.目 錄第一章 肝臟疾病1第一節 原發性肝癌1第二節 繼發性肝癌6第三節 肝海綿狀血管瘤7第四節 細菌性肝膿腫8第五節 肝包蟲病11第六節 先天性肝囊腫12第七節 肝外傷13第二章 膽道疾病19第一節 先天性膽道疾病19第二節 膽石病23第三節 膽道感染29第四節 膽道腫瘤35第五節 其他膽道疾病40第三章 胰腺疾病44第一節 胰腺炎癥44第二節胰腺囊性病變51第三節 胰瘺53第四節 胰腺腫瘤55第五節 胰腺內分泌腫瘤58第四章 脾臟疾病62第一節 外傷性脾破裂62第二節 脾腫大、脾功能亢進癥63第三節 脾囊腫65第四節 脾臟腫瘤66第五節 脾膿腫67第五章 門靜脈高壓癥69第六章 腔鏡與內鏡在肝膽外科的應用73第一節 腹腔鏡膽囊切除術73第二節 內鏡下逆行胰膽管造影術75第三節 內鏡下乳頭括約肌切開術79第四節 膽道鏡81第七章 肝臟移植85第一章 肝臟疾病第一節 原發性肝癌一、定義原發性肝癌（primary liver cancer，PLC）是由肝細胞或肝內膽管上皮細胞發生的惡性腫瘤。原發性肝癌是我國常見的惡性腫瘤之一，中位年齡為4050歲，男女發病比例為25:1。我國肝癌年死亡率占腫瘤死亡率的第二位。 二、診斷1臨床表現1) 病史：慢性肝炎、肝硬化（病毒性、酒精性）病史。2）癥狀：（1）肝區痛：為最常見癥狀，多為脹痛、鈍痛或刺痛；可為間歇性，亦可為持續性。病變侵及橫膈或腹膜后時，可有肩背或腰部脹痛。（2）全身和消化道癥狀：發熱、消瘦、無力、上腹部不適，食欲下降，多為中、晚期表現。（3）某些全身性反應：是癌組織產生某些內分泌激素物質所引起，如低血糖癥、紅細胞增多癥、類白血病反應、高血鈣癥等。（4）肝癌自發破裂出血：突發右上腹疼痛，可有循環系統改變。3) 體征：（1）肝腫大：中、晚期肝癌最常見的體征。呈進行增大，不規則、質硬、表面凹凸不平結節狀，可有壓痛。（2）黃疸：可見于彌漫型肝癌或膽管細胞性肝癌。（3）自發破裂出血時出現腹膜刺激征。（4）晚期出現腹水呈進行性增加，惡病質，黃疸多由于膽管受壓及肝實質破壞所致。（5）其它肝實質損害的表現，如皮下出血、肝掌、蜘蛛痣等。2. 輔助檢查1）實驗室檢查：（1）肝功能：多呈慢性肝功損害表現。（2）甲胎蛋白（AFP）測定：是診斷肝細胞癌的相對特異性指標。AFP肝癌診斷標準是：AFP400g/L，排除活動性肝炎、生殖腺胚胎源性腫瘤及妊娠等；AFP由低濃度逐漸升高，持續不降；AFP在中等水平200g/L持續8周，陽性率70%左右。（3）HBsAg多為陽性。2）影像學檢查：（1） 超聲檢查：可顯示腫瘤的大小，形態，所在部位以及肝靜脈或門靜脈內有無癌栓等，能發現直徑2cm或更小的病變。（2）CT檢查：可檢出直徑約1.0cm左右的早期肝癌，應用增強掃描有助于與血管瘤鑒別。碘油CT可提高小肝癌的診斷率。（3）MRI：對與血管瘤的鑒別診斷優于CT,可行肝靜脈、門靜脈、下腔靜脈及膽道重建成像，顯示這些管腔內有無癌栓。（4）PET：該檢查在肝癌和肝局限性增生、肝轉移癌的鑒別中仍有一定的困難。（5）肝血管造影：選擇性腹腔動脈和肝動脈造影能顯示直徑在1cm以上的癌結節，結合AFP檢測的陽性結果，常用于小肝癌的診斷，尤其是定位診斷。3) 其他檢查：（1）穿刺行針吸細胞學檢查：有確定診斷的意義，常在B聲或CT引導下進行。適用于經過各種檢查仍不能確診的患者。（2）電視腹腔鏡檢查或剖腹探查。3. 鑒別診斷1）肝硬化：病程發展緩慢。超聲波檢查，血清AFP測定，有助于鑒別。2）肝局灶性結節增生：鑒別困難，病史、CT和MRI對鑒別診斷有幫助，必要時行肝穿刺針吸細胞學檢查或剖腹探查。3）繼發性肝癌。4）肝海綿狀血管瘤、肝腺瘤。5）肝膿腫。6）肝包蟲病。7）肝癌自發破裂出血應與其他腹腔內出血鑒別。8）毗鄰器官如右腎、結腸肝曲、胃、胰腺等處的腫瘤相鑒別。【并發癥】 肝性昏迷、上消化道出血、癌腫破裂出血、繼發感染等。三、分型1按大體病理形態分為3型1）結節型。2）巨塊型。3）彌漫型。2按腫瘤大小分為：1）微小肝癌：直徑2cm。2）小肝癌：直徑2cm, 5cm。3）大肝癌：直徑5cm，10cm。4）巨大肝癌：直徑10cm。3原發性肝癌的組織病理分型：1）肝細胞型：最多見，是由肝細胞發生的癌。2）膽管細胞型：較少見，是由肝內膽管細胞發生的癌。3）混合型：最少見，具有肝細胞癌及膽管細胞癌兩種結構。 【分期】 國際TNM分期(國際抗癌聯盟和美國癌癥聯合會，1997)：1）期：T1N0M0。2）期： T2N0M0。3）A期：T3N0M0。4) B期：T1N1M0, T2N1M0, T3N1M0。5) A期：T4N0M0, T4N1M0。6）B期： 任何T,任何N, M1。T-原發腫瘤Tx：原發腫瘤不能確定。T0：沒有原發腫瘤證據。T1：單發腫瘤的最大直徑2cm,無血管侵犯。