1、目錄目錄目錄目錄物質代謝物質代謝目錄目錄各類代謝間的關系各類代謝間的關系 新新陳陳代代謝謝同化作用同化作用異化作用異化作用環境物質環境物質 體內物質體內物質吸能反應吸能反應放能反應放能反應生物大分子生物大分子 小分子小分子體內物質體內物質 環境物質環境物質能量代謝能量代謝物物質質代代謝謝分解代謝分解代謝生物小分子生物小分子 大分子大分子合成代謝合成代謝目錄目錄糖糖(carbohydrates)即碳水化合物，即碳水化合物，其化學本質為多羥醛或多羥酮類及其衍其化學本質為多羥醛或多羥酮類及其衍生物或多聚物。生物或多聚物。目錄目錄ohohhhohhohoohoohhhhohohhohhch2oh葡萄糖

2、葡萄糖(glucose)（已醛糖）已醛糖）果糖果糖(fructose)（已酮糖）（已酮糖）ohohohohhhohhohl單糖單糖不能再水解的糖。不能再水解的糖。oohohhoh2chhohhch2ohoohhhohhohhohhch2ohohhhhohohohhoh2cohohohohhohhhoh半乳糖半乳糖(galactose)（已醛糖）（已醛糖）核糖核糖(ribose) （戊醛糖）（戊醛糖）ohhohhohohoh目錄目錄l寡糖寡糖常見的幾種二糖有：常見的幾種二糖有：麥芽糖麥芽糖 (maltose)：葡萄糖葡萄糖 葡萄糖葡萄糖蔗蔗 糖糖 (sucrose)：葡萄糖葡萄糖 果糖果糖乳乳

3、糖糖 (lactose)：葡萄糖葡萄糖 半乳糖半乳糖能水解生成幾分子單糖的糖，各單糖之間能水解生成幾分子單糖的糖，各單糖之間借脫水縮合的糖苷鍵相連。借脫水縮合的糖苷鍵相連。目錄目錄l多糖多糖能水解生成多個分子單糖的糖。能水解生成多個分子單糖的糖。常見的多糖有：常見的多糖有：淀粉淀粉 (starch)糖原糖原 (glycogen)纖維素纖維素 (cellulose) 淀粉淀粉是植物中養分的儲存形式。是植物中養分的儲存形式。淀粉淀粉顆粒顆粒 糖原糖原是動物體內葡萄糖的儲存形式。是動物體內葡萄糖的儲存形式。纖維素纖維素作為植物的骨架。作為植物的骨架。-1,4-糖苷鍵糖苷鍵目錄目錄l結合糖結合糖糖與非

4、糖物質的結合物。糖與非糖物質的結合物。糖脂糖脂 (glycolipid)：是糖與脂類的結合物。是糖與脂類的結合物。糖蛋白糖蛋白 (glycoprotein)：是糖與蛋白質的結合物。是糖與蛋白質的結合物。 常見的結合糖有：常見的結合糖有：目錄目錄目錄目錄糖在生命活動中的主要作用是提供碳源和能源。糖在生命活動中的主要作用是提供碳源和能源。 如糖可提供合成某些氨基酸、脂肪、如糖可提供合成某些氨基酸、脂肪、膽固醇、核苷等物質的原料。膽固醇、核苷等物質的原料。作為機體組織細胞的組成成分。作為機體組織細胞的組成成分。提供合成體內其他物質的原料。提供合成體內其他物質的原料。如糖是糖蛋白、蛋白聚糖、糖脂等的如

5、糖是糖蛋白、蛋白聚糖、糖脂等的組成成分。組成成分。目錄目錄n糖的消化糖的消化人類食物中的糖主要有植物淀粉、動人類食物中的糖主要有植物淀粉、動物糖原以及麥芽糖、蔗糖、乳糖、葡萄糖物糖原以及麥芽糖、蔗糖、乳糖、葡萄糖等，其中以等，其中以淀粉淀粉為主。為主。 消化部位：消化部位： 主要在小腸，少量在口腔。主要在小腸，少量在口腔。目錄目錄淀粉淀粉 麥芽糖麥芽糖+麥芽三糖麥芽三糖 （40%） （25%）-臨界糊精臨界糊精+異麥芽糖異麥芽糖 （30%） （5%）葡萄糖葡萄糖 唾液中的唾液中的- -淀粉酶淀粉酶 - -葡萄糖苷酶葡萄糖苷酶 - -臨界糊精酶臨界糊精酶 腸粘膜腸粘膜上皮細胞上皮細胞刷狀緣刷狀緣

6、 口腔口腔 腸腔腸腔 胰液中的胰液中的- -淀粉酶淀粉酶 消化過程：消化過程：目錄目錄食物中含有的大量纖維素，因人體食物中含有的大量纖維素，因人體內無內無 - -糖苷酶而不能對其分解利用，但卻糖苷酶而不能對其分解利用，但卻具有刺激腸蠕動等作用，也是維持健康具有刺激腸蠕動等作用，也是維持健康所必需。所必需。目錄目錄 吸收部位：吸收部位：小腸上段小腸上段 吸收形式：吸收形式：單糖單糖 糖的吸收糖的吸收目錄目錄adp+pi atp g na+ k+ na+泵泵小腸粘膜細胞小腸粘膜細胞腸腔腸腔門靜脈門靜脈na+依賴型葡萄糖轉運體依賴型葡萄糖轉運體(na+-dependent glucose trans

7、porter, sglt)刷狀緣刷狀緣細胞內膜細胞內膜吸收機制：吸收機制：目錄目錄n葡萄糖轉運進入細胞葡萄糖轉運進入細胞 這一過程依賴于葡萄糖轉運體這一過程依賴于葡萄糖轉運體(glucose transporter，glut)。小腸腸腔小腸腸腔腸粘膜上皮細胞腸粘膜上皮細胞門靜脈門靜脈肝臟肝臟體循環體循環sglt各種組織細胞各種組織細胞glut目錄目錄 腸道腸道（淀粉酶、寡糖酶）（淀粉酶、寡糖酶）磷酸化磷酸化酶酶活化、水解活化、水解轉移轉移酶酶 去分枝去分枝酶酶斷支鏈斷支鏈磷酸化磷酸化酶酶活化、水解活化、水解單糖單糖主要是葡萄糖、-淀粉酶目錄目錄血血糖糖食食 物物 糖糖 消化消化 吸收吸收 肝糖

