1,常見神經系統疾病的診治思路,河北以嶺醫院神經內科 張志慧,常見神經內科疾病診療思路,2,腦血管病,感染免疫病,癲癇,神經變性疾病,診治思路,3,腦血管病,4,腦血管病診斷,一、患者是腦血管病嗎？,二、什么性質的腦血管病？,兩個問題,卒中的鑒別診斷,腦出血腦梗死蛛網膜下腔出血腦靜脈竇血栓,5,一、患者是腦血管病嗎？,尋找下列體征之一（任何一個異常強烈提示卒中）口角歪斜上肢無力言語異常,敏感度：66%(前循環88%)特異度：87%,6,FAST,Face 面部麻木或力弱、尤其單側,Arm 上肢麻木或力弱，尤其單側,Speech 言語含糊或言語困難或不能被理解,Time 如果出現上述癥狀或伴隨視野缺損、眩暈、平衡失調、劇烈的不明原因頭痛，立即呼叫急救系統,7,急診頭CT可很好地將腦出血與腦梗死區分開那如果CT正常呢？當然得靠核磁共振了！,8,鑒別診斷,暈厥,格林-巴利綜合征,多發性硬化,偏頭痛,硬膜下血腫,腦腫瘤,9,院內急性缺血性卒中救治體系（7Ds）,10,溶栓適應癥,急性缺血性卒中發病3h內，影像指導下前循環腦梗死可延長至6h，后循環動脈溶栓可酌情考慮延長至12h年齡18歲,11,溶栓禁忌癥,絕對禁忌癥,TIA或迅速好轉的卒中以及癥狀輕微者病史和體檢符合蛛網膜下腔出血兩次降壓治療后血壓仍高于185/110mmHg治療前CT檢查發現有出血、占位效應、水腫、腫瘤、AVM在過去14天內有大手術和創傷活動性內出血7天內進行過動脈穿刺病史中有血液學異常以及任何原因的凝血、抗凝血疾病（PT15sec，INR1.4，PTT40sec，血小板1.5）或卒中發作前48h內應用肝素者 (APTT延長),12,相對禁忌癥,意識障礙CT顯示早期大面積病灶（超過MCA分布區的1/3）2月內進行過顱內和脊髓內手術過去3個月患有卒中或頭部外傷前21天有消化道和泌尿系出血血糖22.2mmol/L（400mg%）卒中發作時有癲癇以往有腦出血史妊娠心內膜炎、急性心包炎嚴重內科疾病，包括肝腎功能衰竭,13,卒中輔助檢查,常規實驗室檢查、心理及認知功能檢查心臟相關檢查：心電圖、超聲心動圖，動態血壓監測腦結構學檢查（CT、MRI）腦血管檢查（TCD、CTA、MRA、DSA）灌注影像檢查（CT-P、MR-PWI）,14,14,卒中檢查,15,缺血性卒中,高血壓、糖尿病、高血脂、吸煙、高齡、代謝綜合癥,大動脈粥樣硬化,心源性,小動脈閉塞,其他病因,病因不明,病因,動脈到動脈栓塞,載體動脈堵塞穿支,低灌注/栓子清除下降,混合型,發病機制,危險因素,16,缺血性卒中TIA二級預防的三大基石,治療就是二級預防,17,缺血性卒中二級預防的五大支柱,18,動脈源性卒中的二級預防,19,出血性卒中,腦出血,蛛網膜下腔出血,20,腦出血,自從有了頭顱CT及核磁共振后，腦出血的診斷已不成問題，但對腦出血病因診斷仍需加強。只有明確病因后，才能更好地制定治療方案,21,22,高血壓性,23,78 yr M Amyloid angiopathy,79 yr M Amyloid angiopathy,24,因此，對于腦出血來說，完善病因方面的篩查如：血常規、凝血象、肝腎功能、免疫全套，ANCA、腫瘤標志物，毒物篩查，腹部B超、胸部CT，頭核磁共振（包括MRA和MRV）、血管造影，甚至腦活檢等都是有必要的。,25,腦出血的治療,外科治療,內科治療,康復治療,根據出血部位、出血量和病因決定,監護、鎮靜，脫水降顱壓、控制血壓、血糖、體溫，抗癇、防治并發癥等,生命體征平穩，盡早康復治療,26,蛛網膜下腔出血,對于自發性蛛網膜下腔出血，診斷也不是問題（如果臨床懷疑，頭CT陰性，可考慮腰穿），重要的也是尋找病因。