1、共濟失調診斷和鑒別診斷共濟運動n機體的運動必須有主動肌、對抗肌、協同肌、固定肌四組肌肉的參與才能完成，并有賴于神經系統的協調與平衡。n動作過程是否準確順利取決于這些肌肉在速度、幅度和力量等方面的密切協調。n神經系統在不同時間內對許多運功動單位的動員數目和沖動頻率的控制作用。n肌肉之間這種協調配合稱為共濟運動。共濟失調：n在肌力沒有減退的情況下，肢體運動的協調動作失調，不平穩與不協調。此外，不自主運動、肌張力增高和輕度癱瘓都影響動作的正確進行，須先排除。n“ataxia” simply means lack of coordination.病因和機理n共濟失調主要反映小腦半球或與對側額葉皮質間的

2、聯系的損害，但在其他部位的病變中也可能產生。n姿勢和動作密切相關。姿勢反應的失常使身體各部分在動作開始前即不能維持穩定的關系。n異常的迷路沖動使機體對環境空間的調節紊亂，產生前庭性共濟失調，常伴發眩暈。n深感覺障礙則破壞運動的反饋機理，使患者不能意識到運動中的異常，也喪失重要的反射沖動，產生感覺性共濟失調。可見于周圍神經、脊髓后索和頂葉皮質的病變。n脊髓后索的薄束與楔束貫穿脊髓之全長，薄束傳導軀干下段與兩下肢的深感覺，楔束傳導軀干上段與兩上肢的深感覺。n從后索發出的纖維在延髓交叉，經對側的丘腦而到大腦皮質，后束傳導肌肉、關節與肌腱的深感覺、肢體在空間中的位置、肢體運動的力與范圍的沖動、以及部分

3、感覺與兩點鑒別感覺。n前庭系統向心傳導平衡信息，引起平衡反應。n小腦是維持軀體平衡、共濟運動和肌張力的重要中樞。n這些結構的功能又都是在大腦皮質的統一控制下完成的。n深感覺、前庭系統、小腦和大腦的病損均可發生共濟失調，分別稱為感覺性、前庭性、小腦性和大腦性共濟失調。檢查方法n共濟運動的檢查可以通過日常活動的觀察來獲得。n共濟失調患者在空間和時間上對肌收縮的控制障礙。n主要表現：辨距不良：動作的幅度太大辨距過度 幅度過小辨距不足n動作分解：各肌群在時間上不能很好地配合，圓滑流利的動作變成許多孤立的動作。肌肉收縮和松弛不及時，在做來回重復性動作時最為明顯，臨床上稱之為輪替動作失常。n共濟失調的障礙

4、在書寫和語言中也可發現。n小腦性共濟失調的患者言語遲緩、含糊，但又常爆發出幾個音。n書寫常有字體過大、筆畫不勻的現象。指鼻試驗n檢查要點：1上肢外展，伸直的食指尖端觸及自己的鼻尖2以不同的方向和不同速度進行。3先睜眼做，然后閉眼重復。4兩側分別試驗。5觀察動作是否平穩、準確、連續，睜閉眼是否一致。鼻指鼻試驗n睜眼，先觸及自己的鼻尖，再觸及檢查者伸出的指尖。n檢查者不斷改變其手指的位置過指試驗n檢查要點：患者上肢向前平伸，食指放在檢查者固定不動的手指上，然后患者手指上抬至垂直位置，再下降到檢查者的手指，始終維持上肢伸直。先睜眼再閉眼。兩側可以分別或同時試驗。n前庭性共濟失調：雙側上肢下降時均偏向

5、迷路有病變的一側。n小腦性共濟失調：患側的上肢向外側偏斜。n感覺性共濟失調：閉眼時尋不到檢查者的手指，但沒有固定方向的偏斜。跟膝脛試驗n小腦性共濟失調：患者在舉腿和觸膝時呈現辨距不良，下移時常搖晃不穩。n感覺性共濟失調：患者難以找到膝蓋。輪替動作快速重復地動作n前臂的旋前和旋后n手的拍打動作n伸指和握拳動作n足趾叩擊地板n注意上述動作速度和節律。反跳試驗n患者閉眼，上肢平伸，檢查者同時或分別突然向下推動其臂部。n患者平臥維持屈髖屈膝直角時，檢查者推動其小腿。n小腦性共濟失調：表現為主動恢復原來位置的動作過度或者上下擺動時間過長。無撐坐起試驗n患者從仰臥位不用手撐而試行坐起，正常人于軀干屈曲同時

