附件1:專科診療方案

多發性肌炎/皮肌炎（肌痹）診療方案

一、定義

皮肌炎（dermatomyositis,DM）和多發性肌炎（polymyositis,PM）

目前認為屬于自身免疫病范疇。DM表現為皮膚和肌肉的彌漫性炎癥,

皮膚出現紅斑、水腫，肌肉表現為無力、疼痛及腫脹，可伴有關節痛

和肺、心肌等多臟器損害；PM無皮膚損害。本病與中醫肌痹或風濕

痹類似。如黃帝。內經?素問〃長節刺論篇中記載：“病在肌膚，肌

膚盡痛，名曰肌痹，傷于寒濕。。諸病源候論〃風濕痹身體手足不

隨候：“風濕寒之氣合而為痹。……風濕之氣偏多者，名風濕痹也。

人媵理虛者，則由風濕氣傷之，搏于血氣，血氣不行，則不宣，真邪

相擊，在于肌肉之間，故其肌膚盡痛。”

二、診斷

（一）疾病診斷

1.中醫診斷標準：參照中華人民共和國中醫藥行業《中醫病癥診斷療

效標準》和《實用中醫風濕病學》。

凡因脾胃受損，或風寒濕、熱毒等邪侵淫肌肉，閉阻脈絡，氣滯

血瘀，出現一處或多處肌肉疼痛，麻木不仁，甚至肌肉萎縮，疲軟無

力，手足不隨，謂之肌痹。肌痹亦稱肉痹。

2.西醫診斷標準：Bohan和Peter（1975）提出的診斷表現

（1）對稱性近端肌無力，伴或不伴吞咽困難和呼吸肌無力；

（2）血清肌酉每升高，特別是CK升高；

（3）肌電圖異常；

（4）肌活檢異常；

（5）特征性的皮膚損害。

具備上述（1）、（2）、（3）、（4）者可確診PM,具備上述（1）?

（4）項中的三項可能為PM,只具備二項為疑診PMo具備第（5）

條，再加三項或四項可確診為DM；第（5）條，加上二項可能為DM,

第（5）條，加上一項為可疑DM。

（二）證候診斷

1.熱毒熾盛證

起病急，病情進展快，眼、面皮膚大片鮮紅水腫性斑片，甚則延

及頸項肩臂，觸之灼熱，肌肉關節疼痛無力，伴口干口苦、心悸煩躁、

小便短赤、大便秘結，舌質紅絳，苔黃，脈滑數。肺胃熱盛，復感風

熱毒邪侵襲肌表，或外邪入里化熱，致邪熱充斥于內，煎灼氣血，血

熱妄行，溢于脈外，故見肌膚紅斑皮疹；熱毒內蘊，經脈不利，故見

肌肉腫脹疼痛；氣機不暢，故見四肢肌肉無力；熱毒耗傷津液，見口

苦口干；便秘、尿赤，舌紅苔黃，脈滑數，均為熱毒熾盛于內之象。

2.濕熱蘊蒸證（或脾胃濕熱證）

起病稍緩，身熱不揚，紅斑色暗，肌膚腫痛，肢體重著無力，伴胸皖

痞滿，口黏口干，渴不多飲，大便不暢，小便短赤，舌質紅，苔黃膩,

脈滑數。脾氣虛弱不能運行水谷精微，肌肉失養，故見四肢酸軟無力;

