1、生化復習重點第五章 脂類代謝1、了解脂類包括的主要種類及組成特點。答：脂類是脂肪、類脂 總稱，是一類不溶于水而易溶于有機溶劑，并能為機體利用的有機化合物。脂肪(fat):三脂肪酸甘油酯或稱甘油三酯。生理功能儲能，氧化供能 類脂(lipoid)：膽固醇（CL)、膽固醇酯(CE) 、磷脂(PL)、糖脂(GL) 。生理功能細胞的膜結構重要組分. TG： 分子甘油分子脂酸。甘油磷脂：甘油分子脂酸分子磷酸含氮化合物 鞘脂：脂酸鞘氨醇 含磷酸者為鞘磷脂；含糖者為鞘糖脂 2、必需脂酸的定義. 動物機體自身不能合成，需要從食物攝取，是動物體內不可缺少的營養素，主要為多不飽和脂肪酸亞油酸、亞麻酸和花生四烯酸。3

2、、脂類消化吸收中膽汁酸鹽的作用及消化酶。（1）是較強的乳化劑（2）能降低油與水相之間的界面張力，使脂肪及膽固醇酯等疏水脂質乳化成細小微團（3）增加消化酶對脂質的接觸面積，有利于脂肪及類脂的消化及吸收。 4、了解幾種重要的多不飽和脂肪酸的結構特點、合成及功能5、甘油三酯分解的主要過程（包括脂肪動員、脂酸活化成脂酰CoA、轉運至線粒體的載體及限速酶、脂酸的氧化）。（1）脂肪動員：是指儲存在脂肪細胞中的甘油三酯，被脂酶逐步水解為游離脂酸和甘油并釋放入血，通過血液運輸至其他組織氧化利用的過程。（2）脂酸活化成脂酰CoA：脂酸的活化在線粒體外進行，活化有才能進行分解代謝。內質網及線粒體外膜上的脂酰CoA

3、合成酶在ATP、CoASH、Mg2+存在的條件下，催化脂酸生成脂酰CoA。（3）脂酰CoA經肉堿轉運進入線粒體。（脂酰CoA進入線粒體是脂酸-氧化的主要限速步驟，肉堿脂酰轉移酶是脂酸-氧化的限速酶。）（4）脂酸-氧化：-氧化是指脂酸在體內氧化分解是從羧基端-碳原子開始，每次斷裂個碳原子. 過程脂酰CoA進入線粒體基質后，酶催化下，從脂?；?碳原子開始，進行脫氫(生成FADH2)、加水、再脫氫(生成NADH+H+ ）及硫解四步連續反應，脂?；鶖嗔焉煞肿颖仍瓉砩賯€碳原子的脂酰CoA和分子乙酰CoA。 6、酮體的定義、酮體的生成及利用、生理意義。酮體：是脂酸在肝分解氧化時特有的中間代謝物。酮體的

4、生成及利用（課本129）生理意義：是脂酸在肝中正常的中間代謝產物,是肝輸出能源 的一種方式。即肝內產生，肝外利用。生理意義：是肝臟為肝外組織（心、腎、腦、肌肉等）提供了另一種能源物質；同時也能減少作為糖異生原料的肌肉蛋白質的分解。病理意義：饑餓、低糖高脂和糖尿病時，酮體生成增加，超過了肝外組織利用的能力，可造成酮血癥、酮尿癥和酮癥酸中毒。7、軟脂酸合成所需原料、檸檬酸-丙酮酸循環、脂酸合成的限速酶、二碳單位的提供者、合成部位:（肝、腎、腦、肺、乳腺、脂肪）線粒體外胞液 脂肪組織為儲存脂肪的倉庫合成原料:乙酰CoA（主要來自G分解）、ATP、 HCO3-、NADPH（主要來自磷酸戊糖途徑) 、M

5、n2+。 每輪反應經酰基轉移,縮合、加氫、脫水、再加氫，碳原子由個增加至個。二碳單位的提供者：乙酰CoA 限速酶：乙酰CoA羧化酶。8、甘油三酯的合成部位、合成原料、合成方式（甘油一酯合成途徑和甘油二酯合成途徑）（1）合成部位：肝臟：肝內質網合成的TG，組成VLDL入血。 脂肪組織：主要以葡萄糖為原料合成脂肪，也利用CM或VLDL中的FA合成脂肪。 小腸粘膜：利用脂肪消化產物再合成脂肪。 （2）合成原料甘油和脂酸，主要來自于葡萄糖代謝（3）合成方式：（P135）9、了解磷脂的結構特點、生理功能。甘油磷脂的合成途徑及CTP生理功能：含一個極性頭、兩條疏水尾，構成生物膜的磷脂雙分子層。10、了解膽

