1、。解放軍一五零中心醫(yī)院腎內(nèi)科解放軍一五零中心醫(yī)院腎內(nèi)科 杜杜 莉莉 1;概念概念 過敏性紫癜（Henoch-Schonlein Purpura，HSP）是一種過敏性系統(tǒng)性壞死性小血管炎。過敏性紫癜性腎炎（HSPN）是HSP最嚴(yán)重的并發(fā)癥，也是影響其病程和預(yù)后的決定性因素之一。同時也是僅次于狼瘡性腎炎的一種常見繼發(fā)性腎炎，常表現(xiàn)為血尿、蛋白尿，部分患者可伴高血壓和腎功能不全，HSPN患者可因致敏原性質(zhì)不同，個體反應(yīng)性差異及血管炎累及的器官和病變程度不同，有不同的臨床表現(xiàn)和腎臟病理改變，對治療的反應(yīng)和預(yù)后亦不同，應(yīng)當(dāng)區(qū)別對待。 2;病因病因 病因繁多，與以下因素有關(guān)1、感染：有1/3病例起病前1-

2、4周有上呼吸道感染史,常見病原體有：病毒：柯薩奇、EB病毒、腺病毒、水痘病毒、風(fēng)疹病毒、乙肝病毒等。細(xì)菌：沙門氏菌、軍團(tuán)菌、溶血性鏈球菌等。支原體、阿米巴原蟲、蛔蟲。2、藥物：抗生素、磺胺、異煙肼、卡托普利3、食物、魚、蝦蟹等4、冷刺激，植物花粉、蟲卵、蚊蟲、疫苗接種，動物羽毛、油漆。3;發(fā)病機(jī)理發(fā)病機(jī)理 1、HSP是一種由免疫復(fù)合物介導(dǎo)的系統(tǒng)性小血管炎，HSPN也屬免疫復(fù)合物性腎炎，其發(fā)病主要通過體液免疫，但也涉及細(xì)胞免疫，一些細(xì)胞因子和炎癥介質(zhì)，凝血機(jī)制均參與本病發(fā)病。2、本病發(fā)病有種族傾向，有一些研究提示本病與遺傳有一定關(guān)系4;臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 腎外癥狀腎外癥狀1、皮膚：典型的紫癜皮膚損

3、傷，小兒可出現(xiàn)眼周、陰囊、頭皮處血管神經(jīng)性水腫 2、腹部癥狀：腹痛、可出現(xiàn)胃腸道出血，警惕少見的腸套疊、腸壞死、穿孔3、關(guān)節(jié)疼痛5;臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)腎臟受累：腎臟受累： 1、侵及腎臟發(fā)病率高 （1）、早期出現(xiàn)較多腎外癥狀者 （2）、消化道癥狀明顯者（3）、反復(fù)發(fā)作者 （4）、單純腎損害者 6;臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)腎臟受累：腎臟受累： 2 、腎臟表現(xiàn)特點：（1）、臨床輕重不一 （2）、病理改變多樣化 （3）、臨床與病理不完全一致 7;臨床分型臨床分型 解放軍腎臟病研究所制定分型解放軍腎臟病研究所制定分型 輕型：臨床表現(xiàn)為鏡下血尿，少量蛋白尿2.0g/24h通常無高血壓及腎功能損害，病理改變?yōu)槟I小球系

4、膜增生性病變，無明顯腎小管間質(zhì)損傷。 8;臨床分型臨床分型 解放軍腎臟病研究所制定分型解放軍腎臟病研究所制定分型 中型：臨床表現(xiàn)介于輕型和重型之間，有以下情況之一者既屬中型紫癜性腎炎。1、肉眼血尿或大量鏡下血尿2、尿蛋白2.0/24h ，3、伴有高血壓4、伴有輕度腎功能損害。病理改變：腎小球彌漫系膜增生性改變或局灶節(jié)段硬化性病變，可伴有新月體形成（ 30）和腎小球毛細(xì)血管袢壞死。 9;臨床分型臨床分型 解放軍腎臟病研究所制定分型解放軍腎臟病研究所制定分型 重型：臨床表現(xiàn)肉眼血尿，大量蛋白尿，高血壓，腎功能損害，部分患者表現(xiàn)為急進(jìn)型腎小球腎炎。病理改變?yōu)椋囟饶I小球系膜增生性病變，可表現(xiàn)為系膜增

