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1、四川地區(qū)發(fā)現(xiàn)組織瘤樣型麻風(fēng)患者1例深圳市人民醫(yī)院鐘維 黨林病史摘要病史摘要患者男,34歲,外來(lái)務(wù)工人員。籍貫四川涼山,于4月前自四川來(lái)到廣東省深圳市務(wù)工人員。因面部無(wú)誘因出現(xiàn)結(jié)節(jié),伴眉毛脫落7月余就診。患者自訴7月前無(wú)誘因于面部出現(xiàn)數(shù)個(gè)豌豆大小結(jié)節(jié),當(dāng)時(shí)無(wú)癢痛,未予重視,后結(jié)節(jié)逐漸增多,伴有眉毛完全脫落,同時(shí)出現(xiàn)輕微瘙癢。為求診治遂來(lái)我院就診。患者自起病以來(lái),無(wú)溫痛觸感覺(jué)缺失,無(wú)神經(jīng)粗大,無(wú)出汗改變。無(wú)眼部不適,無(wú)粘膜及全身其他部位不適,飲食、睡眠如常,大小便正常,體重未明顯增減。既往體健,否認(rèn)結(jié)核等特殊病史,否認(rèn)藥物及食物過(guò)敏史,否認(rèn)外傷史。已婚已育,家族成員及周?chē)巳簾o(wú)相似病史。體格檢查:

2、系統(tǒng)檢查未見(jiàn)異常。皮膚科專(zhuān)科檢查:面部散在數(shù)個(gè)花生至綠豆大小類(lèi)圓形結(jié)節(jié),淺褐色或膚色,邊界不清,表面偶有破潰,結(jié)節(jié)表面呈光亮多汁,皮紋變淺,皮損基本對(duì)稱(chēng),觸之稍韌。局部皮膚無(wú)溫、痛、觸感覺(jué)減退。全身其余皮膚未見(jiàn)異常。雙側(cè)眉毛完全脫落,毛囊可見(jiàn)。雙側(cè)頸部可觸及數(shù)個(gè)腫大的淋巴結(jié)。未捫及周?chē)窠?jīng)粗大,無(wú)出汗改變。(圖A1,A2,A3)組織病理檢查組織病理檢查 表皮稍萎縮;真皮全層見(jiàn)泡沫樣組織細(xì)胞團(tuán)塊彌漫浸潤(rùn),泡沫樣細(xì)胞內(nèi)可見(jiàn)麻風(fēng)分枝桿菌聚集的菌球。較少淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)汗腺及毛囊周?chē)V友軘U(kuò)張,脂肪小葉間隔可見(jiàn)淋巴細(xì)胞及組織細(xì)胞聚集(圖B1,B2,B3)。抗酸染色陽(yáng)性(4+5+)。(圖B4)符合瘤樣

3、型麻風(fēng)病理改變。診斷:診斷:組織瘤樣型麻風(fēng)治療:患者目前于當(dāng)?shù)芈≡嚎孤轱L(fēng)治療。予氨苯砜 100mg qd 聯(lián)合其他抗菌藥治療,定期復(fù)診。 隨訪:口服藥物治療一月,目前面部皮損未見(jiàn)新發(fā),結(jié)節(jié)較前縮小,變平,雙側(cè)眉毛仍然缺失。結(jié)論結(jié)論麻風(fēng)是由麻風(fēng)分枝桿菌引起的一種慢性感染性疾病,麻風(fēng)菌主要寄生于巨噬細(xì)胞和施萬(wàn)細(xì)胞的胞質(zhì)內(nèi)。病變表現(xiàn)形式多樣,主要以皮膚及周?chē)窠?jīng)受累為特點(diǎn)。本病潛伏期通常410年,發(fā)病隱匿,臨床表現(xiàn)多變,皮損可模擬多種皮膚病,易與紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)性癢疹、梅毒、蕈樣肉芽腫等皮膚病混淆,同時(shí)可出現(xiàn)致畸、致殘和毀容性損害。麻風(fēng)的傳播條件主要為具有傳染性的患者、易感人群和密切接觸者。本病患者