8、原肝糖原 分解分解 非糖物質非糖物質 糖異生糖異生 co2 + h2o 糖原合成糖原合成 肝（肌）糖原肝（?。┨窃?磷酸戊糖途徑等磷酸戊糖途徑等 其它糖其它糖 脂類、氨基酸合成代謝脂類、氨基酸合成代謝 脂肪、氨基酸脂肪、氨基酸 酵解酵解途徑途徑丙酮酸丙酮酸有氧有氧無氧無氧乳酸乳酸供能供能目錄目錄glycolysis目錄目錄目錄目錄 第一階段：第一階段：由葡萄糖分解成丙酮酸由葡萄糖分解成丙酮酸(pyruvate)，稱之為稱之為糖酵解途徑糖酵解途徑(glycolytic pathway)。 第二階段：第二階段：由丙酮酸轉變成乳酸。由丙酮酸轉變成乳酸。n糖酵解分為兩個階段：糖酵解分為兩個階段：目錄目

9、錄1. 葡萄糖磷酸化為葡萄糖磷酸化為6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 atp adpmg2+ 己糖激酶(hexokinase)glu g-6-p f-6-p f-1,6-2patp adp atp adp 1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛nad+nadh+h+adpatpadpatp磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸葡萄糖葡萄糖 o ch2ho h hoohh oh h oh h h6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 (glucose-6-phosphate, g-6-p)p p o ch2oh hoohh

10、 oh h oh h h 目錄目錄 哺乳類動物體內已發現有哺乳類動物體內已發現有4種己糖激酶同工種己糖激酶同工酶，分別稱為酶，分別稱為至至型。肝細胞中存在的型。肝細胞中存在的是是型，稱為型，稱為葡萄糖激酶葡萄糖激酶(glucokinase)。 它的特點是：它的特點是：對葡萄糖的親和力很低；對葡萄糖的親和力很低；受激素調控。受激素調控。 這些特性使葡萄糖激酶在維持血糖水平和這些特性使葡萄糖激酶在維持血糖水平和糖代謝中起著重要的生理作用。糖代謝中起著重要的生理作用。 目錄目錄2. 6-磷酸葡萄糖轉變為磷酸葡萄糖轉變為 6-磷酸果糖磷酸果糖己糖異構酶 glug-6-pf-6-pf-1,6-2patp

11、adpatpadp1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛nad+nadh+h+adpatpadpatp磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 p p o ch2oh hoohh oh h oh h h6-磷酸果糖磷酸果糖 (fructose-6-phosphate, f-6-p)目錄目錄3. 6-磷酸果糖轉變為磷酸果糖轉變為1,6-雙磷酸果糖雙磷酸果糖 atp adp mg2+ 6-磷酸果糖激酶-1glug-6-pf-6-pf-1,6-2patpadpatpadp1,3-二磷

12、酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛nad+nadh+h+adpatpadpatp磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸l6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1(6-phosphfructokinase-1)6-磷酸果糖磷酸果糖 1,6-雙磷酸果糖雙磷酸果糖(1, 6-fructose-biphosphate, f-1,6-2p)目錄目錄ch2ohoccccch2oohohohhhp pp p1,6-雙磷酸果糖雙磷酸果糖 4. 磷酸己糖裂解成磷酸己糖裂解成2分子磷酸丙糖分子磷酸丙糖 醛縮酶醛縮酶(aldolase)

13、glug-6-pf-6-pf-1,6-2patpadpatpadp1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛nad+nadh+h+adpatpadpatp磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 +chochohchohohch2poch2p poch2ohcoch2poch2p po目錄目錄5. 磷酸丙糖的同分異構化磷酸丙糖的同分異構化glug-6-pf-6-pf-1,6-2patpadpatpadp1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油

14、酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛nad+nadh+h+adpatpadpatp磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸丙糖異構酶磷酸丙糖異構酶 (phosphotriose isomerase)3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 chochohchohohch2poch2p po磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮 ch2ohcoch2poch2p po目錄目錄6. 3-磷酸甘油醛氧化為磷酸甘油醛氧化為1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸pi、nad+ nadh+h+ 3-磷酸甘油醛脫氫酶(glyceraldehyde-3-phosphate dehydrogenase

15、)glug-6-pf-6-pf-1,6-2patpadpatpadp1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛nad+nadh+h+adpatpadpatp磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 chochohchohohch2poch2p po1,3-二磷酸二磷酸甘油酸甘油酸 o=ccohch2pop pop po目錄目錄adp atp 磷酸甘油酸激酶 (phosphoglycerate kinase) glug-6-pf-6-pf-1,6-2patpadpatpadp1,3-

16、二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛nad+nadh+h+adpatpadpatp磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸1,3-二磷酸二磷酸 甘油酸甘油酸o=ccohch2pop pop po3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸coohcohch2pop po目錄目錄8. 3-磷酸甘油酸轉變為磷酸甘油酸轉變為2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸glug-6-pf-6-pf-1,6-2patpadpatpadp1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷

17、酸磷酸甘油醛甘油醛nad+nadh+h+adpatpadpatp磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸甘油酸變位酶(phosphoglycerate mutase)3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 coohcohch2pop po2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 coohcch2pop poohoh目錄目錄9. 2-磷酸甘油酸轉變為磷酸烯醇式丙酮酸磷酸甘油酸轉變為磷酸烯醇式丙酮酸烯醇化酶(enolase)glug-6-pf-6-pf-1,6-2patpadpatpadp1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛na

