1、定義定義 膽紅素代謝特點（成人膽紅素代謝特點（成人vs vs 新生兒）新生兒） 新生兒黃疸分類新生兒黃疸分類 新生兒黃疸的診斷和鑒別診斷新生兒黃疸的診斷和鑒別診斷 新生兒黃疸的并發癥新生兒黃疸的并發癥 新生兒黃疸的治療新生兒黃疸的治療 詢問病史詢問病史 體格檢查體格檢查 實驗室檢查實驗室檢查 新生兒黃疸的實驗室檢查步驟新生兒黃疸的實驗室檢查步驟 組織和影像學檢查組織和影像學檢查 詢問病史詢問病史 母親孕期病史母親孕期病史 家族史家族史 患兒情況，尤其黃疸出現時間患兒情況，尤其黃疸出現時間 時 間可能的情況 24小時內Rh或ABO溶血病、宮內感 染 23天生理性黃疸 45天感染、胎糞排出延遲 生

2、理黃疸期已過,黃疸持續 加深 母乳性黃疸、感染性疾病、 球形紅細胞增多癥 體格檢查體格檢查 觀察黃疸的分布情況，估計黃疸的程度觀察黃疸的分布情況，估計黃疸的程度 黃疸部位 血清膽紅素mol/L（mg/dl） 面、頸部 100.95.1（5.90.3） 軀干上半部152.229.1（8.91.7） 軀干下半部及大腿201.830.8（11.81.8） 臂及膝關節以下 256.529.1（151.7） 手、足 256.5（15） 黃染的色澤黃染的色澤 顏色鮮明有光澤呈桔黃或金黃色顏色鮮明有光澤呈桔黃或金黃色未結合膽紅未結合膽紅 素為主的黃疸素為主的黃疸; ; 夾有暗綠色夾有暗綠色 有結合膽紅素的升

3、高有結合膽紅素的升高; ; 確定有無貧血、出血點、肝脾腫大及神經系統癥確定有無貧血、出血點、肝脾腫大及神經系統癥 狀狀; ; 實驗室檢查實驗室檢查 一般實驗室檢查一般實驗室檢查 血常規：紅細胞和血紅蛋白、網織紅細胞、有核紅細胞、血常規：紅細胞和血紅蛋白、網織紅細胞、有核紅細胞、 血型（血型（ABO和和Rh系統）系統） 紅細胞脆性實驗紅細胞脆性實驗 高鐵血紅蛋白還原率高鐵血紅蛋白還原率 血清特異性血型抗體檢查血清特異性血型抗體檢查 診斷新生兒溶血病的的主要依據診斷新生兒溶血病的的主要依據 肝功能檢查肝功能檢查 總膽紅素和結合膽紅素、轉氨酶、堿性磷酸酶、血漿蛋總膽紅素和結合膽紅素、轉氨酶、堿性磷酸

4、酶、血漿蛋 白和凝血酶原白和凝血酶原 診斷步驟診斷步驟 正?；蚪档驼；蚪档?總膽紅素總膽紅素 紅細胞形態異常紅細胞形態異常 、紅細胞酶缺乏、紅細胞酶缺乏 、血紅蛋白病、血紅蛋白病、 藥物性溶血、感藥物性溶血、感 染、染、DIC 窒息、感染、頭顱血腫、窒息、感染、頭顱血腫、 IDM幽門狹窄、小腸閉鎖幽門狹窄、小腸閉鎖 、Lucey-Driscoll綜合癥、綜合癥、 Grigler-Najiar綜合癥、綜合癥、 Gilbert綜合癥綜合癥 甲低、母乳性黃疸甲低、母乳性黃疸 感染、胎胎輸血感染、胎胎輸血 母胎輸血、母胎輸血、SGA LGA、臍帶延遲、臍帶延遲 結扎結扎 細菌或細菌或TORCH 感染