6、固醇的生理功能。11、掌握膽固醇合成原料、合成的關鍵酶、膽固醇可以轉化為哪些生理活性物質。12、血脂：是血漿中所含脂類的總稱。13、載脂蛋白：血漿脂蛋白中的蛋白質部分，主要分apoA、B、C、D和E五類14、血漿脂蛋白的兩種分類依據及分類分類：電泳分類法：根據電泳遷移率的不同進行分類，可分為四類：乳糜微粒 -脂蛋白前-脂蛋白 -脂蛋白。超速離心法：按脂蛋白密度高低進行分類，也分為四類：CM VLDL LDL HDL。 15、掌握CM、VLDL、LDL和HDL的來源及功能（1）乳糜微粒（CM）在小腸粘膜細胞組裝，與外源性甘油三酯的轉運有關；（2）極低密度脂蛋白（VLDL）在肝臟組裝，與內源性甘油

7、三酯的轉運有關；（3）低密度脂蛋白（LDL）由VLDL代謝產生，可將肝臟合成的膽固醇轉運至肝外組織細胞（4）高密度脂蛋白（HDL）來源廣泛，與膽固醇的逆向轉運有關。第六章 生物氧化一、名詞解釋1.生物氧化：主要指糖，Fat，Pr等在生物體內分解時逐步釋放能量最終生成CO2和水的過程，在細胞內溫和環境中于一些列酶催化下逐步進行。2.細胞色素：是一類含血紅素樣輔基的電子傳遞蛋白，血紅素中鐵原子可傳遞電子，為單電子傳遞體。3.呼吸鏈：代謝物脫下的成對氫原子(2H)通過多種酶和輔酶所催化的連鎖反應逐步傳遞，最終與氧結合生成水。4.氧化磷酸化：在呼吸鏈電子傳遞過程中偶聯ADP磷酸化生成ATP，又稱偶聯磷

8、酸化。（產生ATP主要方式） 5.PO值：物質氧化時每消耗1molO2所消耗的無機磷的物質的量，即生成ATP的物質的量。6.解偶聯劑：可使使氧化與磷酸化偶聯相互分離，基本作用機制是破壞電子傳遞過程建立的跨內膜的質子電化學梯度，使電化學梯度儲存的能量以熱能形式釋放，ATP的生成受到抑制。二、問答1.請寫出NADH氧化及琥珀酸氧化的二條呼吸鏈并比較在組成上的異同點。NADH氧化呼吸鏈：NADH+HIFMN(Fe-S)CoQIIICytb562,b566,c1CytcIVCytaa3O2復合體I，III，IV均可產生ATP琥珀酸氧化呼吸鏈：FADH2IIFAD (Fe-S)Cytb560CoQIII

9、Cytb562,b566,c1CytcIVCytaa3O2復合體II不產生ATP，琥珀酸氧化呼吸鏈在CoQ以后與NADH氧化呼吸鏈相同2.請寫出呼吸鏈抑制劑在呼吸鏈中的作用？為何說氰化物對機體是劇毒物質？呼吸鏈抑制劑：1.魚藤酮，粉蝶霉素A及異戊巴比妥等與復合體I中的鐵硫蛋白結合，從而阻斷電子的傳遞。2.抗霉素A，二巰基丙醇（BAL）抑制復合體III中Cytb 與Cytc1間的電子傳遞。3.CO,CN-,N3-及H2S抑制細胞色素C氧化酶，使電子不能傳給氧。由上可知，氰化物可使細胞內呼吸停止，與此相關的細胞生命活動停止，引起機體迅速死亡。3.電子傳遞鏈概念及排列組成。營養物質代謝脫下的成對氫原

10、子以還原當量形式存在，再通過多種酶和輔酶的氧化還原連鎖反應逐步傳遞，最后與氧結合生成水。逐步釋放的能量可驅動ATP生成，由于與呼吸有關而稱為氧化呼吸鏈oxidative respiratory chain 。又稱為電子傳遞鏈(electron transport chain)。排列組成見P161圖。4.線粒體外還原當量轉運入線粒體內的兩條途徑？線粒體內生成的NADH可直接參加氧化磷酸化過程，胞漿中生成的NADH不能自由透過線粒體內膜，其所攜帶的氫需某種轉運機制進入線粒體才能經呼吸鏈進行氧化磷酸化，主要有-磷酸甘油穿梭和蘋果酸-天冬氨酸穿梭。-磷酸甘油穿梭(-glycerophosphate s

11、huttle)：主要存在于腦和骨骼肌這一系統以3-磷酸甘油和磷酸二羥丙酮為載體，在兩種不同的-磷酸甘油脫氫酶的催化下，將胞液中NADH的氫原子帶入線粒體中，交給FAD，再沿琥珀酸氧化呼吸鏈進行氧化磷酸化。因此，如NADH通過此穿梭系統帶一對氫原子進入線粒體，則只得到2分子ATP。 蘋果酸-天冬氨酸穿梭(Malate-asparate shuttle)：主要存在于肝和心肌此系統以蘋果酸和天冬氨酸為載體，在蘋果酸脫氫酶和谷草轉氨酶的催化下。將胞液中NADH的氫原子帶入線粒體交給NAD+，再沿NADH氧化呼吸鏈進行氧化磷酸化。因此，經此穿梭系統帶入一對氫原子可生成3分子ATP。5.試述影響氧化磷酸化

