.,軟組織腫瘤及腫瘤樣病變,.,.,概論,好發(fā)年齡：淋巴管瘤在兒童多見(jiàn)。好發(fā)部位：良性脂肪瘤多見(jiàn)于皮下淺表部位，筋膜深部較少；彈力纖維瘤多見(jiàn)于肩胛骨區(qū)的深部軟組織內(nèi)。關(guān)節(jié)內(nèi)腫瘤大多為良性，但滑膜肉瘤多位于四肢關(guān)節(jié)附近(也可見(jiàn)于脊柱)。神經(jīng)性腫瘤常沿神經(jīng)長(zhǎng)軸生長(zhǎng)。腱鞘巨細(xì)胞好發(fā)在手足腱鞘部位。特征性：血管瘤內(nèi)有靜脈石，化骨性肌炎的鈣化是先從病灶邊緣開(kāi)始，以后鈣化才向中央發(fā)展。良性腫瘤對(duì)周?chē)浗M織可造成推壓移位，而良性硬纖維瘤可向周?chē)譂?rùn)。良惡性腫瘤鑒別：大多數(shù)軟組織內(nèi)腫瘤，均可不侵犯骨骼；如果侵及骨骼，良性者骨皮質(zhì)表面的壓跡光滑并有反應(yīng)性硬化緣；惡性則伴不規(guī)則骨質(zhì)破壞并有骨膜反應(yīng)，如惡性纖維組織細(xì)胞瘤。,.,人體正常及病變組織的MRI信號(hào)改變,.,脂肪來(lái)源腫瘤脂肪瘤脂肪肉瘤脈管來(lái)源腫瘤血管瘤血管球瘤淋巴管瘤神經(jīng)來(lái)源的腫瘤神經(jīng)纖維瘤神經(jīng)鞘瘤尤文肉瘤/原始神經(jīng)外胚層腫瘤Morton神經(jīng)瘤纖維或纖維組織細(xì)胞來(lái)源的腫瘤韌帶樣纖維瘤纖維肉瘤惡性纖維組織細(xì)胞瘤脂肪硬化性粘液纖維瘤其他纖維來(lái)源軟組織腫瘤腱鞘纖維瘤鈣化性腱膜纖維瘤滑膜來(lái)源的軟組織腫瘤和瘤樣病變腱鞘巨細(xì)胞瘤滑膜血管瘤色素沉著絨毛結(jié)節(jié)滑膜炎滑膜囊腫原發(fā)性滑膜（骨）軟骨瘤病滑膜肉瘤滑膜軟骨肉瘤肌源性軟組織腫瘤和瘤樣病病變骨化性肌炎肌肉內(nèi)粘液瘤皮下環(huán)狀肉芽腫橫紋肌肉瘤惡性軟組織橫紋肌樣瘤,.,.,脂肪瘤分化良好的脂肪肉瘤血管瘤惡性血色素瘤腫瘤病灶內(nèi)非急性出血非急性血腫,T1WI表現(xiàn)為高信號(hào)（短T1）的病變,脂肪肉瘤,成人第二常見(jiàn)的軟組織肉瘤，約占脂肪瘤的21.4%。深部無(wú)痛性腫塊，42軀干，41下肢，大腿及腹膜后。瘤內(nèi)間隔、出血和壞死常見(jiàn)，可有鈣化。可有肺及內(nèi)臟轉(zhuǎn)移。,脂肪來(lái)源腫瘤脂肪瘤脂肪肉瘤脈管來(lái)源腫瘤血管瘤血管球瘤淋巴管瘤神經(jīng)來(lái)源的腫瘤神經(jīng)纖維瘤神經(jīng)鞘瘤尤文肉瘤/原始神經(jīng)外胚層腫瘤Morton神經(jīng)瘤纖維或纖維組織細(xì)胞來(lái)源的腫瘤韌帶樣纖維瘤纖維肉瘤惡性纖維組織細(xì)胞瘤脂肪硬化性粘液纖維瘤其他纖維來(lái)源軟組織腫瘤腱鞘纖維瘤鈣化性腱膜纖維瘤滑膜來(lái)源的軟組織腫瘤和瘤樣病變腱鞘巨細(xì)胞瘤滑膜血管瘤色素沉著絨毛結(jié)節(jié)滑膜炎滑膜囊腫原發(fā)性滑膜（骨）軟骨瘤病滑膜肉瘤滑膜軟骨肉瘤肌源性軟組織腫瘤和瘤樣病病變骨化性肌炎肌肉內(nèi)粘液瘤皮下環(huán)狀肉芽腫橫紋肌肉瘤惡性軟組織橫紋肌樣瘤,T2WI,T1WI增強(qiáng),T1WI,T2WI,血管球瘤（glomustumor）,又名血管神經(jīng)瘤，波波夫瘤、血管肌肉神經(jīng)瘤等。起源于動(dòng)-靜脈間的血管球。