5、感染 、肝炎、肝炎、 半乳糖血癥半乳糖血癥 、 酪氨酸血癥、囊酪氨酸血癥、囊 性纖維化性纖維化 、膽、膽 總管囊腫、膽道總管囊腫、膽道 閉鎖閉鎖 、1-抗胰抗胰 蛋白酶缺乏蛋白酶缺乏 足月兒足月兒12.9mg/dl，早產兒，早產兒 15mg/dl或每日上升或每日上升5mg/dl 改良改良Coombs試驗試驗 黃疸黃疸 升高升高 RBC壓積壓積 正常正常 升高升高 直接膽紅素直接膽紅素 陰性陰性 陽性陽性 RBC形態、網織形態、網織RBC 正常正常 異常異常 足月兒足月兒12.9mg/dl，早產兒，早產兒 15mg/dl或每日升高或每日升高5mg/dl Rh 、ABO及及 其他血型不合其他血型不

6、合 病理性黃疸病理性黃疸生理性黃疸生理性黃疸 組織和影像學檢查組織和影像學檢查 影像學檢查影像學檢查 B 超超 計算機斷層攝影（計算機斷層攝影（CT） 核同位素掃描核同位素掃描 肝活組織檢查肝活組織檢查 定義定義 膽紅素代謝特點（成人膽紅素代謝特點（成人vs vs 新生兒）新生兒） 新生兒黃疸分類新生兒黃疸分類 新生兒黃疸的診斷和鑒別診斷新生兒黃疸的診斷和鑒別診斷 新生兒黃疸的并發癥新生兒黃疸的并發癥 新生兒黃疸的治療新生兒黃疸的治療 新生兒黃疸并發癥新生兒黃疸并發癥- -膽紅素腦病膽紅素腦病 部分高未結合膽紅素血癥可引起膽紅素腦病部分高未結合膽紅素血癥可引起膽紅素腦病 （核黃疸）（核黃疸）,

7、 ,嚴重者死亡率高，存活者多留有嚴重者死亡率高，存活者多留有 后遺癥后遺癥: : 病理表現病理表現 發生機理發生機理 臨床分期臨床分期 影像學改變影像學改變 病理表現病理表現 整個中樞神經系統均有膽紅素浸潤，不同部位病變整個中樞神經系統均有膽紅素浸潤，不同部位病變 輕重不一，腦基底核等處最明顯輕重不一，腦基底核等處最明顯 病變部位的選擇性可能與神經細胞酶系統的成熟度有關病變部位的選擇性可能與神經細胞酶系統的成熟度有關 UCB對腦細胞的毒性作用，以對生理上最活躍的神經細對腦細胞的毒性作用，以對生理上最活躍的神經細 胞影響最大胞影響最大 鏡下病理變化以神經元細胞線粒體腫脹和蒼白明顯鏡下病理變化以神

8、經元細胞線粒體腫脹和蒼白明顯 UCB影響細胞線粒體的氧化作用，使能量產生受抑影響細胞線粒體的氧化作用，使能量產生受抑 發生機理發生機理 游離膽紅素梯度游離膽紅素梯度 UCB濃度過高、白蛋白含量過低、存在白蛋白聯結點的濃度過高、白蛋白含量過低、存在白蛋白聯結點的 競爭物等均使血游離膽紅素增高，致核黃疸競爭物等均使血游離膽紅素增高，致核黃疸; 血血-腦屏障的功能狀態腦屏障的功能狀態 UCB為脂溶性為脂溶性;與白蛋白聯結后，分子量大，不能通過與白蛋白聯結后，分子量大，不能通過 血血-腦屏障作用受缺氧、感染、低血糖及酸中毒等因素影腦屏障作用受缺氧、感染、低血糖及酸中毒等因素影 響響“屏障開放屏障開放”

