1、先天性心臟病先天性心臟病 congenital heart diseasecongenital heart disease 主要內(nèi)容主要內(nèi)容 正常胎兒循環(huán)的特點(diǎn)及正常胎兒循環(huán)的特點(diǎn)及生后血液循環(huán)的變化生后血液循環(huán)的變化 兒童心血管病檢查方法兒童心血管病檢查方法 先天性心臟病概述先天性心臟病概述 常見先天性心臟病常見先天性心臟病: :房間隔缺損、室間房間隔缺損、室間 隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、法樂四聯(lián)癥隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、法樂四聯(lián)癥目的要求目的要求 1.1.一般了解小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)一般了解小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn) 2.2.熟悉先天性心臟病的病因、分類及各類熟悉先天性心臟病的病因、分類及各類

2、 型特點(diǎn)（重點(diǎn)）型特點(diǎn)（重點(diǎn)） 3.3.熟悉先天性心臟病的診斷方法熟悉先天性心臟病的診斷方法 4.4.熟悉先天性心臟病的治療原則熟悉先天性心臟病的治療原則 5.5.掌握四種常見的先心病的臨床特點(diǎn)（重點(diǎn)）掌握四種常見的先心病的臨床特點(diǎn)（重點(diǎn)） 和診斷要點(diǎn)（重點(diǎn)）、病理解剖、血流動(dòng)力學(xué)和診斷要點(diǎn)（重點(diǎn)）、病理解剖、血流動(dòng)力學(xué) 變化（重點(diǎn)）變化（重點(diǎn)） 正常胎兒循環(huán)的特點(diǎn)及正常胎兒循環(huán)的特點(diǎn)及生后血液循環(huán)的變化生后血液循環(huán)的變化 兒童心血管病檢查方法兒童心血管病檢查方法 先天性心臟病概述先天性心臟病概述 常見先天性心臟病常見先天性心臟病: :房間隔缺損、室間隔缺房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、

3、法樂四聯(lián)癥損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、法樂四聯(lián)癥正正常常胎胎兒兒循循環(huán)環(huán)特特點(diǎn)點(diǎn) 臍臍 靜靜 下下 右右 卵卵 左左 v 脈脈 腔腔 心心 圓圓 心心 導(dǎo)導(dǎo) v 房房 孔孔 房房 管管 右右 左心室左心室胎胎 心心盤盤 室室 主動(dòng)脈弓主動(dòng)脈弓 肺動(dòng)脈肺動(dòng)脈 肺肺 肺靜脈肺靜脈 頭、頸、上肢頭、頸、上肢 80% 臍臍 盆腔盆腔 降主降主a 動(dòng)脈導(dǎo)管動(dòng)脈導(dǎo)管 上腔上腔v a 下肢下肢 正常胎兒循環(huán)的特點(diǎn)箭頭圖正常胎兒循環(huán)的特點(diǎn)箭頭圖 正常胎兒循環(huán)的特點(diǎn)正常胎兒循環(huán)的特點(diǎn) 胎兒時(shí)期的營(yíng)養(yǎng)和氣體代謝是通過胎兒時(shí)期的營(yíng)養(yǎng)和氣體代謝是通過母體實(shí)現(xiàn)的母體實(shí)現(xiàn)的 胎兒體內(nèi)是混合血胎兒體內(nèi)是混合血, ,腦、心、肝及上腦、

4、心、肝及上 肢的血氧含量高于下半身肢的血氧含量高于下半身 卵圓孔和動(dòng)脈導(dǎo)管是開放的卵圓孔和動(dòng)脈導(dǎo)管是開放的生后血液循環(huán)的改變之一生后血液循環(huán)的改變之一 ：卵圓孔關(guān)閉卵圓孔關(guān)閉生后呼吸建立生后呼吸建立 肺循環(huán)壓力下降肺循環(huán)壓力下降右房右房左房壓力左房壓力 肺血流量增加肺血流量增加壓迫卵圓孔瓣（第一房壓迫卵圓孔瓣（第一房間隔）緊貼第二房間隔間隔）緊貼第二房間隔 卵圓孔關(guān)閉卵圓孔關(guān)閉 （5757個(gè)月）個(gè)月）生后血液循環(huán)的改變之二：生后血液循環(huán)的改變之二：動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉自主呼吸建立自主呼吸建立 血氧升高血氧升高 動(dòng)脈導(dǎo)管平滑肌收縮動(dòng)脈導(dǎo)管平滑肌收縮肺循環(huán)阻力降低肺循環(huán)阻力降低 動(dòng)脈導(dǎo)管處動(dòng)脈

