惡性青光眼的診斷與治療惡性青光眼的診斷與治療惡性青光眼（malignant glaucoma）的由來是在早年，由于青光眼術后發生的一種不能被人所認識的嚴重并發癥，常常因為錯誤治療，而導致完全失明，因而被von Graefe（1869）首次稱之為惡性青光眼。其發生率為2%4%。然而，隨著人們對發病機理的深入研究，Weiss與Shaffe在1972提出不僅更具準確的病稱-睫狀環阻滯性青光眼（ciliary block glaucoma），而且進一步人性化，使人們減少了對“惡性”一詞的恐懼感。20世紀90年代初，我們引進超聲生物顯微鏡（ultrasound biomicroscopy，UBM），由于可直觀眼前節結構，特別可以清楚的看到虹膜后結構，使得我們對睫狀環阻滯性青光眼的發病機理有了更清楚的認識，并提出了一套專門治療睫狀環阻滯性青光眼的系列方法。 【特點與分類】 惡性青光眼的特點 因某些誘因引起的前房變淺或消失；同時并有眼壓增高或正常；常規的青光眼治療方法無效，縮瞳劑加重病情、-阻滯劑無助、常規青光眼濾過手術也是無濟于事；部分病人對睫狀肌麻痹劑效果顯著；手術治療，玻璃體切除對絕大部分病人的治療效果是一勞永逸的。 惡性青光眼的分類 惡性青光眼一直被認為屬于繼發閉角型青光眼。根據臨床多樣化的表現，Levene提出了分類的新概念，將其分為典型性和非典型性兩大類。所謂典型性是多指發生于閉角型青光眼術后的惡性青光眼。其具有明確的解剖基礎：小眼球、小角膜、淺前房、窄房角、晶狀體厚、睫狀環相對小等表現；非典型性是指非濾過手術所引起的惡性青光眼。如；YAG激光虹膜打孔術后，使用縮瞳劑后、炎癥反應、外傷、視網膜光凝及閱讀等引起的惡性青光眼。 近年來國內劉磊等，利用超聲生物顯微鏡研究惡性青光眼的發病機制，主張將惡性青光眼分為原發性和繼發性兩大類：原發性指眼部無其它繼發因素而發病者，相當于Levene所指典型性惡性青光眼；繼發性系指眼部其它疾患引起的惡性青光眼，相當于Levene所指的非典型性惡性青光眼。 另一種惡性青光眼的分類方法是把它分為有晶狀體眼、無晶狀體眼和人工晶體眼三種情況。 【發病機理】 （一）原發性惡性青光眼 原發性惡性青光眼主要與解剖因素有關系： 眼前節組織結構過于擁擠 Grant（1963）等人，通過虹膜切除的缺損區，看到睫狀突尖端與晶狀體接觸，并向前移位。90年代以后，我們應用UBM檢查也進一步證實，閉角型青光眼眼前節存在著明顯的解剖結構的異常擁擠。眼軸短、角膜曲率小、房角狹窄、虹膜根部附著偏前、晶狀體相對較大、睫狀體前移（睫狀環小）等。其眼內組織的容積相同，卻生在一個較小的眼腔內，相互間距狹窄緊湊，稍有風吹草動，便可發生內部混亂，而導致惡性青光眼的發生。Lynch等，應用玻璃體切除后，使之緩解。我國張舒心等在90年代以后，應用玻璃體切除及聯合多項手術，不僅使得眼前節空間明顯增大，而且其狹窄而又擁擠的各組織之間，變的位置勻稱、自然得體，從根本上緩解了組織之間的阻滯因素。 組織之間位置異常 解剖結構異常的這組病人，在常規青光眼濾過手術時，各組織間距很容易受到影響。房水流出過快，晶狀體-虹膜隔隨之房水前移，使原本就很淺的前房變的更淺或消失；由于晶狀體前移，其與睫狀突之間的間隙消失，（睫狀突與晶狀體間距為0.5mm）；睫狀突水腫、前移，并與晶狀體赤道部相接觸等，均可引起瞳孔阻滯及睫狀環阻滯（圖1 睫狀體與晶體赤道部相貼，引起睫狀環阻滯 style=TEXT-DECORATION: none href=/content/040131000005/07/index.html?course_id=040131000005&paper_id=07#圖1）。