1、貧血概論 一, 選擇題 【 A 型題 】 1, 慢性貧血病人對缺氧的耐受性增加主要是由于 A心輸出量增加，血液循環加速 B 呼吸頻率加速 , 增加換氣功能 C紅細胞中2,3-二磷酸甘油酸濃度增高 D缺氧敏感器官的血流量增加 E骨髓幼紅細胞增生 2, 慢性全身性疾病導致貧血的機制重要的是 : A, 紅細胞壽命縮短 B, 骨髓不能代償增生 C, 網狀內皮系統不能釋放儲存鐵 D, 無效造血 E,EPO水平降低 3, 血細胞來源于骨髓的是 A, 網狀細胞 B, 巨噬細胞 C, T細胞D,B細胞 E, 多能干細胞 4, 貧血時病人皮膚及粘膜蒼白 , 較為可靠的檢查部位是 A, 面頰皮膚及上腭粘膜 B,

2、手背皮膚及口腔粘膜 C ,耳廓皮膚 D, 頸部皮膚及舌面 E,瞼結膜,指甲及口唇 5, 下列哪一種表現為小細胞低色素性貧血 : A, 免疫性溶血性貧血 B, 再生障礙性貧血 C, 巨幼細胞性貧血 D, 血紅蛋白病 E, 慢性失血性貧血 6, 貧血的臨床表現不取決于 : A, 貧血的程度 B, 貧血的速度 C ,患者的體力活動程度 D, 性別 E, 機體對缺氧的代償能力和適應能力 【 B 型題 】 問題710 A, 大面積燒傷引起貧血 B, 腎功能不全引起貧血 C, 肝炎引起貧血 D ,小腸切除或腸吻合術后貧血 E, 慢性失血性貧血 7, 巨幼紅細胞性貧血 : 8, 促紅細胞生成素缺乏 : 9,

3、 骨髓干細胞損傷 : 10, 溶血性貧血 : 問題 11 12 A, 慢性化膿性感染所致的貧血 B, 缺鐵性貧血 C, 再生障礙性貧血 D, 葉酸缺乏所致的貧血 E, 慢性失血性貧血 11, 小細胞正色素性貧血： 12, 正細胞正色素性貧血： 問題1315 A, 缺鐵性貧血 B, 再生障礙性貧血 C, 機械性溶血性貧血 D, 遺傳性球形紅細胞增多癥引起的貧血 E, 失血性貧血 13, 造血功能障礙 14, 造血原料缺乏 15, 紅細胞內在缺陷 X型題】（多項選擇題） 16, 貧血常見的臨床表現有： A,疲乏,軟弱無力B,心悸,氣短 C,杵狀指D,頭暈 E,耳鳴 17, 對貧血患者的體格檢查應注

4、意： A,皮膚，鞏膜有無出血點B,皮膚,鞏膜有無黃染 C,淋巴結,肝,脾是否大D,肛門指檢是否有指套染血 E,舌乳頭萎縮 18, 因造血干細胞增生和分化異常而造成貧血的疾病包括 A,再生障礙性貧血B,骨髓增生異常綜合征 C,白血病D,惡性組織細胞病 E,甲狀腺功能減退癥 二，名詞解釋 貧血： 三，思考題 1, 簡述貧血的定義及分類 2, 貧血的診斷標準 3, 簡述貧血的發病機制 4, 貧血的臨床表現有哪些 5, 簡述貧血的治療原則 貧血概論答案 一,選擇題 A型題】 1, C 2, B 3, E 4, E 5, E 6, D 【B型題】 7, D 8, B 9, C 10, A 11, A 1

5、2, C 13, B 14, A 15, D X型題】(多項選擇題) 16, A B D E 17, A B C E 18, A B C 二，名詞解釋 答：貧血是指人體外周血紅細胞容量減少，低于正常范圍下限的一種常見的臨床 癥狀.由于紅細胞容量測定較復雜，臨床上以血紅蛋白濃度來代替，故定義為:單 位容積血液中，血紅蛋白濃度低于正常參考值的下限即為貧血 三，思考題 1, 貧血的定義及分類 答:貧血是指人體外周血紅細胞容量減少，低于正常范圍下限的一種常見的臨床 癥狀.按貧血進展速度分急，慢性貧血；按紅細胞形態學分類可分為大細胞性貧血 正常細胞性貧血和小細胞低色素性貧血；按血紅蛋白濃度分輕，中,重度