脾虛失于運化，化生濕濁，濕濁郁久化熱，熱郁肌膚，故見斑疹、身

熱不揚；濕熱壅滯經絡肌滕，故見肢體困重、抬舉無力，頭重如裹；

濕邪困脾，氣機升降不利，故食少納呆，腹脹胸悶。舌紅、苔黃膩、

脈滑數為濕熱內阻之象

3.寒濕痹阻證

病程遷延緩慢皮膚出現暗紅色斑片，干燥，少量脫屑，形寒肢冷,

肌肉酸脹疼痛，麻木不仁，舉臂、蹲起等動作因難，手足腫脹，舌質

淡暗，苔白，脈沉細。寒濕之邪侵及肌表，衛氣被遏，靜脈痹阻不通,

故見肌肉酸脹疼痛，麻木不仁；寒邪凝滯，血脈不通，而見皮色暗紅。

陽氣郁閉不能敷布溫養四末，故見形寒肢冷。舌淡、苔白，脈沉細為

寒濕內阻之象。

4.肝腎陰虛證

病久不愈，斑色浮紅時輕時重，肢軟無力，肌痛隱隱，肌肉萎縮，頭

暈目眩，腰膝酸軟，午后身熱，肌膚干澀；舌紅少苔，脈細數。病久

不愈，損及肝腎，肝腎虧虛。腎陰不足，則頭暈腰酸；肝陰不足，則

肢軟無力，肌膚干澀；陰虛火旺，則午后身熱。舌紅少苔，脈細數為

肝腎陰虛之象。

5.脾腎陽虛證

四肢肌肉萎縮，酸軟無力，四肢倦怠，手足不遂，面色萎黃，畏寒肢

冷，甚則吞咽不利，動則氣短，納差食少，脫腹脹悶，臺質淡，苔白，

脈沉細無力。病程日久，耗傷正氣，脾陽不振，水谷精微生化無助，

四肢肌肉失養，故見肌肉萎縮無力，面色微黃；脾失健運，氣機不利，

故見納差食少，脫腹脹悶；病久及腎，腎陽虛衰，陽氣不足，則見畏

寒肢冷，動則氣短。舌淡苔白，脈沉細無力氣血不足之象。

三、檢查

（一）普通常規檢查

血、尿、便常規，肝功、腎功、血脂、血鈣磷，血離子，乙肝六

項（經濟條件差者可只查HbsAg）,心電圖，胸部正側位相，腹部B

超等。

（二）免疫學檢查

血沉,C反應蛋白、補體C3c4、免疫球蛋白IgG.IgA.TgM,ANA+ENA

七項等。

（三）專項檢查

1.常規化驗

可見白細胞數正常或降低，2/3可有血沉增快。血IgG,IgA,TgM>

免疫復合物以及a2和Y球蛋白可增高。補體C3,C4可減少。

2.尿肌酸測定

在肌醮譜尚未增高之前，尿肌酸排量即可增加，但這種改變在各

種肌肉病變中均可出現，對本病無特異性。

（1）肌炎的主要病理變化是肌細胞受損、壞死和炎癥，以及由此而

繼發的肌細胞萎縮、再生、肥大，肌肉組織被纖維化和脂肪所代替。

90%的肌炎患者可有肌活檢異常，表現為肌纖維受損，甚至壞死，同

時有不同程度的再生現象，肌纖維粗細不一。

（2）皮膚病理改變通常無顯著特異性，主要表現有：表皮輕度棘層

增厚或萎縮，基底細胞液化變性。真皮淺層水腫，散在或灶狀淋巴細

胞（大部分為CD4+T細胞）、漿細胞和組織細胞浸潤。真表皮交界部和

真皮淺層血管周圍有PAS染色陽性的纖維蛋白樣物質沉著，真皮有時

可見灶狀粘蛋白堆積，阿新藍染色陽性。皮下脂肪在早期表現為灶性

脂膜炎，伴脂肪細胞黏液樣變性，晚期則為廣泛的鈣化。Gottron病

變的病理特征是在上述病理變化的基礎上伴有角化過度，棘層增厚。

8.肌肉磁共振檢查

受累肌群的主要MRI表現為:①在常規的SE序列上，受累肌肉在T2WI

上呈片狀或斑片狀高信號，病變在?顯示欠清晰，呈等低信號，

提示病變肌肉的炎癥水腫樣改變，病變彌漫，境界模糊，雙側分布可

不對稱；②對病程較長者，受累肌群內尚混雜有少量脂肪信號影，即

T2WI及T1WI均呈高信號，提示病變肌肉部分為少量脂肪替代。早期

患者表現為臀大肌、股后群肌及內收肌群受累，T2WI呈彌漫性高信

號，T1WI呈等低信號。

四、中醫治療方案