,27,蛛網膜下腔出血的病因及危險因素,28,CTA或DSA檢查是必需的,29,蛛網膜下腔出血的治療,外科治療,內科治療,介入治療,動脈瘤夾閉動脈搭橋術,監護、鎮靜、控制血壓、防治并發癥,30,癲 癇,31,會“抽”的不都是癲癇,不是所有的癲癇都會“抽”,何為“癲癇”,32,癲癇的定義,癲癇:多種病因-大腦-慢性疾病,神經元過度電位發放-臨床反復 短暫 刻板發作性癥狀癲癇: 癲癇是一種腦部疾患,特點是持續存在能產生癲癇發作的腦部持久性改變,并出現相應的神經生物學,認識,心理及社會學等方面的伴隨癥狀.診斷癲癇至少需要一次臨床癲癇發作.發作:一次短暫突然開始和迅速結束的癥狀.可為癲癇性或非癲癇性,33,癲癇的診斷,1.確定某種發作是否為癇性發作,2.確定癲癇發作的類型或確定癲癇綜合征,3.確定癲癇的病因,34,鑒別診斷癲癇發作需要與多種臨床癥狀相鑒別,暈厥過度換氣低血糖TIA心因性發作發作性睡病(narcolepsy),猝倒癥(cataplexy)偏頭痛心因性神游(psychogenic)沖動(impulsive)小兒的屏氣 (breath holding)各種類型的睡眠障礙,35,仔細和正確的病史 詳細的病史是診斷癲癇的重要因素，應特別注意對發作細節的 描述，不應被家屬“抽風”一詞的誤導。詳細的既往病史常可提供病因診斷的線索。 腦電圖檢查有助于診斷單純EEG異常不能確診癲癇反復EEG檢查可以提高檢出陽性率必要時住院行視頻腦電圖監測幫助確診 視頻EEG監測有助于鑒別非癇性事件,正確診斷癲癇的基礎,36,癲癇發作分類,1、部分發作 -簡單、復雜、繼發全面發作。 2、全面發作 -失神、肌陣攣、強直、陣攣、強 直陣攣、失張力發作六種。 3、不能分類的發作。,37,癲癇的病因,特發性-癥狀性-隱源性1年齡因素: (新生兒,嬰幼兒,兒童及青少年,成人,老年人)2遺傳因素: 3大腦發育異常4顳葉內側硬化5顱腦損傷6中樞神經系統感染7腦腫瘤8腦血管病9藥物10代謝障礙11神經系統變性及脫髓鞘疾病,38,62%病因不明65歲25%-40%病因不明9.0%卒中9.0%頭部創傷,癲癇的病因診斷不可忽視,6.0%酗酒4.0%神經變性病3.5%非進展性腦病3.0%腦腫瘤2.0%感染,French JA, Pedley TA. N Engl J Med 2008;359:166-76.,39,特發性癲癇,發病與年齡相關性強，兒童及青少年期發病發作相對稀少腦電圖檢查背景活動正常一般無神經系統陽性體征，精神運動發育及智力正常神經影像學檢查無異常有自愈的傾向，一般于青春期前后痊愈通常只需單藥治療(monotherapy)且中小劑量即可奏效，很少需要多藥聯合治療(polytherapy)。,40,癥狀性癲癇,年齡相關性不如特發性癲癇較為明確的病因發作相對較多，甚至癲癇連續狀態腦電圖檢查背景活動欠正常可有神經系統陽性體征及影像學異常部分病人有精神運動障礙及智力異常部分病人難治基本仍選擇單藥治療，單藥治療不能奏效而需選擇兩種或兩種以上的藥物治療,41,隱源性癲癇,可能屬于癥狀性癲癇臨床資料未能提供相應的證據頭顱CT、MRI無明顯異常,42,癲癇是一組大腦神經元異常放電導致的中樞神經系統功能失常為特征的腦部疾病腦電圖對于癲癇的診斷具有無可替代的地位EEG能提示癲癇發作和癲癇綜合征的分類以及癲癇源的定位，還有助于判斷治療反應，作為減藥停藥的參考癲癇包括40余個癲癇綜合征，大多數的癲癇綜合征都有著相對特異的腦電圖表現,總 結,43,癲癇的治療,癲癇是一種可以治療的疾病一旦做出癲癇的診斷，幾乎均應治療,藥物治療是癲癇的主要治療方式，抗癲癇藥物能控制80患者的發作,44,對于首次發作，治療原則是,無病因, 腦電圖正常, 可暫不用AEDs有可能的病因或腦電圖有癲癇樣發放,應給予AEDs癥狀性癲癇, 應給予AEDs, 同時病因治療。