1、 白白 血血 病病一般資料 姓名；王洪杏 住院號；11054132 職業；農民 性別；男 入院日期；2014.07.11 年齡；78 出生地；臨海 民族；漢 婚姻；已婚 病史陳訴人；患者病人主訴 確診慢性白血病3月余，發現血小板低下10天入院。 白白 血血 病病概念概念是一類起源于造血干細胞的克隆性惡性血液病。其特征為骨髓及其他造血組織中的白血病細胞呈克隆性異常增生，且凋亡減少，失去分化成熟能力，并浸潤其他組織器官。臨床表現臨床表現：起病急緩不一，急著多為高熱或嚴重出血，緩起病急緩不一，急著多為高熱或嚴重出血，緩者常為面色蒼白，乏力或輕度出血。部分病人因月經過多或拔牙后出者常為面色蒼白，乏力或

2、輕度出血。部分病人因月經過多或拔牙后出血不止而就醫被發現。血不止而就醫被發現。1貧血，2出血，3發熱，4器官和組織浸潤的表現。 從從1847年德國病理學家魯道年德國病理學家魯道夫夫魏爾嘯魏爾嘯( (Rudolf Virchow) Rudolf Virchow) 首次識別了白血病，首次識別了白血病，關于白血關于白血病的診斷、白血病發現迄今已病的診斷、白血病發現迄今已有有150 余年歷史。余年歷史。 德國德國人類學家人類學家, 公共衛公共衛生活動家生活動家 病理學家病理學家, 史史前生物學家和政治家前生物學家和政治家. 魯道夫魯道夫魏爾嘯魏爾嘯 Rudolf VirchowRudolf Virch

3、ow 近近160年來年來,由于骨髓穿刺技術的由于骨髓穿刺技術的應用應用,已使白血病不致漏診或誤診已使白血病不致漏診或誤診,形形態學依然是主要的診斷依據。態學依然是主要的診斷依據。 白血病細胞的遺傳學、免疫學、白血病細胞的遺傳學、免疫學、基因檢測和細胞培養基因檢測和細胞培養的研究使我們對的研究使我們對白血病性質有了更多的認識白血病性質有了更多的認識,但這些方但這些方法如脫離了形態學法如脫離了形態學,至少在目前還起不至少在目前還起不到診斷的作用。到診斷的作用。發病情況發病情況 我國白血病總的發病率我國白血病總的發病率35/10萬，各省市發病率相近，無明萬，各省市發病率相近，無明顯高發區，農村與城市

4、相近。在各種顯高發區，農村與城市相近。在各種惡性腫瘤死亡率中，白血病居男性的惡性腫瘤死亡率中，白血病居男性的第六位，女性的第八位；在兒童及第六位，女性的第八位；在兒童及35歲以下年齡組居第一位。歲以下年齡組居第一位。 白血病的分類白血病的分類 1.按白血病細胞的分化程度和自然病程：按白血病細胞的分化程度和自然病程： 急性白血病急性白血病 和和 慢性白血病慢性白血病 2.按白血病細胞的系列：按白血病細胞的系列：（FAB分型）分型） 淋系白血病（淋系白血病（L1、L2 、L3型）型） 髓系白血病髓系白血病(M0、M1、M2 M7型型)白血病分型及診斷治療中的應用白血病分型及診斷治療中的應用 在19

5、76年FAB分類基礎上發展而來，以為世界各國廣泛采用。M0：急性髓細胞白血病微分化型。骨髓原始細胞漿嗜堿透明，無顆粒及Auer小體。核仁明顯。MPO（+）3%。下階段細胞很少。 M1型型 骨髓象：增生極度活躍或明顯活躍。以青一色原粒細胞為主，可見小原粒細胞，其胞體，胞核園形；核染色質呈細顆粒狀，核仁25個。 原粒細胞原粒細胞90% （NEC） PO（+）3%。 M2a型: 急性粒細胞白血病部分分化型。 骨髓中原粒細胞占3089%（非幼紅細胞），幼稚單核細胞10%。M2b型: 骨髓中以異常嗜中性中幼粒細胞為主，30%（核漿發育失衡），原、早幼粒細胞明顯增多。M2a 型型 骨髓象：骨髓象： 骨髓增

6、生極度活躍或明顯活躍，白血病細胞可骨髓增生極度活躍或明顯活躍，白血病細胞可見見Aure小體。白血病細胞特征是核漿發育不平衡，小體。白血病細胞特征是核漿發育不平衡，細胞形態多變，核畸形變如凹陷、折疊、扭曲、分細胞形態多變，核畸形變如凹陷、折疊、扭曲、分葉，核仁明顯，胞漿中顆粒早熟即原始期胞漿中可葉，核仁明顯，胞漿中顆粒早熟即原始期胞漿中可出現非特異性和特異性顆粒，這種細胞稱副原粒細出現非特異性和特異性顆粒，這種細胞稱副原粒細胞（胞（Rieder細胞）細胞）.早幼粒、中幼粒、和成熟粒細胞早幼粒、中幼粒、和成熟粒細胞 大于大于10%10%。M2b 型型 此型是我國提出的急粒亞型，此型是我國提出的急粒