（一）辯證分型治療--辯證選擇口服中藥湯劑、中成藥（制劑）

1.熱毒熾盛證

治法：清熱解毒，清營涼血。

方藥：清瘟敗毒飲加減

知母15g金銀花15g板藍根30g水牛角絲30g（先煎）

連翹15g黃連10g生地30g生石膏40g

丹皮20g赤芍20g六月雪30g桅子10g

黃苓15g甘草10g

加減：肌肉關節疼痛較重者，加秦光15g,徐長卿20g,以祛風

通絡，消腫止痛；高熱者，加羚羊角粉5g,茜草20g,以增強清熱解

毒之力。

中成藥（制劑）：。

2.濕熱蘊蒸證（或脾胃濕熱證）

治法：健脾益氣，清熱化濕。

方藥：升陽益胃湯加減。

黃黃30g半夏15g獨活9g人參10g（另煎）

防風15g羌活15g橘皮6g茯苓20g

澤瀉15g白術10g黃連6g黃苓15g

白蔻仁15g

加減：身痛甚者加加秦先12g,地龍20g,徐長卿20g；皮疹重者加

蟬蛻10g,白鮮皮20g；濕重者，加豬苓20,董松仁30g。

中成藥（制劑）：。

3.寒濕痹阻證

治法：散寒除濕，活血通絡。

方藥：獨活寄生湯合烏頭湯加減。

羌活15g桑寄生15g秦蕪20g防風10g

細辛3g牛膝15g黃茂20g桂枝10g

茯苓15g意瑟仁30g炙甘草6g制川烏10g（先煎）

加減：畏寒肢冷明顯者，加干姜10g；濕重于寒者加蒼術20g；肌肉

疼痛明顯者加娛蚣2條,四肢困倦明顯者加白術15g,黨參20go

中成藥（制劑）:。

4.肝腎陰虛證

治法：滋補肝腎，養陰清熱。

一貫煎和六味地黃丸加減。

沙參15g麥冬15g熟地20g枸杞子15g

川楝子10g當歸15g黃柏15g丹皮20g

茯苓20g澤瀉12g鱉甲10g（先煎）

加減：肌肉萎縮明顯者加娛蚣2條，僵蠶10g,黃芭20g；虛熱明顯

者加知母12g,青蒿15go

中成藥（制劑）：。

5.脾腎陽虛證

健脾補腎，益氣養血通絡。

【方藥】補中益氣湯合金匱腎氣丸加減。

黃英30g黨參15g白術15g茯苓15g

當歸10g黨參20g熟地20g桂枝10g

當歸10g雞血藤30g菟絲子15g炙甘草10g

加減：肌肉萎縮明顯者加僵蠶10g,娛蚣2條；畏寒明顯者加制附片

10g,鹿角霜10g；脫腹脹悶明顯者加木香10g,枳殼12g。

中成藥（制劑）：。

（二）辨證選擇中成藥

1.中成藥：雷公膝多虱片等。

2.熱盛者，可辨證使用清開靈注射液等；兼見瘀血證者，可辨證使

用注射用川穹嗪、血塞通、丹參注射液等。

（三）中藥熏蒸

（1）熏蒸中藥方：

I號方（清熱解毒）：生地30克金銀花30克白茅根30克丹皮30

克天花粉15克玄參30g黃柏15克知母10克石斛15克。

II號方（清熱利濕）：防己30克、連翹20克、蒼術15克、黃柏20

克、忍冬藤30克、赤芍15克、青風藤30克、秦無20克，土

茯苓30克，地龍20克。

III號方（補氣養血）：黃芭30克、當歸20克、白術20克、白芍15

克、川苗20克、雞血藤30克、夜交藤20-30克、防風15克、

黨參20克、熟地20克、桂枝15克。

IV號方（補益肝腎）：獨活20克，防風20克，秦無20克，寄生20

克，杜仲15克，牛膝30克。

（2）熏蒸方法：將藥物放入中藥薰蒸儀霧化器中，加入適量水，在

加熱器中加熱出現汽霧時開始治療，窗口對準病人患病皮扶、

關節及肌肉部位，調節加熱溫度。一般在40℃左右，以患者

自覺舒適為度。每次30-40分鐘，治療結束:時需休息2小時以

上。每日一次，15天為一療程.