5、導(dǎo)管處 動(dòng)脈導(dǎo)管動(dòng)脈導(dǎo)管體循環(huán)阻力升高體循環(huán)阻力升高 血流逆轉(zhuǎn)為血流逆轉(zhuǎn)為 關(guān)閉關(guān)閉 左向右分流左向右分流 （80%380%3個(gè)月、個(gè)月、 95%195%1年內(nèi)）年內(nèi)） 正常胎兒循環(huán)的特點(diǎn)正常胎兒循環(huán)的特點(diǎn) 兒童心血管病檢查方法兒童心血管病檢查方法 先天性心臟病概述先天性心臟病概述 常見先天性心臟病常見先天性心臟病: :房間隔缺損、室間隔缺房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、法樂四聯(lián)癥損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、法樂四聯(lián)癥 兒童心血管病檢查方法兒童心血管病檢查方法 病史病史: :心臟雜音、青紫、心功能心臟雜音、青紫、心功能 不全、聲嘶。不全、聲嘶。 體檢體檢: :全身檢查（生長(zhǎng)發(fā)育、呼全身檢查（生長(zhǎng)發(fā)

6、育、呼 吸頻率、紫紺、杵狀指趾）吸頻率、紫紺、杵狀指趾） 及心臟檢查（視觸叩聽）、及心臟檢查（視觸叩聽）、 周圍血管征。周圍血管征。 兒童心血管病檢查方法兒童心血管病檢查方法 特殊檢查：特殊檢查： 1.1.普通普通x x線檢查線檢查: :胸片胸片 2.2.心電圖心電圖 3.3.超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖:m:m型超聲心動(dòng)圖、多型超聲心動(dòng)圖、多 普勒超聲、二維超聲心動(dòng)圖、三普勒超聲、二維超聲心動(dòng)圖、三 維超聲心動(dòng)圖維超聲心動(dòng)圖兒童心血管病檢查方法兒童心血管病檢查方法 4.4.心導(dǎo)管檢查心導(dǎo)管檢查 5. 5.心血管造影心血管造影 6. 6.放射性核素心血管造影放射性核素心血管造影 7. 7.磁共振成像磁

7、共振成像 8. 8.計(jì)算機(jī)斷層掃描計(jì)算機(jī)斷層掃描 正常胎兒循環(huán)的特點(diǎn)正常胎兒循環(huán)的特點(diǎn) 兒童心血管病檢查方法兒童心血管病檢查方法 先天性心臟病概述先天性心臟病概述 常見先天性心臟病常見先天性心臟病: :房間隔缺損、室間隔缺房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、法樂四聯(lián)癥損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、法樂四聯(lián)癥 先天性心臟病（先天性心臟病（congenital heart congenital heart diseasedisease，chdchd）是胎兒時(shí)期心臟及大血）是胎兒時(shí)期心臟及大血管發(fā)育異常所致的先天性畸形，是小兒管發(fā)育異常所致的先天性畸形，是小兒時(shí)期最常見的心臟病。其發(fā)病率約占活時(shí)期最常見的心臟