18、d+nadh+h+adpatpadpatp磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸2- 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸coohcch2pop poohoh+ h2o磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 (phosphoenolpyruvate, pep)coohcch2p po目錄目錄adp atp k+ mg2+丙酮酸激酶(pyruvate kinase)glug-6-pf-6-pf-1,6-2patpadpatpadp1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛nad+nadh+h+adpatpadpatp磷酸烯

19、醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸10.磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸轉變成轉變成丙酮酸丙酮酸， 并通過底物水平磷酸化生成并通過底物水平磷酸化生成atp磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸coohcch2p po丙酮酸丙酮酸coohc=och3目錄目錄反應中的反應中的nadh+h+ 來自于上述第來自于上述第6步反步反應中的應中的 3-磷酸甘油醛脫氫反應。磷酸甘油醛脫氫反應。丙酮酸丙酮酸 乳酸乳酸 乳酸脫氫酶乳酸脫氫酶(lactate dehydrogenase, ldh) nadh + h+ nad+ coohchohch3coohc=och3目錄目錄e1:己糖激酶己糖激酶 e2: 6-磷酸果糖激酶磷酸

20、果糖激酶-1 e3: 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 nad+ 乳乳 酸酸 糖酵解的代謝途徑糖酵解的代謝途徑glug-6-pf-6-pf-1, 6-2patp adp atpadp21,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 23-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 22-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2丙酮酸丙酮酸磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 nad+ nadh+h+ adp atp adp atp2磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸e2e1e3nadh+h+ 目錄目錄g g-6-p atp adp 己糖激酶己糖激酶 atp adp f-6-p f-1,6-2p 磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 adp atp pe

21、p 丙酮酸丙酮酸 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 目錄目錄目錄目錄果糖果糖己糖激酶己糖激酶glug-6-pf-6-pf-1,6-2patpadpatpadp丙酮酸丙酮酸半乳糖半乳糖1- 1-磷酸半乳糖磷酸半乳糖1- 1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖半乳糖激酶半乳糖激酶變位酶變位酶甘露糖甘露糖6- 6-磷酸甘露糖磷酸甘露糖己糖激酶己糖激酶變位酶變位酶除葡萄糖外，其它己糖也可轉除葡萄糖外，其它己糖也可轉變成變成磷酸己糖磷酸己糖而進入酵解途徑。而進入酵解途徑。 目錄目錄關鍵酶關鍵酶 己糖激酶己糖激酶 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 調節方式調節方式 別構調節別構調節 共價修飾調節共價修飾調節

22、目錄目錄n變構調節變構調節別構激活劑別構激活劑：amp; adp; f-1,6-2p; f-2,6-2p別構抑制劑別構抑制劑：檸檬酸檸檬酸; atp（高濃度）（高濃度）目錄目錄目錄目錄f-6-p f-1,6-2p atp adp pfk-1磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶 pi pka atp adp pi 胰高血糖素胰高血糖素 atp camp 活化活化 f-2,6-2p +/+amp +檸檬酸檸檬酸 amp +檸檬酸檸檬酸 pfk-2（有活性）（有活性）fbp-2（無活性）（無活性）6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-2 pfk-2（無活性）（無活性）fbp-2（有活性）（有活性）pp果糖雙磷酸酶果糖雙

23、磷酸酶-2 pka：蛋白激酶蛋白激酶a (protein kinase a)目錄目錄 糖元 脂肪 蛋白質 葡萄糖 脂肪酸甘油 氨基酸 乙酰輔酶a草酰乙酸檸檬酸蘋果酸琥珀酸 琥珀酰coa-酮戊二酸2h 氧化磷酸化adppiatpco2目錄目錄（二）丙酮酸激酶是糖酵解的第二個重要的（二）丙酮酸激酶是糖酵解的第二個重要的調節點調節點n別構調節別構調節 別構抑制劑：別構抑制劑：atp, 丙氨酸丙氨酸 別構激活劑：別構激活劑：1,6-雙磷酸果糖雙磷酸果糖目錄目錄n共價修飾調節共價修飾調節丙酮酸激酶丙酮酸激酶丙酮酸激酶丙酮酸激酶atp atp adp adp pi pi 磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶（無活性）

24、（無活性） （有活性）（有活性）胰高血糖素胰高血糖素 pka, cam激酶激酶p ppka：蛋白激酶蛋白激酶a (protein kinase a)cam：鈣調蛋白鈣調蛋白目錄目錄 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖可反饋抑制己糖激酶，但肝葡可反饋抑制己糖激酶，但肝葡萄糖激酶不受其抑制。萄糖激酶不受其抑制。 長鏈脂肪酰長鏈脂肪酰coa可別構抑制肝葡萄糖激酶?？蓜e構抑制肝葡萄糖激酶。 胰島素可誘導葡萄糖激酶基因的轉錄，促進胰島素可誘導葡萄糖激酶基因的轉錄，促進酶的合成。酶的合成。 目錄目錄 是機體在缺氧情況下獲取能量的有效方式。是機體在缺氧情況下獲取能量的有效方式。 是某些細胞在氧供應正常情況下的重要供能

25、途徑。是某些細胞在氧供應正常情況下的重要供能途徑。 無線粒體的細胞，如：紅細胞無線粒體的細胞，如：紅細胞 代謝活躍的細胞，如：白細胞、骨髓細胞代謝活躍的細胞，如：白細胞、骨髓細胞目錄目錄目錄目錄糖的有氧氧化糖的有氧氧化(aerobic oxidation)指在機體氧供指在機體氧供充足時，葡萄糖徹底氧化充足時，葡萄糖徹底氧化成成h2o和和co2，并釋放出，并釋放出能量的過程。是機體主要能量的過程。是機體主要供能方式。供能方式。目錄目錄第一階段：酵解途徑第一階段：酵解途徑 第二階段：丙酮酸的氧化脫羧第二階段：丙酮酸的氧化脫羧第三階段：三羧酸循環第三階段：三羧酸循環 g（gn）第四階段：氧化磷酸化第