（四）穴位藥物敷貼

（1）取穴：脾俞、肺俞、腎俞、三陰交、曲泉、足三里、關元、阿

是穴；

（2）藥物選擇：蒼術、白術、肉桂、山藥、熟地、吳茱萸、生川烏、

生南星各20克，上藥研細粉過120目篩，裝瓶備用；

（3）敷貼方法：取適量藥粉加用少量白醋拌和制成一元硬幣大小的

薄餅敷貼上述穴位上，薄膜紙封蓋，透氣膠布固定；隔日或多日1次,

每次敷藥時間依皮膚反應而定,平均約4-10天。

（五）護理

1.常規護理

（1）情志調護：患病之后，患者容易產生緊張、恐懼、焦急等情緒,

意亂則氣亂，氣亂可致氣滯血瘀，對治療和康復十分不利，甚至加重

病情％因此，告知病人情緒對疾病的影響，經常與其談心，使其了解

自己疾病的發生發展規律，分析治療中的有利因素，交流同種疾病治

療的有效信息，使其正確對待疾病，增強治療信心，保持心情舒暢，

有利于調動體內正氣。當患者害怕某些藥物的毒副作用，除給以有效

的處理外，還向患者講明該藥的治療意義c由于病痛的折磨，常有呻

吟、煩躁、憤怒、悲觀、失望等表現，護理人員以高度的責任感和同

情心給予護理，為其排憂解難，使患者感到有所依靠。還應做好患者

家屬的情志護理，囑其關心愛護病人，使病人重新揚起生活的風帆，

積極配合治療，取得良好的治療效果。

(2)生活調護：囑患者注意保暖，皮肌炎患者避免陽光直曬。保

持室內干燥、溫暖、空氣新鮮，溫水洗手、洗腳，避免衣物潮濕，

戒煙酒。對于肌力差臥床患者，應由護理人員協助患者床上進食、

床上浴，床上大小便，并保持患者身體清潔、經常幫助患者翻身，

防止褥瘡及墜積性肺炎的發生。

(3)飲食調護：多食高蛋白、高熱量、高維生素、營養豐富、易消

化的食品、食物。有吞咽和呼吸肌受累者，宜抬高頭位，勤翻身，進食

時取坐位,不能坐者則取側臥位,頭朝下，防止誤吸,細嚼慢咽，少量多

次，食物不能太稀或太稠。不吃或少吃芹菜、黃花菜、香菇等增強光

敏感食物，及海魚、蝦、蟹等容易引起過敏的食物，忌煙酒。此外本

病易造成骨量丟失導致骨質疏松，應多進含鈣質高的食物，如蝦

皮、酥魚，奶制品等。

2.辨證施護

(1)熱毒熾盛證

①一般護理：此證宜以清熱解毒，清營涼血為主，湯藥服用清瘟

敗毒飲加減，草藥湯劑宜偏涼服。避免強光照射，外出打遮陽傘，穿

長袖衣服，不用化妝品，染發劑。避免接觸農藥，某些化學裝修材料。

②飲食護理：避免溫熱飲食，不吃或少吃增強光敏的食物，或容

易引起過敏和刺激性的食物。

③特色治療護理：局部中藥濕敷可減輕皮疹，配合中藥涂擦、局部

中頻脈沖、熏蒸治療可提高療效。

(2)濕熱蘊蒸證(或脾胃濕熱證)

