脊髓疾病的診斷和鑒別診斷,華山醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科盧家紅,脊髓的解剖,脊膜硬膜（硬膜外間隙）蛛網(wǎng)膜（硬膜下腔）軟膜（蛛網(wǎng)膜下腔）,上下界脊髓長度（44.7，42）脊髓節(jié)段（頸椎和頸髓）脊神經(jīng)頸膨大（C5-T2），腰膨大（L1-S2）圓錐（S3-Co）馬尾,continue,脊髓節(jié)段與椎骨的關(guān)系頸髓-1=頸椎上中胸髓-2=上中胸椎下胸髓-3=下胸椎腰髓=胸椎10-12骶髓=胸椎12腰椎1,back,皮膚感覺的脊髓節(jié)段,皮膚感覺的脊髓節(jié)段,back,后角，側(cè)角（C8-L2、S2-4），前角上行脊髓丘腦束（前束和側(cè)束）后索（薄束，楔束）下行錐體纖維束（皮質(zhì)脊髓側(cè)束和前束）錐體外纖維束,脊髓的血管供應(yīng)一根脊髓前動(dòng)脈（前2/3）一對脊髓后動(dòng)脈（后1/3）根動(dòng)脈,Adamkiewicz,脊髓常見綜合癥,Brown-Sequard SyndromeCentral Cord Syndrome脊髓空洞癥：前聯(lián)合皮質(zhì)脊髓束，側(cè)角（Horner）后索前角脊髓過伸性損傷Posterior Cord Syndrome脊髓癆：后根節(jié)，后索頸椎病：后索（Lhermitte）脊髓后動(dòng)脈閉塞,Combined Systems（Posterolateral）Disease亞聯(lián)， AIDS的空泡性脊髓病：后索，皮質(zhì)脊髓束Anterior Cord Syndrome脊肌萎縮：前角肌萎縮側(cè)束硬化：前角，皮質(zhì)脊髓束脊前動(dòng)脈栓塞：脊髓前2/3,脊髓不同平面損害的臨床表現(xiàn),上頸段C1-C3后枕部，肩部疼痛平面以下傳導(dǎo)束型感覺障礙四肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱括約肌功能障礙眼震，步態(tài)不穩(wěn)同側(cè)上肢，對側(cè)下肢錐體交叉外側(cè)面部感覺障礙（前額，顳）三叉神經(jīng)脊髓束上肢肌肉萎縮脊髓前動(dòng)脈受壓9，10，11，12顱神經(jīng)受損表現(xiàn)強(qiáng)迫頭位（與腦膜刺激征不同的是不限于曲頸）,中頸段（C4-C6）C5，C6支配肌的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱，平面以下的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱平面以下各種傳導(dǎo)束型感覺障礙括約肌功能障礙C5三角肌，肩甲肌，二頭肌，旋后肌，肱橈肌無力；二頭肌反射消失；三頭肌反射活躍；橈骨膜反射反轉(zhuǎn)C6二頭肌，三頭肌，肱橈肌，旋后肌可影響肋間肌，隔肌（C3-C5），造成呼吸困難,下頸段（C7，C8）及T1平面以下傳導(dǎo)束型感覺障礙手指鈍痛，轉(zhuǎn)頸時(shí)電擊樣感覺下肢上運(yùn)動(dòng)元性癱 C7影響腕，指的屈曲；C8，T1手部小肌肉萎縮，形成爪性手C7，C8病變尚可造成反向三頭肌反射（三頭肌無力萎縮）Horner癥（交感節(jié)前纖維通過T1，T2神經(jīng)根離開脊髓）（延髓，頸髓，T1，T2，椎旁交感節(jié)病變均可造成，難定位）C7-T1病變易錯(cuò)診為ALS（因?yàn)楦杏X癥狀可少或無）,胸段胸腹部束帶型疼痛或感覺障礙（可類似肋間痛，腹膜炎，心臟病，膽囊疾病的疼痛）下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱平面以下傳導(dǎo)束型感覺障礙括約肌功能障礙Beevor癥（T10-11）,腰骶段病變下腹部，腹股溝，下肢，鞍區(qū)疼痛L1，L2屈髖障礙，下肢反射活躍，Babinski+；L3-S2伸腿無力，足下垂，下肢反射消失，Babinski-括約肌功能障礙,脊髓腫瘤,髓內(nèi)腫瘤和髓外腫瘤根痛髓內(nèi)神經(jīng)鞘瘤成血管細(xì)胞瘤和皮樣囊腫的根痛發(fā)生率亦高Brown