臨床血液學檢瞼技術試題及答案

第H^一章血栓與止血基礎理論

一、選擇題

1.維生素K依賴性凝血因子包括

A.I、II、VII、VI

B.II、VIEIX、X

C.II、V、VV、VI

D.II、V、X、VI

E.II、III、V、X

2.內源性凝血途徑和外源性凝血途徑形成凝血活酶都需要什么因子

A.VIII

B.V

C.X

D.V

E.V

3.凝血酷原時間（PT）檢查有助于診斷

A.內凝系統因子缺乏或異常

B.外凝系統因子缺乏或異常

C.凝E第三階段因子缺乏或異常

D.纖溶亢進

E.有抗凝物質存在

4.血友病A是下列哪種因子缺乏

A.VIII:C.

B.V

C.IV

D.X

E.VWF

A.治療血友病A.B首選

B.庫存全血

C.VitK

D.DDAVP

E.新鮮血漿

F.基因治療

A.女性，18歲，實驗室檢查：PLT120xl09/L,出血時間延長，凝血時間Imin,毛細血管脆性試驗

（十）,血塊收縮時間正常，患者哪方面異常

B.血小板功能異常

C.血管壁功能障礙

D.血液凝固障礙

E.血中有抗凝物質存在

F.纖溶亢進

A.男性，18歲，轉移性右下腹痛4小時，診斷為“急性闌尾炎”，行闌尾切除術，術中出血不易止，查

PLT計數正常，BT、PT、TT均正常，CT延長，APTT延長，可被正常血清糾正而不被硫酸鋼吸附血漿糾正,

你考慮

B.VIII因子缺乏

C.IX因子缺乏

D.VII因子缺乏

E.vWF缺乏

A.凝血過程分為三期，其共同途徑是指下列哪期？

B.第一期

C.第二期

D.第一、二期

E.第二、三期

F.第三期

A.內源性凝血系統的始動因子是：

B.因子VIII

C.因子XI

D.因子VII

E.因子XIII

F.因子X

5.外源性凝血途徑因子是

A.因子XII

B.因子XI

C.因子IX

D.因子VII

E.因子VIII

A.參與凝血第?階段的外源性凝血活酶系統的主要因子有：

B.因子II、V、VY、X

C.因子II、III、VV、X

D.因子III.VV、X、V

E.因子V、VV、II、I

F.因子III.VV、X、IX

A,凝血過程的三個時期(即三個階段)是：

B.血管收縮期、血小板聚集期和纖維蛋白形成期

C.內源性凝血系統作用期、外源性凝血系統作用期和纖維蛋白形成期

D.血小板粘附期、纖維蛋白形成期和血栓形成期

E.凝血活酶形成期、凝血酶形成期和纖維蛋白形成期

F.血小板粘附期、凝血酶形成期和纖維蛋白形成期

A.下列哪種因子除肝臟外也可由血小板產生？

B.易變因子(v)

C.抗血友病球蛋白(VIII)

D.血漿凝血活酶成分(X)

E.血漿凝血活酶前質(XI)

F.纖維蛋白穩定因子(XIH)

A.下列哪項屬于內源性纖溶酶激活物？

B.組織型纖溶酶原徽活物(tPA)

C.尿激酶型纖溶酶原激活物(uPA)

D.激欣酶

E.腫瘤細胞性組織型纖溶酶原徽活物

F.白血病細胞性組織型纖溶酶原激活物

A.外源性凝血途徑抑制物(TFPI)的作用原理是:

B.通過吞噬作用

C.通過中和組織因子活性物質

D.通過介質間接發揮作用

E.通過抑制血小板聚集作用

F.通過釋放滅活物質

6.血小板在凝血過程中主要作用

A.作用于IH因子參與外源性凝血

B.激活因子XII

C.提供ADP

D.提供血小板第III因子

E.穩定纖維蛋白

7.促使血小板發生聚整的主要物質之一是

A.環磷酸腺昔

B.鈣離子

C.第XII因子

D.血小板第III因子

E.二磷酸腺昔

8.凝血第一階段參與外源性凝血系統的有

A.III十VII十X十V十Ca2+十磷脂

B.XII+XIi-IX十VIH十Ca2+十磷脂

C.X十11十1十XII

I).XII十XI十I十VII十Ca2+十X十V

E.X十V十VIII十Ca2+十磷脂

9.凝血活酣的組成是

A.X十V十Ca2+十磷脂

B.VII十III十X十V十Ca2+十磷脂

C.X十V十Ca2+十磷脂

D.XII\-XI十VH十X十Ca2+十磷脂

E.以上都不是

10.外強性凝血系統和內源性系統形成蟹血酶都需要哪種凝血因子

A.因子VIII

B.因子VII

C.因子X

D.因子XII

E因子XI

11.血塊退縮不良的最主要原因是

A.VIH因子缺乏

B.血小板質和量的異常

C.凝血酶原缺乏

D.血管通透性增加

E.組織因子缺乏

12.下列化驗哪項檢查提示DIC纖維蛋白溶解亢進

A.血小板減少

B.纖維蛋白原降低

C.纖維蛋白原升高

D.纖維蛋白降解產物增多

E.纖維蛋白降解產物減少

A.關于抗凝血酶III的臨床意義，下列哪項是正確的？

B.A『ffl活性增高為異常，活性減低無臨床意義

C.AT-ffl活性減低為異常，增高無臨床意義

D.AT-ffl活性增高或減低，均可導致出血

E.AT-ffl活性增高可導致出血，減低可導致血栓形成

13.AT-ffl活性減低可導致出血，漕高可導致血栓形成

A.對凝血時間最有影響的因素是：

B.血小板數量

C.血小板功能

D.血漿凝血因子

E.血管壁的完整性

F.血管壁的收縮功能

A.血小板聚集是指：

B.血小板與紅細胞、白細的相互粘附

C.血小板與血小板之間發生粘附

D.血小板與血管內皮細胞下膠原纖維的粘附

E.血小板與凝血因子的相互粘附

F.血小板與膠原纖維、紅細胞、白細胞的相互粘附

A.關于FDP和D二聚體測定的敘述，下列哪項是正確的？

B.FDP是指纖維蛋白原的降解產物，不包括纖維蛋白的降解產物

C.EDP增高是DIC的決定條件

D.FDP增高是體內纖溶亢進的標志，可以鑒別原發與繼發纖溶

E.FDP增高主要見于容易發生DIC的基礎疾病

F.D二聚體是原發性纖溶的標志

A.下列四種不屬于蛋白C抗凝系統？

B.蛋白C(PC)

C.蛋白S(PS)

D.血栓調節素(TM)

E.al-抗胰蛋白酶(a-AT)

F.蛋白C抑制物(PCD

14.與血小板粘附反應無關的是

A.血管破損

B.vWF

C.血小板膜糖蛋白lib

D.纖維結合蛋白(Fn)

E.因子VIII

二、名詞解釋

1.0CS

2.依賴維生素K的凝血因子

3.內源性凝血途徑

4.外源性凝血途徑

5.FDP

6.纖溶系統

7.血栓形成

8.透明血栓

三、問答題

1.血小板活化后可以發生.哪些主要改變？

2.簡述手指扎傷后的主要凝血機制。

3.簡述纖溶酶原激活的途徑。

心肌梗死通常是由于在冠狀動脈狹窄處有血栓形成，導致心肌缺血壞死。請用所學知識解釋該血栓形成的

機制。

答案

一、選擇題

B.2.C.3.B.4.A.5.D.6.B.7.B.8.D.9.C.10.D.11.C.12.D.13.E14.C.15.B.16.D.17.E.