8、病。其發(fā)病率約占活產(chǎn)嬰兒的產(chǎn)嬰兒的610610。 隨著科學(xué)技術(shù)的不斷發(fā)展，先天性隨著科學(xué)技術(shù)的不斷發(fā)展，先天性心臟病的介入治療、心臟外科體外循環(huán)心臟病的介入治療、心臟外科體外循環(huán)及及深低溫麻醉深低溫麻醉下心內(nèi)直視手術(shù)的發(fā)展，下心內(nèi)直視手術(shù)的發(fā)展，使大多數(shù)先心病根治手術(shù)的效果大為提使大多數(shù)先心病根治手術(shù)的效果大為提高，新生兒期復(fù)雜心臟畸形手術(shù)成功率高，新生兒期復(fù)雜心臟畸形手術(shù)成功率不斷提高，先心病的預(yù)后已大為改觀。不斷提高，先心病的預(yù)后已大為改觀。 病因病因: 遺傳、母體、環(huán)境遺傳、母體、環(huán)境 遺傳因素遺傳因素: :染色體異常或多基因突變?nèi)旧w異常或多基因突變 母體因素母體因素: :感染和疾病，

9、風(fēng)疹、流感、感染和疾病，風(fēng)疹、流感、 腮腺炎及柯薩奇病毒感染等；代謝性腮腺炎及柯薩奇病毒感染等；代謝性 疾病如糖尿病、高鈣血癥、苯丙酮尿疾病如糖尿病、高鈣血癥、苯丙酮尿 癥等，其他：如物質(zhì)缺乏如葉酸，宮癥等，其他：如物質(zhì)缺乏如葉酸，宮 內(nèi)缺氧內(nèi)缺氧, ,有害物質(zhì)放射線，藥物如抗癌有害物質(zhì)放射線，藥物如抗癌 藥、抗癲癇藥藥、抗癲癇藥, , 環(huán)境因素環(huán)境因素: : 預(yù)防預(yù)防 加強(qiáng)孕婦保健加強(qiáng)孕婦保健:早期補(bǔ)充適量葉酸早期補(bǔ)充適量葉酸 避免接觸藥物、輻射等高危因素避免接觸藥物、輻射等高危因素 預(yù)防風(fēng)疹、流感等病毒性疾病預(yù)防風(fēng)疹、流感等病毒性疾病 積極治療相關(guān)疾病積極治療相關(guān)疾病:如糖尿病、高鈣尿癥如

10、糖尿病、高鈣尿癥 及時(shí)發(fā)現(xiàn)宮內(nèi)缺氧及時(shí)發(fā)現(xiàn)宮內(nèi)缺氧 分類分類 左向右分流型（潛伏青紫型）房間隔左向右分流型（潛伏青紫型）房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等 右向左分流型（青紫型）法洛四聯(lián)癥、右向左分流型（青紫型）法洛四聯(lián)癥、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等 無分流型（無青紫型）肺動(dòng)脈狹窄和無分流型（無青紫型）肺動(dòng)脈狹窄和主動(dòng)脈縮窄主動(dòng)脈縮窄 正常胎兒循環(huán)的特點(diǎn)正常胎兒循環(huán)的特點(diǎn) 兒童心血管病檢查方法兒童心血管病檢查方法 先天性心臟病概述先天性心臟病概述 臨床常見先天性心臟病臨床常見先天性心臟病: :房間隔缺損、室間房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、法樂四聯(lián)癥隔缺

11、損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、法樂四聯(lián)癥 臨床常見的先心病臨床常見的先心病 房間隔缺損房間隔缺損 atrial septal defect (asd)atrial septal defect (asd) 室間隔缺損室間隔缺損 ventricular septal defect ventricular septal defect (vsd)(vsd) 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 patent ductus arteriosus patent ductus arteriosus (pda)(pda) 法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥 tetralogy of fallot (tof)tetralogy of fallot

12、(tof) 房間隔缺損房間隔缺損 房間隔缺損房間隔缺損( (atrial septal defect , asd)asd)是是小兒時(shí)期常見的先心病，其發(fā)病率約小兒時(shí)期常見的先心病，其發(fā)病率約為活產(chǎn)嬰兒的為活產(chǎn)嬰兒的1/15001/1500，占先心病發(fā)病，占先心病發(fā)病總數(shù)的總數(shù)的510%510%，男女之比為，男女之比為 1:2 1:2，且有，且有家族遺傳傾向。家族遺傳傾向。pvlapalvpvsvcraaoivcrv肺靜脈肺靜脈肺靜脈肺靜脈上腔靜脈上腔靜脈右心房右心房主動(dòng)脈主動(dòng)脈下腔靜脈下腔靜脈右心室右心室左心房左心房脈肺動(dòng)脈肺動(dòng)左心室左心室房間隔缺損房間隔缺損 血流動(dòng)力學(xué)示意圖血流動(dòng)力學(xué)示意圖