26、四階段：氧化磷酸化丙酮酸丙酮酸 乙酰乙酰coaco2nadh+h+ fadh2h2o o atp adptac循環循環 胞液胞液線粒體線粒體目錄目錄丙酮酸丙酮酸 乙酰乙酰coa nad+ , hscoa co2 , nadh + h+ 丙酮酸脫氫酶復合體丙酮酸脫氫酶復合體 n 總反應式總反應式: : （二）丙酮酸進入線粒體氧化脫羧生成乙酰（二）丙酮酸進入線粒體氧化脫羧生成乙酰coa 目錄目錄n 丙酮酸脫氫酶復合體丙酮酸脫氫酶復合體的組成的組成e1：丙酮酸脫氫酶：丙酮酸脫氫酶e2：二氫硫辛酰胺轉乙酰酶：二氫硫辛酰胺轉乙酰酶e3：二氫硫辛酰胺脫氫酶：二氫硫辛酰胺脫氫酶hscoanad+tpp 硫辛

27、酸（硫辛酸（ )hscoafad, nad+ssl酶酶輔酶輔酶目錄目錄n 丙酮酸脫氫酶復合體催化的反應過程：丙酮酸脫氫酶復合體催化的反應過程：1. 丙酮酸脫羧形成羥乙基丙酮酸脫羧形成羥乙基-tpp，由，由丙酮酸脫氫酶丙酮酸脫氫酶催化催化(e1)。 2. 由由二氫硫辛酰胺轉乙酰酶二氫硫辛酰胺轉乙酰酶(e2)催化形成乙酰硫辛催化形成乙酰硫辛酰胺酰胺-e2。3. 二氫硫辛酰胺轉乙酰酶二氫硫辛酰胺轉乙酰酶(e2)催化生成乙酰催化生成乙酰coa, 同同時使硫辛酰胺上的二硫鍵還原為時使硫辛酰胺上的二硫鍵還原為2個巰基。個巰基。4. 二氫硫辛酰胺脫氫酶二氫硫辛酰胺脫氫酶(e3)使還原的二氫硫辛酰胺使還原的二

28、氫硫辛酰胺脫氫，同時將氫傳遞給脫氫，同時將氫傳遞給fad。5. 在二氫硫辛酰胺脫氫酶在二氫硫辛酰胺脫氫酶(e3)催化下，將催化下，將fadh2上上的的h轉移給轉移給nad+，形成，形成nadh+h+。co2 coashnad+nadh+h+5. nadh+h+的生成的生成1. -羥乙基羥乙基-tpp的生成的生成 2.乙酰硫辛酰乙酰硫辛酰胺的生成胺的生成 3.乙酰乙酰coa的生成的生成4. 硫辛酰胺的生成硫辛酰胺的生成 目錄目錄n概述概述n反應部位：反應部位：線粒體線粒體目錄目錄coashnadh+h+nad+nad+nadh+h+fadfadh2nadh+h+nad+h2oh2oh2ocoas

29、hcoashh2o檸檬酸合酶檸檬酸合酶順烏頭酸梅順烏頭酸梅異檸檬酸脫氫酶異檸檬酸脫氫酶-酮戊二酸脫氫酶復合體酮戊二酸脫氫酶復合體琥珀酰琥珀酰coa合成酶合成酶琥珀酸脫氫酶琥珀酸脫氫酶延胡索酸酶延胡索酸酶蘋果酸脫氫酶蘋果酸脫氫酶gtpgdpatpadp核苷二磷酸激酶核苷二磷酸激酶目錄目錄目錄目錄目錄目錄目錄目錄目錄目錄目錄目錄目錄目錄目錄目錄目錄目錄目錄目錄目錄目錄 整個循環反應為不可逆反應。整個循環反應為不可逆反應。 三羧酸循環的要點：三羧酸循環的要點：目錄目錄 三羧酸循環的中間產物：三羧酸循環的中間產物：目錄目錄表面上看來，三羧酸循環運轉必不可少的草酰表面上看來，三羧酸循環運轉必不可少的草酰

30、乙酸在三羧酸循環中是不會消耗的，它可被反復利乙酸在三羧酸循環中是不會消耗的，它可被反復利用。實際上：用。實際上：例如：例如： 草酰乙酸草酰乙酸 天冬氨酸天冬氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸 谷氨酸谷氨酸 檸檬酸檸檬酸 脂肪酸脂肪酸 琥珀酰琥珀酰coa 卟啉卟啉 .機體內各種物質代謝之間是彼此聯系、相互配合機體內各種物質代謝之間是彼此聯系、相互配合的，的，tac中的某些中間代謝物能夠轉變合成其他中的某些中間代謝物能夠轉變合成其他物質，借以溝通糖和其他物質代謝之間的聯系。物質，借以溝通糖和其他物質代謝之間的聯系。 目錄目錄.機體糖供不足時，可能引起機體糖供不足時，可能引起tac運轉障礙，這運轉障礙，這時蘋

31、果酸、草酰乙酸可脫羧生成丙酮酸，再進時蘋果酸、草酰乙酸可脫羧生成丙酮酸，再進一步生成乙酰一步生成乙酰coa進入進入tac氧化分解。氧化分解。 草酰乙酸草酰乙酸 草酰乙酸脫羧酶草酰乙酸脫羧酶 丙酮酸丙酮酸 co2 蘋果酸蘋果酸 蘋果酸酶蘋果酸酶 丙酮酸丙酮酸 co2 nad+ nadh + h+ 目錄目錄草酰乙酸草酰乙酸 乙酰乙酰coa co2 nadh+h+ nad+ -酮戊二酸酮戊二酸 谷氨酸谷氨酸 草酰乙酸的來源如下草酰乙酸的來源如下：目錄目錄h+ + e 進入進入呼吸鏈呼吸鏈徹底氧化生成徹底氧化生成h2o 的同的同時時adp偶聯磷酸化生成偶聯磷酸化生成atp。nadh+h+ h2o、2.