6、和極重度 貧血；按骨髓紅系增生情況可分為增生性貧血和增生不良性貧血 2, 貧血的診斷標準 答:在海平面地區，成年男性Hb120g/L,成年女性(非妊娠)Hb110g/L ,孕婦 Hb0.96umol/L(全 血),FEP/Hb4.5ug/gHb. 從鐵的代謝規律論述缺鐵貧的病因及發病機制 一, 病因 需鐵量增加而鐵攝入不足 鐵吸收 鐵丟失過多 二. 發病機制 (1) 缺鐵對鐵代謝影響：當體內貯鐵減少到不足以補償功能狀態的鐵時，鐵代謝 指標發生異常. (2) 缺鐵對造血系統的影響：紅細胞內缺鐵，血紅素合成障礙，大量原卟啉不能合 成鐵為血紅素，血紅蛋白合成減少，發生小細胞低色素性貧血. (3) 缺

7、鐵對組織細胞代影響：組織缺鐵,細胞中含鐵酶和鐵依賴酶的活性降低.進 而影響患者的精神，行為,體力，免疫功能及患兒的生長發育和智力. 簡述缺鐵性貧血的診斷和鑒別診斷 (一)診斷 1 ID(1)血清鐵蛋白 100g/L(男)或90g/L(女及兒童), 中性粒細胞1.5 xl09/L,Plt 100X109/L,外周血涂片分類未見白血病細胞 ； 骨髓中原幼細胞5%. 6, 分為慢性期，加速期,急變期.治療包括白血病淤滯癥的緊急處理，化學治療包 括羥基脲，阿糖胞苷和高三尖杉酯堿等伊馬替尼，a -干擾素,異基因骨髓移植 其晚期治療主要為化療，伊馬替尼，異基因骨髓移植 7, 急淋，急粒，急單三種急性白血病

8、的化學鑒別特點 急淋白血病 急粒白血病 急性單核細胞白血病 過氧化物酶 (_) 分化差的原始細胞(-)-(+) 分化好的原始細胞(+) (+) (-)或(+) 糖原染色 (+)成塊或顆粒 (-)或(+),彌漫性淡紅色 (-)或(+),彌漫性淡紅色或顆粒狀 非特異性酯酶 (_) (-)或(+),氟化鈉抑制50%, (+),氟化鈉抑制50%, 中性粒細胞堿性磷酸酶 增加 減少或() 正常或增加 8, 慢性粒細胞白血病的治療包括：羥基脲,白消安,其他藥物如阿糖胞苷和 高三尖杉酯堿等，a -干擾素，異基因骨髓移植 9, 急淋白血病的化學治療包括： 誘導緩解治療：長春新堿(V)+潑尼松(P)構成其基本方

9、案，+蒽環類抗生素如柔 紅霉素等,為VDP方案,如加上左旋門東酰氨酶則構成 VDLP方案. 緩解后治療：強化鞏固治療和維持治療十分必要.大劑量阿糖胞苷及大劑量甲 氨喋玲通常使用,同時用MTX阿糖胞苷+氟美松三聯鞘內注射預防中樞神經系統 的浸潤. 三，名詞解釋 1. 白血病(leukemia) 答:是一類造血干細胞的惡性克隆性疾病.其克隆中的白血病細胞增殖失控，分化 障礙,凋亡受阻,而停滯于細胞發育的不同階段.在骨髓和其他造血組織中白血病 細胞大量增生累及，并浸潤其他器官和組織,而正常造血受抑制.根據白血病細胞 的成熟程度和自然病程，將白血病分為急性和慢性兩大類.根據受累的細胞系列 可將AL分為

