初級護師考試網上輔導 兒科護理學 第七章循環系統疾病患兒的護理第一節小兒循環系統解剖生理特點 一、心臟的胚胎發育原始心臟于胚胎第2周開始形成，4周時心房和心室是共腔的，8周房室中隔形成，成為具有4腔的心臟。所以，胚胎發育28周為心臟形成的關鍵期，先天性心臟畸形的形成主要在這一期。二、正常各年齡小兒心臟、心率、血壓的特點1.心臟重量 在整個小兒時期，心臟重量的增長速度并非勻速生長，出生后6周內心臟重量增長很少。此后，心臟重量增長的速度呈持續和跳躍性增長。新生兒的心臟相對較成人大，其重量約為2025g，1歲時心臟的重量為出生時2倍；5歲時為出生時的4倍；9歲時為出生時的6倍，青春期后心臟重量的增長為出生時1214倍，達成人水平。2.心臟容積 出生時，心臟4個腔的容積為2022ml，1歲時達到出生時的2倍，2歲半增大到3倍，近7歲時5倍，約為100120ml；其后增長緩慢，青春期始心臟容積僅為140ml；以后增長又漸迅速，1820歲時，心臟容積已達240250ml，為出生時的12倍。3.心臟位置 小兒心臟的位置隨年齡而變化，新生兒心臟位置較高并呈橫位，心尖搏動在第四肋間鎖骨中線外，心尖部分主要為右心室，2歲的以后，小兒心臟由橫位逐漸轉成斜位，心尖搏動下移至第五肋間隙，心尖部分主要為左心室。25歲時左心界位于第四肋間左鎖骨中線外1cm處，512歲在鎖骨中線上，12歲以后在第五肋間鎖骨中線內0.51cm.4.血管的特點 小兒的動脈相對較成人粗。動、靜脈內徑比在新生兒為1：1，成人為1：2。隨著年齡的增長，動靜脈口徑相對變窄，在大血管方面，10歲以前肺動脈直徑較主動脈寬，至青春期主動脈直徑超過肺動脈，12歲始至成人水平。在嬰兒期，毛細血管特別粗大，尤其是肺、腎、腸及皮膚的微血管內徑較以后任何年齡時期都大，冠狀動脈相對較寬，所以，心、肺、腎及皮膚供血較好，對這些器官的新陳代謝和發育起到重要的作用。5.心率特點 小兒的心率相對較快，主要是由于新陳代謝旺盛，身體組織需要更多的血液供給，而心搏量有限，只有增加心臟的搏動次數，才能滿足身體生長發育的需要。同時，嬰幼兒迷走神經興奮性較低，交感神經占優勢，心臟搏動較易加速。隨年齡的增長，心率逐漸減慢，新生兒時期，心率120140次分，1歲以內110130次分，23歲100120次分，47歲80100次分，814歲7090次分。小兒的脈搏次數極不穩定，易受多種因素影響，如進食、活動、哭鬧、發熱等，因此。測量脈搏時，應排除干擾因素，在小兒安靜狀態下測量。凡脈搏顯著增快，安靜狀態下或睡眠時不減慢者，應考慮有器質性心臟病的可能。6.血壓特點 動脈血壓的高低主要取決于每心搏輸出量和外周血管的阻力。嬰兒期，由于心搏量較少，血管管徑較粗，動脈血壓較低。隨著小兒年齡增長血壓逐漸增高。1歲以內的嬰兒收縮壓80mmHg（10.67kPa），2歲以后小兒收縮壓可用年齡280mmHg（年齡0.2710.67kPa）公式計算，小兒的舒張壓收縮壓23。1歲以上小兒，下肢血壓比上肢血壓高2040mmHg（2.675.33kPa），嬰兒期，上肢血壓比下肢血壓略高。靜脈血壓的高低與心搏量、血管功能、循環血量有關。上、下腔靜脈血液返回右心室是否通暢也影響靜脈壓。第二節 先天性心臟病一、先天性心臟病概述先天性心臟病是胎兒時期心臟血管發育異常而導致的畸形，是小兒最常見的心臟病。發病率為活產嬰兒的58左右，年齡越小，發病數越高。