4、為四川涼山的外來(lái)務(wù)工人員,本身生活在閉塞邊遠(yuǎn)山區(qū),溫暖潮濕的環(huán)境利于麻風(fēng)分枝桿菌存活,加上患者長(zhǎng)期宿舍生活環(huán)境狹小臟亂造成了環(huán)境的易感性。麻風(fēng)的分類(lèi)可根據(jù)患者免疫力的強(qiáng)弱分為類(lèi)似于光譜型的六類(lèi),免疫力較強(qiáng)一端為結(jié)核樣型麻風(fēng)(TT),免疫力較弱的一端為瘤型麻風(fēng)(LL),中間分別是界限類(lèi)偏結(jié)核型(BT)、中間界限型(BB)、界限類(lèi)偏瘤型(BL),還有未定類(lèi)型。本病患者主要表現(xiàn)為面部多發(fā)較為對(duì)稱(chēng)的丘疹、結(jié)節(jié),由于皮疹類(lèi)似皮膚纖維瘤,且無(wú)感覺(jué)障礙,無(wú)神經(jīng)受累,故一直沒(méi)有引起重視,最后由于眉毛缺失影響外貌遂就診。病理及抗酸染色可見(jiàn)大量麻風(fēng)菌球,臨床診斷為組織瘤樣型麻風(fēng)。有些學(xué)者認(rèn)為組織瘤樣型麻風(fēng)是瘤型麻

5、風(fēng)較為少見(jiàn)的臨床變型。組織瘤樣型麻風(fēng)是一種多菌型麻風(fēng),皮損為好發(fā)于面部、臀部、下背部、骨性突出部位的丘疹結(jié)節(jié),可表現(xiàn)為正常皮膚外觀的皮下結(jié)節(jié),或表面有光澤的黃紅色結(jié)節(jié)。較少感覺(jué)障礙。本病患者雖然帶菌量大,但規(guī)律抗麻風(fēng)治療后皮損控制迅速,可見(jiàn)組織瘤樣型麻風(fēng)氨苯砜治療有效。值得注意的是,本型也可出現(xiàn)在氨苯砜耐藥患者。另外,對(duì)于此病的診斷主要基于臨床診斷,為明確本病下一步可進(jìn)行基因型分析,本病轉(zhuǎn)歸待長(zhǎng)期跟蹤隨訪。雖然我國(guó)已基本實(shí)現(xiàn)了消滅麻風(fēng)的戰(zhàn)略目標(biāo),目前麻風(fēng)在我國(guó)仍處于低流行狀態(tài),臨床醫(yī)生對(duì)麻風(fēng)的認(rèn)識(shí)和防范仍易造成誤診、漏診,故臨床上發(fā)現(xiàn)不明原因皮膚紅斑、丘疹、結(jié)節(jié)、等皮膚病史,同時(shí)伴有毛發(fā)脫落,

6、神經(jīng)感覺(jué)障礙的患者,要警惕麻風(fēng)的可能性,及早進(jìn)行組織病理活檢和抗酸染色明確診斷。四川地區(qū)發(fā)現(xiàn)組織瘤樣型麻風(fēng)患者1例深圳市人民醫(yī)院鐘維 黨林病史摘要病史摘要患者男,34歲,外來(lái)務(wù)工人員。籍貫四川涼山,于4月前自四川來(lái)到廣東省深圳市務(wù)工人員。因面部無(wú)誘因出現(xiàn)結(jié)節(jié),伴眉毛脫落7月余就診。患者自訴7月前無(wú)誘因于面部出現(xiàn)數(shù)個(gè)豌豆大小結(jié)節(jié),當(dāng)時(shí)無(wú)癢痛,未予重視,后結(jié)節(jié)逐漸增多,伴有眉毛完全脫落,同時(shí)出現(xiàn)輕微瘙癢。為求診治遂來(lái)我院就診。患者自起病以來(lái),無(wú)溫痛觸感覺(jué)缺失,無(wú)神經(jīng)粗大,無(wú)出汗改變。無(wú)眼部不適,無(wú)粘膜及全身其他部位不適,飲食、睡眠如常,大小便正常,體重未明顯增減。既往體健,否認(rèn)結(jié)核等特殊病史,否認(rèn)