13、上、下腔靜脈血上、下腔靜脈血 肺靜脈肺靜脈 右心房（擴(kuò)大）右心房（擴(kuò)大） 左心房左心房 右心室右心室 （增大）（增大） 左心室（血量左心室（血量 減少）減少）肺血流量明顯增加（肺充血）肺血流量明顯增加（肺充血）肺小動(dòng)脈痙攣、增厚肺小動(dòng)脈痙攣、增厚 體循環(huán)供血不足體循環(huán)供血不足 右向左分流右向左分流 （消瘦、乏力、心悸、氣短等）（消瘦、乏力、心悸、氣短等） 艾森門格綜合征艾森門格綜合征 (少數(shù)病人晚期）少數(shù)病人晚期）asdasd asd 血流動(dòng)力學(xué)變化血流動(dòng)力學(xué)變化血流動(dòng)力學(xué)改變血流動(dòng)力學(xué)改變 暫時(shí)性右向左暫時(shí)性右向左 肺循環(huán)增多肺循環(huán)增多 體循環(huán)減少體循環(huán)減少 右心負(fù)荷異常右心負(fù)荷異常 肺動(dòng)脈

14、高壓肺動(dòng)脈高壓 艾森門格綜合征艾森門格綜合征 小型：無癥狀小型：無癥狀, ,僅有雜音僅有雜音. . 中大型：中大型： 體循環(huán)血流量不足：乏力、多汗、體循環(huán)血流量不足：乏力、多汗、 活動(dòng)后氣促、吃奶中斷、發(fā)育落后活動(dòng)后氣促、吃奶中斷、發(fā)育落后 肺循環(huán)血流量增多：反復(fù)呼吸道感染、肺循環(huán)血流量增多：反復(fù)呼吸道感染、充血性心力衰竭、聲嘶充血性心力衰竭、聲嘶; ;晚期：右向左晚期：右向左分流，青紫、艾森門格綜合征分流，青紫、艾森門格綜合征 艾森門格綜合征：隨著肺血管病變的進(jìn)行艾森門格綜合征：隨著肺血管病變的進(jìn)行性發(fā)展，容量性肺動(dòng)脈高壓漸變?yōu)椴豢赡嫘园l(fā)展，容量性肺動(dòng)脈高壓漸變?yōu)椴豢赡娴淖枇π苑蝿?dòng)脈高壓，當(dāng)

15、右心室收縮壓高的阻力性肺動(dòng)脈高壓，當(dāng)右心室收縮壓高于左心室收縮壓時(shí)，左向右分流逆轉(zhuǎn)為雙于左心室收縮壓時(shí)，左向右分流逆轉(zhuǎn)為雙向分流或右向左分流，出現(xiàn)發(fā)紺，即艾森向分流或右向左分流，出現(xiàn)發(fā)紺，即艾森門格綜合征。門格綜合征。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)體征體征 心前區(qū)隆起心前區(qū)隆起, ,收縮期抬舉感收縮期抬舉感;s1;s1亢進(jìn)亢進(jìn); p2; p2增強(qiáng)增強(qiáng), ,固定分裂固定分裂; l23; l23肋間聞及肋間聞及23/623/6級(jí)級(jí)收縮期噴射性雜音收縮期噴射性雜音; ;當(dāng)肺循環(huán)血流量超當(dāng)肺循環(huán)血流量超過體循環(huán)過體循環(huán)1 1倍以上時(shí)倍以上時(shí), ,三尖瓣區(qū)可聞短促、三尖瓣區(qū)可聞短促、低頻的舒張?jiān)缰衅陔s音（三尖瓣相對(duì)狹

