1、概念腦積水(Hydrocephalus)不是一種病，它是由多種病因引起的一種病理結果。腦積水是由于顱腦疾患使得腦脊液分泌過多或(和)循環、吸收障礙而致顱內腦脊液量增加，腦室系統擴大或(和)蛛網膜下腔擴大的一種病癥，通常以腦脊液循環通路梗阻和吸收不良較為多見，而分泌過多者較為少見。廣義的腦積水亦應包括蛛網膜下腔積液、硬膜下積液等。第1頁/共21頁 腦脊液cerebral spinal fluid(CSF)是充滿于腦室系統、脊髓中央管和蛛網膜下隙內的無色透明液體，屬于無功能細胞外液，內含無機離子、葡萄糖和少量蛋白，細胞很少，主要為單核細胞和淋巴細胞，其功能相當于外周組織中的淋巴，對中樞神經系統起緩

2、沖、保護、營養、運輸代謝產物以及維持正常顱內壓的作用。腦脊液總量在成人約150ml，產生的速0.3ml/min,日分泌量為在400500ml。它處于不斷地產生、循行和回流的平衡狀態。第2頁/共21頁分類 依據病理分類 梗阻性腦積水： 梗阻性腦積水又稱非交通性腦積水或稱腦室內型梗阻性腦積水，是指病變位于腦室系統內或附近，阻塞腦室系統腦脊液循環而形成。即第四室出口以上部位發生阻塞造成的腦積水，是腦積水中最為常見的一種。常見于蛛網膜囊腫，導水管閉鎖或狹窄，正中孔或室間孔發育不良。Chiari畸形，顱咽管瘤等。第3頁/共21頁分類 交通性腦積水：交通性腦積水是由于腦室外腦脊液循環通路受阻或吸收障礙所致

3、的腦積水，也有產生過多的腦脊液而致腦積水(乳頭狀瘤)。第4頁/共21頁分類 依據病因分類創傷性腦積水;耳源性腦積水;感染性腦積水;占位性腦積水;出血性腦積水。 依據發病速度急性腦積水;慢性腦積水;正常顱內壓腦積水;靜止性腦積水。 依據年齡分類：嬰幼兒腦積水：嬰幼兒期腦脊液循環通路受阻，吸收障礙或分泌過多使腦脊液積聚腦室系統和蛛網膜下腔，致腦室或蛛網膜下腔擴大。形成頭顱擴大、顱內壓增高、腦功能障礙。其發生率為3至5。年長兒童及成人腦積水。 第5頁/共21頁發病原因 腦積水可由多種原因引起，常見的有顱內炎癥、腦血管畸形、腦外傷、各種內源性或外源性神經毒素、缺氧、水和電解質紊亂、酸中毒、肝腎功能衰竭

4、等都可通過不同機制造成液體在腦組織內積聚而成。第6頁/共21頁發病機制 腦脊液循環通道受阻 先天畸形：可能與父母接觸了某些化學放射物質，孕早期發熱、服用某些藥物、胎位異常、羊水過多等有關。較多見的畸形有脊柱裂、中腦導水管狹窄等。 第7頁/共21頁 感染：如化膿性腦膜炎、結核性腦膜炎、腦室炎等，由于增生的纖維組織阻塞了腦脊液的循環孔道，特別多見于第四腦室孔及腦底部的蛛網膜下腔粘連而發生腦積水。 出血：顱內出血后纖維增生可引起腦積水，產傷后顱內出血吸收不良，也是新生兒腦積水的常見原因，且往往易被忽視。腦外傷后蛛網膜下腔出血致蛛網膜粘連而發生腦積水。 腫瘤：顱內腫瘤可阻塞腦脊液循環通路的任何一部分，