6、下肢下壓。n小腦性共濟失調：患者將髖部和軀干同時屈曲，稱為合并屈曲現象。共濟失調步態n小腦中線或彌漫性病變造成步行不穩，兩腿分開（闊基步態），步行方向不固定，上下身動作也不協調（酒醉步態）。n小腦半球病變或前庭病變：行走時向患側偏斜，在直線行走或繞椅行走時最為明顯。n深感覺障礙：跨閾步態，并常以目視地，閉眼時呈現顯著的不規則步態。【臨床表現】1.感覺性共濟失調:1.感覺性共濟失調:n共濟失調在睜眼時減輕，閉目時加劇。n伴有位置覺，振動覺減低或消失。n因深感覺障礙下肢重而多見，故站立不穩和步態不穩為主要表現。n患者夜間行路困難。n行走時雙目注視地面舉足過高，步距寬大，踏地過重，狀如跨閾，故稱跨閾

7、步態。n閉目難立征陽性，指鼻試驗，跟膝脛試驗動作不準確。（一）周圍神經病變n臨床上常見于各種原因引起的多發性神經炎，如中毒性、代謝性、遺傳性多發神經炎等。n主要表現為四肢遠端對稱性的感覺、運動和營養障礙、肌張力減低、腱反射消失、肌肉有壓痛等。n其共濟失調的主要特點是四肢的共濟失調，下肢重于上肢，遠端重于近端，閉目時加重。n有深感覺障礙，無Argyll-Robertson氏瞳孔，無括約肌障礙，以上三點可與后束型或脊髓癆鑒別。（二）后根病變n多發性神經根炎病例可出現共濟失調，伴有感覺異常、肌張力減低、腱反射消失等癥狀和腦脊液蛋白增高。n脊髓癆損害后根及后束，出現典型的感覺性共濟失調。并可有閃電樣疼

8、痛，軀體束帶感、括約肌功能障礙、Argyll-Robertson氏瞳孔、膝、跟腱反射減低或消失，血和腦脊液華康氏反應陽性。（三）后束病變n各種原因損害脊髓后束者都可出現感覺性共濟失調，如亞急性聯合變性，脊髓后方腫瘤，脊髓型遺傳性共濟失調等。n其特點是感覺分離，即觸覺、溫痛覺無損害，而位置覺、壓覺及振動覺減低或消失。n亞急性合并變性者常合并錐體束損害而有兩下肢肌力減退、腱反射亢進和病理征陽性，也可有多發性神經炎表現和惡性貧血，胃液分析常有游離酸減低。n脊髓后方腫瘤常先有神經根痛，以后逐漸發生感覺性共濟失調癥狀，往往伴有傳導束型淺感覺障礙和錐體束征，腰穿有椎管阻塞癥狀，腦脊液中蛋白質增多。（四）腦

9、干病變n凡損害延髓薄束核和楔束核，或橋腦和中腦的內側丘系時均可發生感覺性共濟失調。n延髓病變其共濟失調在同側，橋腦、中樞病變共濟失調在對側。n其特點是伴有病變同側的顱神經損害癥狀，且大多伴有小腦性共濟失調。（五）丘腦病變n丘腦性共濟失調的病因可為血管性、腫瘤和外傷等。n除可有對側半身感覺性共濟失調外，尚可有對側半身自發性疼痛及淺感覺障礙，其共濟失調上肢重于下肢。n因丘腦與小腦有聯系，故丘腦病變時還伴有小腦癥狀。n丘腦病變引起深感覺障礙。可見到手足徐動樣動作，尤其是在手部明顯，即所謂丘腦性不安手，在閉眼時手不能保持一定的姿勢而出現手指呈指劃運動，這是由于手的位置覺障礙所致（假性手足徐動）。（六）

10、頂葉病變n頂葉病變引起感覺性共濟失調可見于對側肢體，或肢體的一部分，如手或手指等。其病因可有血管性、腫瘤等。n頂葉病變引起的共濟失調與深感覺障礙無平行關系，即共濟失調明顯而深感覺障礙卻極輕微。n頂葉病變的深感覺障礙主要是空間定向感覺障礙。2.小腦性共濟失調:小腦的解剖和定位診斷 LobsPrimary fissurePosterolateral fissureFlocculonodular lobe絨球小結葉絨球小結葉Anterior lobePosterior lobecorpus of cerebellarInternal structures Gray matternCerebellar