7、藥物及食物過(guò)敏史,否認(rèn)外傷史。已婚已育,家族成員及周?chē)巳簾o(wú)相似病史。體格檢查:系統(tǒng)檢查未見(jiàn)異常。皮膚科專(zhuān)科檢查:面部散在數(shù)個(gè)花生至綠豆大小類(lèi)圓形結(jié)節(jié),淺褐色或膚色,邊界不清,表面偶有破潰,結(jié)節(jié)表面呈光亮多汁,皮紋變淺,皮損基本對(duì)稱(chēng),觸之稍韌。局部皮膚無(wú)溫、痛、觸感覺(jué)減退。全身其余皮膚未見(jiàn)異常。雙側(cè)眉毛完全脫落,毛囊可見(jiàn)。雙側(cè)頸部可觸及數(shù)個(gè)腫大的淋巴結(jié)。未捫及周?chē)窠?jīng)粗大,無(wú)出汗改變。(圖A1,A2,A3)組織病理檢查組織病理檢查 表皮稍萎縮;真皮全層見(jiàn)泡沫樣組織細(xì)胞團(tuán)塊彌漫浸潤(rùn),泡沫樣細(xì)胞內(nèi)可見(jiàn)麻風(fēng)分枝桿菌聚集的菌球。較少淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)汗腺及毛囊周?chē)V友軘U(kuò)張,脂肪小葉間隔可見(jiàn)淋巴細(xì)胞及

8、組織細(xì)胞聚集(圖B1,B2,B3)。抗酸染色陽(yáng)性(4+5+)。(圖B4)符合瘤樣型麻風(fēng)病理改變。診斷:診斷:組織瘤樣型麻風(fēng)治療:患者目前于當(dāng)?shù)芈≡嚎孤轱L(fēng)治療。予氨苯砜 100mg qd 聯(lián)合其他抗菌藥治療,定期復(fù)診。 隨訪:口服藥物治療一月,目前面部皮損未見(jiàn)新發(fā),結(jié)節(jié)較前縮小,變平,雙側(cè)眉毛仍然缺失。結(jié)論結(jié)論麻風(fēng)是由麻風(fēng)分枝桿菌引起的一種慢性感染性疾病,麻風(fēng)菌主要寄生于巨噬細(xì)胞和施萬(wàn)細(xì)胞的胞質(zhì)內(nèi)1。病變表現(xiàn)形式多樣,主要以皮膚及周?chē)窠?jīng)受累為特點(diǎn)2。本病潛伏期通常410年,發(fā)病隱匿,臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變,皮損可模擬多種皮膚病,易與紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)病、結(jié)節(jié)性癢疹、 Sweet綜合征、梅毒、蕈樣肉芽腫

9、等皮膚病混淆,同時(shí)可出現(xiàn)致畸、致殘和毀容性損害3。麻風(fēng)的傳播條件主要為具有傳染性的患者、易感人群和密切接觸者。主要通過(guò)帶菌者鼻腔和口腔的飛沫傳播。本病患者為四川涼山的外來(lái)務(wù)工人員,本身生活在閉塞邊遠(yuǎn)山區(qū),溫暖潮濕的環(huán)境利于麻風(fēng)分枝桿菌存活,加上患者長(zhǎng)期宿舍生活環(huán)境狹小臟亂造成了環(huán)境的易感性。麻風(fēng)的分類(lèi)可根據(jù)患者免疫力的強(qiáng)弱分為類(lèi)似于光譜型的六類(lèi),免疫力較強(qiáng)一端為結(jié)核樣型麻風(fēng)(TT),免疫力較弱的一端為瘤型麻風(fēng)(LL),中間分別是界限類(lèi)偏結(jié)核型(BT)、中間界限型(BB)、界限類(lèi)偏瘤型(BL),還有未定類(lèi)型4。有學(xué)者認(rèn)為麻風(fēng)易感的基因型與特異性HLA相關(guān),如具HLA-DR2和HLA-DR3表型者