5、較多見于第四腦室附近，新生兒期難得遇見腫瘤，以后可發生神經膠質瘤，腦室脈絡叢乳頭狀瘤及室管膜瘤、神經母細胞瘤。第8頁/共21頁 腦脊液分泌過多 先天性腦積水的病因學說較多，公認的學說則為側腦室脈絡叢增生，分泌旺盛，引起腦室脈絡叢分泌腦脊液功能紊亂，從而發生腦積水。第9頁/共21頁 腦脊液吸收障礙 如胎兒期腦膜炎等所致腦脊液吸收障礙而發生腦積水。第10頁/共21頁病理及病理生理 腦積水形成之后，腦脊液循環通路受阻而引起腦室系統由于腦脊液的積聚而擴張，腦室進一步擴大，可使腦脊液進入室周組織而引起白質水腫，這時即使行腦脊液分流術，使腦室恢復到正常大小，白質水腫已不能恢復，若腦積水進一步發展，大腦皮層

6、受壓變薄，則可繼發腦萎縮。第三腦室的擴張可使下丘腦受壓而萎縮，中腦受壓則使眼球垂直運動發生障礙，出現臨床所見的“落日征” 。腦積水引起的顱內壓增高可使雙側橫竇受壓，使注入兩側頸內靜脈的血流受阻，因而可出現代償性頸外靜脈系統的血液回流增加，繼發頭皮靜脈怒張。第11頁/共21頁臨床表現 典型癥狀為頭痛、嘔吐、視力模糊，視神經乳頭腫偶伴復視，眩暈及癲癇發作。第12頁/共21頁 嬰幼兒腦積水臨床特征頭圍增大 嬰兒出生后數周或數月內頭顱進行性增大，前囟也隨之擴大和膨隆。頭顱與軀干的生長比例失調，如頭顱過大過重而垂落在胸前，頭顱與臉面不相稱，頭大面小，前額突出，下頜尖細，顱骨菲薄，同時還伴有淺靜脈怒張，頭

7、皮有光澤。前囟擴大、張力增高 豎抱患兒且安靜時，囟門仍呈膨隆狀而不凹陷，也看不到正常搏動時則表示顱內壓增高。第13頁/共21頁 破罐音對腦積水患兒進行頭部叩診時(額顳頂葉交界處)，其聲如同叩破罐或熟透的 西瓜樣。“落日目”現象 腦積水的進一步發展，壓迫中腦頂蓋部或由于腦干的軸性移位，使嬰兒的眼球不能上視，出現所謂的“落日目”征。頭顱透照性 重度腦積水若腦組織(皮質、白質)厚度不足1cm時，用強光手電筒直接接觸頭皮，如透照有亮度則為陽性，如正常腦組織則為陰性(無亮度) 。第14頁/共21頁 年長兒童及成人腦積水的臨床特征 臨床一般表現為頭痛、惡心、嘔吐、視力障礙等。 第15頁/共21頁診斷 臨床

8、特征 成人慢性梗阻性腦積水常表現為間斷性頭痛、頭脹、頭沉、頭暈、耳鳴耳堵、視力下降、下肢無力; 嬰幼兒梗阻性腦積水多見頭顱增大，前囟緊張飽滿，顱縫開裂，頭皮靜脈怒張，落日目，眼球震顫，斜視，可伴有語言、運動功能障礙，抽搐，智力低下。第16頁/共21頁 影像學特征 CT征象是腦室擴大，中度與重度腦積水通過一次掃描即可確診，輕度者需多次觀察確有腦室進行性擴大才能診斷。梗阻性腦積水在CT上有3個征象： 額角上外側部圓形擴大;顳角擴大;腦室周圍低密度。第17頁/共21頁治療 手術治療 ： 解除梗阻手術(病因治療)：病因治療應成為治療腦積水的首選方法。對阻塞性腦積水來說，解除梗阻是最理想的方法。如室間孔穿通術、導水管重建術、第四腦室囊腫造瘺術、腦室內腫瘤切除術、第三腦室底造瘺術、枕大孔減壓術