肝錯構瘤 是一種良性腫瘤 因胚胎發育不良而具有腫瘤特征 該病多發于嬰幼兒 多見于4月齡至2歲 通常5歲前發病 男性多見 成人發病極為罕見 1 醫藥課件交流 病理特點 以肝細胞為主要成分且含有膽管 血管及結締組織等排列混亂的正常肝組織 并有豐富的結締組織增生 它可起源于內胚層和中胚層兩類 前者又分為實質性錯構瘤 parenchrmalhamartoma 膽管錯構瘤 后者又分為間質性錯構瘤 mesenchymalhamartoma 和血管性錯構瘤 臨床上以間質性錯構瘤為多 2 醫藥課件交流 病因 肝錯構瘤一般在生長發育期形成 伴隨肝門結構生長的腫瘤 一些病理學家認為很可能是原始間葉細胞在胚胎晚期發育異常 當肝形成小葉結構與膽管連接時發生 3 醫藥課件交流 臨床表現 早期無任何癥狀 有些患兒在出生時就有腹部包塊 隨生長發育包塊可迅速增大 此時 在右上腹可捫及包塊 質硬 無壓痛 隨呼吸上下移動 晚期可出現腹部無痛性巨大包塊及所產生的壓迫癥狀 消化道表現為惡心 嘔吐 腹脹 便秘等 包塊向上壓迫膈肌可導致呼吸困難 嚴重者可引起呼吸窘迫或心功能不全 并有貧血 消瘦等表現 4 醫藥課件交流 檢查 1 實驗室檢查肝功能可在正常范圍 有少數病人血AFP升高2 影像檢查 1 B超檢查 2 CT檢查 3 腹平片 4 MRI 5 醫藥課件交流 診斷 如果發現肝臟巨大腫塊在排除轉移癌甲胎球蛋白 患者一般情況良好良性可能性大應該考慮本病 除臨床癥狀與體征外 B超 CT等對診斷有一定幫助 但通常只能提示肝臟占位性病變 定性診斷常較困難 明確診斷仍靠病理檢查 6 醫藥課件交流 肝內膽管錯構瘤 肝內膽管性錯構瘤 LBDH 是由畸形紊亂的膽管所形成的大小不同的囊狀結構膽管性錯構瘤發病率較低 尚無明確的發病機制 病灶生長緩慢 無明顯的臨床癥狀 且體征不典型 常在體檢行影像學檢查或者手術探查時才發現 并易誤診為其他肝內彌漫性病變 7 醫藥課件交流 病理 發病機制 肝內膽管性錯構瘤與先天性發育障礙相關 源于內胚層 多分布在肝內毛細膽管和肝管之間 膽管上皮構成病變的囊壁 并為纖維組織包繞 在形成初期 肝內膽管性錯構瘤仍可直接連接肝細胞索 并可與細膽管相溝通 當各種因素導致膽管內壓力上升 到一定程度 則中斷了其與肝實質的連續性 致使上皮細胞繼發不斷分泌和周圍組織液的滯留 滯留液不能排出 逐漸增多管道漸漸成為球形 直至發展成為囊腫 8 醫藥課件交流 形態與分布 形態因膽管上皮構成其病變囊壁 并被纖維組織包繞 不易擴張 大部分病灶難以形成圓形 病灶邊界清晰度不如肝囊腫 邊緣不像肝囊腫樣光整銳利 呈現多種多樣的形態 可見圓形 柱狀 菱形 長條形及多角形 其中又以菱形 多角形多見 分布肝內膽管性錯構瘤在肝內的分布同樣呈現多樣性 病變可局限在某一肝段 也可涉及多個肝段 其中最常見為各肝段彌漫性分布 9 醫藥課件交流 影像學表現 膽管錯構瘤在影像學上有一定的特征性表現 平掃CT上呈現肝內多發性 低密度的直徑為小于1 5cm的囊狀病變灶 病灶邊緣多不規則 增強掃描時無強化表現 10 醫藥課件交流 在MRI檢查中 肝內膽管性錯構瘤的表現具有較高的特異性 因此MRI較CT檢查敏感 MRI顯示在T2W1肝內膽管性錯構瘤病灶呈現明顯高信號且所有病灶基本全能顯示出來 囊腔形態也較為清晰 而肝實質與其相比則呈現較低信號 T1WI上病變表現為低信號或較低信號 11 醫藥課件交流 12 醫藥課件交流 鑒別診斷 需要與肝囊腫 多囊肝 轉移瘤等疾病進行鑒別 13 醫藥課件交流 間葉性錯構瘤Hepaticmesenchymalhamartoma HMH 1 肝臟罕見的間葉性腫瘤 良性病變 肝門結締組織的發育異常可能2 80 在2歲以前確診 大于5歲或成人罕見3 2歲以前小兒第三常見的肝臟病變 僅次于肝母細胞瘤和肝臟嬰兒血管內皮瘤4 臨床上多無癥狀 AFP陰性 未發現復發或惡變5 組織學檢查為混合的松軟的間葉組織 膽管 結締組織及肝細胞和囊腫 囊腫的發生由于間葉組織的變性或膽管及淋巴管的擴張6 影像學表現與其病理密切相關 取決于腫瘤囊實性成分的比例和分布 14 醫藥課件交流 CT表現 平掃瘤體呈多房囊性低密度影 邊界清晰 其中有厚薄不均的間隔或不規則軟組織密度影 增強掃描實性成分及間隔強化 囊內容物不強化 實性型則增強后呈不均勻強化 延時掃描對比劑可均勻充填呈等密度 15 醫藥課件交流 平掃 動脈期 門脈期 16 醫藥課件交流 MR表現 1 單發巨塊型表現為實性或囊性 實性腫瘤體積較大 界清 可多葉受累 T1WI稍低信號 T2WI不均勻高信號2 彌散及多發結節型實性腫瘤表現見多發大小不等T1WI稍低信號T2WI稍高信號的病灶 邊界較清 增強掃描病灶