12、的主要因素。 1.3類氧化磷酸化抑制劑：呼吸鏈抑制劑（見問答題2）；解偶聯劑：破壞電子傳遞建立的跨膜質子電化學梯度，使氧化與磷酸化偶聯過程脫離。ATP合酶抑制劑：同時抑制電子傳遞和ADP磷酸化。2.ADP的調節作用：是主要調節因素 ADP，氧化磷酸化。3.甲狀腺激素：Na+,K+ATP酶和解偶聯蛋白基因表達均增加，ATP ADP 4.線粒體DNA突變：與線粒體DNA病及衰老有關。第七章 氨基酸代謝1.營養必需AA 人體體內需要而又不能自身做成,必須由食物提供的氨基酸,稱為營養必需氨基酸,包括亮氨酸、異亮氨酸、蘇氨酸、纈氨酸、賴氨酸、甲硫氨酸、苯丙氨酸和色氨酸。（假設來寫一兩本書）2.蛋白質腐敗

13、未被消化的蛋白質及未被吸收的氨基酸，在大腸下部會受大腸桿菌的分解，此分解作用稱為腐敗作用。3.食物Pr的互補作用動物性蛋白質所含必需氨基酸的種類和比例與人體需要相近，故營養價值高。與營養價值較低的蛋白質混合食用，彼此間必需氨基酸可以得到互相補充，從而提高蛋白質的營養價值，這種作用稱為食物蛋白質的互補作用。食物Pr的互補作用：營養價值低的Pr混合食用，則必需AA可相互補充從而提高營養價值。4.聯合脫氨基作用形式及部位特征AA分解的主要反應是脫氨基作用，以聯合脫氨基最為重要。AA與-酮戊二酸在轉氨酶作用下生成相應的-酮酸和Glu，Glu再經L-Glu脫氫酶作用脫去氨基而生成-酮戊二酸，后者在繼續參

14、加轉氨基作用，全過程可逆為非必須AA合成途徑。轉氨基作用與谷氨酸氧化脫氨基作用的聯合脫氨基作用主要在肝，腎；嘌呤核苷酸循環主要在骨胳肌和心?。X中50%氨經此途徑產生）。GPT在肝中含量最高，GOT在心中最高。5.酮酸的去路通過轉氨基作用生成非必須AA轉變為糖類和脂類：轉變為糖類的為生糖AA，碳架多為TAC中間產物；轉變為酮體的為生酮AA，包括亮Leu和賴Lys；既轉變為糖又轉變為酮體的為生糖兼生酮AA，包括異亮Ile和苯丙Phe酪Tyr、蘇Thr和色Trp氧化供能：經TAC氧化磷酸化徹底分解為CO2和水釋放能量6.氨的來源、轉運與去路來源：1、主要來自AA脫氨基作用；2、腸道吸收，腸菌作用下

15、AA脫氨基，血液中尿素滲入到腸腔受腸菌尿素酶水解生成；3、腎小管上皮細胞中Gln分解為氨和Glu。轉運：1、丙氨酸-葡萄糖循環肌內AA經轉氨基作用將氨基轉給丙酮酸生稱丙氨酸，丙氨酸經血運至肝聯合脫氨基釋放氨合成尿素，生成的丙酮酸經糖異生成G經血運回肌，沿糖分解途徑變成丙酮酸，經此循環肌中的氨以無毒的丙氨酸形式運至肝，肝在為肌提供生成丙酮酸的G。1、 Gln運氨作用，主要以腦和肌向肝腎運氨L-Glu NH3+ATP Gln合成酶 ADP+Pi Gln NH3 Gln酶 H20 去路：1、在肝合成尿素；2、合成Gln；3、合成非必須AA；4、形成銨鹽隨尿排出。7.鳥氨酸循環、部位，過程，調節定義和

16、部位：鳥氨酸在肝加上NH3、CO2經系列反應最終重新生成鳥氨酸并產生尿素的過程。過程：CO2和NH3在CPS-I催化下生成氨基甲酰磷酸，再與鳥氨酸縮合成瓜氨酸，瓜氨酸與天冬氨酸（Asp）縮合成精氨酸代琥珀酸，后者裂解為精氨酸（Arg）和延胡索酸，Arg由精氨酸酶催化釋放一分子尿素和鳥氨酸形成一個循環。NH3+CO2+2ATP (CPS-I)氨基甲酰磷酸(鳥氨酸，縮合)胍氨酸(天冬氨酸，縮合)精氨酸代琥珀酸(裂解)精氨酸和延胡索酸，精氨酸酶催化精氨酸尿素+鳥氨酸。尿素分子中一個N來自氨另一個來自天冬氨酸（Asp）。氨基甲酰磷酸的合成、胍氨酸的合成這2步反應在肝細胞線粒體內進行，均不可逆。此階段消