16、低頻的舒張?jiān)缰衅陔s音（三尖瓣相對(duì)狹窄）。窄）。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)體征體征 隨肺動(dòng)脈高壓進(jìn)展及左向右分流減隨肺動(dòng)脈高壓進(jìn)展及左向右分流減少少,p2,p2增強(qiáng)增強(qiáng), ,固定分裂消失固定分裂消失,l23,l23收縮期收縮期雜音縮短雜音縮短, ,三尖瓣舒張期雜音消失三尖瓣舒張期雜音消失, ,可可出現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣及三尖瓣關(guān)閉不全的雜出現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣及三尖瓣關(guān)閉不全的雜音。音。特殊檢查特殊檢查 x x線表現(xiàn)：心影增大，線表現(xiàn)：心影增大，呈梨形，以右房、右室呈梨形，以右房、右室為主，心胸比例為主，心胸比例0.50.5，肺動(dòng)脈段突出及肺血管肺動(dòng)脈段突出及肺血管影增多，主動(dòng)脈影縮小影增多，主動(dòng)脈影縮小 心電圖心電圖電軸右

17、偏電軸右偏右房、右室肥大右房、右室肥大v1v1、v v3r3r rsr rsr或或 rsr rsr等不完右等不完右p-rp-r延長(zhǎng)交界性心律或室上性延長(zhǎng)交界性心律或室上性心律失常心律失常 超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖右房、右室增大右房、右室增大主肺動(dòng)脈增寬主肺動(dòng)脈增寬asdasd部位和大小部位和大小分流方向、分流量分流方向、分流量rv rv 收縮壓及收縮壓及pa pa 壓力。壓力。 磁共振成像磁共振成像 asd部位、大小及其肺靜脈部位、大小及其肺靜脈回流情況回流情況 心導(dǎo)管檢查心導(dǎo)管檢查 測(cè)測(cè)la、ra 及腔靜脈血氧含量，及腔靜脈血氧含量，rv、pa 壓，計(jì)算壓，計(jì)算pa 阻力和分流量阻力和分流量 心

18、血管造影心血管造影 造影劑造影劑 右上肺靜脈右上肺靜脈 la ra 診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷 根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)和根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)和x x線胸片、心線胸片、心電圖、超聲心動(dòng)圖（電圖、超聲心動(dòng)圖（m m 型、二維及型、二維及彩色多普勒）即可確診彩色多普勒）即可確診 應(yīng)與肺靜脈畸形引流、肺動(dòng)脈瓣狹應(yīng)與肺靜脈畸形引流、肺動(dòng)脈瓣狹窄及高位室間隔缺損。窄及高位室間隔缺損。房間隔缺損并發(fā)癥房間隔缺損并發(fā)癥 支氣管肺炎支氣管肺炎 肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓 房性心律失常房性心律失常 肺動(dòng)脈瓣、三尖瓣關(guān)閉不全肺動(dòng)脈瓣、三尖瓣關(guān)閉不全 充血性心力衰竭充血性心力衰竭 感染性心內(nèi)膜炎感染性心內(nèi)膜炎 罕見罕見治治 療

19、療 小型繼發(fā)孔型小型繼發(fā)孔型 asd asd 在在4 4歲內(nèi)有歲內(nèi)有15%15%的患兒自然閉合。的患兒自然閉合。 最佳手術(shù)年齡學(xué)齡前期，目前有內(nèi)科最佳手術(shù)年齡學(xué)齡前期，目前有內(nèi)科介入封堵術(shù)和外科開胸手術(shù)兩種治療介入封堵術(shù)和外科開胸手術(shù)兩種治療方法方法房缺介入封堵術(shù)房缺介入封堵術(shù)適應(yīng)癥適應(yīng)癥(1)(1) 年齡大于年齡大于2 2歲歲 繼發(fā)孔房缺，其局部解剖結(jié)構(gòu)須滿足以繼發(fā)孔房缺，其局部解剖結(jié)構(gòu)須滿足以下條件：下條件： a) a) 直徑直徑30mm 30mm b) b)邊緣至少邊緣至少5mm 5mm c) c)房間隔的伸展徑大于房房間隔的伸展徑大于房 間隔缺損間隔缺損141416mm16mm房缺房缺

