1、原發性腎 小球腎炎 的發病機 制循環免疫復合物性腎炎：非腎小球性可溶性抗原與抗體結合形成免疫復合物，隨血液流經腎臟，沉積于腎小球， 常結合補體，引起腎小球損傷(川型超敏反應)。原位免疫復合物性腎炎：抗體與腎小球性、植入腎小球性抗原結合，在腎小球內形成原位免疫復合物。 原位免疫復合物性腎炎腎炎動物模型：1、抗腎小球基膜抗體引起的腎炎2、HeymanH腎炎腎小球腎 炎的病變 范圍與分 布彌漫性(diffuse ):大多數腎小球受累(>50%);局灶性(focal ):病變累及少數腎小球(<50%); 球性(global ):病變累及整個腎小球；節段性(segmental):腎小球的部分

2、毛細血管袢受累(不超過腎小球切面的50%。腎小球腎 炎的臨床 表現急性腎炎綜合征(acute nephritic syndrome)血尿(明顯)、蛋白尿(輕中度)、高血壓和水腫，氮質血癥(嚴重者)。 主要病理類型：急性彌漫性增生性腎小球腎炎急講型腎炎綜合征(rapidly progressive nephritic syndrome)血尿、蛋白尿、水腫后，迅速發展為少尿、無尿及氮質血癥，急性腎衰。 主要病理類型：急進性腎小球腎炎腎病綜合征(nephrotic syndrome)主要表現為大量蛋白尿、明顯水腫、低清蛋白血癥、高脂血癥和脂尿。主要病理類型：膜性腎病、膜增生性腎小球腎炎、系膜增生性腎

3、小球腎炎、微小病變性腎小球腎炎、局灶節段性腎小球硬化癥無癥狀性血尿或蛋白尿 (asymptomatic hematuria or proteinuria) 主要表現為持續反復發作血尿或輕度蛋白尿。主要病理類型：IgA腎病慢性腎炎綜合征 (chronic nephritic syndrome)主要表現為多尿、夜尿、低比重尿、高血壓、貧血、氮質血癥、尿毒癥 主要病理類型：各型腎炎終末階段腎小球腎 炎類型：1、急性彌漫性增生性腎小球腎炎2、快速進行性(新月體性)腎小球腎炎3、腎病綜合征相關的腎炎(1) 膜性腎小球腎炎(膜性腎病)(2) 微小病變性腎小球腎炎(脂性腎病)(3) 局灶性節段性腎小球硬化(

4、4) 膜增生性腎小球腎炎(5) 系膜增生性腎小球腎炎4、IgA腎病5、慢性腎小球腎炎急性彌漫 性增生性 腎小球腎 炎病理變化：1病變特點：毛細血管內皮細胞和系膜細胞增生，伴中性粒細胞和巨噬細胞浸潤。2、肉眼觀察：雙側腎臟輕到中度腫大，被膜緊張。腎表面充血，有的腎臟表面見散在 粟粒大小的出血點，故有大紅腎或蚤咬腎之稱。腎臟切面皮質可略增厚。3、鏡下觀察：(1) 病變彌漫分布，累及雙側腎臟的絕大多數腎小球。(2) 腎小球：體積增大，血管球細胞數增多。增生的細胞主要為腫脹的內皮細胞和系膜細胞，并有中性粒細胞和巨噬細胞浸潤。毛細血管腔狹窄或閉塞。腎小球內血量減 少，病變嚴重者毛細血管壁壞死，腔內有血栓

5、形成，可發生節段性血管壁纖維素樣壞 死，血管破裂出血。部分病例壁層上皮細胞增生明顯。(3) 腎小管：近曲小管上皮細胞發生變性。腎小管管腔內可出現蛋白管型紅細胞或 白細胞管型及顆粒管型。(4) 腎間質：充血水腫并有少量炎細胞浸潤。4、電鏡觀察：主要特點是具有電子致密沉積物。沉積物成駝峰狀，通常位于臟層上皮 細胞和GBM之間，也可位于內皮細胞下或基膜內。5、免疫熒光：腎小球基膜和系膜區有IgG和補體C3沉積，呈顆粒狀分布。臨床病理聯系： 主要表現為急性腎炎綜合征。1尿的改變：少尿，血尿，蛋白尿，管型尿。(1) 少尿：主要原因是腎小球內細胞增多和內皮細胞腫脹，毛細血管腔狹窄或閉塞， 腎小球內血量減少

6、，濾過率降低。(2) 血尿：腎小球毛細血管壁損傷，并可發生血管破裂出血。(3) 蛋白尿：腎小球毛細血管壁的損傷，血漿蛋白濾過增加。(4) 管型尿：腎小球濾過的尿液內蛋白、細胞成分增加。2、水腫：水腫的主要原因是腎小球濾過率降低，水、鈉潴留，超敏反應引起的毛細血 管通透性增咼可使水腫加重。3、高血壓：高血壓發生的原因可能是水鈉潴留，血容量增加。快速進行 性腎小球 腎炎病理變化：1病變特點：腎小球壁層上皮細胞增生，新月體形成。2、肉眼觀察：雙腎腫大，色蒼白，表面有點狀出血，切面皮質增厚。3、鏡下觀察：(1) 多數(> 50%腎小球囊腔內有新月體形成，新月體主要由增生的壁層上皮細胞 和滲出的單