5、殖樣病變，大量新月體形成 （ 30）伴腎小球和腎小球毛細(xì)血管袢壞死，血栓等急性病變。 10;臨床分型臨床分型 中華兒科學(xué)會腎臟病學(xué)組中華兒科學(xué)會腎臟病學(xué)組20002000年珠海會年珠海會議分型議分型1孤立性血尿或孤立性蛋白尿2血尿和蛋白尿3急性腎炎型4腎病綜合征型5急進(jìn)性腎炎型6慢性腎炎型 11;病理分型病理分型 光鏡下改變分為六級光鏡下改變分為六級級：腎小球輕微病變級：單純系膜增生級：系膜增生伴50%以下腎小球新月體形成，節(jié)段性病變（硬化、粘連、血栓、壞死）級：病變同，50%-75%腎小球有上述改變12;病理分型病理分型 光鏡下改變分為六級光鏡下改變分為六級級：病變同，75%以上腎小球伴上述

6、病變 上述、級又視系膜病變分布各又分為a（局灶/節(jié)段）b（彌漫病變）級：膜增生性腎炎改變 13;病理分型病理分型 免疫病理分型免疫病理分型 根據(jù)腎小球內(nèi)沉積免疫復(fù)合物不同分為四型單純IgA沉積型IgA+IgG沉積型IgA+IgM沉積型IgA+IgG+IgM沉積型免疫病理類型與病理分級之間有一定聯(lián)系，尤其IgA+IgG+IgM型-發(fā)生率較高也是影響預(yù)后的原因之一。 14;病理分型病理分型 臨床表現(xiàn)與病理分型的聯(lián)系臨床表現(xiàn)與病理分型的聯(lián)系 15;病理分型病理分型 關(guān)于臨床表現(xiàn)與病理聯(lián)系相關(guān)問題關(guān)于臨床表現(xiàn)與病理聯(lián)系相關(guān)問題 1、根據(jù)上圖可看出有一定對應(yīng)性2、有時不完全平行，如病理上見較多新月體形成

7、，或顯著膜增生性腎炎病變，而臨床上無相應(yīng)腎功能減退，此類多為早期病例，經(jīng)腎穿刺后即給予積極治療而使預(yù)后大為改觀。 16;病理分型病理分型 關(guān)于臨床表現(xiàn)與病理聯(lián)系相關(guān)問題關(guān)于臨床表現(xiàn)與病理聯(lián)系相關(guān)問題 3、腎小球疾病的發(fā)展和預(yù)后不佳不但與腎小球本身損害相關(guān)，與腎小管、腎間質(zhì)病變的嚴(yán)重程度密切相關(guān)。腎小管間質(zhì)病理改變分級級：間質(zhì)基本正常，輕度小管變性擴(kuò)張級：間質(zhì)纖維化，小管萎縮20%，散在炎性細(xì)胞級：間質(zhì)纖維化，小管萎縮30%，散在和/或彌漫性炎性細(xì)胞浸潤級：間質(zhì)纖維化，小管萎縮50%，散在和/或彌漫性炎性細(xì)胞浸潤 17;病理分型病理分型 關(guān)于臨床表現(xiàn)與病理聯(lián)系相關(guān)問題關(guān)于臨床表現(xiàn)與病理聯(lián)系相關(guān)問

8、題 4、病理、a預(yù)后較b、好18;治療治療 原則原則積極控制免疫性炎癥反應(yīng)，抑制腎小球系膜增生性病變，預(yù)防和延緩腎臟慢性纖維化病變形成。 19;治療治療南京軍區(qū)總醫(yī)院南京軍區(qū)總醫(yī)院HSPNHSPN治療規(guī)范治療規(guī)范 輕型輕型 急性期治療急性期治療強(qiáng)的松 0.6mg（kg.d），服用4周后逐漸減量，每2周隔日減5mg，逐漸減量至隔日頓服，維持量為隔日10mg。雷公藤多甙 1mg（kg.d）新腎炎膠囊（含大黃素）100mg，2次/d 維持期治療：經(jīng)上述治療至尿蛋白轉(zhuǎn)陰者，可停用激素，繼續(xù)用雷公藤多甙和新腎炎膠囊繼續(xù)維持，總療程不短于一年。 20;治療治療南京軍區(qū)總醫(yī)院南京軍區(qū)總醫(yī)院HSPNHSPN治