10、急性淋巴細胞白血病和急性非淋巴細胞白血病；CL分為慢性粒細胞 白血病和慢性淋巴細胞白血病；以及少見類型的白血病，如HCL,PLL等. 2. 急性白血病(acute leukemia) 答:是造血干細胞的惡性克隆性疾病，發病時骨髓中異常的原始細胞及幼稚細胞 (白血病細胞)大量增殖并廣泛浸潤肝，脾,淋巴結等各種臟器，抑制正常造血.主 要表現為貧血，出血,感染和浸潤等征象. 3. 綠色瘤(chloroma) 答:常見于小兒及青年急性原粒細胞白血病例，多侵襲骨膜，硬腦膜及韌帶組織. 好發于眼眶骨膜之下，引起突眼癥，其次也見于顳骨，鼻竇，胸骨,肋骨及骨盆，向 外隆起呈結節或腫塊.浸潤之處呈綠色.綠色瘤的

11、綠色是由于含大量的髓過氧化 酶所致. 4. 中樞神經系統白血病(CNS-L) 答:中樞神經系統白血病(CNS-L):是白血病細胞對中樞神經的侵犯.由于血腦屏 障,一般的化療藥物難以到達該部，而使白血病細胞隱藏于此，成為復發的根源. 可發生于白血病的各個時期，以緩解期多見，以急性淋巴細胞白血病最常見，兒童 尤甚.主要表現頭痛，頭昏，嘔吐,頸抗,昏迷,瞳孔不等大，病理征陽性，常導致死 亡. 四，思考題： 1, C 出血性疾病概述 一,選擇題 A型題】 1, 凝血連鎖反應的關鍵是： A. 凝血酶形成B.凝血活酶形成 C.纖維蛋白形成D.纖維蛋白單體形成 E.血管內皮損傷 2, 人體內最重要的抗凝物質

12、是： A.蛋白C系統B.抗凝血酶-m (AT-川) C.組織因子途徑抑制物(TFPI) D.肝素 E.纖溶酶 3, 凝血活酶的組成成份是： A.FX a,FV,PF3,C a 2+ B.FX a ,FV,PF3 C. FX a,FV,C a 2+ D.FV,PF3,C a 2+ E. FX a ,PF3,C a 2+ 4, 凝血第三階段的產物是： A.纖維蛋白單體形成B.凝血酶形成 C.凝血活酶形成D.不穩定性纖維蛋白 E.交聯纖維蛋白 5, 血管性疾病的臨床表現中常見的是： A.皮膚大塊瘀斑B.血腫 C.眼底出血D.皮膚紫癜 E.手術或外傷后出血不止 6, 血小板疾病的臨床表現中罕見的是：

13、A.皮膚紫癜B.內臟出血 C.關節腔出血D.月經過多 E.眼底出血 7, 凝血障礙性疾病的臨床表現中常見的是： A.血腫和內臟出血B.皮膚紫癜 C.眼底出血D.月經過多 E.女性多見 8, 能為FX a,F V ,PF3,鈣所形成的活性復合物所激活的是： A. V因子B. U因子 C.劉因子D.叫因子 E. X因子 9, APTT延長,PT正常,BT正常,FDP增高，考慮： A.血管性疾病B.血小板疾病 C.凝固異常D.纖溶亢進 E.抗凝物質增多 10, APTT正常,PT正常,BT延長，血塊收縮不良，考慮： A.血管性疾病B.血小板疾病 C.凝固異常D.纖溶亢進 E.抗凝物質增多 11, A

14、PTT延長,PT延長,BT正常，纖維蛋白原定量正常，考慮: A.血管性疾病B.血小板疾病 C.凝固異常D.纖溶亢進 E.抗凝物質增多 12, 下列說法不正確的是： A. 蛋白C系統由蛋白C,蛋白S及凝血酶調節蛋白等組成 B. 肝素約占血漿生理性抗凝活性的 75% C. 抗凝血酶-IH (AT-川)是人體內最重要的抗凝物質 D. 肝素抗凝作用主要表現為抗FX a及凝血酶 E. 組織因子途徑抑制物(TFPI)為一種對熱穩定的糖蛋白 13, 在出血性疾病的確診試驗中關于纖溶異常，不包括： A.AT- H抗原及活性或凝血酶-抗凝血酶復合物(TAT)測定 B. 魚精蛋白副凝(3P)試驗 C. 血,尿FD