,Beghi等 1998,45,AEDs 治療目的,完全控制發作無藥物不良反應提高生活質量,Dam 1998,46,決策治療前必須明確的問題：,明確患者癥狀是否真正屬于癲癇發作癲癇發作的類型癲癇綜合癥的類型癲癇疾病的可能病因患者目前的狀況及可能存在的潛在風險,47,AEDs治療的療效,首選單藥治療： 65%可以控制發作單藥治療無效, 兩種AEDs合用 10%可以控制發作兩種AEDs合用無效,多藥合用 5%可以控制發作,首次正確選用AEDs，正規治療(劑量/服用方法)對改善預后有很大價值！,48,抗癲癇藥物選擇的基本原則,初始治療根據發作類型和綜合征分類選擇AEDs；抗癲癇藥物的抗癇譜：次選AEDs強調不同作用機制抗癲癇的毒副作用抗癲癇藥物的藥代動力學特征及相互作用癲癇患者的個體差異其他,49,廣譜抗癲癇藥是各種類型成年患者的合理首選用藥,French JA, Pedley TA. N Engl J Med 2008;359:166-76.,50,癲癇治療的誤區,1、臨床未確診癲癇即予治療 2、未按癲癇發作類型選擇藥物 3、在控制不良的發作中未能確保用最大耐受量 4、在未否定第一種藥療效前加用第二種藥,51,癲癇治療的誤區,5、未能確診癲癇綜合征 6、采用過高劑量的抗癲癇藥 7、抗癲癇新藥應用不當 8、過早撤停抗癲癇藥 9、未能取得病人和家屬的合作 10、濫行外科治療,52,帕金森病,53,診 斷,把握核心癥狀，明確是帕金森綜合癥尋找病因，除外繼發性帕金森綜合癥與帕金森疊加綜合征相鑒別,54,帕金森病核心癥狀和體征,T Tremor （震顫）靜止性震顫R Rigidity （強直）齒輪樣或鉛管樣強直A Akinesia（運動減少）P Posture (姿勢反射異常),55,靜止性震顫 ( static tremor ) 常為首發癥狀：60%70% “搓丸樣”(pill-rolling)頻率: 4-6 Hz/秒特點：靜止時出現，隨意運動時減輕，精神緊張時加重，睡眠時消失。不對稱性: “N” 字形發展，下頜 、唇、舌及頭部最后受累。70歲以上發病者可不出現震顫。部分患者可合并姿勢性震顫。,56,肌強直,鉛管樣強直：肌強直表現屈肌與伸肌同時受累，被動運動關節阻力始終最高，似彎曲軟鉛管。齒輪樣強直：若伴震顫，檢查感覺在均勻阻力有斷續停頓，似轉動齒輪，是肌強直與靜止性震顫疊加所致。,57,運動減少、緩慢,隨意運動始動困難、動作緩慢和活動減少。日常生活動作難以完成。寫字過小征：寫字時顫動或越寫越小面具臉：面肌張力增高，表情呆板。行走時缺乏上肢聯帶運動。吞咽肌及構音肌強直致吞咽不利、流涎及語音低沉單調。,58,其它癥狀,植物神經功能障礙： 汗液、唾液及皮脂分泌過多 頑固性便泌 精神癥狀和智能障礙： 抑郁多見 認知下降，晚期癡呆,59,診斷,中年以后發病，單側起病，逐漸進展。有運動遲緩、肌強直、靜止性震顫等臨床表現。服用左旋多巴類藥物有較好療效。排除帕金森綜合征。