致病因素可分為兩類，遺傳因素和環境因素。遺傳因素，特別是染色體畸變，房、室間隔缺損和動脈干畸形等與第21號染色體長臂某些區帶的過度復制或缺損有關。環境因素很多，重要的原因有宮內感染（風疹、流行性感冒、流行性腮腺炎和柯薩奇病毒感染等），孕母缺乏葉酸、與大劑量放射線接觸、藥物影響（抗癌藥、甲苯磺丁脲等）、患有代謝性疾病（糖尿病、高鈣血癥）或能造成宮內缺氧的慢性疾病。所以，先天性心臟病可能是胎兒周圍的環境和遺傳因素相互作用的結果。二、先天性心臟病的分類根據左右心腔或大血管間有無分流和臨床有無青紫，可分為3類：1.左向右分流型 在左、右心之間或與肺動脈之間具有異常通路，正常情況下，體循環的壓力高于肺循環的壓力，左心壓力高于右心壓力，血液從左向右側分流，故平時不出現青紫。當劇烈哭鬧或任何原因使肺動脈或右心室壓力增高并超過左心室時，血液自右向左分流，可出現暫時性青紫。常見房、室間隔缺損或動脈導管未閉。2.右向左分流型 為先天性心臟病最嚴重的一組，因心臟結構的異常，靜脈血流入右心后不能全部流入肺循環達到氧合作用，有一部分或大部分自右心或肺動脈流入左心或主動脈，直接進入體循環，出現持續性青紫。常見有法洛四聯癥、大動脈錯位等。3.無分流型 心臟左、右兩側或動、靜脈之間無異常通路或分流。通常無青紫，只有在心力衰竭時才發生。常見主動脈縮窄和肺動脈狹窄等。三、常見先天性心臟病（一）室間隔缺損（VSD）室間隔缺損為最常見的先天性心臟畸形，約占先天性心臟病的20%25%。根據缺損的位置分為四種類型：流出道缺損；流入道缺損；膜部缺損；左室右房通道缺損。1.發病機制 室間隔缺損主要是左、右心室之間有一異常通道，由于左心室壓力高于右心室，缺損所引起的分流是自左向右，所以一般無青紫。哭鬧時，可使右心室壓力增加，缺損分流是自右向左，出現暫時性青紫，當肺動脈高壓顯著，產生自右向左分流時，臨床出現持久性青紫，即稱艾森曼格綜合征。2.臨床表現 取決于缺損的大小。小型缺損（缺損直徑0.5cm），多發生于室間隔肌部，因分流量較小，患兒可無明顯癥狀，生長發育不受影響。中型缺損（缺損為O.51.Ocm），左向右分流多，體循環血流量減少，影響生長發育，患兒多有乏力、氣短、多汗、生長發育緩慢，易患肺部感染。大型缺損（缺損1.Ocm）常有生長發育遲緩。左向右分流量增多，體循環減少，嬰幼兒常出現心力衰竭，表現為乏力、氣短、多汗、呼吸急促、喂養困難。當出現肺動脈高壓右向左分流時，可出現青紫。查體可見：胸骨左緣34肋間可聞356級全收縮期反流性雜音，第二心音（P2）增強，伴有肺動脈高壓者P2亢進。室間隔缺損易合并發支氣管炎、支氣管肺炎、充血性心力衰竭、肺水腫和急性細菌性心內膜炎。預后：30%60%膜部室缺和肌部室缺可自行關閉，多在5歲以前，小型缺損關閉率高。中、重型缺損者，嬰兒期可反復出現呼吸道感染，形成重度肺動脈高壓，逆向分流形成艾森曼格氏綜合征而危及生命。3.輔助檢查（1）X線檢查：小、中型缺損者心影大致正常或輕度左房、左室增大。大型缺損者，肺紋理明顯增粗增多，左室、右室均增大。重度肺動脈高壓時，右心室大為主，肺動脈段明顯凸出，肺門血管呈“殘根狀”。有“肺門舞蹈”征。（2）心電圖：小型室缺心電圖正常。分流量大者左房大、左室肥厚或雙室肥厚，重度肺動脈高壓時以右室肥厚為主。