15、P測定 D. D二聚體測定 E. t - PA測定和纖溶酶原測定 14, 新鮮血漿或新鮮冷凍血漿所含的凝血因子中不含的是 A.FV ,PF3 B.PF3,Ca2+ C.TF D.FXa ,FV E.FV,Ca2+ 15, 下列關于出血性疾病的說法中不正確的是： A.血管性疾病罕見血腫和關節腔出血 血小板疾病常見內臟出血和眼底出血 凝血障礙性疾病常見血腫和內臟出血 血小板疾病常見陽性家族史 凝血障礙性疾病多見陽性家族史 16, 原發性血小板減少性紫癜最有診斷意義的改變是 A.出血時間延長B.血塊收縮不佳 C.毛細血管脆性增加D.血小板減少 E.以上都不是 17, 嚴重肝病患者伴有凝血障礙時出現：

16、 A.部份凝血活酶時間(APTT)延長B.血小板減少 C.凝血酶原時間(PT)延長D.出血時間延長 E.束臂試驗陽性 18, 血小板減少患者的實驗室檢查結果主要是： A.出血時間延長B.凝血時間延長 C.凝血酶時間延長D.凝血酶原時間延長 E.凝血活酶時間延長 19, 內源性和外源性凝血都需要什么凝血因子參與 A. U因子B. V因子 C.叫因子D.毗因子 E. X因子 20, 下列哪一項不符合特發性血小板減少性紫癜： A.出血時間延長B.凝血時間正常 C.血塊收縮不良D.凝血酶原時間延長 E.凝血酶原消耗不良 21, 原發性血小板減少性紫癜出血癥狀的特點為： A. 分批出現大小不等，深淺不一

17、,高出皮面的瘀點 B. 牙齦出血,鼻衂,皮膚瘀點瘀斑為多見 C. 損傷后遲發出血 D. 常見關節腔出血 E. 常伴有深部血腫 【C型題】 問題2223 A.皮膚紫癜常見B.眼底出血常見 C.二者均有D.二者均無 22, 血管性疾病： 23, 血小板疾病： 問題2425 A.PT延長B.APTT延長 C.二者均有D.二者均無 24, 血小板疾病： 25, 纖溶亢進： X型題】（多項選擇題） 26, 下列說法正確的是： A. 血管受損時人體對出血最早的生理反應是局部血管發生收縮. B. 血管內皮損傷可啟動內源及外源性凝血 C. 凝血酶形成是凝血連鎖反應中的關鍵. D. 抗凝血酶-IH （AT-川）

18、是人體內最重要的抗凝物質. E. 健康人體內凝血與抗凝，纖維蛋白形成與纖溶維持著動態平衡 27, 關于凝血障礙性疾病,說法正確的是： A.少見眼底出血B.多見陽性家族史 C.常見血腫D.常見內臟出血 E.常見皮膚紫癜 28, 關于血小板疾病，說法正確的是： A.罕見關節腔出血B.常見眼底出血 C.常見內臟出血D.常見陽性家族史 E.多見皮膚紫癜 二，名詞解釋 抗凝血酶-H （AT- H） 凝血活酶 三，簡答題 纖溶異常的確診試驗有哪些 2, 抗凝系統的組成有哪些 簡述出血性疾病的定義 簡述凝血過程的三個階段 簡述出血性疾病的分類 6, 簡述ITP的可能病因 7, 簡述ITP的診斷標準 8, 簡

19、述ITP的定義 四，簡述題 簡述血小板疾病和凝血障礙性疾病這兩種出血性疾病的臨床鑒別 五，病例分析題 男性,48歲.左上腹發現腫塊3年，近10天來高熱，全身酸痛.貧血貌,胸骨有壓痛, 脾大平臍血紅蛋白72g/L,白細胞210G/L,原粒細胞+早幼粒細胞0.36,血小板 35G/L.骨髓有核細胞極度增生,原粒細胞0.17,早幼粒細胞0.28.中性粒細胞堿 性磷酸酶活性增高.本例最可能的診斷是什么 2. 男,30趴牙齦出血3個月.查：雙頸部各有一黃豆大小淋巴結，肝右肋下剛可捫 及,脾左肋下1 cm .Pt40G/L;骨髓增生活躍，分類及形態正常，巨核細胞增多，產板 型巨核細胞減少.其最可能的診斷是

