主動脈夾層診斷與治療,1,概 述,主動脈夾層 (Aortic Dissecction, AD)概念：,主動脈壁存在或不存在自身病變的基礎上，并在一系列外因（如高血壓，外傷等）的作用下導致主動脈內膜撕裂，血液通過破裂的內膜，進入主動脈壁中層形成夾層血腫，并沿著主動脈壁縱軸延伸剝離，從而使主動脈管腔呈現真假兩腔的一種病理現象，是一種嚴重威脅人類健康的血管疾病。,2,3,主動脈夾層流行病學特征,最常發生在 50-70歲的男性,男女性別比約 31, 40歲以下的比較罕見 ,此時應除外有家族史者及馬凡綜合征或先天性心臟病等40歲以下的患者 50%發生于妊娠婦女 未經治療的AD患者,發病第一個24小時內每小時死亡約1%,半數以上一周內死亡;約70%二周內死亡;約90%一年內死亡。可見該病為心血管疾病中致命的急診之一,4,主動脈夾層動脈瘤疾病特點,起病急病情重死亡率高,5,病理生理學,典型AD:主動脈夾層早期中層囊性壞死處局灶性破壞、出血形成血腫逐漸將中層撕開向內、外及兩側延伸局灶性夾層血腫。,6,發病機制及易患因素,任何破壞主動脈中層彈力纖維或平滑肌成分完整性的疾病都能使主動脈夾層分離。主要易患因素高血壓，主動脈粥樣硬化：約占70%90%主動脈中層病變：Marfan綜合征內膜撕裂：二葉主動脈瓣、主動脈狹窄妊娠，主動脈炎醫源性以及創傷：介入治療中和車禍所致減速傷,高血壓，主動脈粥樣硬化：約占70%90%,7,先決條件：主動脈中層囊性變性,血流動力學應激刺激或慢性刺激（如高血壓、 平滑肌退行性變、妊娠）Marfan綜合征、主動脈縮窄等遺傳性、先天 性血管壁畸形、內在的結締組織缺陷,8,重要致病因素:高血壓,高血壓引起動脈壁中層的平滑肌細胞肥大、變性、壞死高血壓者可伴有主動脈粥樣斑塊潰瘍面,9,動脈硬化：非升主動脈夾層主要病因,降主動脈缺乏滋養血管易發生動脈硬化和 腹主動脈瘤動脈粥樣硬化斑塊內膜破裂動脈硬化對逆行性主動脈夾層起一定作用,10,病理分型,分類方法 對受累主動脈的部位及范圍進行定義 DeBakey法的、型Stanford法和型解剖分類法根據病程分類,11,DeBakey分 型,型占70%，夾層起自升主動脈 ,累及主動脈弓橫部及降主動脈型占5%，夾層僅累及升主動脈 型占25%，夾層累及胸部降主動脈（a），通常延伸至腹主動脈（b）。罕有逆行累及主動脈弓,12,Stanford分 型,Stanford和型型 不論起源，所有累及升主動脈的夾層為型包括DeBakey 和型。型 所有其他夾層、不累及升主動脈的稱為B型。內膜破口常在左鎖骨下動脈開口以下，即DeBakey型。,13,解剖分類,解剖分類為近端夾層和遠端夾層。近端夾層包括DeBakey 和型或Stanford型 遠端夾層包括DeBakey 型或Stanford型,14,病程分類,急性期起病2周以內為急性期 亞急性期主動脈夾層 2周-2月以內慢性期起病超過2月為慢性期,無癥狀體檢發現的AD屬于慢性期主動脈夾層。 未經治療的AD患者,發病第一個24小時內每小時死亡約1%,半數以上一周內死亡;約70%二周內死亡;約90%一年內死亡。