17、耗2個ATP。瓜氨酸合成后經載體轉運至胞液；尿素循環中天冬氨酸Asp通過轉氨基作用與多種AA聯系；通過延胡索酸和天冬氨酸，將尿素循環與三羧酸循環聯系起來。調節：1、食物Pr的影響；2、CPS-I的調節：AGA變構激活CPS-I，AGA由乙酰CoA和Glu在AGA合成酶催化下合成，Arg是AGA合成酶的激活劑，故Arg濃度增加則尿素合成加快；3、尿素合成酶系的調節，精氨酸代琥珀酸合成酶活性最低為限速酶。尿素合成的特點： 合成主要在肝臟的線粒體和胞液中進行； 合成一分子尿素需消耗四分子ATP； 精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的關鍵酶； 尿素分子中的兩個氮原子，一個來源于NH3，一個來源于天冬氨酸；

18、 循環中消耗的天冬氨酸可通過延胡索酸轉變為草酰乙酸，再通過轉氨基作用，從其它a-氨基酸獲得氨基而再生。8.高血氨癥；肝昏迷氨中毒學說的主要機制氨在肝中合成尿素是維持血氨來源與去路平衡的關鍵，肝功能嚴重損傷時使尿素合成障礙引起高血氨癥。氨進入腦部與-酮戊二酸合成Glu，再加氨生成Gln，導致TAC減弱使腦組織ATP生成減少引起腦功能障礙，嚴重時可致昏迷。也可能是Glu，Gln增多因滲透壓效應引發腦水腫。臨床上對高血氨病人采用弱酸性透析液做結腸透析，就是為了減少氨的吸收。9.氨基丁酸（）、?；撬帷⒔M胺、羥色胺、多胺分別來源于哪些AA？1. L-谷氨酸（Glu）脫羧生成-氨基丁酸GABA，為抑制性神

19、經遞質，在腦及腎中活性很高；2. 半胱氨酸（Cys）氧化后再脫羧生成?；撬?；3. 組氨酸（His）脫羧生成組胺，促進平滑肌收縮，促進胃酸分泌和強烈的舒血管作用；4. 色氨酸（Trp）5羥色氨酸5-羥色胺，神經遞質，且具有強烈的縮血管作用；5. 鳥氨酸脫羧生成多胺（精脒和精氨）。它們與細胞生長繁殖的調節有關。10.一碳單位及來源、生理功用來源：絲Ser、甘Gly、色Trp和組His在分解代謝過程中產生的含一個碳原子的基團，不能游離存在。FH4為其代謝的輔酶和轉運的載體。生理功用：1、作為合成嘌呤和嘧啶的原料參與核酸合成，將AA與核酸代謝聯系起來；2、體內許多重要的生理功能需要甲基化反應；3、一碳

20、單位代謝障礙可致巨幼紅細胞貧血；4、磺胺，抗腫瘤藥物通過干擾細菌和腫瘤細胞的FH4代謝影響其核酸合成而發揮藥效。11.巨幼紅細胞貧血與一碳單位和甲硫氨酸循環關聯？催化N5-CH3-FH4供甲基使同型Cys轉變為Met反應的N5-CH3-FH4轉甲基酶的輔酶為VitB12。故VitB12缺乏時N5-CH3-FH4上甲基不能轉移不僅不利于Met的生成也不利于FH4的再生，引發一碳單位轉運障礙進而影響核酸合成，細胞分裂受阻，故VitB12不足可致巨幼紅細胞貧血。12.甲硫氨酸循環過程及生理意義蛋氨酸（Met）是體內合成許多重要化合物，如腎上腺素、膽堿、肌酸和核酸等的甲基供體。其活性形式為S-腺苷蛋氨

21、酸（SAM）。SAM也是一種一碳單位衍生物，其載體可認為是S-腺苷同型半胱氨酸，攜帶的一碳單位是甲基。 從蛋氨酸形成的S-腺苷蛋氨酸，在提供甲基以后轉變為同型半胱氨酸Cys，然后再反方向重新合成蛋氨酸，這一循環反應過程稱為S-腺苷蛋氨酸循環或活性甲基循環。N5-CH3-FH4可看作甲基間接供應體。生理意義：1、SAM提供甲基進行廣泛甲基化反應；2、N5-CH3-FH4提供甲基合成Met同時釋放FH4參與一碳單位代謝。13.何謂活性甲基、活性硫酸？來源？活性甲基：Met與ATP作用生成SAM中的甲基。活性硫酸：含硫AA脫下的巰基氧化生成H2SO4再經ATP活化生成，即PAPS。14.心肌損傷患者