20、什么如何治療 3. 女性,26歲，頭暈,乏力3年，維生素B 12,葉酸治療3個月，平時月經量較多， 查 Hb 75g/L,RBC3.1T/L,WBC 4.5G/L,Pt120G/L,網織紅細胞 1.5%,尿膽原(-),大 便潛血(-).該病人診斷是什么還需要做那些檢查 4. 女性,32趴月經量增多，牙齦出血，伴頭暈1年,雙下肢有散在淤斑，肝脾未觸 及,Hb65g/L,RBC2.13T/L,MCV82um 3,MCHC33%,WBC3.1G/L,N43% ,L 57%,Pt38G/L, 骨髓巨核細胞減少.該病人的診斷需要鑒別的常見疾病有哪些如何治療 出血性疾病概述答案 一,選擇題 A型題】 1,

21、 A 2, B 3, A 4, E 5, D 6, C 7, A 8, B 9, D 10, B 11, C 12, B 13, A 14, C 15, D 16, E 17, C 18, A 19, E 20, D 21, B C型題】 22, A 23, C 24, D 25, B X型題】(多項選擇題) 26, A E C D 27, A B D C 28, E A B C 二，名詞解釋 1, 答：是人體內最重要的抗凝物質,約占血漿生理抗凝活性的75%.AT-M生成于 肝及血管內皮細胞，主要功能是滅活FXa及凝血酶,對其他絲氨酸蛋白酶如 FK a,幻a,劉a等也有一定的滅活作用,其抗凝活

22、性與肝素密切相關 2, 答：是一種復合物,由Ca+,FX a,F V ,PF3共同組成.根據生成途徑不同,分為 外源性凝血途徑及內源性凝血途徑血漿中凝血活酶使無活性的凝血酶原轉變為 蛋白分解活性極強的凝血酶，最終使血液凝固達到止血的目的 三，簡答題 1, 纖溶異常的確診試驗有： 魚精蛋白副凝(3P)試驗 血,尿FDP測定 D -二聚體測定 纖溶酶原測定 t-PA,纖溶酶原激活物抑制物(PAI)及纖溶酶-抗纖溶酶復合物等測定 2, 抗凝系統的組成包括： 抗凝血酶(AT) 蛋白C系統：由蛋白C,蛋白S及血栓調節蛋白(TM)等組成 組織因子途徑抑制物(TFPI) 肝素 3, 因止血凝血功能缺陷而引起

23、的以自發性出血或損傷后出血不止為特征的疾病 出血性疾病. 4, 第一階段凝血活酶生成， 包括外源性凝血途徑：血管損傷內皮細胞表達TF釋放入血,最終激活FX； 內源性凝血途徑：血管損傷內皮下膠原暴露F劉因子激活，最終激活FX； 在Ca2+存在的條件下，FXa,F V與PF3形成復合物，此即凝血活酶. 第二階段:凝血酶生成是無活性的凝血酶原在凝血活酶的作用下轉變 為蛋白分解活性極強的凝血酶 第三階段:纖維蛋白生成 在凝血酶作用下，纖維蛋白原依次裂解形成 不穩定性纖維蛋白，再經FXffia的作用形成穩定性交聯的纖維蛋白. 5, 出血性疾病分為： 血管壁異常：先天性或遺傳性，如遺傳性毛細血管擴張癥；獲

24、得性 如過敏性紫癜，藥物性紫癜 (2) 血小板異常：血小板數量異常和血小板質量異常； (3) 凝血異常:先天性或遺傳性，如血友病A,B;獲得性如肝病性凝血 障礙； (4) 抗凝劑纖維蛋白溶解異常：如肝素使用過量 (5) 復合性止血機制異常：先天性或遺傳性如血管性血友病；獲得性 如彌散性血管內凝血 6,ITP可能的病因是： 感染:細菌或病毒感染與ITP的發病有密切關系； 免疫因素：免疫因素的參與可能是ITP發病的重要原因； 肝脾的作用； 遺傳因素：ITP的發生在一定程度上可能受基因調控； 其他因素：發病可能與雌激素有關. 7,ITP的定義: ITP是因血小板免疫性破壞導致外周血中血小板減少的出血性疾病.以廣泛