20、介入封堵術(shù)介入封堵術(shù)適應(yīng)癥適應(yīng)癥(2) 復(fù)雜先心病功能嬌治術(shù)后遺留的房缺復(fù)雜先心病功能嬌治術(shù)后遺留的房缺 繼發(fā)孔房缺經(jīng)外科手術(shù)修補(bǔ)后殘余分流或再通繼發(fā)孔房缺經(jīng)外科手術(shù)修補(bǔ)后殘余分流或再通 二尖瓣球囊擴(kuò)張術(shù)后明顯心房水平左向右分流二尖瓣球囊擴(kuò)張術(shù)后明顯心房水平左向右分流 臨床有右心室容量負(fù)荷過重的表現(xiàn)，如右心室擴(kuò)臨床有右心室容量負(fù)荷過重的表現(xiàn)，如右心室擴(kuò)大等大等房缺房缺介入封堵術(shù)介入封堵術(shù)禁忌癥 已有右向左分流者已有右向左分流者 多發(fā)性房間隔缺損多發(fā)性房間隔缺損 合關(guān)并有其它的先天性心血管畸形合關(guān)并有其它的先天性心血管畸形 心臟內(nèi)有血栓特別是左右心耳內(nèi)心臟內(nèi)有血栓特別是左右心耳內(nèi)房缺房缺介入封堵

21、術(shù)介入封堵術(shù)(1) 房缺介入治療的基本原理是經(jīng)導(dǎo)管在房缺介入治療的基本原理是經(jīng)導(dǎo)管在房間隔缺損的部位送入一個(gè)雙盤結(jié)構(gòu)房間隔缺損的部位送入一個(gè)雙盤結(jié)構(gòu)的封閉器，雙盤中的一個(gè)盤在左心房的封閉器，雙盤中的一個(gè)盤在左心房而另一個(gè)在右心房而另一個(gè)在右心房房缺房缺介入封堵術(shù)介入封堵術(shù)(2) 兩個(gè)盤由一腰相連，兩個(gè)盤由一腰相連，而該腰正好通過房間而該腰正好通過房間隔缺損口，雙盤夾住隔缺損口，雙盤夾住房間隔，一方面關(guān)閉房間隔，一方面關(guān)閉房間隔缺損，另一方房間隔缺損，另一方面固定住封堵器。面固定住封堵器。房缺房缺介入封堵術(shù)介入封堵術(shù)并發(fā)癥并發(fā)癥 殘余分流，即封堵器未能完全覆蓋缺損殘余分流，即封堵器未能完全覆蓋缺

22、損口口 異位栓塞，為封堵器脫落引起的嚴(yán)重并異位栓塞，為封堵器脫落引起的嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)癥 血管并發(fā)癥及感染血管并發(fā)癥及感染 機(jī)械性溶血較少見機(jī)械性溶血較少見 臨床常見的先心病臨床常見的先心病 房間隔缺損房間隔缺損 atrial septal defect (asd)atrial septal defect (asd) 室間隔缺損室間隔缺損 ventricular septal defect ventricular septal defect (vsd)(vsd) 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 patent ductus arteriosus patent ductus arteriosus (pda)

23、(pda) 法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥 tetralogy of fallot (tof)tetralogy of fallot (tof) 室間隔缺損室間隔缺損 室間隔缺損室間隔缺損( (ventricular septal defect, vsd)是胚胎期心室間隔發(fā)育不全而形成是胚胎期心室間隔發(fā)育不全而形成的左右心室間的異常交通，在心室水平的左右心室間的異常交通，在心室水平產(chǎn)生分流的先心病，約占先天性心臟病產(chǎn)生分流的先心病，約占先天性心臟病的的50%50%。室間隔缺損室間隔缺損 血流動(dòng)力學(xué)示意圖血流動(dòng)力學(xué)示意圖pvsvcrapaivcrvpvlaaolv肺靜脈肺靜脈上腔靜脈上腔靜脈右心房右心房肺