多發(fā)生于指（趾）甲下，亦可發(fā)生在皮膚和皮下組織。血管球瘤的血管周細(xì)胞呈上皮樣，并呈器官樣排列。具有平滑肌分化特征。鑒別診斷指骨表皮樣囊腫：外傷史，無(wú)明顯疼痛及對(duì)冷熱的敏感性增高。腱鞘巨細(xì)胞瘤：由于含鐵血黃素沉積而出現(xiàn)低信號(hào)。內(nèi)生軟骨瘤：近干骺端軟骨成骨部位，遠(yuǎn)節(jié)指（趾）骨遠(yuǎn)端為膜樣化骨，一般不發(fā)生內(nèi)生軟骨瘤。,脂肪來(lái)源腫瘤脂肪瘤脂肪肉瘤脈管來(lái)源腫瘤血管瘤血管球瘤淋巴管瘤神經(jīng)來(lái)源的腫瘤神經(jīng)纖維瘤神經(jīng)鞘瘤尤文肉瘤/原始神經(jīng)外胚層腫瘤Morton神經(jīng)瘤纖維或纖維組織細(xì)胞來(lái)源的腫瘤韌帶樣纖維瘤纖維肉瘤惡性纖維組織細(xì)胞瘤脂肪硬化性粘液纖維瘤其他纖維來(lái)源軟組織腫瘤腱鞘纖維瘤鈣化性腱膜纖維瘤滑膜來(lái)源的軟組織腫瘤和瘤樣病變腱鞘巨細(xì)胞瘤滑膜血管瘤色素沉著絨毛結(jié)節(jié)滑膜炎滑膜囊腫原發(fā)性滑膜（骨）軟骨瘤病滑膜肉瘤滑膜軟骨肉瘤肌源性軟組織腫瘤和瘤樣病病變骨化性肌炎肌肉內(nèi)粘液瘤皮下環(huán)狀肉芽腫橫紋肌肉瘤惡性軟組織橫紋肌樣瘤,.,好發(fā)年齡大多發(fā)生在2030歲之間，發(fā)病率男女。好發(fā)部位神經(jīng)叢、周?chē)窠?jīng)或脊神經(jīng)，全身各處神經(jīng)干和神經(jīng)末梢，最常侵犯皮神經(jīng)。90為單發(fā)，多發(fā)神經(jīng)纖維瘤見(jiàn)于神經(jīng)纖維瘤病型，皮膚可有咖啡斑。影像表現(xiàn)T2WI病灶周?chē)姓骋簶咏M織呈高信號(hào)，中心纖維組織呈低信號(hào)，“靶征”；增強(qiáng)T1WI表現(xiàn)為“反靶征”，病灶中心增強(qiáng)，周?chē)辉鰪?qiáng)而呈低信號(hào)。腫瘤沿神經(jīng)干生長(zhǎng)兩端與神經(jīng)干有連續(xù)征象。受該神經(jīng)支配的遠(yuǎn)端肌肉萎縮。病理鏡下腫瘤由外周神經(jīng)所有成分共同增生混合而成，其中包括神經(jīng)軸索、神經(jīng)束衣和神經(jīng)鞘細(xì)胞。瘤細(xì)胞細(xì)長(zhǎng)、扭曲、二頭尖，呈波浪狀排列，其間混有膠原纖維和粘液樣基質(zhì)。腫瘤間質(zhì)的粘液變性很顯著。,圖3-4-1-1,圖3-4-1-3,圖3-4-1-4,神經(jīng)纖維瘤,.,神經(jīng)鞘瘤（schwannoma）,好發(fā)年齡2050歲，無(wú)明顯性別差異好發(fā)部位多見(jiàn)于較大的神經(jīng)干，如脊神經(jīng)、頸神經(jīng)、交感、迷走、尺、腓神經(jīng)或四肢的周?chē)窠?jīng)，常單發(fā)與頸內(nèi)神經(jīng)鞘瘤不同，后者有5-20伴發(fā)型神經(jīng)纖維瘤病。四肢者，屈側(cè)較多，且以下肢較著。影像表現(xiàn)單發(fā)瘤為圓形或橢圓形，有完整的包膜。多發(fā)為成串的梭形腫塊，大小不等，最小者約0.3cm，大者可達(dá)20cm；常有出血、囊變、壞死和鈣化。約90%的神經(jīng)鞘瘤可在腫塊旁發(fā)現(xiàn)伴行的神經(jīng)，25%的病人可見(jiàn)相鄰肌肉沿神經(jīng)長(zhǎng)軸萎縮。