嗜酸細胞性胃腸炎,2017.1.13,Eosinophilic gastroenteritis（EG）,發病情況,1937年Kajiser首次報道，在患有梅毒的患者中發現對新砷凡納明過敏少見，共報道400余例，約1/4于近五年報道1/100000 28/1000003050歲好發，男:女1.4 : 1 兒童少見,病因,外源性或內源性過敏原所致的全身或局部變態反應。80%有個人過敏史，其中50-62%屬于食物過敏Hp感染？EG患者隨Hp清除后治愈,發病機制,嗜酸細胞表面C3受體，進入抗原抗體復合物沉積部位嗜酸性趨化因子I型變態反應IL-3, IL-5和GM-CSF對嗜酸性細胞的激活和募集,臨床表現,消化道癥狀無特異性：腹痛腹瀉、惡心嘔吐、腹腔積液兒童可出現生長發育遲緩、青春期延遲或閉經通常累及胃竇部和近端小腸，結腸病變以盲腸和升結腸多見Klein分型,臨床表現,消化道梗阻是最常見的并發癥,輔助檢查,外周血EOS，隨病情變化波動，至少有20%患者正常。黏膜和肌層病變12*109/L，漿膜型8 *109/L血清IgE ，50%以上缺鐵性貧血、白蛋白降低、24h大便-1抗胰蛋白酶、ESR增快、30%有脂肪瀉X線：非特異性，可見胃腸道黏膜水腫、皺襞增寬、結節樣增生，胃腸壁增厚，腔狹窄及梗阻征象至少40%的患者可不存在表現CT檢查：可見胃腸壁增厚，腸系膜淋巴結腫大或腹水,輔助檢查,內鏡觀察：無特異性，散在紅斑，充血水腫、糜爛出血、潰瘍形成組織活檢：EOS20個/HPF，最常見正常和非正常組織多點活檢（6點以上）可提高診斷率，但活檢陰性不能排除EG腹水發現EOS對診斷EG有意義骨髓檢查有助于排除其他疾病,診斷,缺乏特異性，尚無統一標準采用1990年Talley標準存在胃腸道癥狀，尤其是進食特殊食物或藥物后從食管至結腸的病理檢查示一個及以上部位可見EOS浸潤，并有外周血EOS升高無胃腸道外器官EOS浸潤，并除外寄生蟲感染,診斷,Greenberger標準末梢血EOS增多胃腸壁內EOS浸潤 特殊食物攝入后出現胃腸道癥狀為非必要條件，末梢血中可有lgE升高，而亦可見血氣及CRP升高Leinbach標準 進食特殊食物后出現胃腸道癥狀和體征 周圍血中EOS增多 組織學證實胃腸道有EOS增多或浸潤,鑒別診斷,寄生蟲感染：反復檢查糞便蟲卵嗜酸性粒細胞增多癥：不僅僅累及腸道，外周血EOS高常常持續6個月以上，預后差腸道癌腫與惡性淋巴瘤：繼發性的EOS升高，有其他表現局部腫塊：過敏史少，外周血EOS不增加過敏性紫癜：多半皮膚紫癜，毛細血管脆性試驗陽性，BT延長,鑒別診斷,治療,治療原則：去除過敏原、抑制變態反應、穩定肥大細胞，緩解癥狀和清除病變飲食治療：回避過敏食物，有過敏史者40%可緩解，EG出現越晚飲食治療效果越差激素治療（漿膜型效果較好），12周內改善 氟替卡松吸入：劑量高于哮喘治療 強的松：20-40mg/d，8周或0.5-1mg/ kg/day，7-10天后逐漸減量至4個月內停藥 布地奈德：副作用少,治療,白三烯受體拮抗劑（孟魯司特）：抑制胃腸道平滑肌白三烯受體，減少EOS的激活、聚集、再生。激素無法減量時可聯合應用抗組胺藥酮替芬：24mg/day，12個月肥大細胞穩定劑色甘酸二鈉：40-60mg，tid，6周5月或100300mg，每日四次手術治療：解除腸梗阻或幽門梗阻，術后仍有癥狀，強的松維持治療,治療案例報道,IgE拮抗劑奧馬佐單抗IL-5單抗如美泊利單抗甲磺司特奧曲肽AZA或6-MP（激素依賴或難治）IFX或ADA中醫治療：中藥補腎法和清熱解毒、理氣化濕法,預后,強的松治療（1