T2：單發腫瘤的最大直徑2 cm，有血管侵犯，或單發腫瘤直徑2cm,無血管侵犯，或多發腫瘤限于一葉，最大直徑2cm，無血管侵犯。T3：單發腫瘤直徑2cm,有血管侵犯，或多發腫瘤限于一葉，直徑2cm，有血管侵犯，或多發腫瘤限于一葉,任何一個最大直徑2cm，有或無血管侵犯。T4：多發腫瘤分布超過一葉或腫瘤侵犯門靜脈或肝靜脈大分支。N-區域淋巴結Nx：區域淋巴結轉移不能確定。N0：無區域淋巴結轉移。N1：有區域淋巴結轉移。M-遠處轉移M0無遠處轉移。 M1有遠處轉移。四、治療1非手術治療1）化療：目前常用藥物為：氟尿嘧啶、阿霉素、絲裂霉素、順鉑、卡鉑等，但療效遜于肝動脈和（或）門靜脈置泵(儲藥器)化療，且毒副作用大，已較少使用。也可行栓塞化療。2）放射治療：對于一般情況較好、肝功能尚好，不伴有肝硬化、黃疸、腹水，無脾功能亢進和食管靜脈曲張，癌腫局限，尚無遠處轉移而又不適宜手術或術后復發者，可采用放射為主的綜合治療。3）生物治療：主要是免疫治療。常用的有卡介苗、小棒狀桿菌、左旋咪唑、瘤苗、胸腺肽、轉移因子、免疫核糖核酸、干擾素、白細胞介素-、淋巴因子激活的殺傷細胞等。4）中醫中藥治療：采取辯證施治、攻補兼施的方法。為其它療法的補充。2手術治療1) 手術切除(1) 手術適應證：病人情況良好，無嚴重心、肺、腎功能損害或障礙；肝功能（Child）分級屬AB級；無廣泛肝外轉移者；腫瘤局限，有切除的可能或尚能行姑息性外科治療者。(2) 手術禁忌證：有嚴重心、肺、腎功能障礙，無法耐受手術者；肝功能失代償，有明顯黃疸、腹水者；有廣泛肝外轉移性腫瘤。(3) 術前準備：全面檢查心、肺、腎功能。常規胸片和食管吞鋇檢查,了解肺內有無轉移和胃底食管靜脈曲張情況。補充葡萄糖，維生素K等，增加肝臟的儲備和耐受手術切除的能力。對ALT異常超過正常兩倍以上者應延長術前保肝治療時間。(4) 手術切除方法：規則性切除包括肝段切除、聯合肝段切除、肝葉切除、半肝切除、肝三葉切除，不規則切除包括腫瘤剜出術、楔形切除術。肝切除手術中一般至少要保留正常肝組織的30%，或硬化肝組織的50%,否則不易代償。小肝癌可距腫瘤2cm處行根治性局部肝切除術。(5) 術后并發癥：出血，肝功能衰竭，胸腔積液，膈下膿腫，上消化道出血，切口感染，切口裂開。2) 肝動脈或門靜脈插管化療：經手術探查發現腫瘤已不能切除者；或做為腫瘤姑息切除的后續治療，可經胃網膜右動（靜）脈或胃右動（靜）脈作肝動脈（或門靜脈）插管化療。3） 肝動脈栓塞化療(TACE):經股動脈插管超選擇性肝動脈栓塞化療。可以反復多次施行。4) 集束電極射頻治療、冷凍、微波治療等。5) 局部無水酒精注射療法：在B超、CT引導下經皮穿刺注射無水酒精。適用于腫瘤體積較小而又不能或不愿手術者。一般需重復數次。6）肝移植（參閱第六章）。附：射頻消融治療隨著影象學和腫瘤生物學的研究和發展，近年在影象學引導下的腫瘤導向治療得以迅速發展和普及，如超聲引導下的酒精注射、微波、射頻（Radio-frequency，RF）消融等。其中射頻消融治療,由于射頻發生裝置及其電極的改進，使腫瘤的一次性毀損體積更大,對周圍正常組織的損傷更小,可多點位同時治療,大大地縮短了療程,提高了療效,減輕了患者的痛苦。【適應證】 不宜手術或各種原因未能手術切除者。不愿手術或術后復發的小肝癌。肝癌切除后有殘存的小結節。位于第一、第二肝門區或靠近下腔靜脈的小肝癌。TACE治療效果欠佳者。大肝癌肝功能正常,無黃疸及腹水者，配合肝動脈化療栓塞療效更佳。轉移性小肝癌，病灶不超過三個。不愿接受手術治療的肝血管瘤患者。【禁忌證】 重度黃疸及腹水者。嚴重肝腎功能損害者。巨大肝癌及彌漫性肝癌患者。持續性發熱及惡液質病人及伴有出血性疾病的病人。安放心臟起搏器者。孕婦。【術前準備】1. 血常規、肝腎功能、凝血三項、胸片、心電圖（注意有無高血壓、心臟病、有無血液系統疾病病史）。2. 術前告知，談話簽字。3. 術前用藥 術前半小時肌注度冷丁50mg,非那根25mg。4. 術前建立靜脈輸液通路。【技術要點】 主要三種方法進行射頻消融：1. 超聲或CT引導下經皮穿刺射頻消融。2. 腹腔鏡射頻消融。3. 開腹射頻消融。臨床最常采用超聲或CT引導下經皮穿刺射頻治療，這是一種微創技術,術前作B超、CT、MRI等精確定位。在局麻或硬膜外麻下,局部皮膚切0.51.0cm之小切口,在超聲或CT引導下經皮穿刺將一枚呈傘形分布的多極射頻針插入肝癌瘤體內,并注意避開膽囊、大膽管及血管、胃腸,以免損傷;由于溫度迅速升高,蛋白質凝固,在針尖周圍形成碳化,導電性下降,阻抗迅速升高,治療范圍下降,因而射頻的能量應由小到大序貫治療,開始能量為2030w, 每分鐘升高10w,升高至90w時維持治療,持續治療后組織發生凝固壞死,阻抗則升高,計算機控制功率自動降低,阻抗升至最高,功率則降至最低,說明組織已徹底固化消融,即完成1次治療。 