病理來(lái)源于神經(jīng)外胚層雪旺細(xì)胞的良性腫瘤，腫瘤內(nèi)無(wú)軸索或神經(jīng)。鏡檢：有兩種組織類(lèi)型，AntoniA型，由梭形細(xì)胞構(gòu)成，呈柵欄狀排列或呈器官樣結(jié)構(gòu)；AntoniB型突出的改變是間質(zhì)水腫、囊性變、血管豐富，瘤細(xì)胞故而呈離散狀，部分瘤細(xì)胞呈星芒狀。,原始神經(jīng)外胚層腫瘤ES/PNET家族,概念原始神經(jīng)外胚層腫瘤（Primitiveneuroectodermaltumor，PNET）是起源于周?chē)窠?jīng)，1993年WHO確定為PNET。近年來(lái)認(rèn)為它與骨組織的尤文肉瘤的組織形態(tài)、免疫組化和分子生物學(xué)相似，但鏡下有大量玫瑰花結(jié)或假花結(jié)存在，是同一種腫瘤的兩個(gè)不同階段，尤文肉瘤為未分化型，而PNET則為伴有神經(jīng)分化的另一種類(lèi)型，稱(chēng)為ES/PNET家族。好發(fā)年齡平均15歲。青少年惡性腫瘤的第2位。好發(fā)部位PNET全身各處均可發(fā)生，好侵犯骨骼及軟組織，脊柱旁、胸壁，骨盆、四肢、頭頸、腹部/后腹膜，腎臟、胰腺、卵巢和睪丸等實(shí)質(zhì)性臟器或皮膚。,影像表現(xiàn)大的軟組織腫塊是ES/PNET的重要表現(xiàn)，浸潤(rùn)性、跨越性、快速生長(zhǎng)，豐富的腫瘤血供，明顯不均勻強(qiáng)化。病理鏡下，腫瘤由彌漫密集、形態(tài)一致的小圓形細(xì)胞構(gòu)成，菊花團(tuán)結(jié)構(gòu)，瘤細(xì)胞呈環(huán)狀排列。免疫組化神經(jīng)標(biāo)記陽(yáng)性，如NSE、CgA等，此外CD99（O13）細(xì)胞膜蛋白在ES/PNET呈普遍高表達(dá)。要點(diǎn)提示發(fā)病年齡較小，進(jìn)展快，軟組織腫塊異常大，骨質(zhì)破壞嚴(yán)重；年齡較輕，脊柱彌漫多發(fā)溶骨性破壞，沿脊神經(jīng)蔓延者。,脂肪來(lái)源腫瘤脂肪瘤脂肪肉瘤脈管來(lái)源腫瘤血管瘤血管球瘤淋巴管瘤神經(jīng)來(lái)源的腫瘤神經(jīng)纖維瘤神經(jīng)鞘瘤尤文肉瘤/原始神經(jīng)外胚層腫瘤Morton神經(jīng)瘤纖維或纖維組織細(xì)胞來(lái)源的腫瘤硬纖維瘤纖維肉瘤惡性纖維組織細(xì)胞瘤脂肪硬化性粘液纖維瘤其他纖維來(lái)源軟組織腫瘤腱鞘纖維瘤鈣化性腱膜纖維瘤滑膜來(lái)源的軟組織腫瘤和瘤樣病變腱鞘巨細(xì)胞瘤滑膜血管瘤色素沉著絨毛結(jié)節(jié)滑膜炎滑膜囊腫原發(fā)性滑膜（骨）軟骨瘤病滑膜肉瘤滑膜軟骨肉瘤肌源性軟組織腫瘤和瘤樣病病變骨化性肌炎肌肉內(nèi)粘液瘤皮下環(huán)狀肉芽腫橫紋肌肉瘤惡性軟組織橫紋肌樣瘤,.,T2WI表現(xiàn)為低信號(hào)的病變,60年代提出新的腫瘤類(lèi)型，最常見(jiàn)的軟組織惡性腫瘤。可原發(fā)，也可繼發(fā)，30%繼發(fā)于Paget病、骨纖維發(fā)育不良、骨梗塞、骨髓炎或放療后，是放療后惡變最常見(jiàn)的組織學(xué)類(lèi)型。病變與纖維肉瘤有相同的影像表現(xiàn)和組織學(xué)特征，難以鑒別。