1、1會計學RA合并巨淀粉酶血癥合并巨淀粉酶血癥病情介紹患者女，74歲，類風濕關節炎10余年。主訴：周身大小關節疼痛10余年，左腹疼痛2個月。 入院癥見：雙肩、雙肘、雙手近端指間關節、掌指關節疼痛，勞累后腰痛，左膝關節疼痛，雙踝不持力，雙足跖趾關節疼痛。晨僵約半小時，陰雨天癥狀加重，周身偶有瘙癢，口干，納一般，眠差，大便2-3日一行，質干。舌淡紅，苔白，脈滑數。 查體：雙手尺偏畸形，雙足大趾趾指關節腫大變形。左側腹部壓痛，無反跳痛。病情介紹2014-11-20輔助檢查 ：結核桿菌抗體（-），感染系列（-），甲狀腺功能（-），ANA-IIF 1:100核顆粒型，ANA譜（-），腫瘤系列 鐵蛋白273

2、.3ng/ml。 IgG 11.4g/L IgA 4.28 g/L IgM 0.83 g/L 血生化血生化：AST 47U/L ALT49 U/L 總蛋白83.3g/L 白蛋白34.4g/L 堿性磷酸酶652U/L -谷氨酰轉移酶283U/L 直接膽紅素6.3umol/L 淀粉酶708U/L。血常規血常規：血小板計數 366109/L。血沉血沉 ：53mm/Hr。尿常規尿常規：白細胞22.44p/uL，尿蛋白（-），尿潛血（-）。尿淀粉酶4U/L。病情介紹2014-11-20 腹部CT：腸系膜區及腹膜后見數枚小淋巴結，雙腎多發囊腫。2014-11-21 腹部彩超：胰腺體積無增大，大小正常，胰體

3、與周圍分界欠清晰。雙腎囊腫。診斷中醫診斷：尪痹西醫診斷：類風濕關節炎 高淀粉酶血癥-胰腺？ 腎？背景資料淀粉酶胰淀粉酶唾液淀粉酶血淀粉酶尿淀粉酶淀粉酶主要來自胰腺、唾液腺，另外，近段十二指腸、肺、子宮、泌乳期的乳腺等也有少量分泌。背景資料血淀粉酶升高降低胰腺型淀粉酶增加唾液腺型淀粉酶增加兩者淀粉酶均增加巨淀粉酶血癥胰腺淀粉酶減少唾液腺淀粉酶減少背景資料胰腺型淀粉酶增加胰腺疾病-炎、囊腫、腫瘤藥物-縮膽囊素、噻嗪類、固醇類胰液從消化道漏出、吸收胰液逆流病例分析胰腺？-飲食，查體，影像學檢查腎？-腎功能正常，影像學檢查-腎囊腫藥物？-強的松漏出吸收？逆流？唾液腺？口干會診會診：2014-11-21

4、 脾胃科會診意見：近2月來左上腹陣發性針扎樣疼痛，無惡心嘔吐，無發熱。查體：腹軟，無壓痛、反跳痛。診斷印象 ：巨淀粉酶血癥。處理意見：積極排查巨淀粉酶血癥相關疾病，如淋巴瘤、多發性骨髓瘤及相關免疫性疾病。會診2014-11-26 脾胃科會診意見：上腹痛呈束帶狀反復發作2月余，每因過食肥甘引發。經前期積極治療腹痛已經有所減輕。診斷印象：急性胰腺炎，免疫性胰腺炎觀察，巨淀粉酶血癥觀察，血小板升高原因待查。處理意見：暫禁飲食；繼續抑制胰酶分泌；加強營養支持，注意水電解質、酸堿平衡；請血液科會診；檢查凝血四項、D-二聚體。處理方案原治療方案基礎上： 暫?？诜?強的松 禁飲食+營養支持 奧曲肽0.6m

5、g持續泵入（11-20至12-04）治療效果恢復飲食后未再腹痛。查體：腹軟，無壓痛，無反跳痛。治療效果11-21 781 4 57111-22 666 2 679 自免肝（-）11-23 655 611-24 559 4 78711-26 566 2 84311-27 558 凝血四項（-）ANCA（-）11-29 628 4 59312-02 535 2 46112-03 546 380 P-AMY（U/L） U-AMY（U/L） PLT（109/L）最終診斷類風濕關節炎胰腺炎巨淀粉酶血癥多發腎囊腫背景資料-巨淀粉酶血癥：巨淀粉酶血癥：血液中出現巨淀粉酶-一種分子量巨大的淀粉酶復合物。這種復