【術后處理】 嚴密觀察生命體征。避免劇烈活動。抗感染、止血、護肝治療。【并發癥及其處理】1. 發熱 是較常見的并發癥,多發生在較大的腫瘤，抗感染對癥處理。1) 吸收熱。2) 感染熱：一般體溫在38左右,亦有達39以上。2. 疼痛 與消融刺激有關,在靠近肝表面尤其是靠近膈肌的腫瘤治療時會引起明顯的疼痛,并向右肩部放射,有時可持續數日，一般需對癥處理。3. 肝功能損害 主要是因肝臟組織毀損所致。4膽心反射 是RFA治療中常見并發癥之一，術中用心電監護可及時發現，應即刻靜注阿托品等藥物救治。5. 氣胸 多見于肝膈面頂部的腫瘤,出現氣胸時可胸腔穿刺或胸腔閉式引流。6. 消化道穿孔及膽瘺 多為慢性穿孔,是較為嚴重的并發癥,尤其是腫瘤靠近臟面時應謹慎,對于這種情況用腹腔鏡引導下射頻治療,可避免發生。第二節 繼發性肝癌一、定義繼發性肝癌（secondary liver cancer）又稱轉移性肝癌。許多臟器的癌腫均可轉移到肝，尤以腹部內臟的癌腫如胃癌、結腸癌、膽囊癌、胰腺癌、子宮癌和卵巢癌等較為多見。此外，乳腺、肺、腎、鼻咽等部位的癌腫也可轉移到肝臟。二、診斷1. 臨床表現 常以肝外原發性癌腫所引起的癥狀為主要表現，也有部分病人出現了如消瘦、乏力、肝區疼痛、肝區結節性腫塊，甚至腹水和黃疸后，原發灶仍不易查出。常無肝病病史。2. 輔助檢查1）實驗室檢查：血清AFP為陰性，檢查腫瘤抗原系列CEA、CA-199等對尋找原發灶有一定幫助。2）影像學檢查：（1）超聲：可表現為低回聲、高回聲、或無回聲，特征性表現是“牛眼癥”。（2）CT:平掃時多呈低密度灶，有出血和鈣化時呈較高密度，CT強化掃描時肝動脈期及門靜脈期均強化或環形強化。（3）MRI:T1加權像呈低信號，T2加權像呈中高信號。3）其他檢查：（1）肝穿刺行針吸細胞學檢查：有確定診斷意義，常在B超、CT引導下進行。（2）電視腹腔鏡探查或剖腹探查。三、治療1. 非手術治療 全身化療；放射治療；免疫治療；中醫中藥治療。2手術治療1）手術切除：手術切除仍是治療轉移肝癌最有效的方法,只要條件許可盡可能手術切除。2) 肝動脈栓塞化療：可使肝臟達到最高藥物濃度，全身不良反應小，同時還可行肝動脈栓塞，增加化療效果。最常用的栓塞劑為碘化油。3）其他治療：包括微波、射頻、氬氦刀、冷凍和無水酒精注射等。適應證：直徑小于5cm的單個或多個轉移癌，尤其是位置深在，手術困難者；轉移性肝癌切除術后復發不宜再次手術者；作為肝動脈栓塞化療后的補充治療；由于其他原因而無法手術者。第三節 肝海綿狀血管瘤一、定義肝海綿狀血管瘤（cavernous hemangioma of liver）是肝臟常見的良性腫瘤，中年女性多見，多為單發；左、右肝的發生率大致相等。腫瘤生長緩慢，病程長達數年以上。組織學檢查見大量擴張的血管間隙，被覆扁平的上皮細胞，腔隙間隔為纖維結締組織，根據間隔寬窄，可分為海綿狀血管瘤和毛細血管瘤，前者多有血栓形成。二、診斷1. 臨床表現1）癥狀：常無明顯的自覺癥狀。壓迫鄰近器官時，可出現上腹部不適、腹脹、上腹隱痛、噯氣等癥狀。2）體征：腹部腫塊與肝相連，表面光滑，質地柔軟，有囊性感及不同程度的壓痛感，有時可呈分葉狀。2輔助檢查1）實驗室檢查：可有消耗性凝血功能異常、血小板減少（Kasabach-Merritt syndrome）。2）影像學檢查：（1）超聲檢查：顯示肝內均質、強回聲病變，邊界大多清楚，或病變區內強回聲伴不規則低回聲，病變內可顯示擴張的血竇。（2）CT檢查：平掃見肝內低密度區，輪廓清楚，密度均勻；增強CT呈現邊緣強化和結節狀強化，“早進晚出”的特點。（3）MRI: T1圖像呈低信號，T2 持續時間延長，表現為高信號。3. 鑒別診斷 應與原發性肝癌、繼發性肝癌、肝膿腫等鑒別。三、治療直徑大于8cm或有臨床癥狀者，或可能出現瘤體破裂危及生命者，應該進行手術治療，手術切除是治療肝海綿狀血管瘤的最有效的方法。可根據病變范圍作肝部分切除，血管瘤摘除術或肝葉切除。對直徑小于15cm者，也可采用血管瘤捆扎術。病變廣泛不能切除者，可行肝動脈結扎加肝動脈栓塞。近年來射頻消融應用于肝海綿狀血管瘤的治療。對不能切除而又造成肝功能嚴重損害的巨大肝海綿狀血管瘤可考慮行肝移植術。第四節 細菌性肝膿腫一、定義 細菌侵入肝臟形成的肝臟化膿性病灶稱為細菌性肝膿腫（bacterial liver abscess ）。感染來源：膽道：為細菌性肝膿腫的主要原因；門靜脈：腹腔內、胃腸道的感染通過門靜脈進入肝臟；肝動脈：全身性或其他部位化膿性疾病菌栓通過肝動脈進入肝臟；鄰近組織器官化膿性炎癥的直接蔓延；創傷、異物等所引起者；來源不明者。致病菌多為大腸桿菌、金黃色葡萄球菌、厭氧鏈球菌、類桿菌屬等。