可見該病為心血管疾病中致命的急診之一,15,特點：疼痛出血癥狀缺血癥狀壓迫癥狀心功能不全癥狀,臨床表現,多樣性、復雜性、易漏診、易誤診,16,74%90%的急性AD患者首發癥狀為突發性劇烈 “撕裂樣”或“刀割樣”胸痛 ,持續不緩解與急性心梗時胸痛呈進行性加重不同,AD的疼痛 可能有遷移的特征 ,提示夾層進展的途徑。疼痛的位置反映了主動脈的受累部位 胸痛 可見于、型腹部劇痛 常見于型,疼 痛,74%90%的急性AD患者首發癥狀為突發性劇烈 “撕裂樣”或“刀割樣”胸痛 ,持續不緩解,17,主動脈夾層臨床表現,突發劇烈胸痛（見于90%的患者） 疼痛強度比部位更具有特征性疼痛部位有助于提示夾層分離的起始部位疼痛部位呈游走性提示夾層范圍在擴大疼痛常呈持續性，若突然消失又復出現提示 夾層再次撕裂少數病人呈無痛性夾層,胸痛撕裂樣、極痛苦,硝酸甘油無效胸前：升主動脈;肩胛間：降主動脈,18,主動脈夾層臨床表現,高血壓伴“休克”外貌,約半數近端夾層和幾乎全部遠端夾層有高血壓 除少數Marfan綜合征外，急性發作時都有高血壓，并伴 有面色蒼白、大汗淋漓、心動過速、煩躁不安而貌似休克 夾層累及頭臂動脈可出現一側假性低血壓低血壓時常是夾層破裂到心包腔或胸腹腔的結果，可突然死亡,-有高血壓，特別累及腎動脈時低血壓常見于近端動脈夾層,19,休克 多由于型并發外膜破裂所致易誤診為消化性潰瘍、肝硬化、支氣管擴張、肺結核和腫瘤等,20,主動脈夾層臨床表現,夾層破裂或壓迫癥狀：心血管系統,主動脈瓣關閉不全與主動脈瓣區可聞及舒張期雜音：是近端夾層的重要特征之一，重度主動脈瓣關閉不全可發生心力衰竭。肢體無脈或搏動減弱，：約1/4患者近段夾層累及頭臂動脈，或遠端夾層累及降主動脈延伸到髂動脈及其分支動脈中，均可致肢體無脈或脈搏減弱。主要是分支受壓或內膜片堵塞開口所致，約20%患者腹部可聞及血管雜音。夾層血腫累及冠狀動脈致心絞痛或心肌梗死夾層血腫壓迫上腔靜脈出現上腔靜脈阻塞綜合征夾層血腫破裂至心包腔引起心包積血、心臟壓塞,21,急性心肌梗塞,冠狀動脈開口受累，導致急性心肌梗塞，以右冠多見這種情況可能掩蓋AD的診斷，如進行溶栓治療會引起嚴重后果，早期死亡率高達71% ，因此臨床上必須高度重視這種特殊情況。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在進行溶栓或抗凝治療前，首先要除外AD,左冠狀動脈開口處可見內膜影,右冠開口處可見內膜影,22,心包填塞,積液可由病變主動脈周圍炎性滲出反應引起， 也可由于AD短暫破裂或滲漏造成心包積血臨床易誤診為心包炎,23,主動脈夾層臨床表現,夾層破裂或壓迫癥狀：神經系統,夾層血腫沿頭部無名動脈或頸動脈向上撕裂 或累及肋間動脈和椎動脈致意識障礙或昏迷 肢體麻木、偏癱、截癱、抽搐夾層血腫壓迫喉返神經出現聲嘶夾層血腫壓迫頸交感神經節出現Horner征遠端夾層向下延伸到第二腰椎水平，累及脊髓前根動脈，出現截癱，大小便失禁。,易誤診為腦血管意外、腫瘤頸部淋巴結轉移、脊髓損傷,24,頭臂動脈受累,25,夾層破裂或壓迫癥狀：消化系統,主動脈夾層臨床表現,夾層累及腹主動脈及其分支，出現腹痛、嘔吐等急腹癥表現夾層壓迫食道出現吞咽困難，破入食道引起大嘔血血腫壓迫腸系膜上動脈致小腸缺血性壞死,腹主動脈真腔塌陷近閉塞，致腹腔干及腸系膜上動脈開口部狹窄。