1、先天性肺血管畸形的臨床診治,1,;.,慨況 肺動(dòng)脈畸形 肺靜脈畸形 肺動(dòng)靜脈瘺,2,;.,肺動(dòng)脈畸形 肺動(dòng)脈閉鎖 肺動(dòng)脈狹窄 肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全 肺動(dòng)脈吊帶,3,;.,肺動(dòng)脈閉鎖（PA） 包括合并室間隔完整（PA/IVS）和合并室間隔缺損（ PA/VSD ） 臨床表現(xiàn)：缺氧、紫紺、心臟雜音。 確診：超聲心動(dòng)圖、心血管造影、心臟CT、 MR,4,;.,肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔完整（PA/IVS） 80患者的肺動(dòng)脈瓣為隔膜樣閉鎖，肺動(dòng)脈干極少出現(xiàn)閉鎖，室間隔完整。,5,;.,治療：1）外科手術(shù):雙心室修補(bǔ) 一室半心室修補(bǔ) 單心室修補(bǔ)（Fontan術(shù)） 心臟移植 2）介入治療：射頻打孔經(jīng)皮肺動(dòng)脈 瓣成形術(shù)

2、（PBPV）,6,;.,肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損（PA/VSD） 分型: A型 有左右肺動(dòng)脈，無(wú)側(cè)支 B型 有左右肺動(dòng)脈，有側(cè)支 以上兩型可外科分期手術(shù)治療，包括RV-PA 管道匯總手術(shù)VSD關(guān)閉(堵閉) C型 無(wú)左右肺動(dòng)脈，有側(cè)支:無(wú)手術(shù)指征,7,;.,肺動(dòng)脈狹窄 分類:肺動(dòng)脈瓣狹窄、漏斗部、肺動(dòng)脈干及 分支狹窄，其中單純肺動(dòng)脈瓣膜狹窄最常見(jiàn)，占8090。 臨床表現(xiàn)：心臟雜音等。 確診：超聲心動(dòng)圖、心血管造影及心導(dǎo)管測(cè)壓。,8,;.,1）肺動(dòng)脈瓣狹窄 分型：以跨瓣壓差劃分狹窄程度 輕度 50mmHg 中度 （5099）mmHg 重度 100mmHg,9,;.,介入指征： 絕對(duì)適應(yīng)證：跨肺動(dòng)脈

3、瓣壓差50mmHg。 相對(duì)適應(yīng)證：跨肺動(dòng)脈瓣壓差35mmHg。,10,;.,2）周圍肺動(dòng)脈狹窄 可累及肺動(dòng)脈總干或其分支。 臨床表現(xiàn)：可無(wú)臨床癥狀。 確診：肺動(dòng)脈造影、心臟CT、心臟MR。,11,;.,治療:（1）經(jīng)皮球囊血管成形術(shù) （2）血管內(nèi)支架,12,;.,肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全 既往認(rèn)為為良性病變，不需處理。但長(zhǎng)期觀察發(fā)現(xiàn)，遠(yuǎn)期中重度肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全可導(dǎo)致右心室擴(kuò)大、右心功能衰退、猝死等，必須引起重視。,13,;.,臨床表現(xiàn)：氣促、心臟雜音等。 確診：超聲心動(dòng)圖、心臟CT、心臟MR,14,;.,治療：1）對(duì)癥治療：減輕心臟負(fù)荷 2）外科治療：肺動(dòng)脈瓣置換術(shù) 3）介入治療：經(jīng)皮肺動(dòng)脈瓣置換術(shù),

4、15,;.,超聲示測(cè)量肺動(dòng)脈返流面積 ，示中度返流,16,;.,MR顯示肺動(dòng)脈返流,17,;.,MR分析肺動(dòng)脈返流 ，返流指數(shù)45.1/82.9=0.54，為重度返流。,18,;.,肺動(dòng)脈吊帶 左肺動(dòng)脈起源于右肺動(dòng)脈，繞過(guò)右主支氣管，走行在氣管和食管之間，形成吊帶壓迫氣管支氣管。 臨床表現(xiàn)：反復(fù)呼吸道感染、吞咽困難等。 確診：CT,19,;.,治療：血管環(huán)(吊帶)壓迫氣管松解術(shù)、肺動(dòng)脈成形術(shù),20,;.,肺靜脈畸形 完全性肺靜脈異位回流至右房 部分性肺靜脈異位回流至右房 肺靜脈狹窄,21,;.,完全性肺靜脈異位回流至右房 分型：1）心臟上型（55） 2）心臟型（30%） 3）心臟下型（13） 臨床表現(xiàn)：青紫、氣促、心臟雜音等。 確診：心導(dǎo)管、心臟CT。 治療：盡早外科手術(shù),22,;.,部分性肺靜脈異位回流至右房 分型：1）右肺靜脈連上腔 2）右肺靜脈回右房 3）右肺靜脈連下腔 臨床表現(xiàn)：青紫、氣促、心臟雜音等。 確診：心導(dǎo)管、心臟CT。 治療：外科手術(shù),23,;.,肺靜脈狹窄 臨床表現(xiàn)：引致相關(guān)的肺部水腫。 確診：心導(dǎo)管、心血管造影、MR。 治療：球囊擴(kuò)張、支架，療效欠佳。,24,;.,肺動(dòng)靜脈瘺 肺動(dòng)脈血未經(jīng)肺泡壁微血管換氣而入肺靜脈，造成肺內(nèi)右向左分流。 臨床表現(xiàn)：青紫、氣促、杵狀指，10無(wú)癥狀。 確診：