二、診斷1. 臨床表現1）病史：應注意詢問近期有無全身細菌感染、急性腸道或膽道感染、腹腔感染、手術及外傷史等。2）癥狀:（1）寒戰高熱,發熱常為馳張熱,并伴乏力、納差、惡心、嘔吐。重者出現膿毒癥癥狀。（2）肝區鈍痛，持續性；亦有表現為脹痛、灼痛、跳痛、甚或絞痛者；如膿腫刺激右膈可出現右肩、背痛。重癥病人可出現黃疸。3）體征：（1）肝腫大并有壓痛或肝區叩痛，肝右葉膿腫可使右膈肌升高，或出現反應性右側胸腔積液，局部皮膚可有凹陷性水腫或局部隆起。（2）重癥患者可出現腹水及脾腫大，貧血。并發膽道梗阻者，可出現黃疸。2輔助檢查1）實驗室檢查（1）白細胞計數和中性粒細胞比例明顯增高。（2）肝功能，血清轉氨酶、堿性磷酸酶可輕度升高，膽紅素，白蛋白和凝血酶原時間可有改變。2）影像學檢查（1）B超：邊界不清，形態不規則，內部有反射性光團的液性暗區。能分辯直徑2cm的膿腫病灶,陽性率80%。還可明確膿腫部位、大小、距體表深度。可作為首選的檢查方法。（2）X線：肝影增大，產氣細菌感染或與支氣管穿通的膿腫內可見氣液面，右膈肌抬高，活動受限或胸腔積液。（3）CT：肝內單一或多個低密度影，無強化。3）其他檢查 必要時B超定位引導下行診斷性穿刺。穿刺液做細菌涂片檢查和培養，抗生素敏感試驗。3鑒別診斷1) 阿米巴性肝膿腫。2) 右膈下膿腫。3) 肝內膽管結石合并感染。4) 伴癌性高熱的肝癌。三、治療1. 非手術治療1）全身性支持療法。應積極補液，糾正水、電解質紊亂，給予大量維生素B、C、K，反復多次輸入少量新鮮血液和血漿，糾正低蛋白血癥，改善肝功能，增強機體抵抗力。2）早期、足量、聯合應用敏感抗菌藥物。選用對需氧菌和厭氧菌均有效的抗生素。待細菌培養報告后，根據藥物敏感試驗結果進行調整。通常要求靜脈應用抗生素14天，而后酌情改用口服。3) 中藥治療。治療原則：瀉火解毒，托里透膿。方藥有：黃連解毒湯和大柴胡湯加減（黃岑15g 黃柏15g 柴胡20g 大黃10g 枳實15g 赤芍10g 半夏10g 敗醬草10g 蒲公英10g），確診后開始復用，每日1劑，水煎，分2次服用。2手術治療1）切開引流。常用的手術方法有以下幾種：（1）經腹腔切開引流術。（2）腹膜外膿腫切開引流術。2）肝葉切除術。適用于：（1）慢性厚壁膿腫，膿腔難以塌陷者。（2）肝膿腫切開引流術后，留有死腔和竇道長期不愈、流膿不斷者。（3）合并某肝段膽管結石，肝萎縮失去正常生理功能者。（4）肝左外葉內多發膿腫致使肝組織嚴重破壞者。3）B超引導下經皮肝穿刺抽膿或膿腫置管引流術。此法簡便、創傷小，療效也滿意，尤其適用于年老體弱及危重患者。4）腹腔鏡直視下膿腫切開置管引流。附：阿米巴肝膿腫阿米巴肝膿腫（amebic liver abscess）是在腸道阿米巴感染的基礎上，溶組織阿米巴原蟲侵入肝臟所引起的，是腸阿米巴病最多見的并發癥。阿米巴原蟲經結腸潰瘍侵入門靜脈所屬分支而進入肝內。阿米巴性肝膿腫多為單發，首選非手術治療，以抗阿米巴藥物（甲硝唑、氯喹、依米丁）治療和反復穿刺吸膿以及支持療法為主。手術切開引流的適應證：經抗阿米巴藥物治療及經穿刺引流后高熱不退；膿腫穿破入胸腔或腹腔，并發膿胸及腹膜炎。第五節 肝包蟲病一、定義肝包蟲病（hydatid disease of liver）又稱肝棘球蚴病(echinococcosis of liver),是細粒棘球絳蟲（Echinococcus granulosus）的蚴(棘球蚴)寄生在肝臟所致的一種寄生蟲病，我國西北及西南畜牧地區多見。少數是由泡狀棘球蚴（alveolar hydatid）感染所致的泡狀棘球蚴病。二、診斷1臨床表現1) 病史：牧區居住史或與狗、羊等動物有密切接觸史。2）癥狀：早期癥狀不明顯。后期可出現上腹部脹滿感、輕微疼痛、壓迫鄰近臟器的癥狀。病程中常有過敏反應史如皮膚瘙癢、蕁麻疹。繼發感染時表現為胸痛、腹痛、高熱寒戰。囊腫破裂可致過敏性休克。3）體征：上腹部類圓形腫塊，表面光滑，邊界清楚，質堅韌有彈性感，隨呼吸上下移動，叩之震顫即包蟲囊腫震顫征；壓迫膽道，引起阻塞性黃疸；囊腫壓迫門靜脈和下腔靜脈可出現腹水、脾大和下肢浮腫等。2輔助檢查1）實驗室檢查（1）嗜酸性粒細胞計數升高。（2）包蟲囊液皮內實驗（Casoni試驗）：陽性率可達90%93%，泡狀棘球蚴病陽性率更高。（3）補體結合試驗：陽性率為80%90%，若棘球蚴已死或包蟲囊腫破裂，則此試驗不可靠。（4）間接血凝法試驗：陽性率為81%，摘除包囊一年以上，常轉為陰性。2）影像學檢查：（1）B超：液性暗區，邊緣光滑，界限清晰，外囊壁肥厚鈣化時呈弧形強回聲并伴有聲影，有時暗區內可見漂浮光點反射。（2）CT：可明確顯示囊腫大小、位置等。3鑒別診斷 肝包蟲病應與右腎積水、肝膿腫、膽道結石、膽囊積水、非寄生蟲性肝囊腫等鑒別。