,26,主動脈夾層臨床表現,夾層破裂或壓迫癥狀：泌尿系統,夾層撕裂累及腎動脈引起腰痛或血尿 血腫壓迫腎動脈出現腎臟急性缺血致急性腎功能不全或腎性高血壓,右腎起自假腔,27,夾層破裂或壓迫癥狀：呼吸系統,主動脈夾層臨床表現,夾層血腫破入胸腔，出現胸腔積血胸痛或咯血；嚴重者可引起出血性休克,28,雙側髂總動脈近段可見內膜片,髂動脈受累,右髂動脈可見真假雙腔,29,體征,血壓與脈搏心臟體征胸部體征腹部體征神經系統體征,30,造成猝死的常見原因,心包填塞冠狀動脈壓閉/撕裂導致的急性心梗夾層破裂肝腎功能衰竭腸壞死/腹膜炎,31,可能被誤診的疾病,1.心肌梗死、心律失常、高血壓病。2.動脈栓塞3.腹膜炎、腸梗阻、胰腺炎.4.泌尿系結石5.胸膜炎6.急性肝炎7.腰間盤突出8.腦梗塞,32,診斷要點,高血壓突發胸背及上腹部撕裂樣痛 ,鎮痛劑不能緩解疼痛伴休克征 ,而血壓反而升高或正常或稍降低 短期內出現主動脈瓣關閉不全和 (或)二尖瓣關閉不全 的體征 ,可伴有心力衰竭突發急腹癥、神經系統障礙、急性腎衰竭或急性心包 填塞等 胸片顯示主動脈增寬或外形不規則 確診有賴于影像學診斷技術,33,影像學診斷,1.心電圖：當累及冠狀動脈時可發生急性缺血改變，因為夾層通常累及右冠，下壁缺血更常見2.X片：如上縱隔增寬、主動脈壁雙影、升主動脈和降主動脈寬度不一；心包積液或胸腔積液征象，特別是左胸；常規的實驗室檢查對的診斷幫助不大 ,胸部平片僅有輔助診斷價值 目前可用于此的診斷方法包括主動脈造影術CT血管造影(CTA)磁共振 (MRI)經胸或經食管的超聲心動圖(UCG)血管內超聲,34,主動脈造影,突出優點是確診首要、準確、可靠的診斷方法 ,早期報道其敏感性和特異性為 88%和95%缺點屬于有創性檢查 ,有潛在危險性 ,且準備及操作費時 ,已少用于急診,35,CT、MRI、CTA,CT 檢查的意義：在各種影像學檢查中，其具有創傷小、操作簡單、準確性高、迅速作出診斷等優點，是臨床急診主動脈夾層最常用的初檢手段。包括CT 平掃和CT 增強掃描。其中CT 增強掃描對主動脈夾層的診斷具有決定性的意義。 CT 平掃的表現：夾層處主動脈增粗，形態異常。主動脈鈣斑內移，是CT 平掃診斷主動脈夾層的特異性表現，表現為鈣斑與主動脈壁外緣的間距增寬，一般為5 mm 以上。應注意主動脈壁纖維化贅生物及單純動脈瘤附壁血栓表面的鈣化也可造成鈣斑內移的假象，故單純鈣斑內移不能確診。如在假腔內發現有高密度的血栓時，可提示主動脈夾層的診斷。表現為主動脈壁內梭形或半圓形高密度區（CT 值一般為6080 Hu）。心包和胸腔積液出現相應的影像學表現。 CT 增強掃描的表現：最具特征性的表現：可見撕裂內膜片和真假兩腔形成，表現為主動脈有真假2 個充盈對比劑的的管腔，中間隔以線狀內膜片的負影。通常真腔較狹窄，充盈對比劑較快，而假腔較大，充盈對比劑較慢。若假腔由中膜內出血所致或血栓形成，可不被對比劑充盈，難與有附壁血栓的單純梭形動脈瘤區別。,36,MRI 診斷意義：MRI可準確顯示主動脈夾層的病變范圍，破口位置，分支血管的受累情況及主動脈瓣反流情況，MRI 診斷主動脈夾層的敏感度和特異性均可達95%100%，但MRI 存在一定的局限性，掃描速度慢、檢查時間相對較長，不宜作為急性主動脈夾層的首選檢查方法，另外體內有金屬植入物時，為MRI 檢查的禁忌證，包括MRI 平掃和MRI 增強掃描。