7、核巨噬細胞構成，有時可見淋巴細胞。以上成分附著于球囊壁層，在毛細 血管球外側形成新月形或環狀結構。新月體使腎小球囊腔狹窄或閉塞，并壓迫毛細血 管叢。(2) 腎小管上皮細胞發生細胞內玻璃樣變。病變腎單位所屬腎小管上皮細胞萎縮甚至 消失。(3) 腎間質出現水腫，炎細胞浸潤，后期發生纖維化。4、 電鏡觀察：除見新月體外，部分病例見電子致密的沉積物(U型CrGN。幾乎所有 病例均可見GBM勺缺損和斷裂。5、免疫熒光：I型表現為線性熒光，U型則為顆粒狀熒光，川型檢查結果通常為陰性。臨床病理聯系：表現為快速進行性腎炎綜合征。出現水腫、血尿和蛋白尿等改變后，由于腎小球內新月體形成，球囊腔阻塞，迅速發 生少尿

8、和無尿，伴氮質血癥，隨病變進展，腎小球纖維化、玻璃樣變，腎單位功能喪 失，最終發展為急性腎功能衰竭。膜性腎病病理變化：1病變特點：上皮下出現含免疫球蛋白的電子致密沉積物，并引起彌漫性毛細血管壁 增厚。2、肉眼觀察：雙腎腫大，顏色蒼白，故有“大白腎”之稱。3、鏡下觀察：早期腎小球基本正常，之后 GBM發生彌漫性增厚。晚期腎小球發生玻璃 樣變性和硬化。4、電鏡觀察：上皮細胞腫脹，足突消失，上皮下有大量電子致密沉積物。沉積物之間 基膜樣物質形成釘狀突起。5、八胺銀染色：顯示增厚的基膜及與之垂直排列的釘突，形如梳齒。以后釘突向沉積 物表面延伸，并將其覆蓋，GBM顯增厚，其中的沉積物逐漸被溶解，形成蟲蝕

9、狀空隙。 蟲蝕狀空隙漸為基膜樣物質充填。6、免疫熒光：IgG和補體在GBMK積，表現為典型的顆粒狀熒光。臨床病理聯系：膜性腎小球腎炎是引起成人腎病綜合癥最常見的原因。1臨床通常表現為腎病綜合征。腎病綜合征：主要表現為大量蛋白尿，明顯水腫，低蛋白血癥，高脂血癥和脂尿。(1) 腎小球毛細血管壁的損傷，血漿蛋白濾過增加，導致大量蛋白尿；(2) 長期大量蛋白尿使血漿蛋白含量減少，形成低蛋白血癥；(3) 水腫的主要原因是低蛋白血癥引起的血液膠體滲透壓降低，由于組織間液增多， 血容量下降，腎小球濾過減少，醛固酮和抗利尿激素分泌增加，致使鈉、水潴留，水 腫加重；(4) 高脂血癥的發生機制 般認為低白蛋白血癥

10、可刺激肝臟脂蛋白合成，還可能與血 液循環中脂質顆粒運送和外周脂蛋白的分界障礙有關；(5) 脂尿表明GBMS透性增高，脂蛋白濾過增加。2、由于GBMS傷嚴重，濾過膜通透性明顯增高，小分子和大分子均可濾過，故常表現 為非選擇性蛋白尿。部分病人可表現為鏡下血尿和蛋白尿。微小病變 性腎小球 病病理變化：1病變特點：彌漫性上皮細胞足突消失。2、肉眼觀察：腎臟腫脹，色蒼白，切面腎皮質因腎小管上皮細胞內脂質沉積而出現黃 白色條紋。3、鏡下觀察：腎小球基本正常，主要改變是近曲小管上皮細胞內有大量脂滴，由近曲 小管上皮細胞對脂蛋白重吸收引起。故有脂性腎病之稱。4、電鏡觀察：無沉積物，主要改變是彌漫性臟層上皮細胞

11、足突消失。5、免疫熒光：無免疫球蛋白或補體沉積。臨床病理聯系：1主要表現為腎病綜合征(臨床病理聯系同膜性腎小球腎炎)；2、蛋白尿的主要成分是小分子的白蛋白，屬選擇性蛋白尿。局灶性節 段性腎小 球硬化病理變化：1病變特點：部分腎小球的部分小葉或毛細血管袢發生硬化。2、鏡下觀察：病變呈局灶性分布，早期僅累及皮髓質交界處腎小球，以后逐漸波及皮 質全層。病變腎小球部分小葉和血管袢內系膜基質增多，血管塌陷，玻璃樣物質沉積， 常伴有脂滴。病變進展則引起腎小球硬化。相應腎小管基膜增厚，細胞萎縮，間質纖 維化。3、電鏡觀察：除顯示系膜基質增多、GBM曾厚和血管塌陷等改變外，主要特點是臟層上皮細胞足突消失，并有