泡狀棘球蚴病應注意與肝癌鑒別。【并發癥】 囊腫破裂、繼發感染三、分型1細粒棘球蚴病 常見。2泡狀棘球蚴病 少見。為囊實混合性包塊,應與肝海綿狀血管瘤、特別是肝癌相鑒別。 四、治療1非手術治療 不能外科手術治療或術后復發經多次手術不能根治的棘球蚴，可試用阿苯達唑(400600mg/次，每日3次，2130天為一療程)、吡喹酮或甲苯嘧唑等藥物治療。2手術治療 為主要治療手段。1）手術原則：徹底清除內囊，防止囊液外溢，消除外囊殘腔和預防感染。（1）包蟲內囊摘除術。（2）肝切除術。2）肝切除術的適應證：（1）單發囊腫體積巨大、囊壁堅厚或鈣化不易塌陷，局限于半肝內，而且病側肝組織已萎縮。（2）限于肝的一葉、半肝內的多發性囊腫和肝泡狀棘球蚴病者。（3）引流后囊腔經久不愈，遺留瘺管。（4）囊腫感染后形成厚壁的慢性囊腫。3）術后并發癥（1）膽漏。（2）繼發性棘球蚴病。（3）遺留長期不愈的竇道。第六節 先天性肝囊腫一、定義先天性肝囊腫（congenital cyst of liver）是較常見的肝臟良性疾病，指肝內出現單發或多發的囊性病變，又稱真性囊腫。二、診斷1. 臨床表現1）病史：多見于4050歲病人，生長緩慢。2）癥狀：早期無自覺癥狀，囊腫增大到一定程度時可出現胃腸道壓迫癥狀。如出現囊內出血、囊腫破裂、感染則可有腹痛、發熱。3）體征：上腹部無痛性囊性包塊。壓迫膽道可有黃疸。2輔助檢查1）實驗室檢查：囊腫較大時可出現轉氨酶升高，血清膽紅素升高；繼發囊內出血、感染時，白細胞升高等。2）影像學檢查：（1）B超為首選的檢查方法。可發現直徑1cm的囊腫,確定病灶的大小、數量、部位。（2）CT：對肝囊腫定位、與周圍結構的關系優于超聲。3鑒別診斷 應與肝包蟲囊腫、肝膿腫鑒別。三、分型分單發性和多發性。多發性肝囊腫又稱多囊肝（polycystic disease of liver）。四、治療1非手術治療 無臨床癥狀及肝功能損害者B超定期復查。2手術治療 囊腫過大并伴臨床癥狀者應手術治療。1）剖腹手術：囊腫切除、囊腫開窗術、肝葉切除術。2）腹腔鏡手術：適于囊腫位置較為淺表者。3）穿刺抽液及硬化劑注射法：在B超引導下進行。單純穿刺抽液易復發,囊內注射硬化劑（多采用無水酒精）可提高療效。如囊液混有膽汁,提示囊腫與膽管相通,不宜注射硬化劑。4）多囊肝造成肝功能失代償者可行肝移植手術。第七節 肝外傷一、定義肝外傷（liver trauma）在腹部外傷中僅次于脾外傷。可由各種外力所致。由于肝臟血供豐富，具有重要而復雜的生理功能，往往傷情復雜，病死率高。二、診斷1臨床表現 主要是腹腔內出血及腹膜刺激征。1）病史：外傷史，應注意受傷的時間、方式、暴力大小、方向、部位等。2）癥狀：（1）肝臟淺表裂傷臨床表現較輕，僅有右上腹部疼痛。（2）中央型肝挫傷或貫通傷，可有劇烈腹痛、惡心，嘔吐，甚至低血壓、休克表現，病情變化快。（3）肝臟嚴重破碎或合并肝門大血管、下腔靜脈破裂者，可短期內大出血死亡。（4）肝包膜下血腫或深部血腫，主要表現為肝區脹痛，若血腫與膽道相通，可有膽道出血癥狀。巨大血腫長期存在可發生感染而形成膿腫，出現相應臨床癥狀。血腫若破裂可有腹腔內出血癥狀。（5）注意伴發損傷的相應表現。3）體征：（1）休克表現：血壓不穩或血壓下降，脈搏細速、出冷汗等。（2）腹肌緊張，腹部壓痛或肝區叩痛明顯，有血腫形成時肝腫大或上腹部腫塊。2輔助檢查 1）實驗室檢查：血常規：血色素下降、白細胞升高、血液濃縮。肝功：轉氨酶升高等。2）影像學檢查：（1）B超：首選。（2）CT：是閉合性肝外傷最有價值的診斷方法。（3）ERCP：可排除膽道損傷。3）其他檢查：（1）診斷性腹腔穿刺和灌洗：最常用且簡單、快捷的診斷方法，無器官特異性。（2）腹腔鏡探查：可準確診斷，避免不必要的剖腹手術，對傷情較輕的裂傷進行同期處理或指導進一步的外科處理。3鑒別診斷 應注意與脾破裂、大血管破裂以及空腔臟器破裂等鑒別。三、分型1按致傷原因分為 開放性肝外傷：由刀、劍刺傷、槍彈傷、彈片傷等所致，其中散彈獵槍所致較一般槍傷重。閉合性肝外傷：由鈍性外力如打擊、擠壓、車禍、爆震傷、高處跌傷等原因使肝直接遭受到沖擊或間接對沖所致，腹部并無傷口溝通。 2按病理形態分為1）Moynihan閉合性肝外傷分類：（見圖1）肝包膜下血腫：肝實質表面破裂，包膜完整，可形成包膜下巨大血腫。肝裂傷(真性破裂)：最常見，肝實質及包膜均裂傷，血液和膽汁可流入腹腔。按程度可再分為肝實質挫裂傷，肝實質離斷傷，肝實質毀損傷。中央型：深部實質裂傷，可伴或不伴包膜裂傷。常常伴有肝動脈、門靜脈、肝靜脈或肝內膽管損傷，造成出血，膽汁漏，繼發感染。圖1A、肝包膜下血腫；B、肝實質挫裂傷；C、肝實質離斷傷；D、肝實質毀損傷；E、肝中央裂傷。2）Corica分類：（1）單處裂傷。