1、 一一. .淋巴瘤概述淋巴瘤概述 免疫系統的惡性腫瘤（瘤良性）1.病因：不完全清楚，病毒感染學說頗受重視，免疫系統缺陷等。2. 分型（病理）：R-S細胞霍奇金淋巴瘤（HL），非霍奇金淋巴瘤 （NHL）多見 Eb病毒第一頁，編輯于星期五：十四點 四十三分。 3.臨床表現臨床表現霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤發病率10%90%原發病變淋巴結為主結外淋巴組織首發癥狀無痛性頸或鎖骨上淋巴結腫大無痛性頸或鎖骨上淋巴結腫大轉移臨近淋巴結依次轉移跳躍轉移特征癥狀飲酒后淋巴結疼痛（獨有，但非所有）CNS多為此型全身癥狀多見少見盜汗，消瘦（6m 10%），發熱（38度 3天）第二頁，編輯于

2、星期五：十四點 四十三分。 第三頁，編輯于星期五：十四點 四十三分。 5.5.確診：淋巴結活檢確診：淋巴結活檢 血檢：外周血淋巴細胞比例可升高，但沒有診斷意義。血檢：外周血淋巴細胞比例可升高，但沒有診斷意義。 6.6.治療：以化療為主，根據分型結合放療的綜合治療治療：以化療為主，根據分型結合放療的綜合治療 HLHL是一種是一種化療能治愈化療能治愈的腫瘤的腫瘤( (五年生存率五年生存率55-55- 90%90%） 第四頁，編輯于星期五：十四點 四十三分。二二. .原發性顱內淋巴瘤概述原發性顱內淋巴瘤概述1.顱內淋巴瘤分為原發（少見）與繼發2.發病率：幾乎都為NHL, 占NHL的1%, 腦腫瘤的1

3、%-5%-罕見，診斷困難3.10%-20%患者眼部受累，通常為雙側，表現為無痛性視覺喪失或玻璃體漂浮物。4.治療：不易手術切除，易化療為主、結合放療的綜合療法5.常與其他CNS腫瘤難以鑒別罕見 臨床表現不特異 難以鑒別 第五頁，編輯于星期五：十四點 四十三分。三.顱內淋巴瘤MRI表現1.位置：腦白質深部 腦室周圍、腦表面 及胼胝體這些部位為血管入腦的近端，血管周圍間隙較明顯2.生長方式：實體腫塊影或腦內彌漫性病變（大腦淋巴瘤病）注：淋巴管存在的爭議3.可單發或多發（合并AIDS時）病理基礎：腫瘤細胞多起自血管周圍間隙的單核吞噬細胞系統，其聚集在血管間隙內，圍繞血管周圍生長，形成血管袖套，浸潤周

4、圍腦組織。第六頁，編輯于星期五：十四點 四十三分。腫塊第七頁，編輯于星期五：十四點 四十三分。彌漫第八頁，編輯于星期五：十四點 四十三分。4.典型信號：T1稍低信號，T2稍高信號 似腦灰質信號 病理基礎：1.淋巴瘤內有豐富的網狀纖維，主要成分為膠原蛋白，水少。2.腫瘤細胞多，間隙小，故含水少。3.腫瘤細胞內細胞核大，細胞質少，故含水少。水少水少信號均勻，因其沿血管生長，往往無營養不良的出血、壞死。第九頁，編輯于星期五：十四點 四十三分。與灰質信號相似第十頁，編輯于星期五：十四點 四十三分。5.水腫特點：腫瘤的大小與瘤周水腫不成比例，即大 腫瘤小水腫，尤其位于中線及深部腦室 周圍的病例。 -特征

5、性第十一頁，編輯于星期五：十四點 四十三分。6.強化特點：明顯均質強化，強化后邊界更清楚， 可見腫瘤呈結節狀、握拳狀強化， 邊緣多有“棘狀”突起及分葉。 強化機制：腫瘤細胞圍繞正常血管周圍呈袖套樣浸潤，致血腦屏障破壞，其腫瘤本身無明顯血供，腫瘤新生血管較少，故MR灌注成像(PWI)呈低灌注，與膠質瘤高灌注明顯不同。（1）.部分腫瘤可見“臍凹征”：腫瘤在生長過程中被較大的血管阻擋或腫瘤各部位生長速度不一樣所致。（2）.累及胼胝體則可呈“蝶翼征”，具有一定特征性。第十二頁，編輯于星期五：十四點 四十三分。PWI第十三頁，編輯于星期五：十四點 四十三分。第十四頁，編輯于星期五：十四點 四十三分。圖3