頭MRI正常，PET或SPECT有多巴代謝或多巴胺受體的相應改變。,60,帕金森病的分類,原發性 原發性帕金森病、少年性帕金森病繼發性帕金森綜合征 感染性、藥物性、中毒性、血管性、外傷性、腫瘤性和其他繼發病因遺傳變性性帕金森綜合征 亨廷頓病、肝豆狀核變性、橄欖橋小腦萎縮和脊髓小腦變性等多系統變性 （帕金森疊加綜合征） 進行性核上性麻痹、Shy-Drager綜合癥、紋狀體黑質變性、皮質基底節變性等,61,帕金森病的癥狀學分類,震顫型 震顫為主，肌強直/運動遲緩較輕病程進展相對較慢強直/少動型肌強直/運動遲緩為主震顫較輕或缺如 姿勢不穩和步態困難型 年齡偏大易并發認知功能障礙病程進展相對較快,62,帕金森病UK腦庫診斷標準,UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria,63,步驟I：帕金森病癥狀的診斷,運動減少： 隨意運動在始動時減慢， 疾病進展后，重復性運作的速度及幅度均低。 至少符合下述一項： A、肌肉強直 B、靜止性震顫：4-6Hz C、直立不穩（非原發性視覺、前庭功能、腦功能及本體感受功能障礙造成）,64,步驟II：帕金森病的排除標準,反復的腦卒中發作史，后逐步出現帕金森樣癥狀反復的腦損傷史確切的腦炎病史有眼球運動障礙在癥狀出現時，應用精神抑制藥物1個以上的親屬患病病情持續性緩解,65,步驟II：帕金森病的排除標準（續）,發病三年后，仍是嚴格的單側受累核上性麻痹小腦征早期即有嚴重的自主神經受累早期即有嚴重癡呆，伴有記憶力、語言和行為障礙錐體束征陽性CT掃描可見顱內腫瘤或阻塞性腦積水用大劑量左旋多巴治療無效（除外吸收障礙）接觸過MPTP，一種阿片類鎮痛劑的衍生物，對黑質細胞有特異性毒性,66,步驟III：帕金森病的支持性標準,確診為帕金森病需要至少符合下列3項以上：單側起病靜止性震顫疾病逐漸進展發病后多為持續性的不對稱性受累對左旋多巴的治療反應不良（70-100%）應用左旋多巴導致的嚴重異動癥左旋多巴的治療效果持續5年以上（含5年）臨床病程10年以上（含10年）,67,帕金森病的鑒別診斷,1、繼發性帕金森綜合征： 1.1 藥物性帕金森綜合征：臨床表現難以區別癥狀多為兩側對稱病史中有服用抗精神病藥物史可伴有異動癥，但常先于一側肢體出現暫停抗精神病藥物后，數周至六月癥狀消失,利血平、神經安定劑、胃復安、氟桂利嗪等,68,帕金森病的鑒別診斷,1.2血管性帕金森綜合征：由紋狀體中微血管堵塞引起臨床上步態障礙明顯、震顫較少見常伴局灶神經系統體征（如錐體束征、假性球麻痹、情緒不穩、癡呆等）起病突然，病程呈階梯樣進展或者進展不大。左旋多巴制劑一般無效,69,帕金森病的鑒別診斷,1.3 腦炎后帕金森綜合征： 可發生于任何年齡，常見于40歲前人群起病前有發熱、嗜睡、眼肌麻痹或流感病史震顫等癥狀的發展快于一般的帕金森病常見動眼危象、流涎等,70,帕金森病的鑒別診斷,1.4 外傷性帕金森綜合征：有無外傷等病史可加以鑒別,2002年冬奧會,71,帕金森病的鑒別診斷,2、帕金森疊加綜合征較少或不出現震顫步態異常出現較早對左旋多巴治療不敏感,72,帕金森病的鑒別診斷,2.1進行性核上性麻痹臨床多為動作減少，軸性、對稱性帕金森綜合征。震顫：10-15%早期出現平衡障礙，發病時或發病一年內出現向后倒頸部強直并稍后仰、假性球麻痹、認知障礙眼動慢、瞬目速度慢、向下凝視不能，垂直凝視麻痹是必有的特征。L-dopa治療反應差，但10%患者早期有效。,73,帕金森病的鑒別診斷,2.2 S