（3）超聲心動圖：二維超聲心動圖及彩色多普勒血流顯象示：室間隔連續性中斷可判定室間隔缺損的部位和缺損的直徑大小；心室水平有左向右分流束（晚期肺動脈高壓可出現右向左分流）；可探測跨隔壓差，并計算出分流量和肺動脈壓力。（4）心導管檢查：必要時行右心導管檢查。可計算分流量、肺動脈壓力及肺血管阻力。對鑒別診斷、判斷病情和選擇手術適應證均有重要參考意義。VSD右室平均血氧含量較右心房血氧含量高0.9百分容積以上，即有診斷意義。4.治療原則（1）內科治療：強心、利尿、抗感染、擴張血管及對癥治療。用抗生素控制感染，強心苷、利尿劑改善心功能。合并肺動脈高壓者，應用血管擴張劑，控制潛在肺部感染，爭取早期手術。（2）外科治療：小型VSD不需手術治療，中、大型VSD可手術治療。（3）導管介入性堵閉術：適應證：膜部缺損：年齡3歲，室缺距主動脈瓣3mm；肌部室缺5mm或術后殘余分流。禁忌證：活動性感染性心內膜炎；心內有贅生物、血栓；重度肺動脈高壓伴雙向分流者。（二）房間隔缺損（ASI）房間隔缺損，約占小兒先心病20%30%左右。按缺損部位可分為原發孔（一孔型），繼發孔（二孔型）1.發病機制出生后隨著肺循環血量的增加，左心房壓力超過右心房壓力，分流自左向右，分流量的大小取決于缺損的大小和兩側心室順應性。分流造成右心房和右心室負荷過重而產生右心房和右心室增大，肺循環血量增多和體循環血量減少。分流量大時可產生肺動脈壓力升高，晚期當右心房壓力大于左心房壓力時，則可產生右向左分流，出現持續性青紫。2.臨床表現房間隔缺損的臨床表現隨缺損的大小而不同。缺損小者可無癥狀，僅在體檢時發現胸骨左緣第23肋間有收縮期雜音，嬰兒和兒童期多無癥狀。缺損大者，由于體循環血量減少而表現為氣促、乏力和影響生長發育，當哭鬧、患肺炎或心力衰竭時，右心房壓力可超過左心房，出現暫時性青紫。查體可見體格發育落后、消瘦，心前區隆起，心尖搏動彌散，心濁音界擴大，胸骨左緣23肋間可聞見級收縮期噴射性雜音，肺動脈瓣區第二音增強或亢進，并呈固定分裂。預后：小型房間隔缺損（直徑3mm甚至38mm），1歲前有可能自然關閉，兒童時期大多數可保持正常生活，常因雜音不典型，而延誤診斷。缺損較大時，分流量較大，分流量占體循環血量的30%以上，不經治療活至成年時，有可能出現肺動脈高壓。3.輔助檢查（1）胸部X線檢查：心臟外形呈現輕、中度擴大，以右心房、右心室增大為主，肺動脈段突出，肺門血管影增粗，可見肺門“舞蹈”征，肺野充血，主動脈影縮小。（2）心電圖：電軸右偏90180。不完全性右束支傳導阻滯，部分患兒尚有右心房和右心室肥大。4.治療原則（1）內科治療：導管介入堵閉術堵閉ASD。適應證：二孔型ASD年齡3歲，直徑5mm，36mm；不合并必須外科手術的其他心臟畸形。禁忌證：活動性感染性心內膜炎；出血性疾病；重度肺動脈高壓導致右向左分流。（2）外科治療：一孔型。ASD及靜脈竇型ASD，一般外科手術治療，一旦出現艾森曼格綜合征即為手術和介入治療禁忌證。（三）動脈導管未閉（PDA）動脈導管未閉是指出生后動脈導管持續開放，血流從主動脈經導管分流至肺動脈，進入左心，并產生病理生理改變。動脈導管未閉約占先天性心臟病發病總數的15%20%，女性較多見。1.發病機制 動脈導管在胎兒期是肺動脈與主動脈之間正常血液通路。小兒出生后，隨著呼吸的開始，肺循環壓力降低，血氧分壓提高，動脈導管于生后1015小時在功能上關閉。若持續開放，血液自主動脈經未閉導管分流至肺動脈，使肺循環血量增多，左室容量負荷加重，產生病理改變即為動脈導管未閉。