第十一章 泌尿系統疾病,第三節 腎小管和間質性疾病 主要累及腎小管和腎間質的疾病,臨床表現： 1.急性腎功能衰竭 少尿、無尿水鈉潴留和高鉀血癥 2.尿濃縮功能下降 無論尿量多少，尿比重均下降 3.細菌尿、膿尿 4.腎小管性蛋白尿 低分子蛋白(2微球蛋白）,急性腎缺血（休克）或中毒腎小管上皮細胞廣泛變性壞死急性腎功能不全 經恰當治療可完全恢復,一、急性腎小管壞死 (acute tubular necrosis),（一）急性腎盂腎炎（二）慢性腎盂腎炎,二、腎盂腎炎（pyelonephritis）,化膿菌感染腎盂、腎小管和腎間質急性化膿性炎，女性多見 臨床表現：發熱、白細胞增多 、腰痛、膿尿、菌尿、蛋白尿、血尿、管型尿 、 膀胱刺激癥狀（尿頻、尿急、尿痛）等,（一）急性腎盂腎炎,病因：細菌感染為主，大腸桿菌占85%，變形桿菌、產氣桿菌、金葡球菌等。感染途徑：血源性感染：敗血癥或感染性心內膜炎，細菌隨血腎 多發性膿腫，多為金葡菌引起、雙腎受累。上行性感染：主要感染途徑 下尿路感染（尿道炎、膀胱炎），細菌沿輸尿管或周圍淋巴管上行腎盂、腎盞和腎間質、腎小管化膿性炎。大腸桿菌為主，其次變形桿菌、產氣桿菌、金葡球菌等。,病因和發病機制,易感因素：,尿道粘膜損傷：導尿、鏡檢和造影尿路梗阻：前列腺肥大、腫瘤、結石膀胱輸尿管返流： 先天性輸尿管開口短缺， 脊髓損傷膀胱馳緩腎內返流機體抵抗力低下,正常膀胱輸尿管開口,輸尿管插入膀胱部分變短膀胱輸尿管返流,輸尿管腎內返流,大體 腎表面和切面見散在大小不等黃白色膿腫，周圍充血帶，腎盂粘膜表面有膿性滲出物。鏡下 灶狀腎間質化膿性炎或膿腫形成及腎小管壞死 上行感染：腎盂炎癥明顯，從腎如頭部向皮質形成灶狀或不規則膿腫 血源感染：主要在腎皮質內形成多發散在小膿腫,病 變,急性腎盂腎炎,急性腎盂腎炎,急性腎盂腎炎,急性腎盂腎炎,結局 及時治療，預后較好；部分轉為慢性；少部分出現嚴重并發癥合并癥 腎乳頭壞死：常見于糖尿病或伴有嚴重尿路阻塞者，腎乳頭貧血性梗死急性腎衰 腎盂積膿 ：輸尿管高位完全阻塞時，膿性滲出物不能排出腎盂積膿 腎周圍膿腫：腎內膿腫穿破腎包膜,結局和合并癥,腎小管、腎間質慢性炎癥誘因 慢性尿路梗阻 膀胱輸尿管返流、腎內返流機制 病源隱匿存在或變異 病源引起自身免疫反應或變態反應,（二）慢性腎盂腎炎,慢性腎盂腎炎發病機制,病 變兩側腎臟不對稱變小變硬，出現不規則凹陷性瘢痕-土豆腎不規則灶狀腎間質慢性炎、間質纖維化、瘢痕形成部分腎小管擴張，內有膠樣管型，似甲 狀腺濾泡早期腎小球囊周圍纖維化，晚期腎小球 硬化,慢性腎盂腎炎,慢性腎盂腎炎,慢性腎盂腎炎（Masson染色）,臨床表現及結局 腰痛、發熱、膿尿、菌尿等反復發作 多尿、夜尿：腎小管濃縮功能下降 酸堿平衡電解質紊亂 高血壓、腎衰：腎廣泛纖維化,三、腎小管間質性腎炎 一組不同病因引起的腎小管和間質非特異性炎性疾病。病因： 藥物止痛藥和抗生素過敏最常見， 馬兜鈴類中藥 物理因素放射線、泌尿道阻塞等 中毒重金屬 (如鉛、金、汞等) 代謝性因素尿酸鹽 腫瘤性因素骨髓瘤發病機制：不清, 急性腎小管間質性腎炎 腎間質水腫伴嗜酸性粒細胞、中性粒細胞浸潤，少量淋巴、漿細胞浸潤，腎小管變性壞死，臨床表現為發熱、血尿、蛋白尿及氮質血癥。 慢性腎小管間質性腎炎 慢性炎細胞浸潤、腎小管萎縮和腎間質纖維化，晚期腎小球繼發硬化，臨床表現為慢性腎功能衰竭。,急性腎小管間質性腎炎,第四節 泌尿系統常見腫瘤 一.腎細胞癌 二.腎母細胞瘤 三尿路上皮腫瘤, 腎臟最常見的惡性腫瘤，向腎小管上皮細胞分化， 又稱腎腺癌。 臨床表現為無痛性間歇性血尿、腰痛、腎區腫塊 吸煙、女性肥胖、高血壓病、接觸石棉和石油產物、重金屬及遺傳（VHL基因）等因素有關。 多為單發球形結節，腎上極多見，有假包膜，灰黃或灰白色，常有出血壞死，呈多彩性。 組織學主要有透明細胞癌、乳頭狀癌、嫌色細胞癌,一、腎細胞癌（renal cell carcinoma）,腎癌,最常見（7080%），癌細胞呈圓形或多角形，胞漿透明，排列成實性片狀或腺泡狀，間質富于毛細血管，纖維少,腎透明細胞癌,乳頭狀腎細胞癌,乳頭狀腎細胞癌,嫌色性腎細胞癌, Wilms瘤，起源腎胚基細胞，再現腎發生、發育過程，顯示不同分化特點。 兒童腎臟最常見的惡性胚胎性腫瘤。 臨床表現為腹部包塊、腹痛、血尿、高血壓等。 腫瘤大，有假包膜，實性或囊性，多彩性。 組織學具有腎臟不同發育階段的特征，包括三種成分：小圓形、卵圓形原始腎母細胞；形成腎小管或腎小球樣結構的上皮樣細胞；纖維性或粘液性間葉細胞，可出現橫紋肌、軟骨、骨或脂肪等分化。,二、腎母細胞瘤（nephroblastoma）,腎母細胞瘤,腎母細胞瘤腎母細胞型上皮型間葉型-橫紋肌分化, 腎盂、輸尿管、膀胱及部分尿道上皮均為尿路上皮（移行上皮），最常發生尿路上皮腫瘤。 吸煙、芳香胺、血吸蟲感染、輻射、慢性刺激，抑癌基因缺失或突變（P53、9號染色體）等有關。 腫瘤好發于膀胱側壁及三角區進輸尿管開口，最常見癥狀是無痛性血尿；浸潤輸尿管開口，可引起腎盂積水；位于膀胱頸或累及部位廣泛可發生尿路刺激癥狀。,三、尿路上皮腫瘤（ urothelial tumors）,尿路上皮腫瘤分類,浸潤性尿路上皮癌：浸潤至基底膜以下非浸潤性尿路上皮癌 尿路上皮原位癌平坦狀高度異型上皮無序排列 非浸潤性乳頭狀尿路上皮癌(高級別) 乳頭狀高度異型上皮無序排列 非浸潤性乳頭狀尿路上皮癌(低級別）乳頭狀中度異型上皮有序排列 低度惡性潛能的乳頭