12、明顯的上皮細胞從 GBMW脫的現象。4、免疫熒光：病變處有IgM和補體沉積。臨床病理聯系：1大部分病人臨床表現為腎病綜合征（臨床病理聯系同膜性腎小球腎炎）；2、少數表現為蛋白尿。3、本病的特點為：（1）出現血尿和高血壓的比例較高，常出現腎小球濾過率降低；（2）蛋白尿常為非選擇性；（3）對皮質類固醇治療不敏感；（4）免疫熒光顯示硬化的血管球節段內有 IgM和C3沉積。膜增生性 腎小球腎 炎病理變化：1病變特點：腎小球基膜增厚系膜細胞增生和系膜基質增多。2、鏡下觀察：（1）腎小球體積增大，細胞增多。增多的細胞主要為系膜細胞，有的病例可有浸潤的 白細胞和臟層上皮細胞參與。由于細胞增生和系膜基質增多，

13、血管球小葉分隔增寬， 呈分葉狀。（2）腎小球基膜明顯增厚。六胺銀和 PAS染色顯示增厚的基膜呈雙軌狀。3、電鏡觀察：I型：內皮細胞下出現電子致密沉積物。U型：大量塊狀電子密度極高的沉積物在基膜致密層呈帶狀沉積。4、免疫熒光：I型：可見C3顆粒狀沉積，并可出現IgG及C1q和C4等早期補體成分。U型：顯示C3沉積，通常無IgG，C1q和C4出現。臨床病理聯系：1多表現為腎病綜合征（臨床病理聯系同膜性腎小球腎炎）；2、也可表現為血尿或蛋白尿。系膜增生 性腎小球 腎炎病理變化：1病變特點：彌漫性系膜細胞增生及系膜基質增多。2、鏡下觀察：彌漫性系膜細胞增生系膜基質增多。早期主要表現為系膜細胞增生， 之

14、后系膜基質逐漸增多。3、電鏡觀察：部分病例系膜區可見有電子致密沉積物。4、免疫熒光：中國常見IgG及C3沉積，其他國家表現為IgM和C3 （又稱IgM腎病）。有的病例僅出現C3沉積，或免疫熒光陰性。臨床病理聯系：1表現為腎病綜合征（臨床病理聯系同膜性腎小球腎炎）；2、也可表現為無癥狀蛋白尿和（或）血尿或慢性腎炎綜合癥。IgA腎病病理變化：1病變特點：免疫熒光顯小系膜區有 IgA沉積。2、鏡下觀察：最常見的病變為系膜增生性改變，表現為系膜細胞增生和系膜基質增多。 也可表現為局灶性節段性增生或硬化性改變。偶可見有較多的新月體形成。3、電鏡觀察：系膜區有電子致密沉積物。4、免疫熒光：系膜區有IgA或

15、以IgA為主的免疫球蛋白沉積，常伴 C3和備解素，也 可出現少量IgG和IgM。臨床病理聯系：50鳩上的病人表現為肉眼血尿，30%-508ft出現鏡下血尿，可伴有輕度蛋白尿。少數 病人表現為急性腎炎綜合征或腎病綜合征。慢性腎小球腎炎病理變化：1病變特點：大量腎小球發生玻璃樣變和硬化，為不同類型腎小球腎炎發展的終末階 段。2、肉眼觀察：兩側腎臟體積縮小，表面呈彌漫性細顆粒狀。切面皮質變薄，皮髓質分 界不清晰。腎盂周圍脂肪增多。慢性腎炎的大體改變稱為繼發性顆粒性固縮腎。3、鏡下觀察：（1）腎小球：腎小球內PAS染色陽性的嗜酸性玻璃樣物質增多，細胞減少，嚴重處毛 細血管閉塞，腎小球玻璃樣變和硬化。由于部分腎小球玻璃樣變和硬化，毛細血管球 血流阻斷，病變腎單位的其他部位也發生缺血性損傷。（2）腎小管：病變局部腎小管萎縮或消失。（3）間質：間質纖維化，常伴淋巴細胞及漿細胞浸潤。（4）腎內細、小動脈：由于腎炎引起的咼血壓，腎內細、小動脈發生玻璃樣變和內膜 增厚，管腔狹窄。（5）病變輕的腎單位呈代償改變，腎小球體積增大，腎小管擴張，管內可見各種管型。臨床病理聯系：晚期病人主要表現為慢性腎炎綜合征，出現多尿、夜尿、低比重尿、高血壓、貧血、 氮質血癥和