10、傾向于發(fā)展為結(jié)核型麻風(fēng);具HLA-DQ1表型者傾向于發(fā)展為瘤型麻風(fēng)5。本病患者主要表現(xiàn)為面部多發(fā)較為對(duì)稱(chēng)的丘疹、結(jié)節(jié),由于皮疹類(lèi)似皮膚纖維瘤,且無(wú)感覺(jué)障礙,無(wú)神經(jīng)受累,故一直沒(méi)有引起重視,最后由于眉毛缺失影響外貌遂就診。病理及抗酸染色可見(jiàn)大量麻風(fēng)菌球,臨床診斷為組織瘤樣型麻風(fēng)。有些學(xué)者認(rèn)為組織瘤樣型麻風(fēng)是瘤型麻風(fēng)較為少見(jiàn)的臨床變型6。組織瘤樣型麻風(fēng)是一種多菌型麻風(fēng),皮損為好發(fā)于面部、臀部、下背部、骨性突出部位的丘疹結(jié)節(jié),可表現(xiàn)為正常皮膚外觀的皮下結(jié)節(jié),或表面有光澤的黃紅色結(jié)節(jié)。較少感覺(jué)障礙。本病患者雖然帶菌量大,但規(guī)律抗麻風(fēng)治療后皮損控制迅速,可見(jiàn)組織瘤樣型麻風(fēng)氨苯砜治療有效7。值得注意的是,

11、本型也可出現(xiàn)在氨苯砜耐藥患者8。另外,對(duì)于此病的診斷主要基于臨床診斷,為明確本病下一步可進(jìn)行基因型分析,本病轉(zhuǎn)歸待長(zhǎng)期跟蹤隨訪。雖然我國(guó)已基本實(shí)現(xiàn)了消滅麻風(fēng)的戰(zhàn)略目標(biāo),由于長(zhǎng)期不斷的低發(fā)病率,目前麻風(fēng)在我國(guó)仍處于低流行狀態(tài),臨床醫(yī)生對(duì)麻風(fēng)的認(rèn)識(shí)和防范仍有所欠缺,易造成誤診、漏診,早發(fā)現(xiàn)和早診斷是麻風(fēng)的防治目標(biāo)之一。故臨床上發(fā)現(xiàn)不明原因皮膚紅斑、丘疹、結(jié)節(jié)、等皮膚病史,同時(shí)伴有毛發(fā)脫落,神經(jīng)感覺(jué)障礙的患者,要警惕麻風(fēng)的可能性,及早進(jìn)行組織病理活檢和抗酸染色明確診斷。四川地區(qū)發(fā)現(xiàn)組織瘤樣型麻風(fēng)患者1例深圳市人民醫(yī)院鐘維 黨林病史摘要病史摘要患者男,34歲,外來(lái)務(wù)工人員。籍貫四川涼山,于4月前自四川

12、來(lái)到廣東省深圳市務(wù)工人員。因面部無(wú)誘因出現(xiàn)結(jié)節(jié),伴眉毛脫落7月余就診。患者自訴7月前無(wú)誘因于面部出現(xiàn)數(shù)個(gè)豌豆大小結(jié)節(jié),當(dāng)時(shí)無(wú)癢痛,未予重視,后結(jié)節(jié)逐漸增多,伴有眉毛完全脫落,同時(shí)出現(xiàn)輕微瘙癢。為求診治遂來(lái)我院就診。患者自起病以來(lái),無(wú)溫痛觸感覺(jué)缺失,無(wú)神經(jīng)粗大,無(wú)出汗改變。無(wú)眼部不適,無(wú)粘膜及全身其他部位不適,飲食、睡眠如常,大小便正常,體重未明顯增減。既往體健,否認(rèn)結(jié)核等特殊病史,否認(rèn)藥物及食物過(guò)敏史,否認(rèn)外傷史。已婚已育,家族成員及周?chē)巳簾o(wú)相似病史。體格檢查:系統(tǒng)檢查未見(jiàn)異常。皮膚科專(zhuān)科檢查:面部散在數(shù)個(gè)花生至綠豆大小類(lèi)圓形結(jié)節(jié),淺褐色或膚色,邊界不清,表面偶有破潰,結(jié)節(jié)表面呈光亮多汁,皮