18.A.19.C.20.C.21.B.22.D.23.D.24.C.25.B.26.D.27.D.28.E

二、名詞解釋

1.循環中的正常血小板表面是平滑的，電鏡下可看到一些小的凹陷，被稱為開放管道系統（OCS）。

2.即FU、FV1KFIX、FX,其氨基瑞均含有10個以上的谷氨酸，谷氨酸Y竣基化需要維生素K的參與，方

能形成正常的凝血因子而參與凝血反應。

3.血漿內的幾種接觸因子（FXII、前激肽釋放酶、裔分子激肽原等）相互作用并活化FXI,形成內源X酶

（FIXa-VIIIa復合物）來啟動凝血。

4.受損血管壁釋放出組織因子，在的參與下激活FVII,形成外源X酶（FVa-TF復合物）來啟動凝血。

5.纖維蛋白和纖維蛋白原被纖溶酶降解所形成的產物。

6.包括①纖溶醐和纖溶酶原，②纖溶酶原活化物，含組織型纖溶酶原活化物和尿激酶型纖溶酶原活化物,

③纖溶系統抑制物，含纖溶酶原活化抑制物和a2抗纖溶酶等。

7.止血反應被不適當地啟動或擴散所產生的病理過程。

即動脈血栓頭部或啟動部位，富含血小板，又稱白血栓。

三、問答題

1.①與非血小板表面粘著（粘附功能）②血小板彼此粘著（聚集功能），③釋放貯存在致密、a顆粒或溶酶

體中的物質（釋放反應），④血小板收縮蛋白產生血塊收縮，參與凝血反應，如促進凝血酶原酶的產生、

吸附濃縮活化凝血因子等。

2.手指扎傷后，血管壁損傷，內皮下組織暴露，血小板迅速覆蓋活化，聚集粘附形成血小板止血栓，同時

釋放出組織因子，促進外源X酶的形成，活化FX、FIX,反饋加速內源凝血系活化，促進纖維蛋白形成，加

強血小板止血栓的止血作用。

組織型纖溶酶原活化物和尿激酶型纖溶酶原活化物可纖溶酶原活化，裂解形成纖溶酶。

①內皮功能異常時的促栓功能：狹窄處血管喪失正常的抗栓功能，暴露出內膜下組織，促進血小板的粘附

活化，啟動凝血反應。②血管流變學異常時的促栓功能：動脈狹窄處血流常形成渦流，局部切應力增強，可

加重內皮的損傷，加速血小板的粘附活化，同時可使血小板碰撞率增加。③血液組成異常時的促栓功能：

心梗患者多處于高凝狀態，如高脂血癥、高纖維蛋白血癥等。

第十二章血栓與止血檢驗方法

一、選擇題

A型題

A.1.VWF的主要作用

B.介導血小板的粘附

C.介導血小板的收縮

D.介導血小板的聚集

E.介導血小板的釋放

F.下調FVm的合成

A.2.束臂試驗陽性可見于下列疾病，但應除外

B.血小板無力癥

C.過敏性紫瘢

D.血友病

E.血管性血友病

F.遺傳性出血性毛細血管擴張癥

A.3.血塊收縮不佳的指標為

B.血塊收縮率為80%

C.血塊收縮率為90%

D.血塊收縮率為50%一80%

E.血塊收縮率小于45%

F.血塊收縮率大于45%

A.4.血小板粘附率減低見于

B.糖尿病

C.妊娠高血壓綜合征

D.血小板無力癥

E.血栓性疾病

F.腎病綜合征

A.5.血小板聚集試驗減低常見于

B.血栓前狀態

C.血栓性疾病

D.血小板無力癥

E.服避孕藥

F\妊娠高血壓綜合征

A.6.C-TG和PF4的測定可作為

B.分析出血原因的指標

C.分析血小板形態學指標

D.血小板活化指標

E.血小板聚集功能指標

F.分析血小板數量指標

7、P-選擇素測定的意義不正確的是

A.作為血栓前狀態的分子標志物之一

B.血小板活化的指標

C.血栓性疾病往往增高

D.機體組織中只有血小板含有P選擇索

E.測血小板表面的P選擇素含量較測血漿P選擇素苞義更大。

8、血小板活化指標的測定與下列哪種疾病無關

A.妊娠高血壓綜合征

B.過敏性哮喘

C.腎病綜合征

D.血友病

E.血栓性疾病

9、外源凝血系統最常用的篩選試驗是

A.BT

B.TT

C.PT

D.APTT

E.CT

10,內源凝血系統最常見的篩選試蛤是

A.BT

B.TT

C.PT

D.APTT

E.CT

A.11.PT與APTT同時延長，提示下列哪組凝血因子缺陷

B.因子VII、TF

C.PK、HMWK

D.因子X、V、II、I

E.因子XII、XI

F.因子XII、XI、IX

A.12.凝血酶時間延長，加甲苯胺藍可以糾正，提示

B.Fg含量減低

C.FDP增多

D.原發性纖溶增強

E.因子V異常

卜二肝素或類肝素樣物質的存在

A.13.下列有關纖溶的說法錯誤的是

B.纖維蛋白單體可以自行聚合

C.FDP各碎片仍具有與纖維蛋白（原）相同的抗原性

0.D一二聚體是交聯纖維蛋白的降解產物

E.D一二聚體在原發性纖溶時水平增高

F.D一二聚體和FDP是診斷DIC的重要指標

A.14.下列哪項是凝血活化的分子標志物

B..-TG

C.PF4

D.F1+2

E.t-PA

F.PAI

A.15.下列哪項不是血小板活化的分子標志物

B.o-TG

C.PF4

D.P-selectin

E.FPA

A.TXB216.下列哪項不是血管內反受損的分子標志物

B.ET-1

C.TM

D.6-K-PGFld

E.SFM

F.DM-6-K-PGFla

17、下列哪項不是纖溶過程的分子標志物

A.TAT

B.PAP

C.FDP

D.FPBP15-42

E.D-dimer

X型題

18、血栓與止血檢測的主要范圍包括

A.血管壁

B.血小板

C.凝血與抗凝

I).纖溶系統

E.血液流變

19、血漿粘度增高見于

A.多發性骨髓瘤

B.原發性巨球蛋白血癥

C.纖維蛋白原增高癥

D.貧血

E.同脂血癥

20.血栓前狀態分子標志物的來源

A.血管內皮損傷的釋放物

B.血小板活化的釋放物

C.凝血活化過程的裂解產物

I).抗凝蛋白酶及釋放產物

E.纖溶過程產生的降解產物

二、名詞解釋

1.F1+2:

2.D-dimer:

3、P選擇素：

三、問答題

1.簡述APTT測定原理及臨床意義。

2.簡述血小板相關抗體檢測的臨床意義。

3.簡述抗凝血酶測定的臨床意義。

答案

一、選擇題

A.2.C.3.1).4.C.5.C,6.C.7.I).8.I).9.C.10.I).11.C.12.E.13.D.14.C.15.A.16.I).