根據未閉的動脈導管大小、長短和形態不一，一般分為三型：管型；漏斗型；窗型。2.臨床表現 患兒女多于男，男女之比為1：21：3。臨床癥狀的輕重，取決于導管管徑粗細和分流量的大小。動脈導管較細，癥狀較輕或無癥狀。導管粗大者，分流量大，表現為氣急、咳嗽、乏力、多汗、生長發育落后等。偶見擴大的肺動脈壓迫喉返神經而引起聲音嘶啞。嬰兒期發生心力衰竭。嚴重肺動脈高壓時，產生差異性發紺，下肢青紫明顯，杵狀趾。查體可見：胸骨左緣第2肋間有響亮的連續性機器樣雜音，占據整個收縮期和舒張期，伴震顫，傳導廣泛。分流量大時心尖部可聞高流量舒張期隆隆樣雜音。P 2增強或亢進。周圍血管征陽性：脈壓增大40mmHg、可見甲床毛細血管搏動、觸到水沖脈、可聞及股動脈槍擊音等。預后：動脈導管的介入治療或手術治療效果良好。常見并發癥為充血性心力衰竭、感染性心內膜炎。3.輔助檢查（1）X線檢查：分流量小者可正常；分流量大時左房、左室增大；肺動脈高壓時，右心室也明顯增大。（2）心電圖：四種改變可反映分流量大小和肺動脈壓力變化，1/3病例正常；分流量大左房、左室大；雙室增大；肺動脈高壓者右室大為主。4.治療原則（1）手術根治：晚期艾森曼格綜合征為手術禁忌證。（2）保守治療：前列腺素抑制劑，強心、利尿、抗感染。（3）導管介入堵閉術：適應證：不合并必須外科手術的其他心臟畸形。年齡通常6個月、體重4kg、動脈導管最窄直徑2mm，通常14mm.可根據大小及形狀選用不同的封堵器。禁忌證：依賴PDA生存的心臟畸形；嚴重肺動脈高壓導致右向左分流；敗血癥等。5.外科手術結扎 手術適宜年齡為16歲，小于1歲嬰兒反復發生心衰，合并其他心臟畸形者應手術治療。（四）法洛四聯癥（TOF）法洛四聯癥是一種常見的發紺型先天性心臟病。約占先心病的10%14%。以肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚為主要臨床特征。其中以肺動脈狹窄為主要畸形。1.發病機制 肺動脈狹窄，血液進入肺循環受阻，引起右心室代償性增厚，右心室壓力相對較高；右心室壓力與左心室相似，此時，右心室血液大部分進入主動脈。由于主動脈跨于兩心室之上，主動脈除接受左心室血液外，還直接接受部分右心室的靜脈血液，輸送到全身各部，因而出現青紫。同時肺動脈狹窄，肺循環進行氣體交換的血流減少，加重青紫程度。由于進入肺動脈的血流減少，增粗的支氣管動脈與肺血管之間形成側支循環。動脈導管未關閉前，肺循環血流減少的程度較輕，青紫可不明顯。隨著動脈導管關閉和漏斗部狹窄逐漸加重，青紫日益明顯，出現杵狀指（趾），紅細胞代償性增多。2.臨床表現 主要臨床表現為青紫，其程度和出現早晚與肺動脈狹窄程度有關。多于生后36個月逐漸出現青紫。見于毛細血管豐富的部位，如唇、指（趾）、甲床、球結膜等處。因患兒長期處于缺氧狀態中，可使指、趾端毛細血管擴張增生，局部軟組織和骨組織也增生性肥大，出現杵狀指。蹲踞癥狀：患兒活動后，常主動蹲踞片刻，蹲踞時下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，減輕心臟負荷，同時，下肢動脈受壓，體循環阻力增大，使右向左分流減少，使缺氧癥狀暫時得到緩解。缺氧發作：嬰兒期常有缺氧發作史，表現為呼吸急促、煩躁不安、發紺加重，重者發生暈厥、抽搐、意識喪失，甚至死亡。發作可持續數分鐘或數小時。