①一般護理：此癥宜以健脾益氣，清熱化濕為主，湯藥服用升陽益

胃湯加減。合理安排活動和休息時間，循序漸進，活動量以患者能耐

受為宜。

②飲食護理：避免溫熱飲食，不吃或少吃增強光敏的食物，或容易

引起過敏和刺激性的食物，多進食纖維素多的食物。

③特色治療護理：針灸、中頻、熏蒸療法，針刺足三里、三陰交、

曲池、內關穴位。中頻脈沖取足三里、腎俞，陽陵泉等。

(3)寒濕痹阻證

①一一般護理：治療以祛風散寒為主。湯藥服用獨活寄生湯合烏頭湯

加減。服用烏頭等含毒藥物時，應注意觀察服藥后有無毒性反應,如

出現黃疸、納差、泛惡或唇舌發麻、頭暈、心悸、呼吸困難、血壓下

降等癥狀時，應立即停藥，報告醫師及時處理。

②飲食護理：以溫熱食物為主，湯菜中可加姜，胡椒等以溫通經絡,

助熱散寒止痛。忌食生冷瓜果。

③特色治療護理：主要以熏蒸、拔火罐、熱敷、炙法理療。

(4)肝腎陰虛證

①一般護理：治療以滋補肝腎，養陰清熱為主。一貫煎和六味地黃

丸加減。方中熟地、山萸肉、枸杞、菟絲子補腎，杜仲壯骨強筋，山

藥健脾，當歸、鹿角膠養血通絡，附子、肉桂壯陽，陽壯則生機自強,

精微物質得生，肌肉得以溫養。

②飲食護理：多進食大棗，枸杞，蔥瑟仁，山藥等健牌益腎飲食，

③特色治療護理：以中頻，針灸治療為主。

(5)脾腎陽虛證

①一般護理：健脾補腎，益氣養血通絡。補中益氣湯合金匱腎氣丸

加減。

②飲食護理：宜進食溫熱性食物，進食易消化食物，忌食生冷瓜果。

③特色護理：局部用溫熱療法：炙法、蒸法、熱敷等。

3.康復指導

(1)甩手鍛煉：

患者彎腰，患側手臂下垂，先用力向前向后擺動，再向左右擺

動，動作幅度由小到大，反復進行。使肩關節擺動的幅度逐漸增加，

越大越好。

（2）“爬墻”活動：

患者面對墻壁站立，用雙手或單手沿墻壁緩緩向上爬動，使上肢

盡量上舉，然后再緩緩退下，回到原處，反復進行。也可以用患肢的

手拿一支筆，每次舉到最高處，劃上一道，標明“爬”的高度，爭取

第二天超過，每天這樣練習，可以逐步恢復胳膊的高舉功能。

（3）梳頭：

患者用患肢梳理自己的頭發,先從患側梳起，從前梳到后，然后

再梳健側的頭發，也是從前梳到后。

（4）體后拉手：

雙手伸向背后，健手握住患手，將患手向健側的斜上方反復牽拉，然

后漸漸向上拉動，反復進行。

五、西醫治療方案

（一）一般治療

教育患者正確認識本病，使其了解本病的治療原則，及藥物

的用法和不良反應等，積極配合治療。并囑患者避日曬，忌過勞，

防止外傷，避免骨折，宜多進食富含鈣質的食物（如牛奶、雞蛋、

精瘦肉、綠色疏菜等）。急性期以休息為主，病情控制后加強肌

肉肢體功能鍛煉。

（二）藥物治療

1.糖皮質激素

臨床經驗證明糖皮質激素治療特發性炎性肌病療效可靠，因而被

視為治療多發性肌炎和皮肌炎的首選藥。輕者可早晨一次口服，重者

最好分3次口服，一旦病情得到控制，再改為一次口服。一般療程不

少于2年，最后可停藥。如3年不復發，則以后復發可能性不大，如

5年不復發，則基本可謂治愈。

2.免疫抑制劑

其中常用的為甲氨蝶吟和硫哇喋吟。對于嚴重病例現在主張早期

應用免疫抑制劑與糖皮質激素聯合治療。

(1)甲氨蝶吟(Methotrexate)成人,一周一次，根據患者情況增

量。待病情穩定后甲氨蝶吟劑量可酌減，用小劑量甲氨蝶吟維持用藥

數月至1年，過早停藥，可引起復發。甲氨蝶吟與糖皮質激素的聯合

用藥可使肌力、肌酶得到明顯改善，還可減少激素的用量，從而減輕

其副作用，因而一般提倡早期應用。

(2)硫嘎喋吟(Azathioprine)與糖皮質激素聯合用藥療效明顯優

于單用激素，且可減少激素的劑量。但該藥起效慢，一般都在3個月

后。主耍不良反應有骨髓抑制，胃腸道反應和肝酶升高等。