17.A18.ABCDE.19.ABCE.20.ABCDE

二、名詞解釋

1.是指凝血前原在凝血酣原酶水解作用下釋放出的片段，該片段是凝血酶生成的標志，也是血栓前狀態檢

測的重要標志物。

2.是交聯纖維蛋白在纖溶酶的作用下特征性降解產物，對原發性纖溶癥與繼發性纖溶癥的鑒別有重要意

義。

3、又稱血小板a-顆粒膜糖蛋白140(GMP140),存在于a顆粒內，血小板活化時，釋放至血小板表面及

血漿。

三、問答題

AFTT原理：以白陶土(激活劑)激活因子XII和XI,以腦磷脂(部分凝血活酶)代替血小板第3因

子，在Ca2+參與下，觀察貧血小板血漿(poorplateletplasma,PPP)凝固所需的時間，即為活化部分

凝血活酶時間(activatedpartialthromboplastintime,APTT)。其臨床意義:該試驗是較敏感且可

靠的檢查內源凝血系統的篩選試驗，當血漿凝血因子低于正常水平的15%~30%即可呈現異常，可替代CT

或血漿復鈣時間測定。

1)延長見于因子XX、XI、IX、VIIEX、V、H、PK、HMWK和Fg(尤其因子VIH、IX、XI)缺

乏。

2)縮短見于DIC,血栓前狀態及血栓性疾病。

1.3)肝素治療的監護APTT對血漿肝素的濃度很為敏感，故是目前廣泛應用的實驗室監護指標。一般在肝

素治療期間，APTT維持在正常對照的1.5?2.5倍為宜。但事先應檢測所用凝血活酶試劑是否對肝素敏感,

即向正常人混合血漿中加入不同量肝素(0.l-LOU/ml),看其APTT是否相應延長。

在特發性血小板減少性紫瘢(TIP)時，80%以上的患者PAIgG增高,若同時測定PAIgM、PAlgA和血小,則

陽性率可達1%。且隨治療好轉PAIg水平下降，故本試驗為TIP診斷、療效及預后估計的有價值指標，也有

助于其它疾病的免疫機制研究。但缺乏特異性，在惡性淋巴瘤、慢性活動性肝炎、SLE.慢性淋巴細胞性白

血病、多發性骨髓瘤、Evan綜合征等都有不同程度的增高。

AT活性或抗原測定是臨床上評估高凝狀態的良好指標，尤其是AT活性減低。AT抗原和活性同時檢測，是

先天性AT缺乏分型的主要依據，①交叉反應物質陰性(crossreactionmaterial,CRM-)即抗原與活性同

時下降；②CRM+型，抗原正常，活性下降。在疑難DIC診斷時，AT水平下降具有診斷價值，而急性白血病

時AT水平下降是DIC發生的危險信號。AT水平增高見于血友病、白血病、再生障礙性貧血等的急性出血期

以及服抗凝藥的治療中，在抗凝治療中，如懷疑肝素治療抵抗，可用AT檢測來確定。抗凝血酶替代治療時,

也應首選AT檢測來監護。

第十三章血栓與止血檢驗的臨床應用

一、選擇題

A型題

A.由于纖維蛋白原形成障礙或異常抗凝物質增多引起的二期止血缺陷，其篩檢試驗應：

B.PLT減少，PT正常，APTT延長

C.PT正常，APTT正常，TT延長

D.PT延長，APTT延長，TT延長

E.PLT正常.PT正常，TT延長

1.PT延長，APTT正常，TT正常

A.為評價血管壁和血小板的止血功能，臨床應用的常規篩檢試驗是:

B.vWF:Ag和PAgT

C.PLT和PAgT

D.BT和vWF:Ag

E.PLT和BT

2.vWF:Ag和PLT

A.下列關于過敏性紫瘢的描述不正確的是：

B.是一種血管變態反應性出血性疾病

C.一般無特異性實驗室檢測試驗用于本病診斷

D.病變部位顯示有IgA或C3沉著是特征性實驗室診斷指標

E.CFT多為陽性，血小板計數多正常

F.血小板功能多降低

A.ITP病人的實驗室診斷主要根據卜.列試驗，除了：

B.外周血血小板數量測定

C.血小板膜糖蛋白測定

D.骨筋象檢查

E.血小板生存時間

F.血小板相關抗體及補體的檢測

A.下列疾病中不屬于血小板功能異常性疾病的是：

B.ITP

C.BSS

D.GT

E.PF3D.

F.GPS

A.關于BSS的描述正確的是：

B.由于GPIIb/IIIa缺陷引起的血小板無力癥

C.由于GPIb/IX或GPV缺陷引起的巨大血小板綜合征

D.由于GPIb/IX或GPV缺陷引起的血小板無力癥

E.由于GPIlb/llla或GPV功能障礙的血小板無力癥

F.由于GPIIb/IIIa缺陷引起的巨大血小板綜合征

A.診斷血友病的簡便而敏感的篩選試驗和最常用的確診試驗分別是：

B.PT和STGT

C.BT和凝血因子VIII和因子IX的促凝活性測定

D.TT和H糾正試驗

E.APTT和凝血因子VIIT和因子X的促凝活性測定

F.凝血因子VIII和因子X的促凝活件測定和相關因子抗原含量測定

A.TT顯著延長，可用硫酸魚精蛋白或甲苯胺藍糾正，而正常血漿不能糾正，最可能是下列何種異常.：

B.凝血因子X抑制物存在

C.肝素類抗凝物質存在

D.狼瘡抗凝物質存在

E.血友病

F.維生素K缺乏

患者，男性，出現右膝關節血腫。實驗室檢測結果：PT14.6秒、APTT150秒、FIB2.9g/L,加正常血漿糾正

后測定PT為14.0秒、APTT為46.0秒。FVIII:C為110%、FX:C為5機該病人初步診斷

為：

A.血友病A.