9、療規(guī)范治療規(guī)范中型中型急性期治療急性期治療 甲基強(qiáng)的松龍（MP）沖擊 0.5mg/（kg.d），服用4周后逐漸減量，每2周隔日減5mg，逐漸減量至隔日頓服，維持量為隔日10mg。雷公藤多甙 1mg（kg.d）新腎炎膠囊（含大黃素）100mg，2次/d 21;治療治療南京軍區(qū)總醫(yī)院南京軍區(qū)總醫(yī)院HSPNHSPN治療規(guī)范治療規(guī)范中型中型急性期治療急性期治療維持期治療：經(jīng)上述治療至尿蛋白轉(zhuǎn)陰者，可停用激素，繼續(xù)用雷公藤多甙和新腎炎膠囊繼續(xù)維持，總療程不得短于二年。維持期應(yīng)注重控制慢性纖維化病變的發(fā)展。雷公藤多甙 1mg（kg.d） 22;治療治療南京軍區(qū)總醫(yī)院南京軍區(qū)總醫(yī)院HSPNHSPN治療規(guī)范治

10、療規(guī)范中型中型急性期治療急性期治療新腎炎膠囊（含大黃素）100mg，2次/d血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑（ACEI）或血管緊張素受體拮抗劑（ARB） 23;治療治療南京軍區(qū)總醫(yī)院南京軍區(qū)總醫(yī)院HSPNHSPN治療規(guī)范治療規(guī)范重型重型 急性期治療急性期治療：首選MMF方案，次選雙選沖擊療法。方案一方案一 MMF方案：MMF合并MP沖擊療法。（1）適應(yīng)癥：重型HSPN急性期（2）禁忌癥：WBC3000/mm3、CD4+ T細(xì)胞200，或伴有活動性感染 （3）MMF用法：始史治療劑量2.0g/d6個月；1.5g/d6個月；1.0g/d12個月。總療程2年以上。 24;治療治療南京軍區(qū)總醫(yī)院南京軍區(qū)總醫(yī)院H

11、SPNHSPN治療規(guī)范治療規(guī)范重型重型 （4）MP沖擊：使用方法：0.5g/d，靜滴3天，根據(jù)病情需要可追加一療程。（5）強(qiáng)的松：0.5mg/（kg.d），服用4周后逐漸減量，每2周隔日減5mg，逐漸減量至隔日頓服，維持劑量為隔日10mg。 如經(jīng)上述治療6個月以上療效不顯著者，必須重復(fù)腎活檢，調(diào)整治療方案。 25;治療治療南京軍區(qū)總醫(yī)院南京軍區(qū)總醫(yī)院HSPNHSPN治療規(guī)范治療規(guī)范重型重型方案二方案二 雙沖擊療法：MP與環(huán)磷酰胺（CTX）雙沖擊療法。（1）治療方案：MP和強(qiáng)的松用法同MMF方案。（2）CTX用法：CTX用法0.75m2，靜脈滴注，每月1次，連續(xù)用6個月改為每3個月靜滴1次，總劑

12、量8.0g。 26;治療治療南京軍區(qū)總醫(yī)院南京軍區(qū)總醫(yī)院HSPNHSPN治療規(guī)范治療規(guī)范重型重型 慢性期治療：經(jīng)上述治療病情控制進(jìn)入慢性期后，停用激素，加用以下藥物，總療程需2年以上。雷公藤多甙 1mg（kg.d）新腎炎膠囊（含大黃素）100mg，2次/d血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑（ACEI）或血管緊張素受體拮抗劑（ARB） 27;治療治療其它對癥治療其它對癥治療（1）抗過敏，減輕毛細(xì)血管脆性（2）抗血小板凝聚（3）緩解胃腸痙攣（4）穩(wěn)定血壓 28;治療治療其它對癥治療其它對癥治療傳統(tǒng)用藥有：抗生素，抗組織胺藥，驅(qū)蟲藥，葡萄糖酸鈣，維生素C、蘆丁，雙密達(dá)莫，山莨菪堿及腎上腺皮質(zhì)激素。 29;治療治療對治療的相關(guān)看法對治療的相關(guān)看法 （1）部分病例尤其是輕癥常自行緩解，無須治療。（2）皮質(zhì)激素對緩解和控制關(guān)節(jié)癥狀，腹痛及胃腸道出