(3)其他環磷酰胺(cyclophosphamide)、來氟米特、小劑量環抱素

A、抗瘧藥等均可在難治性皮肌炎中發揮一定作用。

3.免疫球蛋白靜脈治療

0.4g/kg/d,靜脈滴注，連續3?5d為1個療程。IVIG一方面對本

病本身具有免疫治療作用，另一方面具有非特異性的抗感染作用，可

以對大劑量激素,、免疫抑制劑治療所致的免疫力挫傷起到一定的保護

作用。

六、血漿置換療法治療皮肌炎(發表論文：血漿置換療法治療重癥

免疫性風濕病療效觀察.現代中西醫結合雜志.2009年第8卷第1

期)

（一）技術背景

血漿置換（PE）屬于血液凈化技術的一部分，是指應用血細胞分

離機將患者全血分離成血漿和細胞成分，然后遺棄患者血漿，用健康

人血漿或血漿代用品予以替代的一種治療風濕病的方法。其目的在于

從血液中快速清除某些疾病的相關的致病因子，從而使病情迅速緩

解。這些因子包括：自身免疫性疾病的抗體（IgM、IgG等）、沉枳于

組織的免疫復合物、異型抗原和異常增多的副蛋白，有時還包括一些

同生白結合的毒素。此外，血漿置換治療還可能減少了非特異性的炎

癥介質，并可改善一些疾病的網狀內皮系統功能。該方法又稱血漿分

離,是近年來臨床應用較多的一種血液凈化技術,對重癥免疫性風濕

病患者頗為實用。本院2008年1月一2010年12月對住院的150例

重癥風濕病患者應用美國spec2tra多功能血細胞分離機進行血漿置

換，收到了顯著效果。

（二）主要適應癥：適用于類風濕關節炎、強直性脊柱炎、干燥

綜合征、紅斑狼瘡、多發性肌炎/皮肌炎、硬皮病等重癥風濕病患者,

常規治療效果不佳或病情反復發作、或病情處于急性進展期藥物無法

控制病情者。

（三）禁忌癥

1.年齡〉65歲；

2.凝血機制異常；

3.對血漿或白蛋白過敏體質；

4.合并感染，或嚴重心肺功能障礙。

（四）治療步驟：

治療前查血常規、雪凝血指標、乙肝五項、輸血全項等。

1.置換血漿的計算量：

（1）PV=（l-Hct）X（b+CW）

公式中Het：血細胞比容;b：1530（男性）或864（女性）;C：41（男

性）或47.2（女性）;W：體重（kg）。

（2）PVR.0645X體重（kg）X（l-血細胞比容值）

PV=3520nli/'kg體重，血細胞比容正常，PV一般以35ml/kg體

重計算，；而血細胞比容低于正常值時，則為40ml/kg。

2.血漿置換聯合治療方案

（1）血漿置換，置換量35~40ml/kg體重，每日1次，連續3

天，全部用血漿等量置換液，同時在置換前2天停用糖皮質類固醇和

細胞毒藥物；

（2）第三次置換后6小時，靜脈注射環磷酰胺（12mg/kg體重），

連續3天后改口服lmg/（kg?d）,當白細胞升至2.0X109/L時,劑

量增至2^5mg/（kg?d）,持續4、5個月；

（五）療效評價

1.觀察指標

（1）臨床癥狀、體征；

（2）實驗室指標變化：主要觀察血尿便常規，24小時尿蛋白，

外周血抗核抗體、抗ds-DNA抗體，CD3+、CD+、CD8+、CD4+/CD8+、

IgG、IgA、IgM、C3、C4、C反應蛋白、血沉的含量變化。以流式細

胞儀測定T淋巴細胞總數及其亞群變化（單克隆抗體和流式細胞儀均

購自美國BectonDickinson公司）；用全自動生化分析儀測定血清免

疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）含量、補體（C3、C4）水平（所用試劑盒

由濰坊3V生物工程公司提供）；操作由同一實驗人員完成，嚴格按說

明書進行；

（3）影像學改變。

2.安全性評估：

（1）發熱反應；

（2）