B.血友病B

C.遺傳性因子XI缺乏癥

D.vWD

E.因子VIII的抑制物存在

A.上題患者如與正常女性結婚后，所生子女符合下列哪項遺傳規律：所生女兒50%為攜帶者，所生兒子

1%為正常人

B.所生女兒50%為患者，所生兒子50%是患者

C.所生女兒1%為攜帶者，所生兒子1%為患者

D.所生女兒現為攜帶者，所生兒子1%為正常人

3.所生女兒50%為攜帶者，所生兒子50%為患者

A.遺傳性AT缺陷癥的血栓形成機制：

B.不能抑制凝血酶和活化因子X

C.不能生成纖溶酶

0.不能生成APC以滅活因子VA.Villa

E.不能激活纖溶酶原

F.過度中和t-PA

男性患者，21歲，左下肢深靜脈血栓入院。實驗室檢測：AT活性98%、PC抗凝活性35%,PS活

A.性98%,PC:Ag86%（火箭電泳法）。該患者最可能的診斷為:

B.蛋白C缺陷癥I型

C.蛋白C缺陷癥II型

D.蛋白S缺陷癥I型

E.蛋白S缺陷癥II型

F.AT缺陷癥I型

A.D-二聚體的水平不超過以下何值可作為肺梗死的排除指標：

B.rg/L

C.2*g/L

D.3"g/L

E.4'g/L

F.5'g/L

A.下列哪項不是形成DVT的原因：

B.靜脈壁損傷

C.血液粘度增高

D.長期臥床

E.動脈粥樣硬化

F.血液凝固性增高

4.血栓前狀態的分子標志物檢測結果正確的是：

A.FDP增加、PAP正常、t-PA降低、PAI增高

B.FDP增加、PAP降低、t-PA降低、PAI增高

C.FDP增加、

PAP正常、t-PA增高、PAI增高

D.FDP降低、PAP正常、t-PA增高、PAI降低

E.FDP降低、PAP正常、t-PA降低、PAI降低

男性，56歲，因股骨骨折，臥床2個月。近來出現左小腿疼痛、腫脹，淺表靜脈怒張。該病人

的血液學實找空株先結果為PTI5秒；APTT39秒?FlB7.0g'L;PLT2l5xlQ9.C;vWF:AglO2%:WDM-TXB

A.為256pg/mg肌酎；D-D陽性。引起以上血液學指標的檢測結果最可能是因患者為:

B.血管性假性血友病

C.異常纖維蛋白原血癥

D.左下肢靜脈血栓形成

E.高半胱氨酸血癥

F.抗活化蛋白C癥

A.雙香豆素類服抗凝劑作為預防血栓形成的藥物，其作用是：

B.使維生素K依賴因子無促凝活性

C.使纖維蛋白原血漿濃度降低

D.使血小板聚集作用下降

E.使血小板粘附作用下降

F.使纖溶活性增強

A.LMWH的監測應選用的實驗為：

B.活化部分凝血活酶時間

C.凝血酶原時間

D.凝血酶時間

E.抗因子Xa活性

F.血小板聚集試驗

A.患者，女性，41歲。因卵巢囊腫手術。術后發生巨大血腫，經手術結扎血管止血后又出現新的血腫。

即往體健，10年前做心臟瓣膜置換術，術后長期服用華法令3mg/d現實驗室檢測PLT210x1Q9/IP,T114秒,

APTT64秒，TT16秒，FIB3.2g/L,3T（TBT法）6分鐘，ADP和瑞期托霉素誘導的PAgT試驗正常。臨床

停用華法令，注射維生素K,輸新鮮血漿后，第二天出血停止，第三天血腫吸收。該患者臨床出血取可能的

診斷是：

B.DIC.

C.纖溶亢進

D.生理性抗凝物質增多

E.GT

F.藥物過量引起維生素K依賴因了無促凝活性

A.原發性纖溶有以下的實驗特征，除了：

B.血漿PL活性增高

C.血漿纖維蛋白原含量減少

D.血漿SFMC為陰性

E.血漿R15-42增高

F.血漿FDP為陰性

X型題

A.APTT延長，患者血漿加正常新鮮血漿1:1糾正后APTT恢復正常，可能出現此情況的疾病是

B.血友病A.

C.血友病B

D.遺傳性因子XI缺乏癥

E.vWD

F.因子VHI的抑制物存在

A.下列哪項是血栓前狀態血小板活化的分子標志物：

B.t-PA.

C.PAI

D.TM

E.TXB2

F.0-TG

5.關于血友病的篩檢試驗結果描述正確的有：

A.PT延長

B.涂硅試管法CT在有臨床癥狀時延長

C.TT延長

D.APTT延長

E.ACT延長

A.出血時間延長可見于下列哪些疾病：

B.血管性紫瘢

C.血管性血友病

0.血友病B.

E.血小板無力癥

F.因子XH缺乏癥

A.易栓癥可能引起的原因是：

B.AT缺陷

C.PC塊陷

D.APC抵抗

E.PAI-1減少

F.HC-II缺陷

A.DIC的繼發性纖溶期主要實驗室檢測指標的變化有：

B.PLT減低

C.FIE下降

D.AT正常

E.PLC增加

F.D-D陽性

6.血管性出血性疾病常出現異常結果的實驗室檢測指標有:

A.CFT

B.TBT

C.CRT

D.PT

E.APTT

7.在抗栓治療時常用的抗凝治療藥物有：

A.肝素

B.低相對分子質量肝素

o華法令

D.阿司匹林

E,唾氯毗咤

1.二、名詞解釋：

2.DVT

3.血栓前狀態

4.血友病A

5.血管性血友病

6.DIC

7.易栓癥

8.特發性血小板減少性紫瘢

1.原發性纖溶三、問答題：

2.請根據以下PAgT的實驗結果判斷可能的疾病。

誘導1:NNNNN

木||?