13、紋變淺,皮損基本對(duì)稱(chēng),觸之稍韌。局部皮膚無(wú)溫、痛、觸感覺(jué)減退。全身其余皮膚未見(jiàn)異常。雙側(cè)眉毛完全脫落,毛囊可見(jiàn)。雙側(cè)頸部可觸及數(shù)個(gè)腫大的淋巴結(jié)。未捫及周?chē)窠?jīng)粗大,無(wú)出汗改變。(圖A1,A2,A3)組織病理檢查組織病理檢查 表皮稍萎縮;真皮全層見(jiàn)泡沫樣組織細(xì)胞團(tuán)塊彌漫浸潤(rùn),泡沫樣細(xì)胞內(nèi)可見(jiàn)麻風(fēng)分枝桿菌聚集的菌球。較少淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)汗腺及毛囊周?chē)V友軘U(kuò)張,脂肪小葉間隔可見(jiàn)淋巴細(xì)胞及組織細(xì)胞聚集(圖B1,B2,B3)。抗酸染色陽(yáng)性(4+5+)。(圖B4)符合瘤樣型麻風(fēng)病理改變。診斷:診斷:組織瘤樣型麻風(fēng)治療:患者目前于當(dāng)?shù)芈≡嚎孤轱L(fēng)治療。予氨苯砜 100mg qd 聯(lián)合其他抗菌藥治療,定期

14、復(fù)診。 隨訪:口服藥物治療一月,目前面部皮損未見(jiàn)新發(fā),結(jié)節(jié)較前縮小,變平,雙側(cè)眉毛仍然缺失。結(jié)論結(jié)論麻風(fēng)是由麻風(fēng)分枝桿菌引起的一種慢性感染性疾病,麻風(fēng)菌主要寄生于巨噬細(xì)胞和施萬(wàn)細(xì)胞的胞質(zhì)內(nèi)1。病變表現(xiàn)形式多樣,主要以皮膚及周?chē)窠?jīng)受累為特點(diǎn)2。本病潛伏期通常410年,發(fā)病隱匿,臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變,皮損可模擬多種皮膚病,易與紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)病、結(jié)節(jié)性癢疹、 Sweet綜合征、梅毒、蕈樣肉芽腫等皮膚病混淆,同時(shí)可出現(xiàn)致畸、致殘和毀容性損害3。麻風(fēng)的傳播條件主要為具有傳染性的患者、易感人群和密切接觸者。主要通過(guò)帶菌者鼻腔和口腔的飛沫傳播。本病患者為四川涼山的外來(lái)務(wù)工人員,本身生活在閉塞邊遠(yuǎn)山區(qū),溫暖潮濕

15、的環(huán)境利于麻風(fēng)分枝桿菌存活,加上患者長(zhǎng)期宿舍生活環(huán)境狹小臟亂造成了環(huán)境的易感性。麻風(fēng)的分類(lèi)可根據(jù)患者免疫力的強(qiáng)弱分為類(lèi)似于光譜型的六類(lèi),免疫力較強(qiáng)一端為結(jié)核樣型麻風(fēng)(TT),免疫力較弱的一端為瘤型麻風(fēng)(LL),中間分別是界限類(lèi)偏結(jié)核型(BT)、中間界限型(BB)、界限類(lèi)偏瘤型(BL),還有未定類(lèi)型4。有學(xué)者認(rèn)為麻風(fēng)易感的基因型與特異性HLA相關(guān),如具HLA-DR2和HLA-DR3表型者傾向于發(fā)展為結(jié)核型麻風(fēng);具HLA-DQ1表型者傾向于發(fā)展為瘤型麻風(fēng)5。本病患者主要表現(xiàn)為面部多發(fā)較為對(duì)稱(chēng)的丘疹、結(jié)節(jié),由于皮疹類(lèi)似皮膚纖維瘤,且無(wú)感覺(jué)障礙,無(wú)神經(jīng)受累,故一直沒(méi)有引起重視,最后由于眉毛缺失影響外貌遂就診。病理及抗酸染色可見(jiàn)大量麻風(fēng)菌球,臨床診斷為組織瘤樣型麻風(fēng)。有些學(xué)者認(rèn)為組織瘤樣型麻風(fēng)是瘤型麻風(fēng)較為少見(jiàn)的臨床變型6。組織瘤樣型麻風(fēng)是一種多菌型麻風(fēng),皮損為好發(fā)于面部、臀部、下背部、骨性突出部位的丘疹結(jié)節(jié),可表現(xiàn)為正常皮膚外觀的皮下結(jié)節(jié),或表面有光澤的黃紅色結(jié)節(jié)。較少感覺(jué)障礙。本病患者雖然帶菌量大,但規(guī)律抗麻風(fēng)治療后皮損控制迅速,可見(jiàn)組織瘤樣型麻風(fēng)氨苯砜治

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