6、合物具有淀粉酶的活性，但無法通過腎排出。 正常淀粉酶分子量4，5000，屬于低分子量蛋白，可由腎小球濾出。巨淀粉酶血癥是淀粉酶的巨大分子化，形成的分子量達16，0000-20，0000的大分子淀粉酶復合物，難以從腎濾出。因此在血液內貯留而致高淀粉酶血癥，而尿液中淀粉酶正常或降低。背景資料-巨淀粉酶血癥：巨淀粉酶血癥：背景資料-巨淀粉酶血癥：巨淀粉酶血癥： 體征： 巨淀粉酶血癥不引起任何體征。 實驗室： （1）血淀粉酶增高，而尿淀粉酶正常。 （2）血清淀粉酶與肌酐清除率比值： (尿AMS濃度血肌酐濃度)/(血AMS濃度尿肌酐濃度)100% 參考值3.0%5.2% 急性胰腺炎平均為9.8% 巨淀粉

7、酶血癥1% （3）尿中淀粉酶活性與淀粉酶活性沉淀 背景資料-巨淀粉酶血癥：巨淀粉酶血癥： 目前已經確認或推測的原因：（1）淀粉酶和免疫球蛋白結合（2）淀粉酶和免疫球蛋白以外的血清蛋白結合（3）淀粉酶和非蛋白性高分子（糖原？）結合（4）淀粉酶的重合，但詳細機制待研究背景資料血小板：血小板：（1）炎癥反應-原發病、胰腺炎（2）高淀粉酶血癥還能夠促進血液內血紅蛋白的過氧化，造成血液內血小板增加進而出現粘連現象，出現動脈內阻塞，慢慢發展成為動脈硬化。 -高淀粉酶血癥98例病因分析，袁建軍背景資料堿性磷酸酶：堿性磷酸酶： ALP廣泛分布于人體肝臟、骨骼、腸、腎和胎盤等組織經肝臟向膽外排出。 它不是單一的

8、酶，而是一組同功酶。目前已發現有AKP1、AKP2、AKP3、AKP4、AKP5與AKP6六種同功酶。其中第1、2、6種均來自肝臟，第3種來自骨細胞，第4種產生于胎盤及癌細胞，而第5種則來自小腸絨毛上皮與成纖維細胞。 臨床上測定ALP主要用于骨骼、肝膽系統疾病的診斷和鑒別診斷。背景資料堿性磷酸酶：堿性磷酸酶： 1. 1.生理性增高生理性增高 兒童在生理性的骨骼發育期，堿性磷酸酶活力可比正常人高12倍。生長期的青少年、孕婦、進食脂肪含量高的食物后均可以升高。2.2.病理性升高病理性升高（1 1）骨骼疾病）骨骼疾病如佝僂病、軟骨病、骨惡性腫瘤、惡性腫瘤骨轉移等；（2 2）肝膽疾病）肝膽疾病如肝外膽

9、道阻塞、肝癌、肝硬化、毛細膽管性肝炎等；（3 3）其他疾病）其他疾病如甲狀旁腺機能亢進。背景資料-腎囊腫腎囊腫 成年人腎臟最常見的一種結構異常，可單側或雙側，一個或多個，直徑一般2cm左右，也有直徑達10cm，多發于男性。 隨年齡增長，發生率越來越高，3040歲單純腎囊腫發生率為10%左右，80歲時，單純性腎囊腫的發生率達50%以上。背景資料-腎囊腫腎囊腫 單純腎囊腫一般沒有癥狀，當囊腫壓迫引起血管閉塞或尿路梗阻時可出現相應表現，有可能對腎功能產生影響。囊腫超過5cm，應行相應治療，包括囊液抽吸術并囊內注射硬化劑或行手術治療。 患者 尿素 3.65mmol/L 肌酐 56umol/L 尿酸 2

10、47umol/L謝謝會診2014-11-26 脾胃科會診意見：上腹痛呈束帶狀反復發作2月余，每因過食肥甘引發。經前期積極治療腹痛已經有所減輕。診斷印象：急性胰腺炎，免疫性胰腺炎觀察，巨淀粉酶血癥觀察，血小板升高原因待查。處理意見：暫禁飲食；繼續抑制胰酶分泌；加強營養支持，注意水電解質、酸堿平衡；請血液科會診；檢查凝血四項、D-二聚體。最終診斷類風濕關節炎胰腺炎巨淀粉酶血癥多發腎囊腫背景資料-巨淀粉酶血癥：巨淀粉酶血癥：血液中出現巨淀粉酶-一種分子量巨大的淀粉酶復合物。這種復合物具有淀粉酶的活性，但無法通過腎排出。 正常淀粉酶分子量4，5000，屬于低分子量蛋白，可由腎小球濾出。巨淀粉酶血癥是淀粉酶的巨大分子化，形成的分子量達16，0000-20，0000的大分子淀粉酶復合物，難以從腎濾出。因此在血液內貯留而致高淀粉酶血癥，而尿液中淀粉酶正常或降低。背景資