32、5atp o h2o、1.5atp fadh2 o 目錄目錄2蘋果酸蘋果酸2草酰乙酸草酰乙酸2nadh5目錄目錄目錄目錄目錄目錄 糖元 脂肪 蛋白質 葡萄糖 脂肪酸甘油 氨基酸 乙酰輔酶a草酰乙酸檸檬酸蘋果酸琥珀酸 琥珀酰coa-酮戊二酸2h 氧化磷酸化adppiatpco2目錄目錄關關鍵鍵酶酶 酵解途徑：酵解途徑： 丙酮酸的氧化脫羧：丙酮酸的氧化脫羧：丙酮酸脫氫酶復合體丙酮酸脫氫酶復合體 三羧酸循環：三羧酸循環：己糖激酶己糖激酶丙酮酸激酶丙酮酸激酶6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1檸檬酸合酶檸檬酸合酶-酮戊二酸脫氫酶復合體酮戊二酸脫氫酶復合體異檸檬酸脫氫酶異檸檬酸脫氫酶目錄目錄n丙酮酸脫氫酶復

33、合體的調節丙酮酸脫氫酶復合體的調節 別構調節別構調節別構抑制劑：別構抑制劑：乙酰乙酰coa；nadh；atp別構激活劑：別構激活劑：amp；adp；nad+乙酰乙酰coa / hscoa 或或 nadh / nad+ 時，時，丙酮酸脫氫酶復合體丙酮酸脫氫酶復合體活性也受到抑制。這兩種情活性也受到抑制。這兩種情況見于饑餓、大量脂酸被動員利用時，這時糖的況見于饑餓、大量脂酸被動員利用時，這時糖的有氧氧化被抑制，大多數組織器官利用脂酸作為有氧氧化被抑制，大多數組織器官利用脂酸作為能量來源以確保腦等重要組織對葡萄糖的需要。能量來源以確保腦等重要組織對葡萄糖的需要。 目錄目錄 共價修飾調節共價修飾調節目

34、錄目錄目錄目錄目錄目錄乙酰乙酰coa 檸檬酸檸檬酸 草酰乙酸草酰乙酸 琥珀酰琥珀酰coa -酮戊二酸酮戊二酸 異檸檬酸異檸檬酸 蘋果酸蘋果酸 nadh fadh2 gtp atp 異檸檬酸異檸檬酸 脫氫酶脫氫酶檸檬酸合酶檸檬酸合酶 -酮戊二酸酮戊二酸脫氫酶復合體脫氫酶復合體 atp +adp adp +atp 檸檬酸檸檬酸 琥珀酰琥珀酰coa nadh 琥珀酰琥珀酰coa nadh +ca2+ ca2+ atp、adp的影響的影響 產物堆積引起抑制產物堆積引起抑制 循環中后續反應循環中后續反應中間產物別位反饋抑中間產物別位反饋抑制前面反應中的酶制前面反應中的酶 其他，如其他，如ca2+可可激活

35、許多酶激活許多酶n三羧酸循環的調節三羧酸循環的調節目錄目錄目錄目錄2adpatp+amp腺苷酸激酶腺苷酸激酶體內體內atp濃度是濃度是amp的的50倍，經上述反應倍，經上述反應后，后，atp/amp變動比變動比atp變動大，有信號放大變動大，有信號放大作用，從而發揮有效的調節作用。作用，從而發揮有效的調節作用。有氧氧化全過程中許多酶的活性都受細胞內有氧氧化全過程中許多酶的活性都受細胞內atp/adp或或atp/amp比率的影響，因而能得以比率的影響，因而能得以協調。協調。目錄目錄n概念概念n機制機制有氧時，有氧時，nadh+h+進入線粒體內氧化，丙酮進入線粒體內氧化，丙酮酸進入線粒體進一步氧化

36、而不生成乳酸酸進入線粒體進一步氧化而不生成乳酸;缺氧時，酵解途徑加強，缺氧時，酵解途徑加強，nadh+h+在胞漿濃在胞漿濃度升高，丙酮酸作為氫接受體生成乳酸。度升高，丙酮酸作為氫接受體生成乳酸。巴斯德效應巴斯德效應(pastuer effect) 指有氧氧化抑指有氧氧化抑制糖酵解的現象。制糖酵解的現象。目錄目錄目錄目錄n概念概念磷酸戊糖途徑磷酸戊糖途徑(pentose phosphate pathway)是指由葡萄糖生成是指由葡萄糖生成磷酸戊糖磷酸戊糖及及nadph+h+，前，前者再進一步轉變成者再進一步轉變成3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛和和6-磷酸果糖磷酸果糖的的反應過程。反應過程。目錄目錄 第

37、一階段：氧化反應第一階段：氧化反應（一）磷酸戊糖途徑的反應過程分為兩個階段（一）磷酸戊糖途徑的反應過程分為兩個階段n反應過程可分為二個階段反應過程可分為二個階段: : 第二階段：非氧化反應第二階段：非氧化反應 生成生成磷酸戊糖，磷酸戊糖，nadph+h+及及co2。包括一系列基團轉移。包括一系列基團轉移。目錄目錄cccccooch2ohohohohhhhohp p6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸 ch2ohc=occch2oohohhhp p5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖 nadph+h+ nadp+ h2o nadp+ co2 nadph+h+ 6-磷酸葡萄糖脫氫酶磷酸葡萄糖脫氫酶 6-磷酸葡萄糖酸脫

38、氫酶磷酸葡萄糖酸脫氫酶 ch2oh c o 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 cccccch2ohohohohhhhohhop p6-磷酸葡萄糖酸內酯磷酸葡萄糖酸內酯 ccccc=och2ohohohhhhohop p16-磷酸葡萄糖在氧化階段生成磷酸戊糖和磷酸葡萄糖在氧化階段生成磷酸戊糖和nadph5-磷酸核糖磷酸核糖 目錄目錄g-6-p5-磷酸核糖磷酸核糖nadp+nadph+h+nadp+nadph+h+co2目錄目錄2經過基團轉移反應進入糖酵解途徑經過基團轉移反應進入糖酵解途徑目錄目錄5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖(c5) 35-磷酸核糖磷酸核糖c55-磷酸木酮糖磷酸木酮糖c55-磷酸木酮糖磷酸木酮