11、 cortexnCerebellar nucleiDentate nucleus 齒狀齒狀核核Fastigial nucleus 頂核頂核Interposed nucleus 中間中間核核nEmboliform nucleus 栓狀栓狀核核nGlobose nucleus球狀核球狀核White mattermedullary center 髓體髓體 Internal structuresCerebellar cortexDentate nucleusFastigial nucleus 頂核Globose nucleus球核球核Emboliform nucleus楔核楔核medullary ce

12、nterThree functional divisionsnVestibulocerebellum 前庭小腦前庭小腦 Archicerebellum 原小腦 Flocculonodular lobe 絨球小結葉nSpinocerebellum 脊髓小腦脊髓小腦Paleocerebellum舊小腦 Vermis and intermediate zonenCerebrocerebellum 大腦小腦大腦小腦 Neocerebellum 新小腦 Lateral zoneFlocculonodular lobeVermisIntermediate zoneLateral zone 外形外形按外形按

13、外形按發生按發生維持平衡維持平衡調節肌張力調節肌張力運動協調運動協調按纖維連系按纖維連系ReticularFormationCEREBELLUMMotor CortexRed NucleusVestibular Nucleusn小腦及其傳入傳出纖維病變都可引起共濟失調，n特點是既有軀干的平衡障礙而致站立不穩，也有肢體的共濟失調而辨距不良、輪替運動障礙、協調不能、運動起始及終止延遲或連續性障礙。n小腦性共濟失調不受睜眼、閉目或照明度影響，不伴感覺障礙，n有眼球震顫、構音障礙、訥吃和特殊小腦步態，即行走時兩足分開，步距大小不一，步態蹣跚不穩易傾倒。n指鼻試驗時共濟失調極為明顯，可見上肢呈弧形擺動與

14、意向性震顫，n伴有肌張力減低或消失、關節運動過度、快復動作障礙、肌肉反跳現象。（一）小腦蚓部病變n小腦蚓部病變主要引起平衡障礙，表現軀干共濟失調,站立及行走不穩，而四肢共濟運動近于正常或完全正常，稱小腦蚓部綜合征。n急性進行性小腦蚓部病變以腫瘤為常見，尤其是兒童，如髓母細胞瘤、星形細胞瘤、室管膜瘤等。成人則以轉移性腫瘤多見。n臨床特點為進行性顱內壓增高及軀干共濟失調。n表現為在患者站立與步行時最為明顯，通常可見身體向后搖晃和傾跌，特別是在轉身時可見明顯步態不穩。n上肢共濟失調不明顯。n常伴有眩暈和肌張力減低。n慢性進行性小腦蚓部病變，起于幼兒期的有進行性小腦共濟失調，其特點是伴有眼球毛細血管擴

15、張；n成人則有進行性小腦變性、癌性小腦萎縮、酒精中毒性小腦變性等，臨床主要表現為軀干共濟失調和言語障礙。（二）小腦半球病變n主要表現為肢體的共濟失調，而軀干平衡障礙不明顯。n小腦半球病變常見的有星形細胞瘤、轉移性腫瘤、膿腫及結核等，n臨床上以慢性進行性病側肢體共濟失調及顱內壓增高為特征。n表現為早期出現顱內壓增高的癥狀。n有病側肢體協調動作障礙、動作笨拙、不穩、快復輪替動作障礙、指鼻試驗和跟膝脛試驗陽性，并有肢體辨距不良、肌肉反跳現象。n頭頸常固定在一個特殊位置，頭常向前傾俯，并轉向病側，搖頭或轉頭時可發生惡心與嘔吐。n口齒訥吃，構音困難，眼震明顯。n行走時步態蹣跚、常向病側傾跌。n肌張力減低

16、，腱反射遲鈍或消失。n兩側小腦半球病變引起四肢共濟失調。n可見于多發性硬化：除有小腦性共濟失調、眼震外，常有肢體無力、癱瘓、可伴有視神經炎或球后視神經炎的癥狀。以病灶多發和病程反復發作及緩解為特點。 （三）全小腦病變n主要病變軀干的平衡障礙和肢體共濟失調。n急性損害以急性小腦炎和中毒多見（如苯妥英納中毒、巴比妥類中毒、急性汞、鉛中毒等）。前者病前有感染史，急性起病腦脊液中白細胞增多，常在28周內痊愈。后者有接觸史。n慢性全小腦病變多見于小腦變性及萎縮性病變，常見的為遺傳性共濟失調，其特點是有家族史，起病隱襲而呈進行性，并可有錐體束及脊髓后束損害的癥狀。n小腦發育不全早期表現是當患兒開始伸手取物