（2）多處裂傷。（3）星芒狀裂。（4）爆裂傷。（5）包膜下血腫。31989年美國創傷外科協會（AAST）制定的肝外傷標準化分級（表1）表1 肝損傷分級分級 損傷程度級級級級級級血腫裂傷血腫裂傷血腫裂傷裂傷裂傷血管傷血管傷包膜下，范圍10肝表面。包膜裂傷，深度1cm。包膜下，范圍占1050肝表面積；實質內血腫，直徑10cm。實質損傷深度1-3cm，長度10cm或正在擴展。實質深度3cm。實質破裂累及肝葉2575，或在一葉內累及1-3個肝段。實質破裂累及肝葉75，或在一葉內累及3個肝段以上。肝旁靜脈損傷（如肝后腔靜脈傷或中央主要肝靜脈）。肝臟撕脫。其中、級為嚴重肝外傷，以上分級如多發性損傷，則損傷程度增加I級。分級基于最佳證據：X線，手術所見或尸體解剖。【評分】 肝外傷傷情AIS評估標準：按目前國際通用的簡略創傷評分法（abbreviated injury scoring，AIS）進行肝外傷傷情評估，凡總分超過11者為嚴重復雜性損傷，病死率極高。AIS評分標準損傷情況 程度 記分數傷情不詳 2 挫 傷 程度不詳 2 淺表小血腫 2 深層大血腫 3裂 傷 程度不詳 2 淺表小裂傷 2 血腹1L 3 伴大血管、大肝管傷 3 大裂傷 4伴肝組織缺損（撕脫、毀損、星芒狀者） 5四、治療1非手術治療1）非手術治療指征:（1）傷情較輕,屬級肝損傷。（2）無腹腔內其他臟器損傷而需手術探查者。（3）無腹膜炎或腹膜炎較輕。（4）生命體征穩定,無失血性休克或休克經中等量補液得以糾正者。2）非手術治療的同時應注意以下事項: （1）嚴密觀察生命體征和腹部情況。 （2）監測血流動力學的變化。（3）用CT進行動態監測肝臟損傷的變化情況。（4）作好術前準備,隨時中轉手術。3）治療措施：（1）嚴密觀察傷情變化及生命體征：（2）建立通暢的靜脈通道，糾正水、電解質紊亂，酌情輸血，有休克者積極抗休克治療，聯合應用止血藥物。（3）禁食，靜脈營養支持，必要時胃腸減壓，72h后若傷情穩定可開始進食。（4）選擇適當的抗生素預防感染。（5）絕對臥床休息2周以上；適當的鎮靜止痛。（6）CT或床邊B超，動態觀察肝臟創傷愈合及腹腔積血吸收情況。（7）出院后3個月內限制劇烈活動。非手術治療肝外傷的最大危險是延遲性出血。一般認為肝外傷延遲性出血多發生在傷后2周內，且多與腹內壓突然異常增加、劇烈活動或再次外傷有關，如果發生延遲性出血，且生命體征不穩定者應立即手術治療。2手術治療1）手術原則：徹底清創，確切止血，消除膽漏，通暢引流及處理合并傷。2）手術方式：清創縫合術、清創性肝切除術、肝動脈結扎術、填塞（大網膜或明膠海綿）加縫合、肝臟網片包裹術、肝移植術。3）控制出血的方法有：直接壓迫肝損傷部位、暫時阻斷入肝血流、肝周紗布填塞。4）常用的術式：（1）真性肝裂傷的處理：出血較多時可先阻斷肝蒂,再視外傷的具體情況選用下列方法。單純縫合法。清創術。肝動脈結扎術加肝切除術。填塞止血法。（2）肝包膜下血腫的處理：手術時應將包膜切開，清除積血，結扎或縫扎出血點，并縫合裂傷口，放置引流。（3）中央型肝裂傷的處理：這種損傷的肝包膜和淺層肝實質若均完好無損，診斷較困難。證實有大的死腔和積血應予切開清創、止血和引流。如裂傷較嚴重，一般結扎、縫合止血不能奏效時，應考慮大網膜填塞后縫合或部分肝切除。（4）肝貫穿傷的處理：如非線形損傷，可用導管經入口或出口放入傷道吸引或用生理鹽水沖洗，清除血塊、異物和碎落的肝組織。若出血已止，傷口一般不必縫合，在進出口附近安置引流即可。如傷道內有較大死腔和活動性出血，應切開清創、止血和引流。（5）肝后下腔靜脈或肝靜脈干損傷的處理：在暫時阻斷入肝血流后若仍有較大量的出血時，應考慮下腔靜脈或肝靜脈損傷的可能。阻斷全肝血流，在直視下修補破裂的肝靜脈干或下腔靜脈，恢復被阻斷的血流。五、參考文獻1. 黃潔夫,梁力中,汪謙 主編.腹部外科學.（第1版）.北京:人民衛生出版社.2001,4511542. 嚴律南 主編.肝臟外科.北京:人民衛生出版社.2002，7247253. 吳在德 主編外科學(第6版)北京：人民衛生出版社.2003，5355464. 陳孝平,石應康,段德生 主編外科學.北京:人民衛生出版社.2002,6466625.黃志強,金錫御 主編.外科手術學(第3版).北京:人民出版社.2005,889890.6.吳孟超 主編.肝臟外科學(第2版).上海:上海科學技術文獻出版社,上海科技教育出版社.2000,4115037. 吳階平,裘法祖 主編.黃家駟外科學(第6版).北京:人民衛生出版社.1999,121512238.陳孝平,陳漢 主編.肝膽外科學.北京:人民衛生出版社.2005, 3013049.姜洪池,陳孝平 主編.實用肝脾外科學.