1、腫瘤還是脫髓鞘病？company lcompany lcompany lcompany logo膠質瘤or脫髓鞘病變？company logo company logo company logo中樞神經系統原發性脫髓鞘疾病中樞神經系統原發性脫髓鞘疾病l特點：以神經纖維髓鞘及小血管周圍炎性浸潤為主要病理表現的一組疾病l典型表現為白質內多發、彌散的異常信號，病灶通常無明顯占位效應l常見：多發性硬化、急性播散性腦脊髓炎等company logo腫瘤樣脫髓鞘病變腫瘤樣脫髓鞘病變l但一些非典型病例，表現為占位性腫塊的脫髓鞘性病變，從臨床、影像學甚至病理學冰凍切片都很難與中樞神經系統腫瘤如膠質瘤、淋巴瘤鑒

2、別。company logo腫瘤樣脫髓鞘病變腫瘤樣脫髓鞘病變腫瘤樣脫髓鞘由vandervelden1979年首次報道。多數學者認為此病是具有獨特臨床病理特點的中樞神經系統獨立病變，為多發性硬化和急性播散性腦脊髓炎之間的獨立中間型。易被誤診為腦原發或繼發性腫瘤。company logo臨床表現臨床表現l多為單時相，對激素治療敏感l平均年齡33-36歲，可急性、亞急性或慢性騎兵，以急性起病多見。隨病程延長，病情逐漸趨于穩定。l與多發性硬化不同，其病情無緩解及復發交替的特點。l不發生于感染或接種疫苗后。company logo腫瘤樣脫髓鞘病變腫瘤樣脫髓鞘病變l實驗室檢查：常規腦脊液檢查大多正常，少數

3、低熱患者可有白細胞升高和腦脊液蛋白含量升高；腦脊液白細胞可升高company logo腫瘤樣脫髓鞘病變病理改變腫瘤樣脫髓鞘病變病理改變l急性期或亞急性期的主要病理改變：l 神經髓鞘的破壞，而神經軸索保留完好；l 光鏡下可見大量淋巴細胞在血管周圍呈袖套狀浸潤，而髓鞘破壞區則以大量單核細胞核泡沫狀巨噬細胞浸潤為主，同時伴有較多的肥胖型星形細胞增生。病變區內還可見出血或壞死。l隨著病程延長，巨噬細胞和肥胖型星形細胞逐漸減少，纖維型星形細胞明顯增生，病變開始趨于穩定，此時無論病理還是影像都易誤診為纖維型星形細胞瘤company logo腫瘤樣脫髓鞘病變影像表現腫瘤樣脫髓鞘病變影像表現一般為腦實質獨立性

4、病變（大于2cm），少數多發。l病灶分布以腦室旁白質為主，多發性占位性病變, 單發腫塊樣病變，圓形或不規則形，灶周水腫程度輕至中度。l腫塊體積與占位效應不成比例 company logoct表現表現l急性或亞急性起病者：多為低密度，少數等或高，可伴出血、壞死、囊變而呈混雜密度。l慢性起病者可表現為低、等、高密度。水腫和占位效應比急性輕。l增強掃描：多呈彌漫性或環形強化，少數不強化。company logomri表現表現l多為均勻長t1、長t2信號，合并出血、囊變時可混雜。l急性起病者增強掃描多表現為彌漫性強化，隨著病灶中心和周圍出現新病灶，則表現為環形強化。l非閉合性環形強化（open-rin

5、g sign)(77%)(開環征）：開口朝向皮質，強化環代表脫髓鞘的前緣，因此通常面對白質。company lcompany logomri表現表現l垂直脫髓鞘征（dowsons fingers）：有垂直于側腦室表面的傾向。病灶可以呈條索狀、火焰狀，長軸垂直于側腦室。l也有閉合性增強company logomri表現表現lmechi等認為具有強化效應的病灶是新的活動性病灶，而環形強化則提示病灶病程小于1個月。l同時有強化和非強化兩種病灶時，表示病灶處于不同時期，或者脫髓鞘病灶在不斷的發生company logomri表現表現l新鮮病灶在dwi上呈輕中度高信號，但低于急性腦梗死病灶，一般高于腫瘤

6、lt2序列或swi上病變中心可見擴張血管樣結構走行，意味著向擴張室管膜下靜脈引流lmrs可能對診斷有幫助，mrs顯示谷氨酸鹽和谷氨酰胺峰，這在高級別膠質瘤是看不到的。company lcompany logo影像征象l相對特異性的征象：l腫塊體積與占位效應不成比例l非閉合性環狀強化l病灶中心擴張小靜脈l激素治療有效l非特異性征象l胼胝體侵犯、彌散增強、類腫瘤樣mrs激素治療2個月后好轉company lcompany logo鑒別診斷鑒別診斷l單發多見，往往80%以上誤診為膠質瘤而行手術l鑒別診斷：l膠質瘤l淋巴瘤l膿腫l轉移瘤company logo與腫瘤鑒別與腫瘤鑒別-膠質瘤、淋巴瘤膠質瘤

7、、淋巴瘤l 臨床表現比腫瘤明顯l 鑒非閉合性增強是鑒別診斷的依據之一。非脫髓鞘病（炎癥、腫瘤等）只有7%出現非閉合性環形強化l 水腫及占位效應相對較輕l mri強化的區域ct上呈低密度是區別淋巴瘤或膠質瘤的特征之一：膠質瘤等或低密度，淋巴瘤一般等或高密度l dwi均勻略高信號，ct等高密度，基本可以排除腫瘤樣脫髓鞘腫瘤樣脫髓鞘病變 mri強化的區域ct呈低密度company logo膠質母細胞瘤company logo mri強化的區域ct呈等密度腫瘤樣脫髓鞘病變腫瘤樣脫髓鞘病變company logovmri強化的區域強化的區域ct呈低密度呈低密度淋巴瘤淋巴瘤company logovmri

8、強化的區域強化的區域ct呈等密度呈等密度淋巴瘤淋巴瘤company lcompany logo腫瘤樣脫髓鞘病變腫瘤樣脫髓鞘病變dwi雖呈高信號，但adc僅顯示邊緣高信號環擴散受限company logo病例： 青年男性，急性起病，感冒后開始出現右上肢及右側面部麻木感，隨后出現右下肢無力，行走不穩。company lcompany logo結局： 術前診斷：轉移瘤？膠質母細胞瘤？ 手術病理標本診斷：腫瘤樣脫髓鞘病變 company logo病例： 男性，14歲，急性起病，患者7天前因感冒出現右眼持續性脹痛，眼球活動時加重，伴發熱，最高達39攝氏度，自服撲熱息痛后體溫稍下降，波動于38-39攝氏度之間，并感乏力、厭食。近4日來右眼視力進行性下降，入院當日早晨自覺右眼失明company lcompany logo結局： 入院后正規甲基強的松龍沖擊治療，患者癥狀緩解，復查磁共振，病灶明顯縮小。company lcompany lcompany lcompany logo建議：對于亞急性或慢性起病, 有或無明確誘因, 腦或脊髓白質單個病灶, 呈片狀長t 1、長t2 信號, 周邊呈環狀/花環狀強化的病例, 即使有占位效應, 也應該懷疑該病; 對懷疑為該病的病例, 應行腰穿檢查, 檢