-Sequard綜合癥總的發(fā)生率很低斑片狀感覺障礙和感覺分離現(xiàn)象髓內(nèi)髓外均可存在感覺缺失發(fā)生方向髓內(nèi)向下，髓外向上，但鞍區(qū)回避的發(fā)生率幾乎相同下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性損害髓外一般累及一至兩個(gè)節(jié)段，但馬尾部位病變可影響范圍廣,continue,髓外腫瘤,髓內(nèi)腫瘤,back,上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性損害髓外出現(xiàn)早，但其程度不能用以鑒別總之，有根痛，感覺障礙為上升型，上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性損害突出的髓外可能大疼痛難定位，感覺障礙為下降型或存在鞍區(qū)回避，上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害不明顯的髓內(nèi)可能大只適用于緩慢進(jìn)展的病程,實(shí)驗(yàn)室檢查CSF隨影像學(xué)發(fā)展，漸被替代椎管阻塞患者14%在腰穿后加重一般細(xì)胞數(shù)正常，糖正常，椎管阻塞CSF蛋白均增高平片直接（椎骨破壞），間接（椎間孔擴(kuò)大）,脊髓造影在沒有MRI情況下，脊髓造影+延遲CT是首選方法MRI結(jié)果不明時(shí)亦可行造影CT骨結(jié)構(gòu)MRI脊髓腫瘤首選檢查方法,星型膠質(zhì)細(xì)胞瘤（T1平及增，不規(guī)則強(qiáng)化）,室管膜瘤（T1平、T2 、 T1增，均勻強(qiáng)化）,成血管細(xì)胞瘤（左： T1平及增，右： T1增）,脊髓常見腫瘤的流行病學(xué)資料,神經(jīng)鞘瘤的年齡分布,脊膜瘤的年齡分布,神經(jīng)鞘瘤和脊膜瘤的分布,神經(jīng)鞘瘤和脊膜瘤的癥狀,神經(jīng)鞘瘤和脊膜瘤的預(yù)后,脊髓星形細(xì)胞瘤年齡分布,脊髓室管膜瘤年齡分布,室管膜瘤癥狀,脊髓空洞癥,脊髓空洞癥,類型與四腦室相通10%CSF循環(huán)受阻（不與四腦室相通）50%Arnold-Chiari畸形顱底蛛網(wǎng)膜炎顱底凹陷腦膜癌病顱底占位（蛛網(wǎng)膜囊腫、腫瘤、枕葉腦膨出）,脊髓空洞癥,類型脊髓損害10%脊髓外傷放射損害脊髓出血脊髓缺血性損害脊髓炎癥（HIV、橫貫性脊髓炎）神經(jīng)管閉和不全髓內(nèi)腫瘤特發(fā)性,Gardners theoryBlockage of the foramenof Magendie,Williams theoryChiari malformation,Oldfields theoryFrom the surface tothe syrinx,脊髓空洞癥,臨床表現(xiàn)隱匿起病、緩慢進(jìn)展（延髓空洞可進(jìn)展較快）多累及頸段分離性感覺障礙、深感覺障礙手肌萎縮、無力Horner 、括約肌功能障礙（晚期）擴(kuò)展至延髓（言語障礙、吞咽困難、舌肌萎縮、眼震、面部感覺障礙）脊柱側(cè)彎,脊髓空洞癥A：T1加權(quán)，B：T2加權(quán),脊髓空洞癥伴I型Chiari畸形和C2，C3部分融合,脊髓血管病變,脊髓梗塞,病因髓內(nèi)血管（SLE、結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎、粥樣瘤）脊髓前動(dòng)脈（梅毒、糖尿病、外傷、脊髓血管造影、脊髓粘連性蛛網(wǎng)膜炎、不明原因）主動(dòng)脈（夾層動(dòng)脈瘤、主動(dòng)脈手術(shù)）腹部手術(shù)、循環(huán)障礙、腫瘤壓迫、急性椎間盤脫出,脊髓梗塞,臨床表現(xiàn)起病急（分鐘）、劇烈背痛（80%）截癱、感覺缺失、括約肌功能障礙脊髓休克表現(xiàn)深感覺保存,脊髓梗塞,實(shí)驗(yàn)室檢查血糖、血脂、梅毒血清試驗(yàn)、 SLE實(shí)驗(yàn)室檢查MRI脊髓血管造影（考慮AVM時(shí)）,脊髓出血,類型髓內(nèi)出血脊蛛網(wǎng)膜下腔出血（spinal SAH）脊髓硬膜外出血（ spinal EDH ）脊髓硬膜下出血（ spinal SDH ）,脊髓出血,病因髓內(nèi)出血外傷血管畸形出血素質(zhì)抗凝治療腫瘤出血靜脈梗塞,脊髓出血,脊蛛網(wǎng)膜下腔出血脊髓血管瘤脊髓動(dòng)脈瘤顱內(nèi)動(dòng)脈瘤出血素質(zhì)抗凝治療結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎腫瘤出血外傷腰穿,脊髓出血,脊髓硬膜外出血自發(fā)性外傷門脈高壓出血素質(zhì)腰穿硬膜外麻醉硬膜外血管畸形,脊髓出血,脊髓硬膜下出血出血素質(zhì)抗凝治療外傷腰穿血管畸形脊髓手術(shù)自發(fā)性,脊髓出血,髓內(nèi)出血相當(dāng)少見脊髓SAH占總SAH的1%脊髓EDH是SDH的4倍EDH好發(fā)于兒童及50-60多歲兒童EDH好發(fā)于頸段，成人EDH好發(fā)于胸腰段,脊髓出血,臨床表現(xiàn)髓內(nèi)出血起病急，劇烈背痛，根痛偏癱或截癱或四肢癱平面以下感覺缺失括約肌功能障礙,脊髓出血,臨床表現(xiàn)脊蛛網(wǎng)膜下腔出血起病急，劇烈背痛，根痛頭痛腦膜刺激征皮膚血管瘤（Cobb syndrome）,脊髓出血,臨床表現(xiàn)脊髓硬膜外或硬膜下出血起病急，劇烈背痛，根痛偏癱或截癱或四肢癱平面以下感覺缺失括約肌功能障礙,脊髓出血,實(shí)驗(yàn)室檢查凝血功能MRICSF脊髓血管造影,脊髓硬膜外出血,脊髓血管畸形,類型脊髓動(dòng)靜脈畸形硬膜動(dòng)靜脈瘺脊髓血管瘤脊髓海綿狀血管瘤脊髓動(dòng)脈瘤,脊髓血管畸形,Anson-Spetzler分類（1992年）型硬膜動(dòng)靜脈瘺瘺口在神經(jīng)根附近的硬脊膜上，由肋間動(dòng)脈或腰動(dòng)脈的硬膜支供血，引流靜脈為脊髓表面靜脈，最常見，癥狀由靜脈高壓造成型球型動(dòng)靜脈畸形髓內(nèi)單節(jié)段型青少年型動(dòng)靜脈畸形髓內(nèi)或髓外，多組血供型髓外硬膜內(nèi)動(dòng)靜脈瘺脊髓表面,脊髓血管畸形,病因病因未明早年起病的硬膜內(nèi)血管畸形可能與遺傳有關(guān)起病年齡較大的硬膜動(dòng)靜脈瘺可能與外傷有關(guān),脊髓血管畸形,臨床表現(xiàn)硬膜AVFs（型）男性，40歲進(jìn)行性下肢無力伴括約肌功能障礙下背部疼痛嚴(yán)重的表現(xiàn)為Foix-Alajouanine綜合癥（亞急性壞死性脊髓病，進(jìn)展較快，間隙性跛行）,脊髓血管畸形,臨床表現(xiàn)硬膜內(nèi)AVM （-型）多30歲脊蛛網(wǎng)膜下腔或脊髓出血盜血（周圍低灌注）占位（周圍壓迫）,脊髓血管畸形,實(shí)驗(yàn)室檢查CSF（脊蛛網(wǎng)膜下腔出血時(shí)，腦脊液血性）MRI（流空、擴(kuò)張的靜脈、水腫、出血）及增強(qiáng)MRI脊髓血管造影（并發(fā)癥脊髓缺血）,硬膜AVF（T2加權(quán)）,脊髓血管畸形,治療藥物大劑量激素可暫時(shí)緩解癥狀手術(shù)治療結(jié)扎，切除（型）血管內(nèi)阻塞（-型）,脊髓疾病的診斷,病變部位局灶病變：脊髓壓迫癥多灶散在：ADEM彌散累及多節(jié)段的：MS，脊髓空洞癥累及特異傳導(dǎo)束的：脊髓癆，亞聯(lián)，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病,病程,癥狀特征疼痛急性（分鐘）嚴(yán)重疼痛：脊柱骨折，脊髓出血梗塞，急性椎間盤突出在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)發(fā)展的疼痛：硬脊膜外膿腫和腫瘤，急性橫貫性脊髓炎運(yùn)動(dòng)障礙進(jìn)行性痙攣性癱：MS，頸椎病，硬膜內(nèi)髓外腫瘤，髓內(nèi)膠質(zhì)瘤，腰椎間盤突出，AVM，AIDS脊髓病，亞聯(lián)，ALS等；同時(shí)影響前角的：ALS，脊髓空洞癥，髓內(nèi)腫瘤,癥狀特征反射急性，亞急性脊髓病變（外傷，梗塞，出血，急性脊髓炎等）病初有脊髓休克馬尾病變：下肢深反射減弱頸部病變：上肢局部深反射減弱，下肢反射增強(qiáng),