病例2：NNNA

病例3：A.A.A.N/A.X

4:

病例A.A.A.A.\

3.注：N:血小板聚集正常A:血小板不聚或聚集率下降

4.簡述血友病的實驗室診斷步驟。

病例分析：女性患者，29歲，臨產初產婦，分娩前寒戰，胸悶：胎盤、胎膜娩出完整，用催產素后仍流血

不止，患者呈休克狀態，皮膚出現大片瘀斑，注射針眼滲血。血常規檢查：WBC23.5X109/L,中性分葉

細胞83%、中性帶核細胞5%、淋巴細胞10%、單核細胞1%、嗜酸性粒細胞1%;HGB56g/L;

PLT38xIOM/LO

5.凝血檢查：PT20.8秒，INR2.0,APTT60秒，TT32秒,FIBO.9g/L,D-二聚體陽性,血漿FDP大于

6()mg/L本患者最應考慮的初步診斷為什么疾病，試述該疾病實險室檢查的主要方案。

臨床上常用丁預防血栓形成的藥物類型有哪幾類？請每類列舉常用藥物。

答案

一、選擇題

C.2.D.3.E.4.B.5.A.6.B.7.D.8.B.9.B.10.E.11.A.12.B.13.E14.D.15.C.16.C.

17.A.18.D.19.E.20.D.21.ABCD.22.DE.23.BDE.24.BD.25.ABCE.26.AB.27.ABC.28.ABE

二、名詞解釋

1.深靜脈血栓形成(DVT)是由于靜脈血流淤滯，靜脈壁損傷，血液呈高凝狀態等原因導致靜脈血流緩慢或

停滯而形成血栓和栓塞。

2.血栓前狀態(prethromboticstate,PTS)系指血液的有形成分和無形成分的生化學和流變學發生某些

變化的一種病理狀態，這種狀態下血液發生血栓或栓塞性疾病的可能性增加。血栓前狀態的主要變化特點：

①血管內皮細胞受損或受刺激；②血小板和白細胞被激活或功能亢進；③凝血因子含量增加或被活化；④血

液凝固調節蛋白含量減少或結構異常；⑤纖溶成分含量減低或活性減弱；⑥血液粘度增高和血流減慢。

3.血友病A(hemophiliaA)是遺傳性因子VIII基因缺陷、基因突變、基因缺失、基因插入等導致凝血因

子VHI缺陷而激活凝血酶原障礙所引起的出血性疾病。

4.血管性血友病(vonWillebrandsdisease,vWD)是由于基因的先天性合成與表達缺陷而致血管性血

友病因子(vWF)的數量或/和質量異常引起的出血性疾病。

5.彌散性血管內凝血(disseminatedintravascularcoagulation,DIC)是一種由于多種因素引起的機

體微血管內廣泛地發生凝血，伴以繼發性纖溶亢進的微血栓病性凝血障礙，為獲得性全身性血栓-出血綜合

征。DIC是止血病理牛理改變的一個中間環節，其特點是體內Ifr.小板聚集，內外源凝血途徑激活，病理性凝

血酶生成，纖維蛋白在微血管沉積，形成廣泛性微血栓；消耗大量凝血因子和血小板，凝血活性減低；同

時引發繼發性纖溶，產生難以控制的出血。

6.易栓癥（thrombophilia）是指因分子遺傳缺陷而出現的凝血因子、血液凝固調節蛋白、纖溶系統缺陷或

代謝障礙，極易發生血栓形成的一類疾病。

特發性血小板減少性紫瘢（idiopathicthrombocytopeniapurpura,ITP）系血小板免疫性破壞過多，造成

外周血血小板減少的出血性疾病。

原發性纖溶亢進癥（簡稱原發性纖溶）是由于各種原因引起纖溶酶原被過度激活，導致纖溶酶活性增強，后

者降解血漿纖維蛋白原和多種凝血因子，使其水平及活性降低。

三、問答題

1.病例1血小板聚集功能正常；病例2可能為血管性血友病或巨大血小板綜合征；病例3可能為血小板

釋放功能障礙或貯存池病；病例4可能為血小板無力癥。

當根據臨床表現及病史懷凝為一期止血缺陷性疾病時進行以下的實驗室診斷步驟，以進行血友病的確診：

凝血試驗"TAPTT

7~I~

PT正常、APTT延長PT延長、APTT正常下延長、APTT延長

凝血因子FVIII,FIX,FXI測定排除血友病

活性檢測［J「

FVIMFIXIFXII

2.排除試驗|BT、vWF:Ag.TT均正常初步診斷血友病A.血友病B.遺傳性因子X缺乏癥

3.最可能為DIC。DIC的實驗室診斷標準為同時有下列三項以上的異常U①PLT小于1x10”L（白血病和