6、：COR T1+C右小腦半球不規則團塊狀強化病灶，分葉征圖5：TRA T1+C胼胝體壓部蝶翼狀強化，邊緣強化更明顯 （蝶翼征）第十五頁，編輯于星期五：十四點 四十三分。（3）環形強化：中間壞死囊變-與轉移瘤難以鑒別第十六頁，編輯于星期五：十四點 四十三分。7.DWI：高信號 ADC：低信號 彌散受限彌散受限 原因：淋巴瘤具有較高的細胞密度，腫瘤組織細胞外間隙減少，水分子擴散受限。第十七頁，編輯于星期五：十四點 四十三分。8.治療特點：單純放療效果一般， 結合化療效果更好。 糖皮質激素治療效果十分明顯，用激素48小時內就可以看到腫瘤的消退。-“幽靈瘤”但是神經類肉瘤或多發硬化患者也可出現，故此特

7、點不具有診斷意義。9.有文獻報道60%伴有CNS內播散。第十八頁，編輯于星期五：十四點 四十三分。病灶沿腦脊液播散第十九頁，編輯于星期五：十四點 四十三分。第二十頁，編輯于星期五：十四點 四十三分。鑒別診斷：1.繼發CNS淋巴瘤：多沿腦膜轉移，表現相似，難以鑒別。2.轉移瘤:位于大腦灰白質交接處，占位效應明顯（小病灶，大水腫），環形或不均勻強化，壞死出血多見。第二十一頁，編輯于星期五：十四點 四十三分。3.3.膠質瘤：長膠質瘤：長T1T1長長T2T2信號，高級別多為花環信號，高級別多為花環狀強化，狀強化，PWIPWI呈高灌注，呈高灌注，DWIDWI稍高，出血壞稍高，出血壞死多。死多。第二十二頁

8、，編輯于星期五：十四點 四十三分。4.腦膜瘤：信號相似，侵犯腦膜的PCNSL也可以有腦膜尾征，但是具有腦外腫瘤特征，有腦白質擠壓征，強化也更明顯，邊界更清楚。第二十三頁，編輯于星期五：十四點 四十三分。5.多發硬化：彌漫性PCNSL需與此型鑒別，位置在側腦室周圍深部白質區，急性期病灶也可完全明顯強化、彌散受限、激素敏感，但是SAG直角脫髓鞘征具有特征性。第二十四頁，編輯于星期五：十四點 四十三分。5.多發硬化：彌散第二十五頁，編輯于星期五：十四點 四十三分。5.多發硬化：增強第二十六頁，編輯于星期五：十四點 四十三分。5.多發硬化：直角脫髓鞘征-軸位上為圓形或橢圓 形，矢和冠狀位上位條狀，垂直

9、于側腦室第二十七頁，編輯于星期五：十四點 四十三分。淋巴瘤淋巴瘤膠質瘤膠質瘤腦膜瘤腦膜瘤轉移瘤轉移瘤多發硬化多發硬化信號稍長T1、稍長T2長T1長T2等T1低至長T2長T1長T2長T1長T2壞死囊變少多見鈣化多見多見無部位腦室周圍腦表面胼胝體白質內腦外（與蛛網膜粒分布一致）皮髓質交界側腦室周圍深部白質區單發多發單發或多發單發單發多發多發彌散受限受限（級別有關）可受限-急性期受限強化均勻花環狀均勻強化強化（急性期）水腫小與級別有關惡性可有大水腫無特點特點幽靈瘤幽靈瘤臍凹征臍凹征PWIPWI低灌注低灌注PWIPWI高灌注高灌注硬膜尾征硬膜尾征白質擠壓白質擠壓小腫瘤小腫瘤大水大水腫腫直角脫髓鞘直角脫髓鞘對激素也敏感對激素也敏感第二十八頁，編輯于星期五：十四點 四十三分。總結總結：根據臨床表現和影像學檢查，第一診斷為淋巴瘤十分少見。診斷要點：診斷要點