39、糖c57-磷酸景天糖磷酸景天糖c73-磷酸甘油醛磷酸甘油醛c34-磷酸赤蘚糖磷酸赤蘚糖c46-磷酸果糖磷酸果糖c66-磷酸果糖磷酸果糖c63-磷酸磷酸甘油醛甘油醛c3目錄目錄磷酸戊糖途徑磷酸戊糖途徑第一階段第一階段第第二二階階段段5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖c55-磷酸木酮糖磷酸木酮糖c57-磷酸景天糖磷酸景天糖c73-磷酸甘油醛磷酸甘油醛c34-磷酸赤蘚糖磷酸赤蘚糖c46-磷酸果糖磷酸果糖c66-磷酸果糖磷酸果糖c63-磷酸甘油醛磷酸甘油醛c36-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖(c6)36-磷酸葡萄糖酸內酯磷酸葡萄糖酸內酯(c6)36-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸(c6)35-磷酸核酮糖磷酸核酮糖(c5) 3

40、5-磷酸核糖磷酸核糖c53nadp+ 3nadp+3h+ 6-磷酸葡萄糖脫氫酶磷酸葡萄糖脫氫酶3nadp+ 3nadp+3h+ 6-磷酸葡萄糖酸脫氫酶磷酸葡萄糖酸脫氫酶co2目錄目錄n總反應式總反應式:36-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 + 6 nadp+26-磷酸果糖磷酸果糖+3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛+6nadph+h+3co2目錄目錄目錄目錄 6-磷酸葡萄糖脫氫酶磷酸葡萄糖脫氫酶此酶為磷酸戊糖途徑的此酶為磷酸戊糖途徑的關鍵酶，其活性的高低決定關鍵酶，其活性的高低決定6-磷酸葡萄糖進磷酸葡萄糖進入磷酸戊糖途徑的流量。入磷酸戊糖途徑的流量。 此酶活性主要受此酶活性主要受nadph/nadp+比值比值的

41、影響，的影響，比值升高則被抑制，降低則被激活。另外比值升高則被抑制，降低則被激活。另外nadph對該酶有強烈抑制作用。對該酶有強烈抑制作用。 因此，磷酸戊糖途徑的流量取決于因此，磷酸戊糖途徑的流量取決于nadph的需求。的需求。 目錄目錄2提供提供nadph作為供氫體參與多種代謝反應作為供氫體參與多種代謝反應1為核酸的生物合成提供核糖為核酸的生物合成提供核糖（1）nadph是體內許多合成代謝的供氫體；是體內許多合成代謝的供氫體；（2）nadph參與體內羥化反應；參與體內羥化反應；（3）nadph還用于維持谷胱甘肽還用于維持谷胱甘肽(glutathione，gsh)的還原狀態。的還原狀態。目錄目

42、錄2g-sh g-s-s-gn n a a d d p p+ + n n a a d d p p h h + +h h+ +a ah2 氧化型谷胱甘肽氧化型谷胱甘肽還原型谷胱甘肽還原型谷胱甘肽還原型谷胱甘肽是體內重要的抗氧化劑，可還原型谷胱甘肽是體內重要的抗氧化劑，可以保護一些含以保護一些含-sh基的蛋白質或酶免受氧化基的蛋白質或酶免受氧化劑尤其是過氧化物的損害。劑尤其是過氧化物的損害。在紅細胞中還原型谷胱甘肽更具有重要作用。在紅細胞中還原型谷胱甘肽更具有重要作用。它可以保護紅細胞膜蛋白的完整性。它可以保護紅細胞膜蛋白的完整性。 目錄目錄目錄目錄目錄目錄非還原端：非還原端：多個多個還原端還原端

43、非還原端非還原端形形 狀：狀：樹枝狀樹枝狀分子量：分子量：1001000萬萬還原端：還原端：一個一個目錄目錄肝糖原：肝糖原： 含量可達肝重的含量可達肝重的5%(5%(總總量為量為90-100g)90-100g)肌糖原：肌糖原： 含量為肌肉重量的含量為肌肉重量的1 12%(2%(總量為總量為200-400g)200-400g)返回目錄目錄 部位：部位： 肝臟、肌肉組織等細胞的胞漿中肝臟、肌肉組織等細胞的胞漿中 定義：定義： 由單糖合成糖原的過程稱為糖原由單糖合成糖原的過程稱為糖原的合成的合成(glycogenesis)(glycogenesis)。 單糖單糖: 葡萄糖葡萄糖(主要主要)、果糖、半

44、乳糖等、果糖、半乳糖等atpadp 葡萄糖激酶葡萄糖激酶mg2+葡萄糖葡萄糖(glucose)ohhhhohohhohohch2oh6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate)ohhhhohohhohohch2opo3h2葡萄糖葡萄糖 + atp atp 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖+adpadp6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖ohohopohoch2ohohoho1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖(glucose-1-phosphate)磷酸葡萄糖變位酶磷酸葡萄糖變位酶poohohooch2ohohohoh6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖(glucose-6-phospha

45、te)ohhhhohohhohoch2ohpoohoh1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖(glucose-1-phosphate)utputpohhhhohohhohoch2ohpooho尿苷pooho尿苷二磷酸葡萄糖尿苷二磷酸葡萄糖(udpg)(uridine diposphate glucose)ppippiudpgudpg焦磷酸化酶焦磷酸化酶utp+1-utp+1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 udpg+ ppiudpg+ ppih2o2pi尿苷ppohhhhohohhohch2oh尿苷二磷酸葡萄糖尿苷二磷酸葡萄糖(udpg)rohoohhhhohhohch2ohoohhhhohhohch2oh糖原引物糖

46、原引物(gn)(glycogen primer)rooohhhhohhohch2ohoohhhhohhohch2ohohhhhohohhohch2oh糖原合酶糖原合酶糖原糖原(gn+1n+1)(glycogen)udp目錄目錄糖原引物糖原引物糖原合酶糖原合酶分枝酶分枝酶糖原合成的限速酶糖原合成的限速酶1218g目錄目錄 消耗能量消耗能量 需要引物需要引物 非還原端非還原端葡萄糖葡萄糖1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖糖原糖原(14和和16葡萄糖單位葡萄糖單位)6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖atpatpadpadpudpgudpgutputpppippi糖原糖原(14葡萄糖單位葡萄糖單位)糖原引物糖原引物udp