房水不能通過正常渠道進入后房，而逆轉直下，迷流入玻璃體內，到了它不該去的地方。 懸韌帶松弛 應用縮瞳劑后，睫狀肌痙攣，懸韌帶松弛，晶狀體變凸，使得晶狀體-虹膜隔前移，引起前房變淺。我們在臨床也發現少數病人在第一次初診時，便檢查出前房均勻一致的極淺，經UBM檢查發現，這部分病人均有先天性的懸韌帶松弛，其晶狀體-虹膜隔均勻前移。（圖2 晶狀體懸韌帶松弛 style=TEXT-DECORATION: none href=/content/040131000005/07/index.html?course_id=040131000005&paper_id=07#圖2）。這類病人青光眼濾過手術后，發生惡性青光眼的可能性是較大的。 房水迷流入玻璃體 由于眼前節組織的相互密切接觸，睫狀突與晶狀體赤道部相貼，使房水的正常流出通道受阻，房水自尋出路至玻璃體，可謂是：一江春水向后流（圖3）。房水進入玻璃體后引起玻璃體腫脹，腫脹的玻璃體將晶狀體-虹膜隔推向前，而引起房角關閉（圖4）。 圖3 睫狀環阻滯后房水流入玻璃體內圖4 玻璃體腫脹使晶體虹膜隔前移，房角關閉青光眼濾過性手術是原發性惡性青光眼的主要誘因。陳彼得報道，濾過性手術占所有誘因的 56.47%，其中鞏膜咬切術占 39.39%；鞏膜灼濾術占18.18%；虹膜切除術占 12.12%；小梁切除術和鞏膜分層咬切術占 6.06%；虹膜嵌頓術占3.03%。抗青光眼手術之所以誘發惡性青光眼，是因為原本的眼前節結構狹小，加之手術刺激后造成睫狀體水腫、前旋，或晶狀體-虹膜隔前移，從而誘發晶狀體和睫狀環之間阻滯所致。 （二）晶體性惡性青光眼 晶體性惡性青光眼的發病機理主要與晶體阻滯有關系： 晶狀體源性惡性青光眼（phakic malignant glaucoma） 術前常用縮瞳劑的病人，術后瞳孔很不易散大，晶狀體前移，可以加重瞳孔阻滯，后房水滯留，虹膜根部膨隆，促進房角關閉；部分病人由于內眼手術的粗暴，破壞了懸韌帶的解剖，使晶狀體半脫位并移位。這樣不僅可以引起瞳孔阻滯、房角關閉，還可能縮窄了與睫狀突的間距；晶狀體本身的膨脹，引起瞳孔阻滯及房角關閉，影響房水的正常流路，導致房水迷流入玻璃體。 圖5 有晶狀體的惡性青光眼，與睫狀環阻滯有關 無晶狀體性惡性青光眼（Aphakic malignant glaucoma-ciliovitreal block） 無晶狀體性惡性青光眼也稱睫狀體玻璃體阻滯性青光眼。玻璃體與睫狀突相貼后，整個玻璃體前界膜前突后房消失，使房水生成后無法進入后房，而直接進入玻璃體中。為了進入前房，房水必須通過玻璃體，并且穿過玻璃體前界膜，而前界膜限制了房水進入前房，于是房水就存儲在玻璃體的某處或周圍，使玻璃體腫脹，容積增加，并直接將虹膜涌向前，使得前房變淺。（圖6） 圖6 無晶狀體性惡性青光眼 人工晶體眼惡性青光眼（Pseudophakic malignant glaucoma） 近年來，隨著人工晶體的植入，誘發惡性青光眼時有報道。許多作者對其發病機理都作了闡述，認為其發病機理為：殘存的晶狀體皮質引起睫狀體的炎癥反應，使得睫狀突與玻璃體粘連，從而導致房水迷流入玻璃體內；虹膜與前囊粘連，引起瞳孔阻滯，后房消失，生成的房水不能經后房至瞳孔進入前房，而完整的晶體后囊作為一個屏障也阻礙了房水向前房流動，房水進入玻璃體后，玻璃體容積增加并向前擁擠，導致人工晶體-虹膜隔前移，房角關閉，前房變淺，眼壓升高。 （圖7） 圖7 人工晶體術后惡性青光眼（三） 繼發惡性青光眼與多種因素有關系： 手術因素 虹膜周邊切除術 單純周邊虹膜切除術而誘發惡性青光眼很少見，原因可能是該手術對虹膜睫狀體的刺激較小，但是若一眼已發生惡性青光眼，則另一眼作周邊虹膜切除時應加倍小心。在周邊虹膜切除術后發生惡性青光眼的病例中，可以觀察到一個值得注意的現象，即通過周邊虹膜切口，可以見到前移的睫狀突與晶狀體赤道部相貼。而當眼壓下降后，晶狀體與睫狀突又分開，這進一步支持惡性青光眼是睫狀環阻滯性青光眼的推論。近年來 Nd:YAG 激光虹膜切除術后發生惡性青光眼的病例時有報道。但是有作者對此提法提出質疑，認為行激光打孔的病例往往有用匹羅卡品眼水的歷史，因此究竟是何機理有待研究。 全視網膜光凝術 在激光治療視網膜疾病的同時和治療后數小時，均有發生高眼壓的可能，但這種高眼壓隨時間而緩解，少數也需藥物治療。值得注意的是，在全視網膜光凝術治療糖尿病性眼底病變時，Mensher等報告在45例患者中，有44例前房變淺，14例 （31%）發生房角關閉，且檢眼鏡下可見脈絡膜和睫狀體平坦部水腫或脫離，超聲波測量睫狀體變厚，眼壓可達55mmHg，且縮瞳劑治療無效。據推測是因脈絡膜滲出液進入玻璃體腔和環狀脈絡膜脫離造成晶狀體-虹膜隔前移而引起。 視網膜脫離手術 Weiss等報道一例視網膜脫離行鞏膜扣帶術后兩天，前房變淺及脈絡膜廣泛脫離，服用甘油和滴用毛果云香堿后前房更淺，排放脈絡膜上腔液未能控制青光眼，經用睫狀肌麻痹劑略有緩解，最后行鞏膜切開，晶狀體摘出和虹膜切除術方可控制。在手術中發現睫狀突覆蓋于晶狀體前。Smith 報道1000例鞏膜縮短術，惡性青光眼的發生率為 4%。 非手術因素 縮瞳劑的使用 占非手術誘因的第一位，國內報道占惡性青光眼的24.7%。不僅單獨應用縮瞳劑可誘發惡性青光眼，術后應用縮瞳劑也同樣可引起惡性青光眼。國內報道手術后應用縮瞳劑而誘發惡性青光眼者占惡性青光眼的 14.12% 。最初報道在閉角型青光眼用縮瞳劑后誘發惡性青光眼，隨后也有報道開角型青光眼應用縮瞳劑也誘發惡性青光眼。其發病機理是縮瞳劑雖可使濾簾間隙開大，增加房水流出，但另一方面，減少了房水經葡萄膜和鞏膜間的排出量，而加大了前后房之間的壓力差而造成前房更淺和晶狀體-虹膜隔前移。同時，縮瞳劑使睫狀肌痙攣，從而使睫狀環縮小，促使惡性青光眼的發作。 葡萄膜炎 前段及后段的葡萄膜炎均可誘發惡性青光眼。國內報道占惡性青光眼的7.4%，其發病機理與炎癥導致的睫狀體水腫、增厚和脫離有關。另外，風濕及原田氏病致惡性青光眼的直接誘因與葡萄膜炎癥有關。 眼外傷 Levene報道由外傷所致的惡性青光眼，是由于炎癥或晶狀體皮質等原因引起睫狀體的水腫，從而造成睫狀環的縮小而導致睫狀環阻滯。某些嚴重的眼外傷可以引起晶狀體、睫狀突、玻璃體之間發生相互粘連，使得房水不能通過正常軌道進入前房，而迷流入玻璃體。 視網膜中央靜脈阻塞 Hyams（1972）等和Grant（1973）報道，閉角型青光眼由于中央靜脈阻塞而誘發惡性青光眼；Weber（1987）報道開角型青光眼由于中央靜脈阻塞而有誘發惡性青光眼。其發病機理認為是液體由閉塞的視網膜靜脈滲漏至玻璃體，造成了晶狀體-虹膜隔前移所致。