肝病小于50X109/L）或呈進行性下降：或有兩項以上的血小板活化分子標志物血漿水平升高。

4.②血漿纖維蛋白原低于1.5g/L（白血病和肝病分別低于1.8g/L和1.Og/L）或人于4.Og/L,或呈進

行性下降。③3P或1）-二聚體陽性或FDP高于20mg/L（肝病大于60mg/L）④血漿PT時間延長或縮短3

秒以上（肝病應延長5秒），呈動態性變化。⑤AT活性小于60%（不適用于肝病）或PC活性降低。⑥血

漿纖溶酶原含量或活性降低。⑦血漿凝血因子VIII活性小于50%（肝病必備）。⑧內皮細胞受損的分子標

志物增高。疑難或特殊病例應有下列兩項以上的分子標志物異常：①卜'1+2、TAT或FPA含量增高。②TF含量

增高或TFPI水平下降。③可溶性纖維蛋白單體含量增高。④血漿纖溶酶-抗纖溶酶水平升高。

5.臨床卜.常用抗凝劑（如肝素、華法令）、抗血小板藥物（如阿司兀林、嗓氯毗咤）和去纖維蛋白原降

低血粘度劑（如精制蝮蛇抗栓酶、去纖酶）作為預防血栓形成的藥物進行抗栓治療。

正常骨髓象血細胞的正常形態學

細胞名稱外形及大小，核漿

外形直徑核形核仁染色質ft色顆粒

粒原始圓/橢11-18圓/橢藍色易見淡紫色細粒狀少透明天藍無

細2-5

胞早幼圓/橢12-22圓/橢可見或消粗網狀較多淡藍色嗜天青顆

系失粒

統中幼圓形10-18內緣開消失凝聚成粗索或小多淡紅色中性嗜酸

15-20始變平塊狀嗜堿

10-15

晚幼圓/橢10-16腎形同上粗糙粗塊狀多同上同上

桿狀圓形10-15狹長同上粗糙呈塊狀同上同上

分葉圓形10-152-5葉同上濃集或呈小塊狀豐富同上同上

紅原始圓/橢15-22圓C5個暗細粒狀少不透明深無

細藍色藍

胞早幼圓/橢11-20圓消失開始成小塊狀稍多同上無

系

中幼圓形8-18圓同上團塊或粗索狀多嗜多色性無

統晚幼圓形7-12圓同上大塊狀或固縮成多均勻淡紅無

團

淋原始圓/橢I0-1R圓/橢1-2個小細致少透明天藍無

巴而清楚淡

細藍或無色

胞幼稚圓/橢10-16圓/橢模糊或消較致密粗糙少淡藍無

系失

統成熟圓/橢6-10圓/橢無大塊狀極少淡藍無

單原始圓/橢15-25圓/橢1-3個大纖細疏松呈網狀豐富淺灰藍色無

核而清楚

細幼稚圓或不規15-25圓或不模糊或消稍粗，仍呈疏松多灰藍細嗜天青

胞則形規則形失絲網狀顆粒

系

成熟圓或不規12-20形狀不無疏松細致豐富淡灰藍色細塵樣淡

統則形規則紫紅色顆

粒

漿原始圓/橢15-20圓形2-5個粗顆粒網狀多灰藍無

細幼稚橢圓形12-16圓形基本消失開始聚集不透明灰可見空泡

胞藍色

系

統成熟8-20圓形無凝炎成塊，呈車豐富不透明深常可見小

圓或卵圓形輪狀藍空泡

增多減低

粒①各型粒細胞白血病：急性粒細胞白血病以原粒細胞及早幼粒細胞增多為見于再生障礙性貧血、

系主，慢性粒細胞白血病以中性晚幼粒及桿狀核粒細胞增多為主；②大部分粒細胞缺乏癥或粒細急性炎癥

和感染性疾病、中性粒細胞性類白血病反應等，以中性晚幼粒及胞減少癥桿狀核粒細胞增多為主

紅①各類增生性貧血如溶血性貧血、失血性貧血，小細胞低色素性貧血等，見于再隙，部分慢性再系中

晚幼紅增多為主②巨幼細胞貧血，以巨幼紅細胞增多為主；③急性紅白障病例，骨髓灶性增生

血病，以原紅及早幼紅

細胞增多為主常伴幼紅

細胞巨幼樣變部位所采

取的骨儲標

本，紅細胞系比例可呈增多

淋1）淋巴細胞絕對性增多：見于急性和慢性淋巴細胞白血病、惡性淋巴瘤、

巴傳染性淋巴細胞增多癥和傳染性單.核細胞增多癥、其他病毒性感染、淋巴

系細胞性類白血病反應等。

2）淋巴細胞相對性增多：見于再障、粒細胞缺乏癥或粒細胞減少癥

單①血液系統疾病如急性單核細胞白血病死M5型）、急性粒-單核細胞白

核血病（M4型）、骨髓增生異常綜合征MDS）、惡性組織細胞病、淋巴瘤等；

系②某些感染性疾病如結核病、布氏桿菌病、原蟲感染如瘧疾、黑熱病）、感染性內膜炎等；③風濕性疾

病如系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎；④其他如惡性腫瘤、桿硬化、藥物反應等。