47、udp返回目錄目錄& 部位部位 肝臟肝臟 & 產物產物 葡萄糖葡萄糖& 糖原分解糖原分解 是指糖原分解為葡萄糖的過程。是指糖原分解為葡萄糖的過程。磷酸化酶磷酸化酶糖原分解的限速酶糖原分解的限速酶糖糖 原原g gn n糖糖 原原g gn-1n-1h h3 3popo4 4ohohopohoch2ohohoho1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖(glucose-1-phosphate)g gn n+ h+ h3 3popo4 4 1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 + g gn-1n-1pi非還原性末端1-磷酸葡萄糖磷酸化酶磷酸化酶目錄目錄g gg-1-pg-1-ppipi脫支酶脫支酶具有雙重作用具有雙重作用:-1,

48、4-糖基轉移酶糖基轉移酶-1,6-糖苷酶糖苷酶脫支酶脫支酶脫支酶脫支酶ohohopohoch2ohohoho1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖(glucose-1-phosphate)poohohooch2ohohohoh磷酸葡萄糖變位酶磷酸葡萄糖變位酶6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate)1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖葡萄糖葡萄糖(glucose)ohhhhohohhohohch2oh6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate)ohhhhohohhohohch2opo3h2h h3 3popo4 4h h2 2o o葡萄糖葡萄糖-6

49、-6-磷酸酶磷酸酶（肝）（肝）6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖+ h h2 2o o 葡萄糖葡萄糖 + h h3 3popo4 4 腦與肌肉中缺乏此酶目錄目錄糖糖 原原g gn+1n+11-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖pipig gn n磷酸化酶磷酸化酶6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖變位酶磷酸葡萄糖變位酶葡萄糖葡萄糖h h2 2o opipi葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶磷酸酶糖分解代謝糖分解代謝目錄目錄葡萄糖葡萄糖1-1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖糖糖 原原g gn+1n+1udpudp糖原引物糖原引物g gn nudpgudpgutputpppippiatpatpadpadp6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖atpatpa

50、dpadppipig gn nh h2 2o opipi目錄目錄n糖原的合成與分解總圖糖原的合成與分解總圖udpg焦磷酸化酶焦磷酸化酶 g-1-p utp udpg ppi 糖原糖原n+1 udp g-6-p g 糖原合酶糖原合酶 磷酸葡萄糖變位酶磷酸葡萄糖變位酶 己糖己糖(葡萄糖葡萄糖)激酶激酶 糖原糖原n pi 磷酸化酶磷酸化酶 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶（肝）磷酸酶（肝） 糖原糖原n 目錄目錄 肝糖原肝糖原 肌糖原肌糖原貯貯 量量 90-100g 200-500g 5% 1-2%合成原料合成原料 單糖單糖/非糖物質非糖物質 葡萄糖葡萄糖分解產物分解產物 葡萄糖葡萄糖 乳乳 酸酸功功 能能

51、維持血糖濃度維持血糖濃度 滿足劇烈運動時滿足劇烈運動時 的相對恒定的相對恒定 肌肉對能量的需要肌肉對能量的需要消消 耗耗 餐后餐后12-18h 劇烈運動后劇烈運動后返回目錄目錄糖原合成酶糖原合成酶磷酸化酶磷酸化酶磷酸化酶磷酸化酶磷酸化酶磷酸化酶糖原合成酶糖原合成酶糖原合成酶糖原合成酶目錄目錄n糖原合成酶糖原合成酶 磷酸化酶磷酸化酶 酶活性酶活性目錄目錄 atp camp+ppi內在蛋白質的磷酸化作用內在蛋白質的磷酸化作用改變細胞的生理過程改變細胞的生理過程細胞膜細胞膜細胞膜細胞膜cr蛋白激酶蛋白激酶 （無活性）（無活性）c+rcamp蛋白激酶蛋白激酶（有活性）（有活性）受體受體環化酶環化酶激素

52、激素g蛋白蛋白非磷酸化蛋白激酶非磷酸化蛋白激酶atp adp磷酸化蛋白激酶磷酸化蛋白激酶目錄目錄意義：由于意義：由于酶的共價修飾酶的共價修飾反應是酶促反應，只要有反應是酶促反應，只要有少量信號分子（如激素）少量信號分子（如激素）存在，即可通過加速這種存在，即可通過加速這種酶促反應，而使大量的另酶促反應，而使大量的另一種酶發生化學修飾，從一種酶發生化學修飾，從而獲得放大效應。這種調而獲得放大效應。這種調節方式快速、效率極高。節方式快速、效率極高。腎上腺素或腎上腺素或胰高血糖素胰高血糖素1、腺苷酸環化酶、腺苷酸環化酶（無活性）（無活性）腺苷酸環化酶（活性）腺苷酸環化酶（活性）2、atpcampr、

53、camp3、蛋白激酶、蛋白激酶（無活性）（無活性）蛋白激酶（活性）蛋白激酶（活性）4、磷酸化酶激酶、磷酸化酶激酶（無活性）（無活性）磷酸化酶激酶（活性）磷酸化酶激酶（活性）5、磷酸化酶、磷酸化酶 b（無活性）（無活性）磷酸化酶磷酸化酶 a（活性）（活性）6、糖原、糖原6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖葡萄糖葡萄糖血液血液腎上腺素或腎上腺素或胰高血糖素胰高血糖素132 102 104 106 108葡萄糖葡萄糖atp adpatp adp456目錄目錄目錄目錄胰高血糖素、腎上腺素胰高血糖素、腎上腺素腺苷酸環化酶腺苷酸環化酶腺苷酸環化酶腺苷酸環化酶+atpatpcampcamp+蛋白