17、時出現共濟失調，坐、站、走均遲晚。伴有智力發育遲緩、癲癇及錐體外系癥狀等其他腦發育不全的表現。 （四）小腦橋腦角病變n常見病因是腫瘤，以聽神經瘤多見，約占8090%。開始有病側耳鳴、進行性聽力減退或眩暈癥狀。以后出現同側局部感覺障礙、面神經輕癱、小腦共濟失調與顱內壓增高癥狀。晚期因腦干與顱神經受累，出現言語與吞咽障礙、對側錐體束征與感覺障礙。 （五）腦干病變n其共濟失調可為感覺性、小腦性或前庭性，以小腦性者常見。腦干與小腦半球的聯系較蚓部多，故腦干損害所致的小腦性共濟失調以四肢共濟失調為顯著，由于代償不如小腦半球，因此持續時間久。其特點是同時伴有腦干鄰近結構如運動、感覺傳導束與顱神經損害之各種

18、癥狀。 小腦病損的定位診斷n小腦的基本功能小腦的基本功能n絨球小節葉絨球小節葉 與軀體平衡和肌張力的調節有關小腦病損的定位診斷n、舊小腦、舊小腦 接受脊髓的非意識性本體感覺沖動調節肢體協調運動和維持肌張力n、新小腦、新小腦 受大腦皮層的影響協調肢體的精細運動小腦病損的定位診斷n二、小腦損害的表現二、小腦損害的表現n共濟失調共濟失調 肢體遠端精細運動障礙n平衡障礙平衡障礙 軀體平衡障礙、小腦性步態n辯距不良辯距不良 運動不足或過度小腦病損的定位診斷n協同障礙協同障礙 起坐試驗n快速輪替異常快速輪替異常（disdiadochokinesia）n意向性震顫意向性震顫n肌回跳現象肌回跳現象n肌張力降低

19、及鐘擺樣膝反射肌張力降低及鐘擺樣膝反射小腦病損的定位診斷n小腦性語言小腦性語言n眼球震顫眼球震顫n書寫障礙書寫障礙n特殊征候特殊征候 肌陣攣：局部性、全身性 病變部位：（橄欖核-齒狀核-紅核環路病變）Subcortical Motor System:CerebellumDamage causes:Three main systems1.2.3.不能利用前庭信息控制轉頭時的眼球運動，不能在行走或者站立時控制肢體運動，難以保持平衡肌張力下降共濟失調意向性 震顫運動啟動困難，動作分解，節段性小腦病損的定位診斷n三、小腦綜合征三、小腦綜合征n中線綜合征中線綜合征 平衡障礙、頭暈眼球震顫、小腦性語言n半

20、球綜合征半球綜合征 同側肢體共濟失調小腦病損的定位診斷n遺傳性共濟失調遺傳性共濟失調 慢性進行性小腦性損害肌張力異常后期出現腱反射異常和智能障礙nCharcot綜合征綜合征 小腦病損的定位診斷n四、常見的小腦綜合征四、常見的小腦綜合征n急性全小腦損害急性全小腦損害 小腦炎、中毒性、脫髓鞘、血管性n亞急性小腦損害亞急性小腦損害 副腫瘤綜合征小腦病損的定位診斷n慢性進行性全小腦損害慢性進行性全小腦損害 遺傳性、酒精性、慢性藥物中毒n局部性損害局部性損害 腫瘤（兒童）、膿腫abcd大腦病變導致的共濟失調n大腦的額葉、顳葉和頂葉損害臨床上都可有共濟失調。 n1.額葉性共濟失調: 額葉病變時可發生對側肢

21、體的共濟失調，主要在站立或步行時出現。特點是伴有肌張力增高、腱反射亢進、病理征陽性，并可有精神癥狀和強握反射。而與小腦病變者肌張力減低、腱反射減退或釧擺樣、無病理反射的臨床表現不同。 n2.顳葉性共濟失調: 系顳葉中平衡中樞受損所致，也可由顱內壓增高壓迫而繼發。顳葉性共濟失調的特點是共濟失調癥狀輕，早期不易發現，有同向偏盲，失語等癥狀。n3.頂葉共濟失調: 頂葉病變除有深感覺障礙、皮質感覺障礙外，因頂葉是小腦和前庭的高級中樞，故頂葉旁中央小葉損害時可引起小腦性共濟失調及大小便障礙。 3.前庭性共濟失調:n因前庭系統損害引起，以平衡障礙為主。特征為靜止與運動時均出現平衡障礙。n與小腦性共濟失調有相同點，如站立時兩足基底寬、身體不穩、向側方或后方傾倒、步行時偏斜等。n但一般都有明顯眩暈、眼震和前庭功能試驗異常等可資鑒別。