1好發(fā)年齡好發(fā)于中老年人，平均年齡50歲，白種人較常見(jiàn)，是老年人最常見(jiàn)的原發(fā)惡性軟組織腫瘤。2好發(fā)部位75累及四肢大肌肉群，其中50累及下肢，25累及上肢；15累及腹膜后的深部軟組織；5累及頭頸部。也可發(fā)生在骨內(nèi)，如股骨、肱骨、脛骨和骨盆。3癥狀與體征大而深的軟組織腫塊，伴疼痛，進(jìn)行性增大，病程數(shù)周至數(shù)月。術(shù)后復(fù)發(fā)率高達(dá)45%，轉(zhuǎn)移率42%（肺、淋巴結(jié)、肝臟）。4治療采用廣泛手術(shù)切除，部分患者輔以化療，5年死亡率55。,圖3-5-3-1,圖3-5-3-2,圖3-5-3-4,圖3-5-3-5,圖3-5-3-6,惡性纖維組織細(xì)胞瘤,脂肪來(lái)源腫瘤脂肪瘤脂肪肉瘤脈管來(lái)源腫瘤血管瘤血管球瘤淋巴管瘤神經(jīng)來(lái)源的腫瘤神經(jīng)纖維瘤神經(jīng)鞘瘤尤文肉瘤/原始神經(jīng)外胚層腫瘤Morton神經(jīng)瘤纖維或纖維組織細(xì)胞來(lái)源的腫瘤韌帶樣纖維瘤纖維肉瘤惡性纖維組織細(xì)胞瘤脂肪硬化性粘液纖維瘤其他纖維來(lái)源軟組織腫瘤腱鞘纖維瘤鈣化性腱膜纖維瘤滑膜來(lái)源的軟組織腫瘤和瘤樣病變腱鞘巨細(xì)胞瘤滑膜血管瘤色素沉著絨毛結(jié)節(jié)滑膜炎滑膜囊腫原發(fā)性滑膜（骨）軟骨瘤病滑膜肉瘤滑膜軟骨肉瘤肌源性軟組織腫瘤和瘤樣病病變骨化性肌炎肌肉內(nèi)粘液瘤皮下環(huán)狀肉芽腫橫紋肌肉瘤惡性軟組織橫紋肌樣瘤,色素沉著絨毛結(jié)節(jié)滑膜炎,病因與外傷出血，炎癥，內(nèi)分泌失調(diào)、變態(tài)反應(yīng)相關(guān)。本病可分三期：（I）彌漫型：關(guān)節(jié)滑膜彌漫侵犯，（II）局限性：在關(guān)節(jié)滑膜內(nèi)呈單個(gè)結(jié)節(jié)；（III）孤立性侵犯腱鞘的叫腱鞘巨細(xì)胞瘤好發(fā)年齡2640歲最多。女：男2：1。好發(fā)部位膝、髖、腕、肘、肩關(guān)節(jié)、常單關(guān)節(jié)發(fā)病。癥狀與體征起病緩慢、疼痛、關(guān)節(jié)活動(dòng)受限。關(guān)節(jié)進(jìn)行性腫脹、血性積液可達(dá)66。病理發(fā)生在滑膜、滑囊及腱鞘的纖維組織細(xì)胞增殖，脂質(zhì)及含鐵血黃色過(guò)量沉積，滑膜呈黃棕色的絨毛結(jié)節(jié)狀突起。影像學(xué)表現(xiàn)關(guān)節(jié)積液及滑膜增厚、結(jié)節(jié)，或分葉狀軟組織腫塊，骨骼侵蝕可發(fā)生在關(guān)節(jié)雙側(cè)，也可在一側(cè)或在骨骼非持重區(qū)或裸區(qū)發(fā)生，膝關(guān)節(jié)的髕上囊與股骨前面距離寬大，骨質(zhì)稀疏不明顯。,原發(fā)性滑膜（骨）軟骨瘤病,良性病變，占滑膜腫瘤及腫瘤樣病變的6.722.6。發(fā)生在關(guān)節(jié)滑膜，由滑膜化生形成，經(jīng)軟骨內(nèi)化骨，形成骨軟骨結(jié)節(jié)，附在滑膜或脫落游離于關(guān)節(jié)腔內(nèi)，接受滑液營(yíng)養(yǎng)長(zhǎng)大，小如粟粒，自數(shù)mm到數(shù)cm，可單個(gè)存在，多者可達(dá)數(shù)百個(gè)，也可融合成團(tuán)，可鈣化及骨化。