哭鬧、排便、感染、貧血或睡眠蘇醒后均可誘發。查體可見：患兒發育落后，口唇、面部、外耳廓亦有青紫，舌色發暗，杵狀指（趾）。心前區略隆起，胸骨左緣24肋間有級收縮期噴射性雜音，雜音響度與狹窄程度成反比；肺動脈第2音減弱。3.輔助檢查（1）血液檢查：血紅蛋白、紅細胞計數、血細胞比容均升高。動脈血氧分壓降低，動脈血氧飽和度低于正常。（2）X線檢查：心影呈“靴型”，肺血減少，肺野清晰。（3）心電圖：電軸右偏，右室肥厚，右房肥大。4.治療原則（1）缺氧發作處理：立即予以膝胸體位；吸氧、鎮靜；嗎啡O.1O.2mgkg，皮下或肌內注射；受體阻滯劑普萘洛爾每次0.050.1mgkg加入10%葡萄糖液稀釋后緩慢靜脈注射，必要時15分鐘后再重復一次；糾正代謝性酸中毒，給予碳酸氫鈉（NaHCO3）1mmolkg，緩慢靜脈注入，1015分鐘可重復應用；嚴重意識喪失，血壓不穩定，盡早行氣管插管，人工呼吸。（2）外科治療：絕大多數患兒可施行根治術。輕癥患兒，手術年齡以59歲為宜。根治有困難可做姑息手術，即體-肺分流術。每天攝入足夠水分。腹瀉、發熱、及時補液。對缺氧發作頻繁者，應長期口服普萘洛爾預防發作，劑量為26mgkgd，分34次口服。5.預后 本病未經治療者，平均存活年齡12歲。常見并發癥有：腦血管栓塞、腦，膿腫、感染性心內膜炎、紅細胞增多癥。四、護理1.休息 是恢復心臟功能的重要條件。因休息可減少組織對氧的需要，減少心臟負擔。可使癥狀緩解。所以建立合理的生活作息時間，保證睡眠，根據病情安排適當活動量，減輕心臟負荷。（1）學齡前兒童患心臟病時，易煩躁，哭鬧，加重病情，此時須遵醫囑給鎮靜劑，以助病兒安靜入睡，減輕心臟負擔。（2）學齡兒童雖患心臟病，但沒有思想顧慮，自我控制能力差，活動量大，護理人員須對病兒進行宣教，爭取得到病兒的配合。（3）對心功能衰竭的重癥病兒，如呼吸困難、心率加快、煩躁不安、肝大、水腫等情況須立即報告醫師，遵醫囑給鎮靜劑，須絕對臥床休息、密切觀察尿量、嚴格記錄出入量。2.病室環境設置及要求（1）室內溫度適宜，2022，濕度55%60%，空氣新鮮，環境安靜。（2）室內備有搶救設備，如急救車、吸痰器、吸氧設備、心電監護儀等。（3）輕、重病兒分別放置，輕癥病兒放置大房間，重癥病兒放置搶救室。（4）病兒衣服要合身，暖和、輕柔，床墊上放海綿墊，被褥要輕而暖和，床單平整，床頭可抬高。3.注意觀察病情，防止并發癥發生觀察病兒情緒、精神、面色、呼吸、脈率、脈律、血壓等。病兒突然煩躁，哭鬧、呼吸加快，拒奶，聽診或數脈發現心律不齊，期前收縮，心率加快，立即報告醫師，遵醫囑對癥處理，詳細記錄病情變化。（1）注意觀察、防止法洛四聯癥患兒因活動、哭鬧、便秘引起缺氧發作，一旦發生應將小兒置于膝胸臥位，給予吸氧，根據醫囑給予嗎啡及普萘洛爾搶救治療。（2）法洛四聯癥患兒血液黏稠度高，發熱、出汗、吐瀉時，體液量減少，加重血液濃縮易形成血栓，因此要注意供給充足液體，必要時可靜脈輸液。（3）觀察有無心率增快、呼吸困難、端坐呼吸、吐泡沫樣痰、浮腫、肝大等心力衰竭的表現，如出現上述表現，立即置患兒于半臥位，給予吸氧，及時與醫生取得聯系并按心衰護理。4.飲食護理 心功能不全的病人需準確記錄出入量，飲食應是清淡易消化的食物，以少量多餐為宜。注意控制水及鈉鹽攝入，注意營養搭配，供給充足能量、蛋白質和維生素，保證營養需要。對喂養困難的小兒要耐心喂養，可少量多餐，避免嗆咳和呼吸