22、哪種轉氨酶和肌酸激酶升高？GOT升高，MB型肌酸激酶升高。肌酸激酶催化肌酸轉化為磷酸肌酸，有M型（肌型）和B型（腦型）兩種亞基，有三種同工酶：MM在骨骼肌，MB在心肌，BB在腦。15.Tyr與那些神經遞質生成有關？白化癥，黑尿酸癥，巴金森氏與其有何關聯？Tyr羥化脫羧可生成DA，DA生成障礙導致帕金森病。DA羥化生成NE，再甲基化生成E。Tyr在Tyr羥化酶作用下生成dopa，再氧化脫羧聚合生成黑色素，當人體Tyr酶缺乏可致黑色素合成障礙導致白化病。Tyr可在Tyr轉氨酶作用下生成對羥苯丙酮酸，再經尿黑酸等中間產物變為延胡索酸和乙酰乙酸，代謝尿黑酸的酶缺陷可致尿黑酸癥。第八章 核苷酸代謝1.核

23、酸消化吸收的基本過程及其有關的消化酶。（P207圖）食物中的核酸多以核蛋白的形式存在。核蛋白在胃中受胃酸的作用，分解成核酸與蛋白質。核酸進入小腸后，受胰液和腸液中各種水解酶的作用逐步水解。核苷酸及其水解產物均可被細胞吸收，但它們的絕大部分在腸腸黏細胞中被進一步分解。分解產生的戊糖被吸收而參加體內的戊糖代謝；嘌呤和嘧啶堿則主要被分解而排出體外。因此，食物來源的嘌呤和嘧啶堿很少被機體利用。2.核酸在體內分解代謝的基本反應通路，嘌呤與嘧啶的分解產物是什么？從頭合成途徑(de novo synthesis pathway)：是指利用磷酸核糖、氨基酸、一碳單位及CO2等簡單物質為原料，經過一系列酶促反應

24、，合成核苷酸的途徑。補救合成途徑(salvage synthesis pathway)：利用體內游離的堿基或核苷，經過簡單的反應過程，合成核苷酸的途徑。 嘌呤核苷酸的分解代謝產物是尿酸。嘧啶核苷酸首先通過核苷酸酶及核苷磷酸化酶的作用，除去磷酸及核糖，產生的嘧啶堿再進一步分解。胞嘧啶脫氨基轉變成尿嘧啶。尿嘧啶還原成二氫尿嘧啶，并水解開環，最終生成NH3、CO2、及b-丙氨酸。胸腺嘧啶降解成b-氨基異丁酸，其可直接隨尿排出或進一步分解。3.嘌呤和嘧啶的合成原料是什么？嘌呤：二氧化碳、天冬氨酸(Asp)、谷氨酰胺(Gln)、一碳單位、甘氨酸(Gly)嘧啶：二氧化碳、天冬氨酸(Asp) 、谷氨酰胺(G

25、ln)4.嘌呤嘧啶合成途徑有哪些？特點？嘌呤核苷酸的從頭合成：在磷酸核糖分子上逐步合成嘌呤核苷酸。這一途徑主要見于肝臟，其次為小腸和胸腺。腦和脊髓無法進行此合成途徑。過程：次黃嘌呤核苷酸（IMP）腺苷酸及鳥苷酸（GMP）三磷酸嘌呤核苷。嘌呤核苷酸是在磷酸核糖分子上逐步合成的；先合成 IMP，再轉變成 AMP或GMP；PRPP(磷酸核糖焦磷酸)是5-磷酸核糖的活性供體。嘌呤核苷酸的補救合成：又稱再利用合成途徑。指利用分解代謝產生的自由嘌呤堿合成嘌呤核苷酸的過程。這一途徑可在大多數組織細胞中進行。補救合成節省從頭合成時的能量和一些氨基酸的消耗。體內某些組織器官，如腦、骨髓等只能進行補救合成。嘧啶核

26、苷酸從頭合成：主要是在肝細胞胞液。先合成嘧啶環，再與磷酸核糖相連。先合成UMP，再轉變成dTMP和CTP。嘧啶核苷酸的補救合成：由分解代謝產生的嘧啶/嘧啶核苷轉變為嘧啶核苷酸的過程稱為補救合成途徑。以嘧啶核苷的補救合成途徑較重要。主要反應為：UR/CR + ATP UMP/CMP；TdR + ATP dTMP。 5.脫氧核糖核酸如何生成？體內脫氧核糖核苷酸是通過相應的核糖核苷酸還原生成的。這種還原反應是由核糖核苷酸還原酶催化，在二磷酸核苷（NDP）水平上進行的。NDP(核糖核苷酸還原酶)dNDP(+ATP,激酶)dNTP(+ADP)合成DNA的原料6.什么是嘌呤和嘧啶核苷酸合成的補救通路？細胞

27、利用現成嘌呤堿或嘌呤核苷重新合成嘌呤核苷酸，稱為嘌呤的補救合成。參與補救合成的酶有腺嘌呤磷酸核糖轉移酶(adenine phosphoribosyl transferase, APRT)，次黃嘌呤-鳥嘌呤磷酸核糖轉移酶(hypoxanthine- guanine phosphoribosyl transferase, HGPRT)，腺苷激酶(adenosine kinase)。嘧啶核苷酸的補救合成途徑與嘌呤核苷酸類似，嘧啶磷酸核糖轉移酶是嘧啶核苷酸補救合成的主要酶。7.體內如何調節嘌呤和嘧啶核苷酸的合成？嘌呤核苷酸合成起始階段的PRPP合成酶和PRPP酰胺轉移酶均可被合成產物IMP、AMP及G

