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文檔簡介

1、;.1Neurofibromatosis type 22型神經纖維瘤型神經纖維瘤;.2臨床病例45歲女性，1984年發生漸進性左側感音神經性聽力喪失。頭顱CT增強掃描示雙側橋小腦角（CPA）強化團塊影。經手術切除病理檢查證實為神經鞘瘤。盡管接受了數次手術，患者仍出現進展性聽力喪失并于2003年全聾。頭顱MRI（圖）提示雙側前庭神經神經鞘瘤，符合神經纖維瘤2型的NIH，Manchester標準以及國家神經纖維瘤基金會診斷標準。此外，該患者同時并發多個腦膜瘤。經針對進展性腦膜瘤的甲磺酸伊馬替尼和羥基脲的聯合治療，最后一次隨訪，在治療12個月后，患者臨床及影像學檢查未見進展。;.3圖：T1加權MRI

2、提示雙側橋小腦角可見大的釓增強團塊影（大白色箭頭所示），并向內聽道擴張（小白色箭頭所示），此為前庭神經神經鞘瘤的特點。在后顱窩及右側中顱窩可見數個增強團塊影（黑箭頭所示），與腦膜瘤伴存。;.4參考文獻Baser ME, Friedman JM, Wallace AJ, Ramsden RT, Joe H, Evans DG. Evaluation of clinical diagnostic criteria for neurofibromatosis 2. Neurology 2002;59:17591765. Antinheimo J, Sankila R, Carpen O, Pukka

3、la E, Sainio M, Jaaskelainen J. Populationbased analysis of sporadic and type 2 neurofibromatosis-associated meningiomas and schwannomas. Neurology 2000;54:7176.;.5補充資料神經纖維瘤病2型病理表現神經纖維瘤病主要分為1、2型，其中2型又稱為神經鞘瘤，是起源于胚胎期神經嵴來源的神經膜細胞的一組腫瘤。顱內的神經鞘瘤主要發生于第8對顱神經的前庭支，其實三叉神經根也較為常見，椎管內的神經鞘瘤好發于腰骶部。;.6病理檢查：主要由兩種結構構成，Antoni A型結構腫瘤細胞呈梭型，束狀排列，呈柵欄狀及卷曲樣結構，Antoni B型結構腫瘤細胞呈疏松網

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