7、亞型， 臨床呈亞急性臨床呈亞急性 經經過，起病緩慢，多以貧血為首發癥狀，出血輕過，起病緩慢，多以貧血為首發癥狀，出血輕 以皮以皮膚瘀點及鼻出血為主。髓外浸潤發生率高，完全緩膚瘀點及鼻出血為主。髓外浸潤發生率高，完全緩解率高。解率高。骨髓象骨髓象 粒系增生明顯活躍，以異常中性中幼粒細胞粒系增生明顯活躍，以異常中性中幼粒細胞為主，為主，30%（NEC），），異常中性中幼粒細胞形態特異常中性中幼粒細胞形態特點是核漿發育及不平衡，核染色質細致疏松，核仁點是核漿發育及不平衡，核染色質細致疏松，核仁大明顯，胞漿豐富，常見空泡和雙層漿。大明顯，胞漿豐富，常見空泡和雙層漿。慢性白血病分為三型； 1慢性粒細胞白

8、血病（我國多見） 2慢性淋巴細胞白血病 3慢性單核細胞白血病 慢粒白血病的診斷 慢粒白血病屬于中醫“虛勞”、“積聚”、“血證”的范疇，主要是根據其臨床體征和舌脈決定的。中醫分型為：熱毒熾盛型、氣滯血瘀型氣滯血瘀型、正虛瘀結型。 1、正虛瘀結：白血病患者積塊堅硬，疼痛不移，神疲倦怠，不思飲食，消瘦脫形，面色萎黃，自汗盜汗，肌膚甲錯，頭暈心慌，唇甲少華，舌淡或暗，脈弦細或沉細。 2、熱毒熾盛：壯熱持續，汗出不解，煩躁不安，甚則譫語神昏，口燥而不甚渴，肋下腫塊繼增， 硬痛不移，白血病患者倦怠乏力，形體消瘦，面色晦暗，骨節劇痛，或衄血不止，舌紅無苔，脈細數。 3、氣滯血瘀：腔腹脹滿、肋下有塊，軟而不堅

9、，固定不移，苔薄脈弦。臨床表現 （1）癥狀：早期可有倦怠乏力、逐漸出現頭暈，心悸氣短，消瘦，低熱，盜汗，皮膚紫癜，皮膚瘙癢，骨骼痛，常易感染，約10%病人可并發自身免疫性溶血性貧血。 2）體征：淋巴結腫大，以頸部淋巴結腫大最常見，其次是腋窩、腹股溝和滑車淋巴結腫大，一般呈中等硬度，表面光滑，無壓痛，表皮無紅腫，無粘連。如縱隔淋巴結腫大，壓迫支氣管引起咳嗽，聲音嘶啞或呼吸因難。CT掃描可發現腹膜后，腸系膜淋巴結腫大。 肝脾腫大：肝臟輕度腫大，脾腫大約占72%，一般在肋下34crn，個別患者可平臍，腫大呈度不及慢性粒細胞白血病明顯。皮膚損害：可出現皮膚增厚，結節，以致于全身性紅皮病等。臨床主要表現

10、是以淋巴結腫大為主，常伴有肝脾腫大，貧血及出血等癥狀，少數患者還伴有皮膚損害。本病中老年人居多，偶見青年，男性多于女性。 實驗室檢查實驗室檢查（1）血象血象：白細胞總數常：白細胞總數常15109/L，一般在，一般在30109/L200109/L，分類中約，分類中約80%90%為成熟小淋巴細胞，有少量為成熟小淋巴細胞，有少量異異型淋巴細胞型淋巴細胞和幼淋巴細胞，血片上易見破碎細胞，隨著和幼淋巴細胞，血片上易見破碎細胞，隨著病情病情發發展可出現展可出現血紅蛋白血紅蛋白和血小板計數降低。貧血為正細胞、正色素和血小板計數降低。貧血為正細胞、正色素性貧血，溶血時，網織性貧血，溶血時，網織紅細胞紅細胞升高

11、。升高。 （2）骨髓象：顯示增生明顯活躍，淋巴系占優勢，成熟小淋巴細胞占50%90%，偶見原始和幼稚淋巴細胞，晚期可見紅、粒、巨三系細胞明顯減少。有溶血時，紅系細胞可見代償性增生。 （3）免疫學檢查（ 4）細胞遺傳學 （5）生化和組化： 治療治療一，支持治療：一，支持治療： 防治感染、控制出血、減輕貧血，保證化療順利進行，防治并發癥。 二，化療：二，化療：主要治療。達到完全緩解；延長生存期；爭取治愈。 化療步驟：化療步驟：1.誘導緩解：使骨髓造血功能恢復正常，達到完全緩解標準。 ALL方案： 兒童VP；成人VDLP，VDCP，VAP等。不緩解者改用其它方案。 ANLL方案：HA，DA，NA，E

12、A等。不緩解者改用其它方案。2.鞏固維持：間斷化療，持續較長時間，消滅體內殘留白血病細胞，防止復發，延長緩解和無病生存期，爭取治愈。3.特殊用藥：特殊用藥： M3型：全反式維甲酸（型：全反式維甲酸（ATRA）誘導分化。誘導分化。 中國工程院院士、上海第二醫科大學教授王振義被世中國工程院院士、上海第二醫科大學教授王振義被世界醫學界界醫學界 譽為譽為“癌腫誘導分化第一人癌腫誘導分化第一人”。 亞砷酸（亞砷酸（As2O3）細胞凋亡。細胞凋亡。 緩解后與化療交替維持治療緩解后與化療交替維持治療3年。年。 三、造血干細胞移植（三、造血干細胞移植（HSCT） 異基因為主；如成功治愈率異基因為主；如成功治愈率較高。但較高。但費用昂貴費用昂貴， 配型艱難，配型艱難， 白血病復發白血病復發等因素而受限。等因素而受限。擬提問題 1白血病的概念 2白血病的臨床表現1是一類起源于造血干細胞的克隆性惡性血液病。其特征為骨髓