漿①多發性骨髓瘤、漿細胞白血病、巨球蛋白血癥、重鏈病等；②反應性漿

系細胞增多如慢性炎癥及感染性疾病、風濕性疾病、惡性腫瘤、過敏性疾病

等；再生障礙性貧血、粒細胞缺乏癥等。

巨①特發性血小板減少性紫瘢、Evans綜合征；②骨髓增殖性綜合征如慢性再障、急性白血病、其核粒細

胞白血病、真性紅細胞增生多癥、原發性血小板增多癥、骨髓纖維化他骨髓浸潤或破壞及系等；③脾功能

亢進；④巨核細胞白血病急性感染、中毒、放射

病等

細胞化學染色

染色方法結果判定臨床意義

過氧化物酶染胞質中無照黑色顆粒為陰性急性粒細胞性白血病細胞多呈強陽性反應，急性

單核細色（POX）反應，顆粒細小分布稀疏者胞性白血病多呈弱陽性反應，急性淋巴性白血病

呈陰性

為弱陽性，顆粒粗大密集者反應為強陽性反應

糖原染色胞質中出現紅色物質者為陰①紅血病或紅白血病時幼稚紅細胞呈強陽性反應，有助

（PAS）性反應，以強陽性，弱陽性，于與其他紅細胞系統疾

病鑒別②急粒白血病呈陰性或弱陽性，陰性表示陽性細顆粒

狀或均勻紅色；急淋巴白血病呈粗顆粒狀或

塊狀陽性；急單白血病多呈彌漫均勻紅色或細顆粒狀陽性

a-醋酸茶酚胞質中出現有色沉淀物者為急性單核細胞白血病細胞呈強陽性且可被NaF抑制；急

脂酶染色陽性反應性粒細胞性白血病呈陰性或弱陽性不被NaF抑制

（a-NAE）

中性粒細胞堿胞質中出現灰黑色以致深黑慢性粒細胞性白血病時明顯減低而類白血病反應時明顯性磷酸酶

染色色顆粒或塊片狀沉淀為陽性增高

(NAP)反應強度分為五級即-，1+,PNH常降低而再生障礙性貧血常升高

2+,3+,4+；分積0,1,2,急性淋巴細胞性白血病增高而急性粒細胞性白血病降低

3,4分MDS可降低而增生型再障可增高

鐵染色細胞外鐵陽性：骨髓小粒上缺鐵性貧血時外鐵呈-，內鐵減少，并可指導治療

呈淺藍綠色均勻物質或藍色非缺鐵性貧血升高，

深藍色小顆粒按陽性反應分鐵粒幼細胞性貧血時外鐵增多，環形鐵粒幼細胞增多五級

細胞內鐵：幼紅胞漿中藍色細小顆粒(鐵粒幼細胞)

常見血液病的血液學特征

貧血

血象骨髓象

疾病RBC形態網織紅白細胞血小板增生紅系粒系巨核系

缺鐵性體積減少中央淡輕度增正常正常明顯活增生顯著，中晚相時減少，各階正常

貧血染區擴大多或正躍幼比值增高體段比例形態正

常積小，邊緣不整常

溶血性大小不均，易見增多急性時急性時明顯活增生顯著，幼紅相對減少，各階正常

齒血大紅細胞，睹名常憎名常增名躍細胞常＞30%以段比例形態正

色性紅細胞及有中晚幼比值增常

核紅細胞，可有高為主

特異形細胞

巨幼細紅細胞大小不正常或正常或計數減明顯活增生顯著，幼紅相對減少，可見正常或增多，可

胞性貧均，易見橢圓形輕度增減少，少，偶可躍細胞常在40%巨晚、巨桿粒細見胞體巨大，核

血巨紅細胞及嗜多多分葉過見巨大-50%以上，并出胞，分葉核粒細分葉過多，核質

色、點彩紅細胞、多血小板現巨幼紅細胞胞有分葉過多發育不平衡系列

Howel1-Jolly

明顯減明顯減少明顯減少明顯減少

小體及Cabot環

低

再急明顯減少，正常明顯減明顯減明顯減

昭枇知nfiik巖仔莊小外?小小

貧值

血慢減少，正常細胞減少，減少減少減低減少減少減少

性正常色素

失血急性時同溶血性貧血；慢性時同缺鐵性貧血

白血病：是造血系統的一種惡性臚瘤，根據白血病的細胞類型分為急性淋巴細胞性白血病與急性非

淋巴細胞性白血病，根據白血病的細胞分化程度和自然病程分為急性和慢性兩大類。急

性非淋巴細胞性白血病分為7個亞型見表：

類型原始細胞(%)紅系細胞(%)粒系細胞(%)單核系細胞(%)

ANCNECANCNECNEC

M1>90<10<10

M2>30>30-89<50>10<20

M4>30>30<50>20>20

M5a>80<20>80

急性淋巴細胞性白血病分為三型:

ALL細胞大小核形核仁核染色質胞漿

L1以小細胞為主細胞直徑V12規則無或1-2個小較粗少

核仁

L2大小不均以大細胞為主細胞直不規則1或多個較大清疏松豐富著色深淺不定

徑》12楚

豐富，深藍色，內含明顯

L3以大細胞為主較均勻規則1或多個均勻致密

清楚細點狀