28、MP等抑制。反之，PRPP增加可以促進酰胺轉移酶活性，加速PRA生成。PRPP酰胺轉移酶是一類變構酶，其單體形式有活性，二聚體形式無活性。IMP、AMP及GMP使活性形式轉變成無活性形式，而PRPP則相反。在嘌呤核苷酸合成調節中，PRPP合成酶可能比酰胺轉移酶起著更大的作用。此外，在形成AMP和GMP過程中，過量的AMP控制AMP的生成，而不影響GMP的合成；同樣，過量的GMP控制GMP的生成，而不影響AMP的合成。IMP轉變成AMP時需要GTP，而IMP轉變成GMP時需要ATP。由此可見，GTP可以促進AMP的生成，ATP也可以促進GMP的生成。這種交叉調節作用對維持ATP與GTP濃度的平衡

29、具有重要意義。細菌中，天冬氨酸氨基甲酰轉移酶是嘧啶核苷酸從頭合成的主要調節酶。但是，哺乳動物細胞中，嘧啶核苷酸合成的調節酶則主要是氨基甲酰磷酸合成酶，它受UMP抑制。這兩種酶均受反饋機制的調節。此外，哺乳動物細胞中，上述UMP合成起始和終末的兩個多功能酶還可受到阻遏的調節。同位素參入實驗表明，嘧啶與嘌呤的合成有著協調控制關系，兩者的合成速度通常是平行的。第九章 物質代謝的聯系與調節第九章1.簡述物質代謝的特點1. 整體性：體內各種物質（糖、脂、蛋白質、水、無機鹽、維生素）的代謝同時進行，彼此互相聯系或互相轉變、相互依存，構成統一整體；2. 代謝調節：機體存在精細調節，不斷調節各種物質代謝的強度

30、、方向、速度，以適應內外環境的變化。代謝調節普遍存在于生物界，是生物的重要特征；3. 各組織、器官質代謝各具特色：各組織器官的結構不同，所含有的酶系的種類和含量各不相同，因而代謝途徑及功能各異，各具特色。例如：肝在糖、脂、蛋白質代謝上具有特殊重要的作用，是物質代謝的樞紐；脂肪組織是存儲和動員脂肪；腦及紅細胞則是葡萄糖為唯一能源，不儲存糖原；4. 各種代謝物均具有各自共同代謝池：攝入的營養物或體內各組織細胞的代謝物，只要是同一化學結構的物質，在進行中間代謝時，不分彼此，參加到共同的代謝池中參與代謝；5. ATP是機體儲能及耗能的共同形式；6. NADPH是合成代謝所需還原當量。2.簡述物質代謝的

31、相互聯系在能量代謝上的相互聯系糖、脂、蛋白質在體內供能，分解氧化的代謝途徑各不相同，但有共同規律。舉例：乙酰CoA是三大營養素共同的中間代謝物；三羧酸循環是其最后分解的共同代謝途徑，釋出的能均以ATP形式存儲。任何一種供能物質的代謝占優勢，常能抑制和節約其它供能物質的降解。當脂肪分解增強，生成ATP增多，變構抑制糖分解代謝中的限速酶-6-磷酸果糖激酶活性，抑制糖分解代謝；反之，能量匱乏，ADP積存過多，變構激活此酶，加速體內糖分解代謝。糖、脂和蛋白質代謝之間的相互聯系糖、脂、蛋白質、核酸代謝通過共同的中間代謝物聯成整體。其中一種代謝物障礙時可導致其它物質代謝紊亂。1) 糖代謝與脂代謝的相互聯系

32、；（糖可轉變為脂肪，脂肪絕大部分不能在體內轉變為糖p222）2) 糖代謝與AA代謝的聯系；（AA可轉變為糖，糖轉變非必需AA，p222）3) 脂類代謝與AA代謝的相互聯系；（AA可轉變為脂類，脂類不能轉變為AA，p222-223）4）核酸與AA代謝的相互聯系。（AA為合成核酸的原料，堿基骨架，p223）3.組織、器官的代謝特點及聯系（營養物質互變關系）1) 肝：人體“中心生化工廠”。耗氧占全身耗氧20，在糖脂蛋白質水鹽及維生素代謝中均具有獨特而重要的作用。在糖代謝中，糖原合成及儲存量最多，達肝重10（150g),肌僅1；腦及成熟RBC無；具糖異生作用；糖原分解為葡萄糖；2) 心：酮體、乳酸、游