Eisner用眼底熒光血管造影證實有明顯的滲漏進入視網膜和玻璃體內。Bloom（1977）用房角鏡發現睫狀突增大，提出其發病機理為睫狀體腫脹及移位而引起。 真菌性眼內炎 Jones （1955）提出真菌性眼內炎的概念。認為由于虹膜晶狀體粘連造成房水流向改變而致惡性青光眼。 Mclean （1963）認為玻璃體膿腫可致前房變淺。 Lass（1981）報道一例星形諾卡氏菌感染，其前房淺，眼壓增高，行部分虹膜切除無效，后行玻璃體抽吸聯合前房注氣，術后前房恢復。據此建議，細菌性玻璃體膿腫和眼內炎伴有惡性青光眼樣改變者應及早手術治療。 早產兒視網膜病變 早產兒的增殖性視網膜病變與睫狀體粘連，當其收縮時，牽拉晶狀體-虹膜隔前移，可繼發惡性青光眼。Hittner（1979）等和Pollard（1980）認為青光眼是因晶狀體-虹膜隔前移所至。而Kushner等報道用睫狀肌麻痹劑可解除房角關閉，而且抽吸玻璃體和晶狀體摘出術可治愈這類青光眼。 綜上所述，我們認為無論是哪一種眼病，其病情只要發展到影響房水正常循環以及排出，正常的房水通路被截流，房水就會迷失方向，另走一條錯誤路線進入玻璃體內，使其容積逐漸膨脹增加。玻璃體積水腫脹后，再向前擁擠，將眼前結構進一步推向前，加重淺/無前房及眼壓繼續升高的惡性循環。 分析所見，眼前節的解剖因素，對惡性青光眼的發生具有很重要的意義；而晶狀體、睫狀體、玻璃體，這三者關系的異常變化，對惡性青光眼病情的轉歸與發展，起著不可估量的作用；晶狀體摘除聯合玻璃體切除及前后溝通是手術成功的關鍵。 【惡性青光眼的診斷及鑒別診斷】 （一）臨床診斷標準： 1、青光眼濾過手術后前房變淺（包括中央前房和周邊前房）或消失； 2、眼壓持續升高或正常； 3、晶狀體-虹膜隔前移； 4、裂隙燈檢查：玻璃體內可見清亮液區； 5、縮瞳劑治療無效或更加重病情； 6、應用睫狀肌麻痹劑后，前房加深，癥狀緩解； 7、偶見同時伴有脈絡膜上腔滲液； 8、另一只眼有惡性青光眼史。 （二）超聲生物顯微鏡診斷 1、睫狀體增厚、睫狀突前旋，并堆積在虹膜根部和向前移動了的晶狀體赤道部之間的間隙中（圖8 睫狀體增厚、睫狀突前旋，堆積在虹膜根部 style=TEXT-DECORATION: none href=/content/040131000005/07/index.html?course_id=040131000005&paper_id=07#圖8）。 2、睫狀體與晶狀體間距離近（圖9 睫狀體與晶狀體間距離近，前房消失 style=TEXT-DECORATION: none href=/content/040131000005/07/index.html?course_id=040131000005&paper_id=07#圖9）： 3、晶狀體虹膜隔前移（圖10 晶狀體虹膜隔前移 style=TEXT-DECORATION: none href=/content/040131000005/07/index.html?course_id=040131000005&paper_id=07#圖10）； （三）鑒別診斷 1、脈絡膜上腔出血：可以發生在手術中、手術后數小時或數天。表現為突然眼疼、視力下降、眼壓升高、前房變淺或消失，用眼底鏡檢查發現眼底可見棕紅色脈絡膜隆起，嚴重者用裂隙燈檢查便可以看到晶體后面有棕紅色球狀隆起（圖11 脈絡膜上腔出血 style=TEXT-DECORATION: none href=/