9、時，時， UCB（與白蛋白聯結的也可）進入（與白蛋白聯結的也可）進入 腦腦 組織新生兒血組織新生兒血-腦屏障未成熟，尤其早產兒、生后頭幾天腦屏障未成熟，尤其早產兒、生后頭幾天; 膽紅素的細胞毒性膽紅素的細胞毒性 神經元的易感性神經元的易感性 臨床分期臨床分期 多于生后多于生后47天出現癥狀天出現癥狀 分期表現持續時間 警告期嗜睡、反應低下、吮吸無力、擁抱 反射減弱、肌張力減低 1224小 時 痙攣期抽搐、角弓反張和發熱 輕者雙眼凝視；重者肌張力增高、 呼吸暫停、雙手緊握、雙臂伸直內 旋 1248小 時 恢復期吃奶及反應好轉，抽搐次數減少， 角弓反張逐漸消失，肌張力逐漸恢 復 2周 后遺癥期 手

10、足徐動、眼球運動障礙、聽覺障 礙和牙釉質發育不良等四聯癥 定義定義 膽紅素代謝特點（成人膽紅素代謝特點（成人vs vs 新生兒）新生兒） 新生兒黃疸分類新生兒黃疸分類 新生兒黃疸的診斷和鑒別診斷新生兒黃疸的診斷和鑒別診斷 新生兒黃疸的并發癥新生兒黃疸的并發癥 新生兒黃疸的治療新生兒黃疸的治療 光照療法（光療）光照療法（光療） 是降低血清是降低血清UCB簡單而有效的方法簡單而有效的方法 原理原理 設備和方法設備和方法 指征指征 副作用副作用 藥物治療藥物治療 換血療法（換血療法（見新生兒溶血?。┮娦律鷥喝苎。?其他治療其他治療 防止低血糖、低體溫防止低血糖、低體溫 糾正缺氧、貧血、水腫和心力衰

11、竭等糾正缺氧、貧血、水腫和心力衰竭等 光療光療 原理原理 UCB 在光的作用下，轉變成水溶性異構體，經膽汁在光的作用下，轉變成水溶性異構體，經膽汁 和尿液排出和尿液排出; 波長波長425475nm的藍光和波長的藍光和波長510530nm的綠光的綠光 效果較好，日光燈或太陽光也有一定療效效果較好，日光燈或太陽光也有一定療效; 光療主要作用于皮膚淺層組織，皮膚黃疸消退并不光療主要作用于皮膚淺層組織，皮膚黃疸消退并不 表明血清表明血清 UCB 正常正常; 設備和方法設備和方法 主要有光療箱、光療燈和光療毯等主要有光療箱、光療燈和光療毯等; 光療箱以單面光光療箱以單面光160W、雙面光、雙面光320W

12、為宜，雙面光為宜，雙面光 優于單面光；上、下燈管距床面距離分別為優于單面光；上、下燈管距床面距離分別為40cm和和 20cm; 光照時，嬰兒雙眼用黑色眼罩保護，以免損傷視網光照時，嬰兒雙眼用黑色眼罩保護，以免損傷視網 膜，除會陰、肛門部用尿布遮蓋外，其余均裸露膜，除會陰、肛門部用尿布遮蓋外，其余均裸露; 照射時間以不超過照射時間以不超過3天為宜天為宜; 指征指征 血清總膽紅素血清總膽紅素 一般患兒一般患兒205mol/L (12mg/dl) VLBW103mol/L (6mg/dl) ELBW85mol/L (5mg/dl) 新生兒溶血病患兒新生兒溶血病患兒 生后血清總膽紅素生后血清總膽紅素8

13、5mol/L (5mg/dl) 也有學者主張對也有學者主張對ELBW生后即進行預防性光療生后即進行預防性光療 應根據不同胎齡、出生體重、日齡的膽紅素值而定應根據不同胎齡、出生體重、日齡的膽紅素值而定 副作用副作用 可出現發熱、腹瀉和皮疹，多不嚴重，可繼續光療可出現發熱、腹瀉和皮疹，多不嚴重，可繼續光療 藍光可分解體內核黃素，光療超過藍光可分解體內核黃素，光療超過24小時可引起核黃小時可引起核黃 素素 紅細胞谷胱苷肽還原酶活性紅細胞谷胱苷肽還原酶活性 加重溶血加重溶血 光療時補充核黃素每日光療時補充核黃素每日3次，次，5 mg/次次; 光療后每日光療后每日1次，連服次，連服3日日 血清結合膽紅素