54、激酶蛋白激酶蛋白激酶蛋白激酶+糖原合酶糖原合酶糖原合酶糖原合酶+磷酸化酶磷酸化酶b b激酶激酶磷酸化酶磷酸化酶b b激酶激酶+磷酸化酶磷酸化酶b b磷酸化酶磷酸化酶a a+糖原分解加強糖原分解加強糖原合成下降糖原合成下降級聯放大效應返回目錄目錄n 別構調節ng是別構效應物磷酸化酶（a ）n 變構的酶易受磷蛋白磷酸酶催化而脫n 磷酸化，失活n同時，磷蛋白磷酸酶使糖原合成酶脫磷n 酸化而活性n表現為：g ，糖原合成，糖原分解肝糖原合成與分解的調節目錄目錄肌糖原合成與分解n合成：（同肝糖原，無三碳途徑）n分解：與肝糖原不同，（無g6pe）n 糖原g-6-p 糖酵解途徑n調節：腎上腺素為主n amp：

55、 別構激活磷酸化酶-bn atp及g-6-p：抑制磷酸化酶-bn g-6-p： 別構激活糖原合成酶目錄目錄n調節小結調節小結: : 雙向調控：雙向調控：對合成酶系與分解酶系分別進行對合成酶系與分解酶系分別進行調節，如加強合成則減弱分解，或反之。調節，如加強合成則減弱分解，或反之。 雙重調節：雙重調節：別構調節和共價修飾調節。別構調節和共價修飾調節。 肝糖原和肌糖原代謝調節各有特點：如分解肝糖原和肌糖原代謝調節各有特點：如分解肝糖原的激素主要為胰高血糖素，分解肌糖肝糖原的激素主要為胰高血糖素，分解肌糖原的激素主要為腎上腺素。原的激素主要為腎上腺素。 關鍵酶調節上存在關鍵酶調節上存在級聯效應級聯效

56、應。 關鍵酶都以關鍵酶都以活性、無（低）活性二種形式活性、無（低）活性二種形式存存在，二種形式之間可通過在，二種形式之間可通過磷酸化和去磷酸化磷酸化和去磷酸化而相互轉變。而相互轉變。目錄目錄糖原累積癥糖原累積癥(glycogen storage diseases)是一是一類遺傳性代謝病，其特點為體內某些器官組織類遺傳性代謝病，其特點為體內某些器官組織中有大量糖原堆積。引起糖原累積癥的原因是中有大量糖原堆積。引起糖原累積癥的原因是患者先天性缺乏與糖原代謝有關的酶類。患者先天性缺乏與糖原代謝有關的酶類。 目錄目錄糖原積累癥分型糖原積累癥分型目錄目錄目錄目錄糖異生糖異生(gluconeogenesi

57、s)是指從非糖是指從非糖化合物轉變為葡萄糖或糖原的過程?；衔镛D變為葡萄糖或糖原的過程。n部位：部位：n原料：原料：n概念：概念： 主要在肝、腎細胞的胞漿及線粒體主要在肝、腎細胞的胞漿及線粒體。主要有主要有丙酮酸丙酮酸、乳酸、甘油、生糖氨基酸乳酸、甘油、生糖氨基酸。目錄目錄n過程：過程： 酵解途徑中有酵解途徑中有3個由關鍵酶催化的不個由關鍵酶催化的不可逆反應可逆反應。在糖異生時，須由另外。在糖異生時，須由另外的反應和酶代替。的反應和酶代替。 糖異生途徑與酵解途徑大多數反應是糖異生途徑與酵解途徑大多數反應是共有的、可逆的；共有的、可逆的；glug-6-pf-6-pf-1,6-2patpadpat

58、padp1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛 nad+ nadh+h+ adpatpadpatp磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸糖異生途徑糖異生途徑(gluconeogenic pathway)指從丙酮酸生成葡萄糖的具體反應過程。指從丙酮酸生成葡萄糖的具體反應過程。目錄目錄（一）丙酮酸經丙酮酸羧化支路變為磷酸烯醇（一）丙酮酸經丙酮酸羧化支路變為磷酸烯醇式丙酮酸式丙酮酸 丙酮酸丙酮酸草酰乙酸草酰乙酸pepatpadp+pico2 gtpgdpco2 丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶(pyruvate

59、carboxylase)，輔酶，輔酶為生物素（反應在線粒體）為生物素（反應在線粒體） 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（反應在線粒體、磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（反應在線粒體、胞液）胞液）目錄目錄n草酰乙酸轉運出線粒體：草酰乙酸轉運出線粒體：出線粒體出線粒體 蘋果酸蘋果酸 蘋果酸蘋果酸 草酰乙酸草酰乙酸 草酰乙酸草酰乙酸 草酰乙酸草酰乙酸 天冬氨酸天冬氨酸 出線粒體出線粒體 天冬氨酸天冬氨酸 草酰乙酸草酰乙酸 目錄目錄丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸草酰乙酸草酰乙酸 丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶atp + co2adp + pi 蘋果酸蘋果酸nadh + h+ nad+ 天冬氨酸天冬氨酸谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸

60、 天冬氨酸天冬氨酸蘋果酸蘋果酸草酰乙酸草酰乙酸 pep磷酸烯醇型丙酮酸羧激酶磷酸烯醇型丙酮酸羧激酶gtp gdp + co2 線線粒粒體體胞胞液液目錄目錄n糖異生途徑所需糖異生途徑所需nadh+hnadh+h+ +的來源：的來源：糖異生途徑中，糖異生途徑中，1,3-二磷酸甘油酸生成二磷酸甘油酸生成3-磷磷酸甘油醛時，需要酸甘油醛時，需要nadh+h+。由乳酸為原料異生糖時，由乳酸為原料異生糖時， nadh+h+由下述由下述反應提供。反應提供。乳酸乳酸丙酮酸丙酮酸ldhnad+ nadh+h+目錄目錄由氨基酸為原料進行糖異生時，由氨基酸為原料進行糖異生時， nadh+h+則由則由線粒體內線粒體內