾病所致，排除了血液系統本身的病因后， 再進行其他方面的檢查，特別是有關急、慢性肝病，感染性 疾病，惡性腫瘤及結締組織病的相關臨床及實驗室檢查。只 有這樣才能減少漏診、誤診，提高診斷的準確率，以便及時 治療。參考文獻：1 張之南 .血液病診斷及療效標