14、血清結合膽紅素68mol/L(4 mg/dl)，血清谷丙轉氨，血清谷丙轉氨 酶和堿性磷酸酶增高時，皮膚呈青銅色即青銅癥，應酶和堿性磷酸酶增高時，皮膚呈青銅色即青銅癥，應 停止光療，青銅癥可自行消退停止光療，青銅癥可自行消退; 光療時應適當補充水分及鈣劑光療時應適當補充水分及鈣劑 ; 藥物治療藥物治療 白蛋白白蛋白 增加其與未結合膽紅素的聯結，減少膽紅素腦病增加其與未結合膽紅素的聯結，減少膽紅素腦病 的發生的發生; 白蛋白白蛋白1g/kg或血漿每次或血漿每次1020ml/kg; 堿化血液堿化血液 利于未結合膽紅素與白蛋白聯結利于未結合膽紅素與白蛋白聯結; 5%碳酸氫鈉提高血碳酸氫鈉提高血pH值值

15、; 肝酶誘導劑肝酶誘導劑 增加增加UDPGT的生成和肝臟攝取的生成和肝臟攝取UCB能力能力; 苯巴比妥每日苯巴比妥每日5mg/kg，分，分23次口服，共次口服，共45日或尼日或尼 可剎米每日可剎米每日100mg/kg，分，分23次口服，共次口服，共45日日; 靜脈用免疫球蛋白靜脈用免疫球蛋白 抑制吞噬細胞破壞致敏紅細胞抑制吞噬細胞破壞致敏紅細胞; 早期應用臨床效果較好早期應用臨床效果較好; 用法為用法為1g/kg，68小時內靜脈滴入小時內靜脈滴入; 定義定義 膽紅素代謝特點（成人膽紅素代謝特點（成人vs vs 新生兒）新生兒） 新生兒黃疸分類新生兒黃疸分類 新生兒黃疸的診斷和鑒別診斷新生兒黃疸

16、的診斷和鑒別診斷 新生兒黃疸的并發癥新生兒黃疸的并發癥 新生兒黃疸的治療新生兒黃疸的治療 詢問病史詢問病史 體格檢查體格檢查 實驗室檢查實驗室檢查 新生兒黃疸的實驗室檢查步驟新生兒黃疸的實驗室檢查步驟 組織和影像學檢查組織和影像學檢查 定義定義 膽紅素代謝特點（成人膽紅素代謝特點（成人vs vs 新生兒）新生兒） 新生兒黃疸分類新生兒黃疸分類 新生兒黃疸的診斷和鑒別診斷新生兒黃疸的診斷和鑒別診斷 新生兒黃疸的并發癥新生兒黃疸的并發癥 新生兒黃疸的治療新生兒黃疸的治療 病理表現病理表現 整個中樞神經系統均有膽紅素浸潤，不同部位病變整個中樞神經系統均有膽紅素浸潤，不同部位病變 輕重不一，腦基底核等

17、處最明顯輕重不一，腦基底核等處最明顯 病變部位的選擇性可能與神經細胞酶系統的成熟度有關病變部位的選擇性可能與神經細胞酶系統的成熟度有關 UCB對腦細胞的毒性作用，以對生理上最活躍的神經細對腦細胞的毒性作用，以對生理上最活躍的神經細 胞影響最大胞影響最大 鏡下病理變化以神經元細胞線粒體腫脹和蒼白明顯鏡下病理變化以神經元細胞線粒體腫脹和蒼白明顯 UCB影響細胞線粒體的氧化作用，使能量產生受抑影響細胞線粒體的氧化作用，使能量產生受抑 指征指征 血清總膽紅素血清總膽紅素 一般患兒一般患兒205mol/L (12mg/dl) VLBW103mol/L (6mg/dl) ELBW85mol/L (5mg/dl) 新生兒溶血病患兒新生兒溶血病患兒 生后血清總膽紅素生后血清總膽紅素85mol/L (5mg/dl) 也有學者主張對也有學者主張對ELBW生后即進行預防性光療生后即進行預防