24、動(dòng)脈肺動(dòng)脈下腔靜下腔靜脈脈右心右心室室肺靜脈肺靜脈左心房左心房主動(dòng)脈主動(dòng)脈左心室左心室vsd上、下腔靜脈血上、下腔靜脈血 肺靜脈肺靜脈 右心房右心房 左心房左心房右心室右心室 （肥厚）（肥厚） 左心室左心室肺血流量明顯增加（肺充血）肺血流量明顯增加（肺充血）肺小動(dòng)脈痙攣、增厚肺小動(dòng)脈痙攣、增厚 體循環(huán)供血不足體循環(huán)供血不足 右向左分流右向左分流 （消瘦、乏力、心悸、氣短等）（消瘦、乏力、心悸、氣短等） 艾森門格綜合征艾森門格綜合征 (少數(shù)病人晚期）少數(shù)病人晚期）vsdvsd vsd 血流動(dòng)力學(xué)變化血流動(dòng)力學(xué)變化血流動(dòng)力學(xué)改變血流動(dòng)力學(xué)改變 肺循環(huán)增多肺循環(huán)增多 左室容量負(fù)荷增大左室容量負(fù)荷增大

25、 體循環(huán)減少體循環(huán)減少 肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓 右室壓力負(fù)荷增大右室壓力負(fù)荷增大 艾森門格綜合征艾森門格綜合征. . 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)癥狀癥狀 小型小型vsdvsd：可無癥狀：可無癥狀, ,僅有雜音僅有雜音 大缺損大缺損: : 體循環(huán)流量不足：喂養(yǎng)困難、活動(dòng)后氣體循環(huán)流量不足：喂養(yǎng)困難、活動(dòng)后氣促、多汗，生長(zhǎng)發(fā)育落后促、多汗，生長(zhǎng)發(fā)育落后 肺循血流量增多：反復(fù)呼吸道感染、充肺循血流量增多：反復(fù)呼吸道感染、充血性心力衰竭、聲嘶血性心力衰竭、聲嘶; ;晚期：右向左分流，晚期：右向左分流，青紫、艾森門格綜合征。青紫、艾森門格綜合征。 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)體征體征 心前區(qū)隆起；收縮期抬舉感；心前區(qū)隆起；收縮

26、期抬舉感；p2p2增強(qiáng)，增強(qiáng)，l3l3、 4 4肋間肋間34/634/6級(jí)響亮而粗糙的全級(jí)響亮而粗糙的全smsm，常伴有震，常伴有震 顫；心尖區(qū)較柔和的顫；心尖區(qū)較柔和的dmdm 大型大型vsdvsd伴明顯肺動(dòng)脈高壓時(shí)，右室壓力顯伴明顯肺動(dòng)脈高壓時(shí)，右室壓力顯 著升高，著升高，smsm減弱或消失；減弱或消失；p2p2顯著亢進(jìn)顯著亢進(jìn); ;繼發(fā)繼發(fā) 漏斗部肥厚時(shí)漏斗部肥厚時(shí)p2p2減弱。減弱。 特殊檢查特殊檢查 心電圖心電圖 正常或輕度左室肥大正常或輕度左室肥大 rv5 rv5、v6v6升高伴深升高伴深q q 波，波，t t 波直波直 立高尖對(duì)稱，以左心室肥厚為主立高尖對(duì)稱，以左心室肥厚為主 雙室肥厚或右心室肥厚雙室肥厚或右心室肥厚, ,左房擴(kuò)左房擴(kuò) 大大,p,p波有切跡或增寬波有切跡或增寬x x線：線：小的小的vsdvsd無異常。無異常。大中型大中型vsdvsd心影增大心影增大, ,左房、左房、左、右心室增或雙室大，左、右心室增或雙室大，p