北京:科學出版社.2003,158159第二章 膽道疾病第一節 先天性膽道疾病先天性膽道閉鎖一、定義先天性膽道閉鎖（congenital biliary atresia）是膽道先天性發育障礙所致的膽道梗阻，是新生兒長時間梗阻性黃疸的主要原因之一。病變可累及整個膽道或僅為部分膽管，其中以肝外膽道閉鎖多見。發病男女比例約為1：1.5。二、診斷1臨床表現1）癥狀：出生后12周出現黃疸并進行性加深，出現陶土樣便、濃茶樣尿。一般情況逐漸惡化，34月后出現營養不良、貧血及發育遲緩等。2）體征：黃疸，肝、脾腫大。2輔助檢查1）實驗室檢查（1）膽紅素持續升高并維持高水平，以直接膽紅素升高為主。（2）凝血功能障礙。2）影像學檢查（1）B超示肝外膽管和膽囊發育不良或缺如。（2）磁共振胰膽管成（magnetic resonance cholangiopancreatography, MRCP）可顯示肝內外膽管及膽囊的情況。（3）經皮經肝膽道造影（percutaneous transhepatic cholangiography, PTC）和/或內鏡逆行胰膽管造影（endoscopic retrograde cholangiopancreatography,ERCP），可了解肝內膽管結構，為手術方法提供依據。3鑒別診斷 需與新生兒膽汁濃縮相鑒別，后者常見于新生兒肝炎、溶血病、藥物和嚴重脫水等引起膽汁濃縮、排出不暢而致暫時性黃疸。一般經12個月利膽或激素治療后黃疸逐漸減輕至消退。三、分型1肝內型 少見。2肝外型 Kasai分類法分為三個基本型： 型 膽總管閉鎖A 膽總管下端閉鎖。B 膽總管高位閉鎖。型 肝管閉鎖A 膽囊至十二指腸間的膽管開放，而肝管完全缺損或呈纖維 條索狀。B 肝外膽管完全閉鎖。C 肝管閉鎖，膽總管缺如。型 肝門部肝管閉鎖A 肝管擴張型。B 微細肝管型。C 膽湖狀肝管型。D索狀肝管型。E 塊狀結締組織肝管型。F 肝管缺如型。四、治療手術治療是唯一有效的方法，最佳手術時機是出生后2月。手術方式：1膽道重建1） 尚有部分肝外膽道通暢，膽囊大小正常者，可用膽囊或肝外膽管與空腸行Roux- en-Y吻合。2）肝外肝管完全閉鎖，肝內仍有膽管腔者可采用Kasai肝門空腸吻合術。2肝移植術 肝內外膽道完全閉鎖和Kasai術后無效者應行肝移植手術。先天性膽管擴張癥一、定義先天性膽管擴張癥（congenital cystic dilatation of bile duct）是一種伴有膽汁淤積的先天性膽道畸形，好發于膽總管，曾稱之為先天性膽總管囊腫（congenital choledochus cyst），可導致膽管梗阻、膽道感染、結石形成、膽汁性肝硬化和囊腫穿孔，甚至惡變。好發于女性，約80%在兒童期發病。二、診斷1臨床表現腹痛，黃疸，腹部包塊三聯征。1）癥狀：上腹痛最為常見。可伴有不同程度的寒戰、發熱、嘔吐，腹部脹滿感、灰白色便等癥狀。2）體征：黃疸和上腹部囊性包塊。2輔助檢查1）實驗室檢查：肝功總膽紅素及直接膽紅素升高，以直接膽紅素升高為主。2）影像學檢查（1）B超顯示膽管擴張呈梭狀或囊狀。（2）MRCP、ERCP、PTC可明確診斷囊腫形態、大小、數目及部位。（3）CT可清晰顯示囊腫外形。3鑒別診斷 須與肝包蟲、多囊肝、腎積水、胰腺囊腫、腸系膜囊腫、十二指腸憩室、雙膽囊等鑒別。三、分型根據擴張部位、范圍和形態分為五型：型 囊性擴張，可累及肝總管、膽總管，左右肝管及肝內膽管正常，最常見。型 憩室樣擴張。型 膽總管開口部囊性脫垂。型 肝內、外膽管擴張。型 肝內膽管擴張（Caroli病）。四、治療一經確診，應及時手術治療。1囊腫外引流術 僅作為急救術式，適于囊腫破裂、嚴重感染及梗阻后影響肝功能，或由于其它原因暫不宜行復雜手術時施行，待改善后需擇期二次手術。2囊腫切除、膽腸Roux-en-Y吻合術 是本病的主要治療手段，應盡最大限度切除病變囊腫。3肝移植術 適用于肝膽管擴張病變累及全肝或已并發嚴重肝硬化者。4對發生惡變者按腫瘤治療原則處理。附：Caroli病一、定義Caroli病是一種染色體隱性遺傳所致的先天性疾病，表現為肝內膽管呈節段性囊狀或柱狀擴張，對膽石病、膽管炎和肝膿腫有明顯的易患趨勢，常可并發先天性肝纖維化（congenital hepatic fibrosis）和髓質海綿腎（medullary sponge kidney）。Caroli病無典型臨床表現，但癌變率高，可視為癌前病變。【鑒別診斷】1原發性肝內膽管結石。2硬化性膽管炎 表現為進行性膽管炎性閉塞，ERCP、MRCP可見膽樹呈不規則的狹窄和多處擴張，肝內膽管分支減少和串珠樣改變，膽管僵硬。3多囊肝。二、分型Caroli病可分為2型：型：單純型，多伴有肝內膽管結石，表現為反復膽道感染。型：匯管區周圍硬化型，以肝、脾腫大及門脈高壓，以及上消化道出血為特點。