33、離脂酸、葡萄糖為能源，有氧氧化為主，保證能源供給；3) 腦：耗能大戶 耗氧量占全身2025，幾乎以葡萄糖為唯一供能物質，耗用G100g/天，饑餓時以酮體供能；4) ?。貉趸幔ㄑ趸叭人嵫h）為主，劇烈運動以糖的無氧酵解。缺乏G6PE，肌糖原不能直接分解成葡萄糖提供血糖；5) RBC：葡萄糖酵解途徑 30g G/天；6) 脂肪：合成儲存脂肪的重要組織；7) 腎：可進行糖異生和酮體生成。正常情況下，腎生成G量僅占肝糖異生的10，饑餓56周后生成與肝相當。腎髓質無線粒體由糖酵解供能，而腎皮質則主要由脂酸及酮體的有氧氧化供能。器官組織特有的酶功能主要代謝途徑主要代謝物產物肝GK G-6-pE、甘

34、油激酶、 磷酸丙酮酸羧激酶代謝樞紐糖有氧氧化糖異生，脂酸氧化 ，酮體生成G,FA,乳酸 甘油，AAHDL酮體 G、VLDL腦神經中樞糖有氧氧化、糖酵解、AA代謝G，AA， 酮體 FA乳酸，CO2H2O心LPL 、呼吸鏈有氧氧化乳酸，G，VLDLCO2 H2O脂肪組織LPL，激素敏感脂肪酶酯化FA，脂解VLDL，CM游離脂酸，甘油肌肉LPL，呼吸鏈收縮糖酵解，有氧氧化FA、酮體G乳酸，CO2 H2O腎甘油激酶，磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶排尿糖酵解，糖異生 酮體生成乳酸、甘油FA、GG紅細胞無線粒體運輸氧糖酵解2,3-DPG支路G乳酸2,3-DPG聯系見上題4.酶的隔離分布意義，選擇幾條相關的代謝途徑

35、說明代謝調節是通過對關鍵酶活性的調節實現酶的隔離分布的意義 避免了各種代謝途徑互相干擾。例：糖代謝的關鍵酶主要代謝途徑（多酶體系）的關鍵酶？代謝途徑關鍵酶糖原降解磷酸化酶糖原合成糖原合成酶、己糖激酶糖酵解磷酸果糖激酶、丙酮酸激酶糖的有氧氧化丙酮酸脫羧酶系、檸檬酸合酶、異檸檬酸脫羧酶糖異生丙酮酸羧化酶、磷酸烯醇式丙酮酸激酶、果糖-1，6-二磷酸酶脂酸合成乙酰C0A羧化酶膽固醇合成羥甲基戊二酸單酰C0A還原酶（HMG C0A還原酶）關鍵酶催化的反應具有以下特點： 速度最慢，它的速度決定整個代謝途徑的總速度，故又稱其為限速酶(limiting velocity enzymes)。 催化單向反應不可逆

36、或非平衡反應，它的活性決定整個代謝途徑的方向 這類酶活性除受底物控制外，還受多種代謝物或效應劑的調節。 5.變構調節及化學修飾調節概念、方式、意義變構調節的概念：小分子化合物與酶分子活性中心以外的某一部位特異結合，引起酶蛋白分子構象變化，從而改變酶的活性，這種調節稱為酶的變構調節或別構調節。方式：被調節的酶稱為變構酶或別構酶，使酶發生變構效應的物質，稱為變構效應劑。變構效應劑可以是酶體系的終產物或其他小分子代謝物。它們在細胞內濃度的改變能靈敏地反映代謝途徑的強度和能量供求情況，并使關鍵酶構象改變，影響酶活性，從而調節代謝的強度、方向以及細胞能量的供需平衡。意義： 代謝終產物反饋抑制反應途徑中的

37、酶，使代謝物不致生成過多。變構調節使能量得以有效利用，不致浪費。變構調節使不同的代謝途徑相互協調?；瘜W修飾的概念：酶蛋白肽鏈上某些殘基在酶的催化下發生可逆的共價修飾(covalent modification)，從而引起酶活性改變，這種調節稱為酶的化學修飾。方式：磷酸化-去磷酸，乙?；?脫乙酰，甲基化-去甲基，腺苷化-脫腺苷，SH 與 S S 互變意義：是細胞經濟有效的調節酶活性方式。 6.饑餓，應急狀態三大營養物質的代謝狀態如何？1.短期饑餓（不能進食1-3天）肝糖原顯著減少，血糖低，胰島素分泌減少，胰高血糖素分泌增加。 （1）肌肉蛋白質分解加強（肌占總AA3040）； （2）糖異生作用增強

38、（肝80，腎20）（來自10甘油，30乳酸，40AA）； （3）脂肪動員加強；酮體生成增加（供肌，腎皮質，腦）； （4）組織對葡萄糖的利用降低：此時腦仍以G供能為主； 能源85來自脂肪，余為蛋白質分解（輸入100gG節約50gPr消耗）2.長期饑餓（1）脂肪動員進一步加強，腦利用酮體增加(占總耗60)（2）肌肉以脂酸為主要能源，保證酮體供腦；（3）肌肉蛋白質分解減少，負氮平衡改善；糖異生以乳酸、丙酮酸為原料；（4）腎糖異生作用明顯增加。第十章 DNA的生物合成一、名詞解釋1.半保留復制：DNA復制時，母鏈DNA雙螺旋解開成兩股單鏈，各自作為模板，按堿基配對規律，合成與模板互補的子鏈。子代DNA