滑膜充血、肥厚，絨毛狀突起。鏡下，滑膜中小而圓形的透明軟骨小體，軟骨島周有結(jié)締組織包繞，島內(nèi)軟骨細(xì)胞成堆排列，部分增生活躍，有輕度異型性：核深染，細(xì)胞體積較大，外形不規(guī)則，可見(jiàn)單核及雙核或多核軟骨細(xì)胞。部分軟骨島可鈣化或骨化。,.,脂肪來(lái)源腫瘤脂肪瘤脂肪肉瘤脈管來(lái)源腫瘤血管瘤血管球瘤淋巴管瘤神經(jīng)來(lái)源的腫瘤神經(jīng)纖維瘤神經(jīng)鞘瘤尤文肉瘤/原始神經(jīng)外胚層腫瘤Morton神經(jīng)瘤纖維或纖維組織細(xì)胞來(lái)源的腫瘤韌帶樣纖維瘤纖維肉瘤惡性纖維組織細(xì)胞瘤脂肪硬化性粘液纖維瘤其他纖維來(lái)源軟組織腫瘤腱鞘纖維瘤鈣化性腱膜纖維瘤滑膜來(lái)源的軟組織腫瘤和瘤樣病變腱鞘巨細(xì)胞瘤滑膜血管瘤色素沉著絨毛結(jié)節(jié)滑膜炎滑膜囊腫原發(fā)性滑膜（骨）軟骨瘤病滑膜肉瘤滑膜軟骨肉瘤肌源性軟組織腫瘤和瘤樣病病變骨化性肌炎肌肉內(nèi)粘液瘤皮下環(huán)狀肉芽腫橫紋肌肉瘤橫紋肌樣腫瘤,骨化性肌炎,進(jìn)行性骨化性肌炎，推測(cè)與間葉組織發(fā)育障礙有關(guān)，也可能是一種常染色體顯性遺傳疾病；局限性骨化性肌炎：各種創(chuàng)傷、神經(jīng)損傷和炎癥等因素造成纖維母細(xì)胞轉(zhuǎn)化為骨母細(xì)胞，進(jìn)而引起骨化。其中肌肉損傷是重要的致病因素，患者中6075%有外傷史。,好發(fā)年齡局限性骨化性肌炎多見(jiàn)于3040歲，男性多見(jiàn)；好發(fā)部位局限性骨化性肌炎，多見(jiàn)于骨四頭肌、上臂肌、也見(jiàn)于其他部位。癥狀與體征局限性骨化性肌炎：無(wú)痛性腫塊，創(chuàng)傷性骨化性肌炎有明顯的自限性。,病理,大體：早期為境界不清的腫塊，組織水腫，36周出現(xiàn)骨膜反應(yīng)及軟組織鈣化，1012周后被成熟的異位骨取代。鏡下：以分帶現(xiàn)象為特征：病灶中央為富于血管的、增生活躍的纖維組織，在纖維組織間有形狀不規(guī)則的骨小梁及其邊緣上的骨母細(xì)胞。細(xì)胞有輕中度異型性，偶見(jiàn)有多核巨細(xì)胞，很容易被誤認(rèn)為是腫瘤。中間帶是類(lèi)骨組織，外圍帶為成熟分化的骨小梁，骨小梁周?chē)谐膳诺墓悄讣?xì)胞，小梁間為成熟的纖維組織。病灶內(nèi)可見(jiàn)到軟骨。病變的局部組織形態(tài)易與骨肉瘤混淆。電鏡：細(xì)胞有肌纖維母細(xì)胞的分化特征，符合間葉組織的反應(yīng)狀態(tài)。如有出血，可見(jiàn)異物巨細(xì)胞性組織反應(yīng)。病灶周?chē)鷻M紋肌萎縮，間質(zhì)纖維化，伴少量炎性細(xì)胞。,.,肌肉淋巴瘤,原發(fā)罕見(jiàn)，多繼發(fā)于其他部位淋巴瘤。好發(fā)年齡中老年多見(jiàn)，中位年齡39歲。好發(fā)部位好發(fā)于四肢，尤其是上肢和大腿，肩關(guān)節(jié)和髖關(guān)節(jié)；繼發(fā)性肌肉淋巴瘤以腰大肌與髂肌最常見(jiàn)。癥狀與體征疼痛，腫脹，全身不適，發(fā)燒、消瘦。影像學(xué)表現(xiàn)多個(gè)相連或不相連的肌肉腫脹，受累肌肉保留原肌肉的外形及走向，但肌間缺乏羽毛樣的脂肪線(xiàn)；T1WI等或低于