三、治療如病變局限，可行病變肝段（葉）切除術。病變累及全肝或已并發肝硬化，可考慮施行肝移植手術，單純引流手術對患者幫助不大。胰膽管匯合異常一、定義胰膽管匯合異常(anomalous junction of pancreaticobiliary ductal system )是由于膽總管和腹側胰先天性發育異常，膽胰管連接部在十二指腸壁外匯合，形成一較長的共同通道，使乳頭括約肌的調控作用受到影響，造成膽汁和胰液互相返流，從而產生相關的一些膽道和胰腺疾病。本病是一種少見的先天性變異，與胰腺炎、膽總管擴張癥、膽管癌、膽石癥等疾病有著密切關系。二、診斷1臨床表現1）病史 常有胰腺炎、先天性膽管擴張癥、膽管癌、膽石癥等相關病史。2）癥狀及體征 與引起的相應疾病有關。2輔助檢查1）實驗室檢查：膽汁中淀粉酶升高，大于1000U。2）影像學檢查（1）B超、CT僅能提供一些間接征象。（2）MRCP、ERCP能清晰顯示共同通道長度，結構以及是否合并膽管擴張。3診斷標準1）膽管與胰管于十二指腸壁外合流。2）共同通道15mm。3）膽汁中淀粉酶升高，大于1000U。三、分型型：B-P型，膽胰管合流異常，即膽總管匯入胰管。型：P-B型，胰膽管合流異常，即胰管匯入膽總管。型：復雜型，有開放的副胰管開口于十二指腸或伴有復雜的管道網。四、治療一般不需立即手術，若并發膽囊炎、膽道穿孔、慢性胰腺炎、膽總管囊腫形成、膽道癌變或膽道結石形成等，則按照相關疾病治療。第二節 膽石病膽石病(cholelithiasis)是指膽道系統，包括膽囊和膽管內發生結石的疾病。其臨床表現取決于膽石的部位及是否造成膽道梗阻和感染等因素。膽道結石據其化學成分主要分為三大類：膽固醇類結石、膽色素類結石和混合性結石，而膽色素類結石又可以分為棕色膽色素性結石和黑色素性結石。膽囊結石一、定義膽囊結石(cholecystolithiasis)在我國膽石病中發病率最高，臨床上可表現為無癥狀型、伴發急性膽囊炎或慢性膽囊炎三種類型，（后兩類型的診治參閱“急性膽囊炎”和“慢性膽囊炎”）。二、診斷1臨床表現1）癥狀：多數無癥狀，常在體檢時經B超發現。2）體征：多數無陽性體征。2輔助檢查 B超是最可靠的檢查方法。三、治療膽囊切除術是主要的治療方式。對于無癥狀的膽囊結石，一般不需立即行膽囊切除。下列情況宜采用手術治療：1膽囊結石逐漸增大至2cm以上者。2膽囊結石多發且直徑小于0.5cm，部分小顆粒結石易滑入膽總管，引起膽管炎或胰腺炎；3膽囊壁鈣化或膽囊壁明顯增厚。4伴發膽管炎或胰腺炎，或轉為癥狀性膽囊結石且癥狀明顯者。5結石充滿膽囊，膽囊已無功能。6有癥狀的膽囊結石，合并糖尿病及心肺功能障礙患者，發生并發癥被迫施行急診手術時，危險性遠較擇期手術大。Mirizzi綜合征一、定義Mirizzi綜合征（Mirizzi syndrome）是指因結石位于膽囊管或膽囊頸部，嵌頓外壓肝總管引起黃疸的一種疾病。本病具有四個特征：1）膽囊管與膽總管平行；2）膽囊管及膽囊頸部嵌頓結石；3）肝總管阻塞；4）反復出現膽管炎、急性膽囊炎。二、診斷1臨床表現1）癥狀：缺乏特異性，通常與膽總管結石的癥狀相似。2）體征：多數無陽性體征，發作期表現同急性膽囊炎，部分患者可有黃疸。2輔助檢查1) 實驗室檢查：血清膽紅素、SGOT、AKP、GGT可升高。2) 影像學檢查（1）B超或CT顯示膽囊頸部有結石影，膽囊以上的肝總管擴張而膽囊管水平以下膽總管正常，B超見擴張的膽囊管、膽總管及門靜脈呈“三管征”。（2）ERCP、MRCP能顯示Mirizzi綜合征膽道的形態，對膽道狹窄診斷的敏感性達93%100%。3鑒別診斷 須與膽管結石、膽囊癌、膽管癌等鑒別。三、分型Mcsherry法：型 結石嵌頓在膽囊管或膽囊頸，外壓肝總管而引起黃疸。型 結石部分或全部破潰入肝總管形成膽囊肝總管瘺。Cseades法：型 膽囊頸或膽囊管結石壓迫膽總管。型 膽囊膽管瘺，瘺口1/3膽總管周徑。型 膽囊膽管瘺，1/3瘺口2/3膽總管周徑。型 膽囊膽管瘺完全破壞了膽總管壁。Nagakawa法： 型 膽囊頸膽囊管嵌頓結石引起肝總管狹窄。型 膽囊管膽囊頸嵌頓結石形成膽囊肝總管瘺。型 由于三管合流處結石引起肝總管狹窄。型 膽囊管膽囊頸無結石嵌頓，而由膽囊炎引起肝總管狹窄。四、治療1治療原則 切除病變膽囊、取盡結石、解除梗阻、防止膽管的損傷、修復膽管缺損、通暢膽道引流。2手術方式1）膽囊切除術或膽囊大部切除術：適用于型病例。2）膽囊切除、膽管修補T管引流術：適用于型與型。將膽囊切除大部分或部分切除后，保留膽囊頸部，避免損傷膽管，用膽囊殘端修補缺損的膽管，在修補的遠端常規放置T管，并用短臂支撐。3）膽囊切除、膽腸吻合術：適用于膽管缺損較大無法修補或膽管狹窄者。膽總管結石一、定義膽總管結石(choledocholithias