MRI 平掃：（1）MRI 平掃包括SE 序列和cineMRI.SE序列心電門控橫斷位、斜矢狀位或矢狀位以及冠狀位成像，顯示主動脈夾層的內膜片和真假兩腔。而cineMRI 伴屏氣和不屏氣，可選擇所需平面作橫斷位、斜矢狀位或冠狀位成像，以確定內膜片、真假兩腔、破口以及主動脈關閉不全的程度。（2）MRI 的表現：內膜破口表現為線狀內膜上的局限性斷裂，在MRI 上顯示更加清晰。 MRI 并可見斷裂處，有自狹窄的小真腔向寬大假腔的低信號血流噴射。夾層內有血栓形成時，其表現的高信號為假腔內緩慢流動的血流。MRI 增強掃描（MRA）：（1）主動脈夾層的MRA 檢查包括:常規MRA 和動態增強MRA 2 種。（2）主動脈夾層MRA 的表現：內膜片的顯示是診斷主動脈夾層的重要征象之一，二維和三維重建可清楚顯示內膜片，表現為真假兩腔之間的線狀低信號影，有時可見內膜片可扭曲呈螺旋狀。對真假兩腔的鑒別，二維時間飛躍法（2D TOF）可顯示真假兩腔，一般真腔為高信號；假腔為低信號，部分真假兩腔信號相似，不易區分真假兩腔，而三維動態增強磁共振血管造影（3D CE MRA）可清晰顯示真假兩腔，真假兩腔信號是否明顯主要取決于破口的大小注射造影劑的速度遲延掃描的時間等。分支的受累情況：二維及三維重建結合原始圖象可清晰顯示主動脈分支的受累情況。主動脈夾層血栓的形成主要見于假腔內，在三維重建上顯示為充盈缺損。,37,主動脈CTA、MRA,38,39,經胸腔UCG或經食管TEE,彩色多普勒超聲檢查主動脈夾層的方法主要包括經胸超聲心動圖和經食道超聲心動圖，經胸超聲心動圖可床旁迅速完成檢查，但敏感性和特異性均較低，而經食道超聲心動圖診斷主動脈夾層的特異性和敏感度較高，但視野比較局限。5.2 超聲表現：主動脈增寬。主動脈腔內出現漂浮的內膜，即主動脈內出現異常的條帶狀、纖細、菲薄的內膜瓣回聲。真假腔：主動脈夾層漂浮的內膜瓣將主動脈分隔為真假兩腔，二維超聲心動圖表現為收縮期因內膜瓣向假腔突出，使真腔擴張，而假腔內因血流緩慢，表現為自發性云霧狀低回聲的旋流。彩色多普勒超聲表現，由于真腔內血流速度快而顏色鮮艷，而假腔內由于血流緩慢而顏色暗淡。破口：二維超聲心動圖表現為主動脈內膜回聲帶的連續性中斷，斷端隨心臟的收縮舒張呈飄帶樣運動; 彩色多普勒超聲可見真假腔之間相交通的血流信號。假腔內血栓形成：表現為血栓反射，且無血流信號。主動脈夾層常伴發多種主動脈病變，并出現相應的超聲表現，如主動脈關閉不全和主動脈脫垂。,40,UCG,TEE,41,血管內超聲,血管內超聲是最近發展的一項新技術 ,可以確定病變主動脈的解剖細節和夾層分離的范圍。,42,治療,1、一般治療所有被高度懷疑有急性主動脈夾層分離的患者必須嚴格臥床休息，予以急診監護，監測血壓、心率、尿量、意識狀態及神經系統的體征，穩定血液動力學，維護重要臟器的功能，為適時進一步治療，避免猝死提供客觀信息和機會。血液動力學穩定的患者，自動充氣的無創袖帶式血壓監護即可，如患者有低血壓和心力衰竭，應當考慮放置中心靜脈或肺動脈導管以監測中心靜脈壓或肺動脈嵌壓及心排量。