39、雙鏈中，其中一股單鏈是從親代完整地保留過來，另一股單鏈則是完全重新合成。2.岡崎片段：復制過程中隨從鏈的合成需多次生成引物形成一些不連續的DNA片段，這些片段稱岡崎片段。 3.逆轉錄：某些RNA病毒可以RNA為模板指導DNA合成，這種遺傳信息傳遞方向與轉錄過程相反。4.半不連續復制：DNA雙螺旋兩股單鏈走行方向相反，而DNA-pol只有5-3活性，故子鏈沿母鏈模板復制只能從5向3延伸。順解鏈方向的子鏈復制是連續的稱領頭鏈；另一股因復制方向與解鏈方向相反必須等解鏈到一定長度再次生成引物才能進行復制，這股不連續復制的鏈為隨從鏈。領頭鏈連續復制而隨從鏈不連續復制就是復制的半不連續性。二、問答1.簡述

40、原核生物DNA聚合酶的種類和功能。原核生物：pol 為單一肽鏈的大分子蛋白質，具有5'3'聚合酶活性、3'5'外切酶活性和5'3'外切酶的活性；其功能主要是去除引物、填補缺口以及修復損傷。pol 具有5'3'聚合酶活性和3'5'外切酶活性，其功能不明。在I，III缺失的情況下起作用，參與DNA的SOS修復pol 是由十種亞基組成的不對稱二聚體，具有5'3'聚合酶活性和3'5'外切酶活性，與DNA復制功能有關。2.論述參與原核生物DNA復制過程所需的物質及其作用。DnaA辨認起始位點D

41、naB解螺旋酶解開DNA雙鏈DnaC運送、協同DnaBDnaG引物酶催化RNA引物生成SSB單鏈DNA結合蛋白一定時間內使復制叉保持適當長度利于核苷酸插入拓撲異構酶切、合磷酸二酯鍵防止打結RNA酶水解RNA引物DNA-polI即時校讀，填補Gap空隙DNA-polIII催化DNA子鏈延長DNA連接酶連接Nick缺口3.DNA復制的保真性所依賴的三種機制。1.遵守嚴格的堿基配對規律；2.聚合酶在復制延伸中對堿基的選擇功能；3.復制出錯時有即時校讀功能。4.何謂突變，突變有哪些類型。突變：遺傳物質結構改變引起的遺傳信息的改變1.DNA突變：DNA分子上1個或多個脫氧核糖核苷酸的異常變化，又稱DNA

42、損傷2.點突變：DNA分子上的堿基錯配3.框移突變：堿基缺失或插入導致DNA三聯體密碼閱讀方式的改變，是轉錄翻譯出的Pr中AA排序方式改變5.簡述DNA損傷的三種主要修復方式。光修復：通過光修復酶經300-600nm波長光照射活化后使嘧啶二聚體分解為原來非聚合狀態。切除修復：胞內最重要有效的修復方式，UvrA、UvrB辨認結合損傷部位，UvrC置換UvrA后切除損傷部位，可能還需要DnaB幫助。之后DNA-pol以dNTP為原料延5-3填補空隙，最后DNA連接酶催化3-OH與5-P缺口形成3，5-磷酸二酯鍵。重組修復：當DNA分子損傷面較大時來不及修復就進行復制，損傷部位因無模板指引致新復制出

43、的子鏈會有缺口，此時靠RecA的核酸酶活性將一股健康鏈的母鏈與缺口部分交換填補缺口，而母鏈缺口可以另一股健康子鏈借DNA-polI和連接酶修復，在不斷復制過程中損傷鏈所占比例降低被稀釋。SOS修復：DNA損傷廣泛難以連續復制而誘發的一系列復雜反應，包括了切除、重組修復系統還有調控蛋白。通過SOS修復人復制仍可繼續則細胞仍可存活但DNA保留錯誤較多引起廣泛、長期的突變。6.逆轉錄及逆轉錄酶的三種活性。細胞內逆轉錄的基本過程：逆轉錄酶以病毒基因組RNA為模版，催化dNTP聚合生成DNA互補鏈，產物是RNA/DNA雜化雙鏈。雜化雙鏈中RNA被逆轉錄酶水解，RNA分解后剩下的DNA單鏈再作模版，由逆轉錄酶催化合成第二條DNA互補鏈。逆轉錄酶活性特點： RNA或DNA作模板的dNTP聚合活性和Rnase活性。合成反應也是53延長規律。1、以RNA催化DNA合成；2、水解雜化鏈上的RNA；3、以DNA為模板催化DNA合成。7.討論 DNA 復制的主要步驟及特點。復制的特點：半保留復制(semi-conser