2、藥物治療3、外科手術治療4、血管內導管介入治療,43,藥物治療,藥物治療的必要性,藥物治療應該在懷疑AD或確診AD后立即進行對于無并發癥的遠端夾層療效明確,不亞于外科治療長期適當的藥物治療是改善慢性夾層預后的重要措施,AD的嚴重并發癥多發生在發病數小時內，藥物治療主要是降低血流對主動脈內膜破裂口的沖擊，防止（或減少)主動脈夾層血腫的擴展,44,藥物治療原則,藥物治療的二個主要目標,合并有主動脈大分支阻塞的高血壓病人，降低血壓后使缺血加重，不可過度降壓；對血壓不高的病人，也不宜降壓治療，可使用受體阻滯劑減低心肌收縮力,1.降低主動脈血壓，減少主動脈壁張力2.抑制左室心肌收縮力，降低左室射血速度(p/t )， 現在認為p/t是形成主動脈夾層并使其擴展的重要 因素治療目標值是將收縮壓降至100120mmHg、心率6080次/分，血壓應降至能保持重要臟器（心、腦、腎）灌注的最低水平，避免出現少尿 (25 ml/h)、心肌缺血及精神癥狀等重要臟器灌注不良的癥狀。,45,藥物治療的具體三項要點,1. 負性肌力基礎上迅速降壓：靜脈用藥降低血壓,2.鎮靜止痛、絕對臥床、注意是否合并心功能衰竭,3. 保持大便通暢,46,藥物治療,藥物治療指征:無并發癥的型穩定的孤立的主動脈弓夾層穩定的慢性夾層病情已不可能實施手術,47,較理想的藥物為受體阻滯劑或其他同時具有負性肌力藥物，急性階段受體阻滯劑適用于輕度高血壓患者，對于重度高血壓患者則需與硝普鈉聯合靜脈應用。正確的方法是應用血管擴張劑之前服用受體阻滯劑。其他抗高血壓作用的藥物 CCB 利尿劑 ACEIARB受體阻滯劑鎮靜劑 嗎啡注射液鎮靜，冬眠治療通便藥對癥、支持治療,48,硝普鈉（sodium nitroprusside）,硝普鈉是一種起效快、持續時間短的強效擴張動 脈和靜脈降壓藥,半衰期34min 。靜脈滴注數秒內起效（一般是采用微量注射泵持續靜脈注射）起始劑量0.25g/（kgmin），逐漸增加至達到 血壓控制的目標值,(注意：個體差異較大),可用 劑量0.2510g/（kgmin）,應用硝普鈉時應注意患者容量負荷，如果是低血容量狀態，硝普鈉會導致血壓嚴重下降和反應性心動過速，因此最好能同時監測CVP，使之維持在10cmH2O左右,49,硝普鈉的副作用,硝普鈉最主要的副作用是低血壓。有的患者出現頭痛、惡心、嘔吐和腹部痙攣性疼痛。硝普鈉可迅速代謝為氰化物和硫氰酸鹽，氰化物也可以在肝內代謝為硫氰化物或與維生素B6合成化合物，硫氰化物可被腎臟代謝。 硫氰化物中毒的臨床表現為：神志不清、反射亢進和驚厥。應靜滴亞硝酸鈉和硫代硫酸鈉治療,如果肝腎功能不全，需要量大于3ug/kg.min，持續靜脈注射超過72小時，應考慮到發生氰化物或 硫氰化物中毒的可能,50,硝普鈉應慎用于下列情況,高血壓腦病、腦出血、蛛網膜下腔出血： 因硝普鈉可通過血腦脊液屏障使顱內壓進一步 增高，影響腦血流灌注，加劇上述病情， 故有顱 內壓增高者一般不予應用急進型/惡性高血壓、高血壓伴急性腎功能衰竭 腎移植性高血壓、或伴嚴重肝功能損害等 硝普鈉在體內與巰基結合后分解為氰化物與一氧 化氮，氰化物被肝臟代謝為硫氰酸鹽，全部經腎 臟排出。故肝、腎功能不全患者易發生氰化物或 硫氰酸鹽中毒,51,硝普鈉應慎用于下列情況,甲狀腺功能減退和孕婦：因硫氰酸鹽可抑制甲狀腺對碘的攝取，加重甲狀腺功能減退，且可通過胎盤誘發胎兒硫氰酸鹽中毒和酸中毒,52,硝酸甘油（nitroglycerin）,靜脈滴注25min起效，停止用藥后作